慢性白血病,國內(nèi)90%以上是慢粒,即慢性粒細胞白血病。很多新確診的慢?;颊咄畲蟮膿?dān)心就是:慢性白血病會危及生命嗎? 回答這個問題不是一句話就能夠說清楚的,需要了解慢粒這種慢性白血病的自然病程和治療方式。 首先我們需要知道,慢粒分為慢性期、加速期和急變期三個階段。病情可從慢性期向加速期、急變期發(fā)展,一旦發(fā)生急變,患者往往在3~6個月內(nèi)病亡。 所以慢性白血病會危及生命嗎?雖然答案是有可能的,但是,作為慢性白血病的慢粒起病緩慢,絕大多數(shù)患者起病時處于慢性期。起病時即處于加速期或急變期的患者各占10%左右。 在不經(jīng)過治療的情況下,慢?;颊叩穆云诔掷m(xù)1~4年,在此期間患者會出現(xiàn)乏力、低熱、體重減輕、多汗等癥狀,也可沒有癥狀。 加速期的患者會出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、骨痛、器官浸潤導(dǎo)致的脾臟增大等癥狀。慢粒加速期持續(xù)時間不固定,一般在數(shù)月到數(shù)年之間。 少數(shù)慢粒患者可跨過加速期,由慢性期直接進入急變期,引起出血、嚴(yán)重的感染等導(dǎo)致死亡。 慢性白血病會危及生命嗎?看到這里,不要悲觀,靶向藥物的出現(xiàn)已改變了大多數(shù)慢?;颊叩拿\。 很多醫(yī)生會告訴患者,“慢?!笔恰皹O幸運”的白血病,通過靶向藥物治療、定期檢測,便可精準(zhǔn)打擊病灶。可以說,“慢粒”就像高血壓這樣的慢性病一樣,只要控制得好,壽命和正常人幾乎沒什么區(qū)別。 慢粒的靶向治療藥物就是酪氨酸激酶抑制劑(TKI)。在TKI廣泛應(yīng)用之前,慢粒的中位生存期為39-47個月,5年存活率為25%~35%。 TKI的應(yīng)用極大地延長了慢?;颊叩臒o進展生存期和總生存期。一代TKI是伊馬替尼,也就是被稱為神藥的“格列衛(wèi)”,70%的新診斷慢?;颊邞?yīng)用伊馬替尼治療12個月后可獲得細胞遺傳學(xué)緩解,使用60個月后這一比例可增至90%。 雖然伊馬替尼的耐藥率有15~25%,且有升高的趨勢,但近年來不斷推出新型TKI,如二代、二代+、三代TKI在很大程度上解決了這一問題。對伊馬替尼耐藥或不耐受的患者換用其他TKI可以獲得更好的治療效果。 對于確診時就有高危因素的患者,或者年輕、想停藥的患者,以及有懷孕需求的女性,可以直接選用二代TKI進行治療。 目前,除了伊馬替尼,國內(nèi)慢?;颊哌€可以選擇的藥物包括二代TKI尼洛替尼和達沙替尼,以及2019年底上市的中國原研創(chuàng)新藥氟馬替尼。 總的來說,二代TKI作用更強,可以更快得獲得更深的疾病緩解,甚至在用藥兩三年后,有一半左右的患者能達到停藥標(biāo)準(zhǔn),也就是達到無治療緩解。 但是遺憾的是,一些二代TKI如尼洛替尼和達沙替尼,盡管療效增強了,但仍存在不同表現(xiàn)的不良反應(yīng),某些不良反應(yīng)發(fā)生率甚至更高。 被稱為二代+TKI的氟馬替尼,作為一個最新的治療選擇,從目前的臨床試驗結(jié)果看,實現(xiàn)了療效增強和不良反應(yīng)減少的雙優(yōu)化。 國家食品藥品監(jiān)督管理局藥品審評中心(CDE)公布的甲磺酸氟馬替尼片審評報告指出:”從整體上來看,氟馬替尼的不良反應(yīng)類型與現(xiàn)有同類產(chǎn)品相似,貧血、中性粒細胞計數(shù)減少、皮疹、肌肉骨骼疼痛、水腫、低磷血癥等事件的發(fā)生率較伊馬替尼相比更低,且目前的研究數(shù)據(jù)沒有暴露出心血管事件、血栓方面的風(fēng)險?!?隨著療效和安全性更好的新藥不斷上市,慢?;颊咴絹碓讲挥脫?dān)心 “慢性白血病會危及生命嗎”這個問題了。但需要強調(diào)的是,堅持服藥,堅持定期檢查,積極配合醫(yī)生治療,是這個問題的關(guān)鍵。
兒童ITP比較少見.一般的都是良性不需要積極治療而只需要仔細的解釋和建議.這主要是因為很少出血,大約80%的病人會在6-8周內(nèi)自發(fā)痊愈。診斷兒童的ITP診斷是一個排他的診斷.可以發(fā)生在兒童的任何時候. 但是當(dāng)發(fā)生在新生兒期時候必須要和母體ITP已經(jīng)同種免疫的血小板減少相鑒別.在大于10歲的兒童中通常表現(xiàn)慢性發(fā)展過程.急性ITP,超過24-48小時紫癜和碰撞出血的病史非常少.血小板通常
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