1.什么是DDH “DDH”是發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常的簡稱，英文全稱“Developmental dysplaisa of the hips”，它是兒童常見的骨與關(guān)節(jié)系統(tǒng)出生缺陷之一，也是最常見的小兒髖關(guān)節(jié)疾患，指因某種因素導致患兒出生時或在以后的生長發(fā)育過程中出現(xiàn)股骨頭與髖臼位置的異常（股骨頭完全或部分脫出于髖臼之外）或髖臼形態(tài)的異常（髖臼發(fā)育不良）。它包括髖臼畸形、股骨近端畸形或兩者均有畸形，分為三種類型：⑴完全脫位，即股骨頭全部位于髖臼之外；⑵半脫位，即股骨頭部分位于髖臼之外，頭臼之間仍有接觸；⑶髖臼發(fā)育不良，即髖臼陡而直，髖臼對股骨頭的覆蓋不良，但股骨頭仍位于髖臼內(nèi)。 曾經(jīng)很多年這一疾患被稱為先天性髖脫位（Congenital dislocation of the hips，CDH），認為其主要是先天性出生缺陷，在出生前股骨頭就有脫位存在。后來，專家們注意到某些患兒在出生時髖關(guān)節(jié)并沒有脫位，是穩(wěn)定的或輕度不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)，但在生后由于一些原因逐漸發(fā)展為脫位或半脫位的髖關(guān)節(jié)，或者盡管未發(fā)生股骨頭位置異常，但髖臼發(fā)育不良持續(xù)不改善。因此，DDH更全面的涵蓋了嬰幼兒髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)異常的病理形式，同時強調(diào)其是一種動態(tài)發(fā)育性疾患，會隨著生長發(fā)育而發(fā)生改變，或逐漸好轉(zhuǎn)或或進一步加重，需要我們持續(xù)觀察至骨發(fā)育成熟（男孩一般15歲，女孩一般14歲）。 2.為什么會發(fā)生DDH 目前DDH確切的病因尚未完全明了，其發(fā)生率大概在1~3‰，可能與種族、地理環(huán)境、生活習慣、性別、關(guān)節(jié)松弛、胎兒在子宮內(nèi)的位置及基因突變等因素有關(guān)。如果把髖關(guān)節(jié)發(fā)育比喻成一顆種子在土壤里生長，那DDH的病因其實歸根結(jié)底不是“種子”的問題，就是“土壤”的問題。 “種子”問題即內(nèi)源性因素，即髖關(guān)節(jié)（髖臼和股骨頭）本身的發(fā)育存在問題，原發(fā)性髖臼或股骨頭結(jié)構(gòu)異常，這種情況干預早期可以好轉(zhuǎn)，但內(nèi)源性問題未能解決，髖關(guān)節(jié)異常容易再出現(xiàn)。目前中國、日本等地區(qū)對高發(fā)人群進行基因檢測，發(fā)現(xiàn)了一些易感基因，但不同種群存在明顯的差異性，其明確的基因定位仍不明確。女胎在胎內(nèi)對母體松弛素（多肽類激素）敏感，容易導致髖關(guān)節(jié)韌帶松弛，這是一種作用在髖關(guān)節(jié)外的內(nèi)源性因素。 “土壤”問題即外源性因素，即髖關(guān)節(jié)發(fā)育所處的環(huán)境（體位、壓力）出現(xiàn)問題，導致髖臼或股骨頭偏離正常發(fā)育，一旦恢復正常環(huán)境，能夠很快恢復正常發(fā)育?！巴寥馈眴栴}主要的原因包括頭胎（子宮、產(chǎn)道相對緊）、臀位、羊水少、出生后不良抱姿或襁褓（并腿、拉伸），其中臀位和不正確襁褓是最顯著的兩個引起DDH的危險因素。完全臀位時DDH發(fā)生率高達20%，主要是由于髖關(guān)節(jié)屈曲、膝關(guān)節(jié)伸直時股二頭肌向后牽拉股骨頭，容易導致股骨頭與髖臼的位置改變，以及不正常的應(yīng)力對髖臼及股骨頭發(fā)育產(chǎn)生影響。出生后襁褓能夠有利于患兒入睡，可能更利于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，但是不當?shù)鸟唏贂绊戵y關(guān)節(jié)發(fā)育。襁褓法干預也是我們唯一可以針對的致病因素，是實現(xiàn)DDH早期預防的關(guān)鍵。 在中東、美國印第安納州以及中國北方，雙下肢伸直位“蠟燭包”樣捆綁是常見的方法，和DDH高發(fā)病率有關(guān)。印第安地區(qū)DDH發(fā)生率高達21%，與當?shù)叵轮熘薄?nèi)收位襁褓法明顯相關(guān)。國內(nèi)DDH發(fā)病率北方也顯著高于南方。而相關(guān)動物實驗也證實雙下肢伸直、內(nèi)收位捆綁導致髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、不穩(wěn)定甚至完全脫位。已有學者通過推廣一種以厚紙尿褲為原型的嬰兒包，使DDH發(fā)病率下降65%。另外有學者通過超聲觀察發(fā)現(xiàn)，限制下肢活動的襁褓法可能導致髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，建議采用允許髖關(guān)節(jié)自由活動的包裹。奧地利近年來DDH晚期診斷率（＞12周發(fā)現(xiàn)）逐年升高，認為和不當襁褓法有關(guān)，而改進襁褓法能夠作為降低晚期診斷率的有效措施。 國際髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良協(xié)會（International Hip Dysplasia Institute）推薦采用健康的有利于髖關(guān)節(jié)發(fā)育的襁褓方法，不同于傳統(tǒng)的伸髖伸膝、緊縮捆綁，新的方法更加寬松，提供了髖關(guān)節(jié)屈曲及外展的空間。 3.DDH患兒都有什么表現(xiàn) 經(jīng)常有細心的家長來到門診告訴我們“孩子雙腿不一樣長”、“腿上的紋路不對稱”、“有一條腿不怎么愛踢蹬”。DDH患兒可以有這些表現(xiàn)，但是需要明確的是有些表現(xiàn)也一樣出現(xiàn)在正常的或者非DDH患兒身上。尤其是雙腿紋不對稱就出現(xiàn)于1/3正常嬰兒。那么DDH患兒到底會有什么樣的表現(xiàn)？ 上述提到，DDH包含了三種基本的病理改變。單純髖臼發(fā)育不良或半脫位可能沒有任何表現(xiàn)，有時候可能僅表現(xiàn)為雙腿外展受限。只有完全脫位的患兒會有明確的表現(xiàn)，尤其是單側(cè)脫位是由于一側(cè)股骨頭脫出于髖臼外可以發(fā)現(xiàn)明顯的雙下肢不等長，專業(yè)的醫(yī)生查體有時候能夠查出股骨頭重新復位于髖臼內(nèi)時的彈響，即Ortolani試驗，這是可復位的脫位髖關(guān)節(jié)，而不可復位的脫位髖關(guān)節(jié)此檢查是陰性的。反之也有部分患兒在檢查中發(fā)現(xiàn)本來復位的股骨頭能夠在輕柔外力下脫出，即Barlow試驗，這部分就是我們稱之的不穩(wěn)定或可脫位的髖關(guān)節(jié)。需要注意，Ortolani或Barlow試驗適用于4個月以內(nèi)的嬰兒，由于肌肉軟組織張力升高，在4個月以上嬰兒很難檢出。 因此，DDH早期診斷單純依靠臨床表現(xiàn)或臨床檢查是不能準確診斷的，必須依靠相應(yīng)的影像手段，比如X線、B超。 可復位的髖脫位檢查：患兒位于安靜環(huán)境下，雙手握持膝關(guān)節(jié)，拇指位于內(nèi)側(cè)，其余四指位于大腿外側(cè)，輕柔向用力抬起大轉(zhuǎn)子并同時外展髖關(guān)節(jié)，可感覺股骨頭進入髖臼的“彈響感”，即為Ortolani征陰性。 可脫位的髖脫位檢查：患兒位于安靜環(huán)境下，雙手握持膝關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)屈曲90°，輕柔向后方用力，可感覺股骨頭向外后方脫出髖臼的“滑動感”，即為Barlow試驗陽性。