流行病學(xué):并指(趾的)發(fā)病率約為3-10/10000~10-40/10000,男性多于女性。并指(趾)發(fā)病率高低依次是第2/3趾、中環(huán)指、4/5趾。足部并趾中第二蹼最常受累(37.5%),其次是第四蹼(30%),第一蹼(15%),第三蹼(15%)。約26%雙側(cè)對(duì)稱(chēng)發(fā)病,單側(cè)發(fā)病左足較右足更常見(jiàn)。四五趾并趾為足部第二常見(jiàn)并趾畸形,發(fā)病率約0.22/10000。多數(shù)病例伴有第五趾骨的重復(fù)畸形,即多趾畸形。四五趾的并趾多趾畸形多數(shù)為單純發(fā)病,遺傳模式尚未確定。分型:根據(jù)趾蹼并連程度分完全性并趾、不完全性并趾兩型。根據(jù)趾骨重復(fù)畸形分型如下圖:其中較常見(jiàn)的是中節(jié)趾骨型和近節(jié)頭部型。治療:應(yīng)用“喇叭褲“皮瓣,分趾、同時(shí)切除多趾,重建趾蹼,多數(shù)情況下,病例無(wú)需植皮。手術(shù)時(shí)機(jī):1歲左右最佳。病例1.病例2.病例3.
拇指多指畸形的Wassel分型( 圖片引自李炳萬(wàn) 譯 津下建哉,《實(shí)用手外科學(xué)》) 多指畸形發(fā)病率占手部先天畸形的14.3%,其中拇指的多指畸形占近50%,也就是說(shuō)臨床工作中常見(jiàn)的多指畸形就是拇指的多指畸形。為了方便臨床研究及指導(dǎo)治療,Wassel對(duì)拇指的多指畸形進(jìn)行了分型。盡管仍有少數(shù)畸形無(wú)法準(zhǔn)確的應(yīng)用此分型方式,由于其它分型方式相比之下的不足,此分型方式還是以其通俗易懂應(yīng)用范圍較廣。其中在津下建哉的書(shū)中對(duì)IV型又分為A、B、C三型,VII型又細(xì)分為A、B、C、D四型。IV發(fā)病率最高,II型次之。該分型有助于臨床醫(yī)生在工作中遇到類(lèi)似病例時(shí),快捷的找到疾病規(guī)律,從而能夠有針對(duì)性的選擇合理的治療方案。
波蘭(Poland)綜合征,表現(xiàn)為單手的短并指畸形,同時(shí)合并有同側(cè)胸大肌的缺如或發(fā)育不良,也有合并同側(cè)部分肋骨缺如的病例。手部畸形表現(xiàn)為手指的短小,并指,缺如,關(guān)節(jié)功能障礙,虎口狹窄等,形式多樣。手術(shù)時(shí)機(jī)一般以1歲左右為宜,條件具備的話應(yīng)盡可能提前,以期獲得更佳的手部功能。由于大多數(shù)波蘭綜合征病例指間皮膚松弛,多可一期行所有手指的分指手術(shù),這一點(diǎn)不同于傳統(tǒng)的分期分指治療觀念。部分病例,如合并復(fù)雜畸形或需要同時(shí)行虎口開(kāi)大,為縮短手術(shù)時(shí)間、增加安全考慮,可分期分指?;純耗校?歲2個(gè)月。左手虎口狹窄,示指末節(jié)缺如,2-4指并指畸形,同側(cè)胸大肌缺如。由于同期進(jìn)行虎口開(kāi)大環(huán)小指的指蹼加深,故手術(shù)分期進(jìn)行。本期手術(shù)行虎口五瓣成形,五瓣成形在開(kāi)大虎口的同時(shí),可以獲得近似虎口外形的鞍狀曲線。示中指分指,盡量將指蹼加深,以獲得盡可能長(zhǎng)的指體。盡管指間皮膚松弛,少量的植皮還是需要的??晌湛p合線減少孩子拆線之苦,所有手術(shù)操作均在3倍顯微鏡下進(jìn)行,細(xì)致縫合以期減輕術(shù)后瘢痕。植皮成活良好,孩子已經(jīng)出院。
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