典型的遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)1遺傳方面 HNPP是一種常染色體顯性遺傳病，家族史陽性率很高，男女發(fā)病均等。2臨床方面 HNPP多在10～30歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微牽拉、壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn)，癥狀多在數(shù)周或數(shù)月自行恢復(fù)，少數(shù)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)體征。3電生理方面 電生理的改變遠比臨床要廣泛的多，HNPP電生理異常的特點是彌漫性的神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，甚至在臨床上沒有癥狀的肢體也有NCV異常。有人提出不論有無臨床癥狀，如果患者肌電圖發(fā)現(xiàn)有：①雙側(cè)正中神經(jīng)遠端運動潛伏期(DML)延遲，MCV減慢不低于40 m/s；②腓神經(jīng)DML延遲，或MCV減慢；③正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢。可以作為HNPP診斷的重要依據(jù)；如果雙側(cè)正中神經(jīng)DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。4病理學方面 HNPP具特征性的病理改變，主要表現(xiàn)為局灶性的髓鞘增厚，形似臘腸，位于郎飛氏結(jié)旁，軸索完好，電鏡可觀察到髓鞘板層層數(shù)增多。這種典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)形成是HNPP最特征性的病理改變，并被公認為具有診斷意義的病理學特征。5HNPP診斷要點 ①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常；③陽性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成。臨床醫(yī)師要注意與遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮、腓骨肌萎縮癥、嵌壓性神經(jīng)病相鑒別。對這類病人應(yīng)避免局部壓迫或牽拉，以減少神經(jīng)麻痹的發(fā)生。資料來源：中國神經(jīng)精神疾病雜志 1999年第2期 《遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)》病例特點：1，14歲男性患者，左手伸指無力4年，右手伸指無力兩年.右手拇指無力一周入院2，查體：顱神經(jīng)(-).橈骨膜反射(-)余反射正常,前臂肌肉及右手骨間肌萎縮3，輔助檢查：肌電圖:所檢肌肉運動電壓增加,右拇短展肌可見巨大電位.感覺傳導(dǎo)速度正常.腰穿:壓力160mmH2O csf 蛋白47(理改變?yōu)楣?jié)段性脫髓鞘和局灶性髓鞘增厚，形似臘腸樣結(jié)構(gòu)。HE染色可見神經(jīng)纖維增粗、腫脹。Flemming染色可見部分有髓纖維髓鞘明顯增厚、腫脹，伴輕度髓鞘脫失，增粗的纖維呈洋蔥球樣改變，縱切面可見增粗的纖維呈臘腸樣，間質(zhì)無炎性細胞浸潤及血管增生。剝離單神經(jīng)纖維縱切面觀察，可見局灶性髓鞘增厚，形似臘腸樣，位于郎飛結(jié)旁或結(jié)間，郎飛結(jié)長短不一，髓鞘厚薄不均。電鏡可見髓鞘板層層數(shù)增多，板層間隙正常，無軸索變性，無髓纖維和神經(jīng)膜細胞無明顯異常。節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生是HNPP的另一種常見病理改變，表現(xiàn)為郎飛結(jié)長短不均，直徑大小不勻，橫切面薄髓鞘纖維，提示慢性脫髓鞘和髓鞘再生。極少數(shù)見到“洋蔥球”樣改變。偶可見軸索變性。一般病例有髓纖維的密度和纖維大小無明顯變化，少數(shù)病理顯示大直徑的有髓纖維減少。 【診斷要點】 臨床表現(xiàn)HNPP發(fā)病年齡差異較大，可在7～62歲，但大多在10～30歲起病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微的牽拉、外傷或壓迫后反復(fù)出現(xiàn)。癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)月，逐漸自行恢復(fù)，大多數(shù)可以功能完全恢復(fù)正常，少數(shù)患者可殘留部分神經(jīng)系統(tǒng)體征。同一患者可能在一生中有過數(shù)次不同部位神經(jīng)麻痹，有時由于外傷輕微，以致患者不能確定有過外傷或壓迫。許多患者可以追溯到兒童期就有經(jīng)常發(fā)作性肢體麻木，如在睡眠之后或某一固定姿勢后出現(xiàn)受壓部位麻木、無力，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，而不是像正常人那樣在幾秒或幾分鐘內(nèi)緩解，由于程度輕或持續(xù)時間短而未被重視。受累的部位多是神經(jīng)干，尤其是容易受壓的部位，如尺神經(jīng)的肘部、正中神經(jīng)的腕部、脛神經(jīng)的腓骨小頭部位，也有的表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的臂叢神經(jīng)麻痹。顱神經(jīng)受累罕見，有報道面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺過敏。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可以發(fā)現(xiàn)受損神經(jīng)所支配的肌肉無力或萎縮，皮膚感覺喪失。許多患者還有廣泛神經(jīng)損害的體征，肢體遠端腱反射減低或消失，手或足部肌肉輕度無力和萎縮，遠端振動覺減退，而患者并無這些方面的主訴，這在病程長的患者更常見。有的患者還有杵狀指、高弓足。在同一HNPP家族中，有的患者無反復(fù)發(fā)生神經(jīng)麻痹的病史，而僅有其他廣泛神經(jīng)異常的體征和神經(jīng)電生理改變。 實驗室檢查血液生化、免疫、腦脊液化驗檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。HNPP的電生理異常表現(xiàn)為彌漫性（包括臨床上受損或未受損神經(jīng)）的NCV減慢。針電極肌電圖顯示癱瘓的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)電位，波幅和時限均增加，有自發(fā)電位，多相波增多。而未受累的肌肉改變可不明顯。但是，無論是臨床上受累的神經(jīng)還是從未受累的神經(jīng)均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，部分患者可見到暫時性或持續(xù)性傳導(dǎo)阻滯，遠端運動潛伏期延長，感覺和運動誘發(fā)電位波幅降低和離散，提示慢性階段性脫髓鞘和再生。傳導(dǎo)阻滯，尤其是持續(xù)存在的傳導(dǎo)阻滯在其他獲得性或遺傳性神經(jīng)病比較少見，被認為有相對的診斷特異性，可能與局部髓鞘增厚壓迫神經(jīng)有關(guān)。腓腸神經(jīng)活檢可以幫助確定HNPP，石蠟包埋髓鞘染色或電鏡包埋甲苯氨藍染色，橫切面上可見有髓纖維密度大致正?；蜉p度減少，大、小有髓纖維比例和分布也無明顯異常，典型的異常所見是散在數(shù)量不等的巨大有髓纖維，髓鞘增厚，軸索大小正常，此外，還可見到薄髓纖維。剝離單纖維可以見到郎飛結(jié)長短不一，有節(jié)段性脫髓鞘，髓鞘局灶性增粗，形似臘腸樣。超薄切片，透射電鏡下可證實巨大的有髓纖維為髓鞘板層增多，板層疏松，軸索大小和結(jié)構(gòu)無異常，無髓纖維正常。 鑒別診斷HNPP的診斷要點：①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常； ③陽性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成；⑤基因檢測有17p11.2上1.5Mb大片段缺失。目前實時熒光定量PCR（ real-time quantitative polymerase chain reaction） 檢測法是一種快速、敏感而特異的方法，可以檢測出PMP22 基因的重復(fù)或缺失，用于診斷CMT1A及HNPP。HNPP應(yīng)注意與以下疾病鑒別：①遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮，屬常染色體顯性遺傳性周圍神經(jīng)病，多于10～20 歲起病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的痛性臂叢神經(jīng)麻痹，肌萎縮較HNPP明顯，肌電圖檢查受累肌肉有失神經(jīng)表現(xiàn)，但遠端MCV基本正常，無彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。該病致病基因定位于17q25。②嵌壓性神經(jīng)病，與HNPP的單次發(fā)作較難鑒別，但HNPP有家族史，且有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。③炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一種自身免疫性疾病，可分為急性和慢性兩種。對于臨床癥狀不典型且反復(fù)發(fā)作者，或家族中有類似病史者，應(yīng)高度懷疑HNPP的可能。 【治療概述】目前本病的治療主要是營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療，只能改善臨床癥狀，無特效的治療手段。故關(guān)鍵在于預(yù)防，當發(fā)生肢體的神經(jīng)麻痹時，應(yīng)給予恰當?shù)闹委?，如給予神經(jīng)營養(yǎng)藥、用夾板固定、物理治療等，促進神經(jīng)恢復(fù)，避免繼發(fā)的關(guān)節(jié)損傷和攣縮。盡管神經(jīng)功能的恢復(fù)往往需要數(shù)月，但大多數(shù)患者的肢體功能可以恢復(fù)。也有少數(shù)反復(fù)發(fā)生的患者會遺留輕微的功能障礙。一般來說，HNPP患者的壽命和正常人一樣，并可保持良好的生活質(zhì)量。遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)中國神經(jīng)精神疾病雜志 1999年第2期第0卷 論著與學術(shù)交流作者：詹淑琴 李存江 王向波 徐慶中 盧德宏單位：詹淑琴 李存江 王向波:首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(100053)；徐慶中 盧德宏:病理科 關(guān)鍵詞： 周圍神經(jīng)病；遺傳性疾病 【摘要】 目的 從臨床、電生理及病理方面對遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)進行探討，以提高對本病的認識。方法 4例經(jīng)臨床及腓腸神經(jīng)活檢確診，肌電圖檢測臨床受累或未受累的肢體的感覺或運動傳導(dǎo)速度；腓腸神經(jīng)活檢標本分別做HE、Masson染色和Flemming染色光鏡觀察。結(jié)果 肌電圖為廣泛神經(jīng)傳導(dǎo)異常，甚至出現(xiàn)在臨床未受累的神經(jīng)支配區(qū)；腓神經(jīng)活檢顯示部分神經(jīng)纖維明顯增粗，軸索正常。結(jié)論 HNPP與遺傳關(guān)系密切，但也有散發(fā)，電生理檢查是重要的篩選手段，神經(jīng)活檢見到髓鞘增粗或典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)是重要的確診手段。 遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(herediary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP)是一種少見的常染色體遺傳的周圍神經(jīng)病。臨床主要表現(xiàn)為青少年起病，輕微外傷或受壓后反復(fù)出現(xiàn)肢體麻木、無力。周圍神經(jīng)病理學特征為節(jié)段性脫髓鞘伴臘腸樣結(jié)構(gòu)形成，又稱為臘腸樣神經(jīng)病。國內(nèi)文獻報道很少，現(xiàn)將我院病理證實的4例病例報道如下。 1 資料 本組4例病歷資料如下： 例1：女性，31歲，6年前盤腿坐10分鐘后出現(xiàn)左下肢發(fā)麻，左小腿和足無力，行走時左足拖地，在我院診斷為“腓總神經(jīng)麻痹”，給予甲基強的松龍及神經(jīng)營養(yǎng)藥治療，1個月后才開始恢復(fù)。3周前早起左足無力，足下垂，無麻木及疼痛，再次入院。平時經(jīng)常出現(xiàn)短暫的肢體麻木。入院檢查：雙上肢肌力5級，左下肢肌力遠端2～3級，足背屈、趾屈力弱，左跟腱反射減弱，左足背有痛覺減退。腦脊液蛋白230mg/L，WBC 0；肌電圖顯示：雙正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，雙脛、腓神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度(MCV)及感覺傳導(dǎo)速度(SCV)均有不同程度的減慢。 家族史：母親及一姐一妹均有類似癥狀。 例2：女性，44歲，例1之胞姐。17歲在插秧時受涼后出現(xiàn)左足無力，不麻，能行走，進行中藥治療，2月后肌力恢復(fù)正常。27歲時又感左足無力，癥狀較前輕，給予神經(jīng)營養(yǎng)藥等口服，2～3月后完全恢復(fù)正常。平均偶有閃電樣右手麻木感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)除雙下肢腱反射偏低以外，無陽性體征。肌電圖顯示四肢MCV及SCV均有輕度的減慢。 例3：男性，12歲，2年來反復(fù)發(fā)作性雙手麻木、偶伴有無力，常在用手開水龍頭或系扣系等動作時出現(xiàn)，時間很短。10天前無誘因出現(xiàn)雙手麻木無力，呈持續(xù)性，精細動作受累。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除雙手握力稍差外，腱反射雙上肢稍弱，余肌力、腱反射正常，無肌萎縮。腰穿壓頸試驗通暢，腦脊液蛋白452 mg/L；頸MRI：C3～4椎間盤輕度變性；肌電圖示雙正中神經(jīng)，雙脛、腓神經(jīng)MCV及SCV減慢。 家族史：父母親正常，獨子。 例4：女性，30歲，5年前發(fā)現(xiàn)左小腿變細，無肢體無力及麻木，照常做家務(wù)；近2年左小腿明顯變細，勞動后左小腿易疲勞和乏力，并伴有左上肢、左小腿陣發(fā)性鉆痛、麻木。平時坐位時易出現(xiàn)雙下肢麻木感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：四肢肌力5級，左脛前、后肌肉輕度萎縮，左膝、跟腱反射減弱，左小腿外側(cè)有痛覺減退。腰椎片示：腰1～2脊柱裂，肌電圖顯示：四肢MCV正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、脛神經(jīng)SCV減慢。 家族史：父親患“脊柱裂”，無類似病患者。 2 結(jié)果 2.1 肌電圖結(jié)果 例1～3顯示四肢MCV及SCV均有不同程度的減慢，正中神經(jīng)MCV均不低于45 m/s；例4顯示四肢SCV減慢為主，MCV正常。 2.2 腓腸神經(jīng)活檢結(jié)果 例1(圖1)Flemming染色可見部分有髓纖維髓鞘明顯增厚、腫脹，伴輕度髓鞘脫失，以近中心部為主。增粗的纖維呈洋蔥球樣改變，軸索輕度變性。HE及Masson染色未見間質(zhì)及血管增生，也未見炎性細胞浸潤。Fig. 1 Transverse section of peroneal nerve, showing,in part,myelinated fibre swollen, loss of myelin sheath and diffuse thick myelinated fibre. Flegmming staining,×401 腓腸神經(jīng)活檢(例1)部分有髓纖維腫脹和髓鞘脫失，可見散在粗大的有髓纖維。Flemming染色，×40 例3(圖2)HE及Flemming染色有髓纖維呈節(jié)段性脫髓鞘，部分有髓纖維明顯增粗，呈洋蔥球樣改變，縱切面可見增粗的纖維呈臘腸串樣，未見軸索變性。間質(zhì)未見炎性細胞浸潤及膠原增生。Fig. 2 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of sausage, accompanying segmental demyelination. Flegmming staining, ×402 腓腸神經(jīng)活檢(例3)縱切面上髓鞘增粗形似臘腸，伴有節(jié)段性脫髓鞘。Flemming染色×40 例4(圖3)HE染色可見大量增粗、腫脹的神經(jīng)纖維,Flemming染色有髓纖維的髓鞘明顯增厚，呈洋蔥球樣，個別巨大的有髓纖維直徑達27 μm。在個別神經(jīng)束內(nèi)增粗的神經(jīng)纖維數(shù)量可達25%?？v切面見增粗的有髓纖維與脫髓鞘均呈節(jié)段性改變。Fig. 3 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of cluster of sausage, accompanying myelin sheath swollen and loss. Flegmming staining.×403 腓腸神經(jīng)活檢(例4)縱切面上增粗的髓鞘形似一串臘腸，伴有髓鞘的腫脹和脫失。Flemming染色×40 3 討論 HNPP的發(fā)病率目前還不清楚，由于本病臨床癥狀輕，多數(shù)患者可自行緩解而不遺留任何體征，因而往往被患者或臨床醫(yī)師所忽視。自70年代Behse等［1］首次描述其特征性的香腸樣結(jié)構(gòu)以來國外對本病研究的報道很多，而且取得了很大的進展，尤其在遺傳方面。而國內(nèi)對本病的研究很少。 3.1 遺傳方面 HNPP是一種常染色體顯性遺傳病，家族史陽性率很高，男女發(fā)病均等。1993年Chance等［2］對3個HNPP家系的9個患者進行研究發(fā)現(xiàn)均有17號染色體短臂(17p11.2)上1.5 Mb片段的大片缺失，該區(qū)含有人類周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，而且PMP-22的點突變已在某些HNPP的家系中得到證實［3，4］，其與腓骨肌萎縮癥(CMT)Ⅱ型的基因定位相同。本組例1、例2來自同一個家系，另外2例無家族遺傳史。例4患者及其父親有隱性脊柱裂，是否與本病有關(guān)尚不清楚。本組資料及文獻［5］報道均有無家族史患者，因而臨床癥狀符合的患者在未做病理前不能除外本病。 3.2 臨床方面 HNPP多在10～30歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微牽拉、壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn)，癥狀多在數(shù)周或數(shù)月自行恢復(fù)，少數(shù)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)體征。本組病例均在30歲以前發(fā)病，例1、例2表現(xiàn)為反復(fù)單側(cè)腓神經(jīng)麻痹，例3為反復(fù)雙上肢的麻木、無力，例4以單肢的肌萎縮發(fā)病。前3例發(fā)病突然，呈反復(fù)急性發(fā)作，癥狀在數(shù)天～2月完全恢復(fù)。例4沒有典型的反復(fù)發(fā)作傾向，但遺留單肢的肌肉萎縮。 3.3 電生理方面 電生理的改變遠比臨床要廣泛的多，HNPP電生理異常的特點是彌漫性的神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，甚至在臨床上沒有癥狀的肢體也有NCV異常。有人提出不論有無臨床癥狀，如果患者肌電圖發(fā)現(xiàn)有：①雙側(cè)正中神經(jīng)遠端運動潛伏期(DML)延遲，MCV減慢不低于40 m/s；②腓神經(jīng)DML延遲，或MCV減慢；③正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢?？梢宰鳛镠NPP診斷的重要依據(jù)［4］；如果雙側(cè)正中神經(jīng)DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。本組4例患者肌電圖顯示四肢NCV不同程度的減慢，例1～3的MCV、SCV均減慢，且雙正中神經(jīng)MCV不低于45 m/s；例4主要顯示廣泛SCV減慢。以上4例，不管臨床有無癥狀的肢體，均能看到廣泛異常的肌電圖改變。所以我們認為電生理檢查是本病非常必要的診斷手段，有利于我們發(fā)現(xiàn)更多的病例，并作為病理診斷的一種篩選手段。本組患者就是在臨床及電生理檢查完全符合HNPP異常的情況下，進行腓腸神經(jīng)活檢而確定診斷的。 3.4 病理學方面 HNPP具特征性的病理改變，主要表現(xiàn)為局灶性的髓鞘增厚，形似臘腸，位于郎飛氏結(jié)旁，軸索完好，電鏡可觀察到髓鞘板層層數(shù)增多。這種典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)形成是HNPP最特征性的病理改變，并被公認為具有診斷意義的病理學特征。對于臘腸樣結(jié)構(gòu)形成的病理機制不十分清楚，可能與Schwann細胞的缺陷使在髓鞘形成中過多折疊；或多個Schwann細胞覆蓋一個郎飛氏結(jié)上；或髓鞘脫失與修復(fù)等有關(guān)［6］。本組病例腓腸神經(jīng)活檢顯示部分有髓纖維的髓鞘明顯增粗，縱切面見增粗的纖維形似臘腸，并伴有輕度節(jié)段性脫髓鞘(見圖1～3)；均符合上述特征性病理改變。 3.5 HNPP診斷要點 ①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常；③陽性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成。臨床醫(yī)師要注意與遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮、腓骨肌萎縮癥、嵌壓性神經(jīng)病相鑒別。對這類病人應(yīng)避免局部壓迫或牽拉，以減少神經(jīng)麻痹的發(fā)生。鑒別診斷⒈CMT1型 兩者致病基因相同，電生理檢查均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，且CMT1的腓腸神經(jīng)活檢有時也可見到臘腸樣結(jié)構(gòu)，因此臨床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱側(cè)彎以及鶴腿樣改變多見。 ⒉卡壓性周圍神經(jīng)病 兩者均有反復(fù)發(fā)作或以壓迫、牽拉為誘因，但HNLP多有家族史和廣泛的周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度異?？少Y與卡壓性周圍神經(jīng)病鑒別。 ⒊遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮 兩者均為常染色體顯性遺傳，病理檢查均可見臘腸體樣結(jié)構(gòu)形成，但遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮無廣泛的神經(jīng)電生理異常，且無17p11.2位點突變可資兩者鑒別。 ⒋卟啉病、糖尿病和復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷（格林-巴利）綜合征 均有緩解復(fù)發(fā)的臨床特點，也應(yīng)注意鑒別。⒌有報道臘腸體樣結(jié)構(gòu)還可見于其他非特異性的運動感覺神經(jīng)病，需根據(jù)臨床特征進行鑒別。

在神經(jīng)內(nèi)科門診就診其中大約有五分之一人以四肢麻木為主訴而就診，在我們醫(yī)院肌電圖室大約每三人就有一人以雙手麻木為原因做肌電圖檢查。 這些病人大多病史長，經(jīng)歷骨科，神經(jīng)科，內(nèi)分泌科等科室初步診斷，診斷結(jié)論以：1.頸椎病，2.末梢神經(jīng)炎，3.腦梗前兆等等。 這些病人大多都服用過活血化瘀的藥或營養(yǎng)神經(jīng)的藥。大多經(jīng)歷數(shù)月或者數(shù)年不見明顯好轉(zhuǎn)，或雙手肌肉明顯萎縮后頻繁就醫(yī)穿梭與各家醫(yī)院之間。 根據(jù)我院肌電圖室近2年來以雙上肢麻木為主訴的病例進行綜合分析及病人追蹤，統(tǒng)計診斷結(jié)論以：1.腕管綜合癥，2.單神經(jīng)病，3.末梢神經(jīng)炎，單純的頸椎病引起上肢神經(jīng)麻木微乎其微。 腕管綜合癥指腕部因勞損等原因引起腕橫韌帶增厚，管內(nèi)肌健腫脹，瘀血機化使組織變性，或腕骨退變增生，使管腔內(nèi)周徑縮小，從而壓迫正中神經(jīng)，引起手指甚至整個前臂麻木無力為主的一種病癥。以手工作業(yè)的辦公室人群或農(nóng)村手工制作人群多發(fā)。女性多于男性。本病的主要癥狀如下：患者撓側(cè)3個半手指麻木或刺痛，夜間加劇，寐而痛醒，溫度高時疼痛加重，活動或甩手后可減輕；寒冷季節(jié)患指發(fā)涼、發(fā)紺、手指活動不靈敏，拇指外展肌力差；病情嚴重者患側(cè)大小魚際肌肉萎縮。 建議上肢麻木或四肢麻木患者應(yīng)該首先在醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診，檢查首選肌電圖以排除周圍神經(jīng)病變，最后進一步進行影像學檢查，以節(jié)約醫(yī)療資源和降低自身費用。

肌電圖應(yīng)用肌電圖的臨床應(yīng)用肌電圖是神經(jīng)科疾病診斷、預(yù)后判斷的一項非常重要的檢查方法。肌電圖檢查病人準備：①了解病史和檢查目的，確定檢查的肌肉及步驟和項目。②根據(jù)病情檢查需要取合適的臥位或坐位。③向病人講清檢查目的和方法，以取得病人合作。檢查程序：肌電圖檢查無固定的程序，依各個病例的具體情況而異。做肌電圖之前應(yīng)認真采集病史，進行詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，提出臨床診斷的初步意見及希望肌電圖解決的問題。肌電檢查者尚需熟悉神經(jīng)肌肉解剖生理，能確定各肌內(nèi)的部位、并了解其神經(jīng)支配。在檢查前根據(jù)其病史和體征，制定一個初步檢查計劃。一般地說，希望肌電檢查時能確定哪塊肌肉有異常電位，此肌肉屬于哪條神經(jīng)支配？異常肌電圖的性質(zhì)如何？為此，必須在選定的肌肉上，至少做如下幾項觀察：①插人電位；②自發(fā)電位；③運動單位動作電位。自發(fā)活動一定要在所有各檢查點上尋找，在檢查過程中，必須確定所看到的電位是否為自發(fā)的。在記錄單個運動單位電位時，為了測定電位的平均時限，要求肌肉作很輕微的收縮，以免引起各個運動單位的干擾，為了確認一個運動單位，最好連續(xù)記錄三次。不宜在熒光屏上判斷運動單位，因為熒光屏上一些微小的變化難于辨認，容易作出錯誤判斷。在檢查最大用力收縮時，正確估計病人的肌力是否正常或減低。這項檢查結(jié)果在很大程度上取決于受檢者的合作程度，如受檢者未用最大力量收縮肌肉，則不能獲得干擾相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度是研究神經(jīng)在傳遞沖動過程中的生物電活動。利用一定強度和形態(tài)（矩形）的脈沖電刺激神經(jīng)干，在該神經(jīng)支配的肌肉上，用同心針電極或皮膚電極記錄所誘發(fā)的動作電位（M波），然后根據(jù)刺激點與記錄電極之間的距離，發(fā)生肌收縮反應(yīng)與脈沖刺激后間隔的潛伏時間來推算在該段距離內(nèi)運動神經(jīng)的傳導(dǎo)速度。這是一個比較客觀的定量檢查神經(jīng)功能的方法。神經(jīng)沖動按一定方向傳導(dǎo)，感覺神經(jīng)將興奮沖動傳向中樞，即向心傳導(dǎo)；而運動神經(jīng)纖維則將興奮傳向遠端肌肉，即離心傳導(dǎo)。（—）運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）1. 電極（1）刺激電極；直徑1cm,相距2cm的兩個銀制或不銹鋼的圓盤作為一對刺激電極。（2）記錄電極：可使用針電極或表面電極。2．檢查方法 檢查前將電極浸透生理鹽水，置于欲刺激的神經(jīng)干的皮膚上，刺激電極的陰極置于外周端靠近記錄電極處。以尺神經(jīng)為例，A極置于肘部尺神經(jīng)溝處，B極置于腕部尺神經(jīng)干處，在尺神經(jīng)所支配的小指外展指肌處安放記錄電極（C）。刺激電極（B）與記錄電極（C）之間安放一電極接地。A和B刺激電極分別與脈沖刺激器連接，并分別給以超強度刺激，經(jīng)一定時間可記錄到由于刺激而誘發(fā)的動作電位。3. 分析指標（1）潛伏期：從脈沖波刺激開始至記錄到動作電位（M波）出現(xiàn)之間的潛伏時間稱潛伏期。以ms表示。（2）傳導(dǎo)時間與距離：測定運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度時，使用脈沖電流對神經(jīng)的各個不同端點分別進行刺激，在其所支配的遠端記錄到動作電位（M波），兩個端點潛伏期之差稱為傳導(dǎo)時間。再從人體表面測出兩端點間的距離。3. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度 以尺神經(jīng)為例，假設(shè)AC所需潛伏期（T1）為8ms，BC所需潛伏期（T2）為4ms，AC之間距離為28.9cm，BC之間距離為6.4cm，則BC之間的運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度為：MCV＝(AC-BC)/( T2- T1)=(0.289-0.064)/(0.008-0.004)＝225／4=56.25m/s（二）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）1．電極（1）刺激電極：刺激指（或趾）時可用環(huán)狀電極，該電極采用兩片寬4～6mm之金屬片組成，外覆以絨布襯墊，包繞于手指或足趾，稱環(huán)狀電極。陰極置于近端指節(jié)（或趾節(jié)），無關(guān)電極置于末端指節(jié)（或趾節(jié)）。（2）記錄電極：可用表面電極或針電極，使用表面電極時，電極間距以3mm為宜；針電極由兩根金屬針極組成，其中一根針插人鄰近神經(jīng)的部位，另一電極插人遠離神經(jīng)部位，針極記錄的神經(jīng)電位幅度較高，波形可呈雙相、三相、四相。2．檢查方法（1）順流法：將指環(huán)狀電極套在食指上作刺激電極，并在神經(jīng)干一點或二點上記錄神經(jīng)的激發(fā)電位。用此法測得的感覺神經(jīng)的電位比較小。一般不易測得。常需用疊加法才能得到。（2）反流法：電極安放同順流法，但以神經(jīng)干上的兩對電極作為刺激電極，而以食指或小指上的環(huán)狀電極作為記錄電極。用此法測得的感覺神經(jīng)的電位較高，一般容易得到。3．分析指標 感覺神經(jīng)系將沖動從末梢感受器傳入中樞，測定感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度時刺激與記錄的位置和運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測定不同，檢查時電流刺激神經(jīng)遠端部。在神經(jīng)近端進行記錄。有作者認為SCV的改變對周圍神經(jīng)病變，比MCV更為敏感，特別是在中毒性、代謝性神經(jīng)病變者。反射檢查一、H反射（一）H反射臨床上通過肌肉的伸張反射可以估計到運動神經(jīng)元在張力不同條件下的興奮性，但是不能定量地作出客觀的記錄。用電生理方法刺激脛神經(jīng)，引起脊髓單突觸反射，從而導(dǎo)致它所支配的腓腸肌收縮．這即是H反射。由Hoffmann而得名。如果是叩診跟腱引起腓腸肌收縮，則稱之為腱反射（T反射），這種方法間接地測定運動系統(tǒng)控制的肌梭靈敏度。為了鑒別H反射和F波，刺激強度要逐漸增加，開始H反射波幅是增加的，但在M波出現(xiàn)和繼續(xù)加大過程中H反射逐漸減少。當強度超過M波的最大波幅而繼續(xù)加大時H波消失，F(xiàn)波取而代之。H反射的最佳刺激強度是既最大限度興奮了IA輸人纖維，又不同時興奮運動纖維。(二)H反射正常值脛神經(jīng)H反射潛伏期正常為30－35ms之間，兩側(cè)之間差為1.4ms。（三）H反射臨床應(yīng)用：脛神經(jīng)H反射潛伏期，提供整個輸入和輸出通路的神經(jīng)傳導(dǎo)信息。如果是酒精中毒、腎功能衰竭以及其它多發(fā)性周圍神經(jīng)病，潛伏期會延長。在糖尿病性周圍神經(jīng)病，可以提供早期診斷。H反射可以因腰骶根的損害而有改變，如S1根受損其表現(xiàn)多為H反射消失或者潛伏期延長。二．F波F波是一種多突觸脊髓反射。用弱電流刺激四肢周圍神經(jīng)干時，常見在肘部或腕部用脈沖電刺激尺神經(jīng)或正中神經(jīng)引導(dǎo)出所支配肌的誘發(fā)動作電位M波后，約經(jīng)20～30ms的潛伏期，又可出現(xiàn)第二個較M波小的誘發(fā)電位，稱F波。切斷脊髓后根仍有F波，所以它是電刺激運動神經(jīng)纖維產(chǎn)生的逆行沖動到達脊髓所引起的一種反射。在神經(jīng)干遠端點刺激時，誘發(fā)的M波的潛伏期比近端點刺激誘發(fā)的M波短，F(xiàn)波的潛伏期延長。F波的波幅不隨刺激強度改變而改變，但過強刺激時，F(xiàn)波消失。F波測定方法與運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本相同．F波潛伏期減去M波潛伏期，即為刺激點至脊髓的往返傳導(dǎo)時間。從人體表面可測出刺激點至脊髓（下肢以腰1棘突；上肢以頸F棘突作為測定點）的距離，代入下列公式，即可求出該段F波傳導(dǎo)速度。[刺激點至頸7（或腰1）的距離（mm）×2]/[F波潛伏時一M波潛伏時－1.0（ms）]上式中×2是指上行與下行往返路程，減去1.0ms是估計脊髓的延遲時間。F波傳導(dǎo)速度可測定肢體近脊髓端的傳導(dǎo)速度，而運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度則可測定肢體遠端的傳導(dǎo)速度。兩者正好起相互補充的作用。重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)（RNS）一、常用的神經(jīng)對MG病人來說，近端肌肉靈敏度高，遠端肌肉靈敏度（如尺神經(jīng)支配小魚際肌）雖不高，但容易固定，偽差?。鼮榭煽?。可用來重復(fù)電刺激的神經(jīng)①腕部尺神經(jīng)②腕部正中神經(jīng)③腋神經(jīng)④面神經(jīng)較靈敏，一般作用電極置眼輪匝肌肌腹上：而參考電極則放在對側(cè)或鼻梁上。二、低頻重復(fù)電刺激1.5秒／次刺激為低頻刺激，在低頻剌激時動作引起的偽差不大，而大多數(shù)人能忍受。正常人的波幅遞減不超過5－8％，一般以15％作為波幅遞減正常范圍的最高限。MG病人的波幅曲第2個電位就開始下降，最明顯處在第4與第5波，以后稍有回升，如使用騰喜龍或新斯的明，可以使原有的波幅遞減恢復(fù)正常，這也是有助于診斷的。其它疾病也可以有RNS動作電位波幅遞減，如肌無力綜合征、肉毒毒性中毒、多發(fā)性肌炎、運動神經(jīng)元病等。三、高頻重復(fù)電刺激當用超高頻刺激時，在正常情況下已經(jīng)激發(fā)全部肌纖維活動了，這樣即使有更多的Ach釋放，也不能增大電位的波幅，但是在肌無力綜合征時，第一刺激不能興奮所有的纖維，那時電位就有遞增的表現(xiàn)。第一波與最后一波比，波幅上升75％為可疑，上升100％以上為異常。單纖維肌電圖以往我們使用傳統(tǒng)肌電圖同心圓針極所測定到是一個Mup，但是不能測到一個Mu內(nèi)單個肌纖維狀況，因為同一Mu的肌纖維是同步性發(fā)放的，單纖維肌電圖（SFEMG）則能夠解決這個問題，它可以測定一個Mu內(nèi)的單個肌纖維在細胞外的電位．因此SFEMG技術(shù)對EMG學的貢獻是很大的，它使我們進一步了解肌肉的生理和病理生理；在臨床方面，SFEMG也有進一步的測定效能，這就是①肌纖維密度即在記錄范圍內(nèi)單纖維電位數(shù)目；②測知肌電顫抖，即同一Mu中肌纖維之問的電位傳導(dǎo)變化。一、單纖維電位單纖維電位是一個兩相尖波，其上升時問為75—200rns，而時限約1ms．單纖維電位的波幅變化很大，可從200μv—20mv, 但常?？吹降氖?mv—7mv。波幅的變化與電源和記錄點的距離有明顯相關(guān)。二、纖維密度將單纖維電極插人正常人的肌肉，在一個部位一般只能測到一個單纖維電位，偶爾能測到2個電位，如果測到多個，就說明這個單纖維電極半徑之內(nèi)有多個肌纖維是同屬一個Mu的，連續(xù)測定20次，將20處所得纖維電位數(shù)，除以測定部位數(shù)，就可以得到平均數(shù)，正常人最低值為1.0，平均值1.25－1.61之間，年齡超過60歲平均值增大。三、顫抖jitter（—）定義一系列的神經(jīng)刺激，同一運動單元的肌纖維電位的潛伏期幾乎是相同的．但在us的水平上來分析則有差別，這個小小的差別就是肌電圖上的顫抖。（二）顫抖的測定，在測定顫抖時，必須按照要求測定大于200uv，渡幅的單纖維電位，其上升時間要短于300us。多數(shù)肌電圖醫(yī)生用平均連續(xù)波間值差異（MCD）。這一數(shù)值只計算連續(xù)電位的短程變化，一般連續(xù)一個小時MCD也不變化。大多數(shù)計算機化的儀器都會有專門軟件來自動分析顫抖，而且用數(shù)字或圖來顯示結(jié)果。（三）顫抖的正常值與異常所見顫抖的大小與肌肉的不同及年齡的不同有一定的關(guān)系，但如果阻滯出現(xiàn)一次以上，而且MCD值大于55us就屬于異常，年齡小于70歲的正常人，伸指總測定的顫抖值相當穩(wěn)定。顫抖在體溫36℃--32℃之間，每下降1℃，增加2－3us；在32℃以下，則每下降1℃，增加7.5us，同時復(fù)合的動作電位的波幅也下降，在低溫情況下，遞質(zhì)釋放減少，可以解釋以上變化，如由35℃上升到38℃，不影響顫抖的結(jié)果。除神經(jīng)肌肉接頭病以外、其它神經(jīng)肌肉病也會有顫抖增大，一般先有顫抖增大到80—100us時才出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。四、單纖維肌電圖在臨床應(yīng)用（一）運動神經(jīng)元疾病SFEMG可以顯示Mu的不同功能障礙程度，對于診斷和判斷預(yù)后是有價值的，在傳統(tǒng)肌電圖未發(fā)現(xiàn)異常以前出現(xiàn)SFEMG異常對早期診斷運動神經(jīng)元損害有價值。（二）周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)損害同樣可以出現(xiàn)顫抖增大阻滯，纖維密度增加在再生過程中，這些變化更為明顯，酒精中毒性神經(jīng)病可以在伸指總肌上看到以上的變化，但糖尿病和尿毒癥不明顯。（三）神經(jīng)肌肉接頭病正常人在測定20對電位時可以有1對顫抖增大，如果有大于2對電位顫抖增大或2個以上阻滯就說明神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)有障礙，全身型MG有85％－95％SFEMG異常，眼肌型只有面肌顫抖變化，統(tǒng)計學看不出顫抖變化與病情嚴重程度以及病程相關(guān)。但是用Tensilon后顫抖縮小，阻滯減少。（四）肌病進行性肌營養(yǎng)不良一般可以有纖維密度增高和顫抖增大，但有也可以看到顫抖異常縮短的現(xiàn)象，這說明經(jīng)過肌纖維退變、再生以及神經(jīng)再生重建1個Mu。纖維密度的增加可能在重組時，局部分布不均的結(jié)果。正常肌電圖—、插人電位 是指針電極插入、移動和扣擊時，電極針尖對肌纖維的機械刺激所誘發(fā)之動作電位。正常肌肉此瞬間放電持續(xù)約100ms，不超過1s，轉(zhuǎn)為電靜息。（一）終板噪音當針電極插人運動終板及附近時，可出現(xiàn)低電壓（100p v左右），短時程（0.5～20ms）的負相電位、稱終板噪音。（二）神經(jīng)電位針電極插人瞬間突然發(fā)生的一串負電位，30～50Hz／s．最高可達100～130Hz／s，第一相為較高振幅的負相電位，第二相為正相、振幅偏低的雙相波（電壓200mv左右、時程多在2ms以下），患者有痛感，移動電極消失。（三）肌痙攣電位插人電極后，病人常感疼痛，肌纖維痙攣，出現(xiàn)短時程低電壓電位，稱肌痙攣電位?？梢娋植考±w維抽動。二、電靜息當電極插人完全松弛狀態(tài)下的肌肉內(nèi)，電極下的肌纖維無動作電位出現(xiàn)，熒光屏上表現(xiàn)為一條直線，稱電靜息。三、正常運動單位電位正常肌肉在輕微主動收縮時，出現(xiàn)的動作電位稱為運動單位電位，它表示一個脊髓前角細胞及其軸突所支配的肌纖維的綜合電位或亞運動單位的綜合電位。正常運動單位的特征知下。（—）波形由離開基線偏轉(zhuǎn)的位相來決定，根據(jù)偏轉(zhuǎn)次數(shù)的多少分為單相、雙相、三相、四相或多相。一般為雙相或三相，兩者共占動作電位波形的80%，單相占15%，多相小于10%，通常小于4％。（二）時程（時限）系指運動單位電位從離開基線的偏轉(zhuǎn)起，到返回基線所經(jīng)歷的時間。若做到精確，一塊肌肉需測定20個以上運動單位時程的平均值。運動單位時程變動范圍較大，一般在3～15ms范圍。（三）電壓系指亞運動單位肌纖維興奮時產(chǎn)生的運動單位幅度的總和，即正相峰值加上負相峰值。一般為100--2000 μV，最高電壓不超過5mv。（四）運動單位的波形、時程、波幅可受各種生理和技術(shù)因素的影響1．年齡 4歲以下多相電位多見：時程隨年齡增大而延長，與其波幅無明顯關(guān)系。2. 低溫、缺氧 ①時程延長,溫度改變1℃,時程改變10～30％；②波幅降低，溫度降低1℃，電壓減小2～5％；③多相電位可增加。3. 肌肉 不同肌肉其時程不同，脛前肌多相電位可達12％，面肌時程為四肢肌肉時程的1／2,其波幅也最低，而四肢肌較高。4. 疲勞 多相電位增加，時程縮短。5. 電極 雙心針電極較同心針電極時程短；而同心針電極較表面電極更短。四、不同程度隨意收縮時肌電相1．單純相 輕度用力收縮時，只出現(xiàn)幾個運動單位電位相互分離的波型。2. 混合相 中度用力收縮時, 有些區(qū)域電位密集不能分集，部分區(qū)域內(nèi)可見單個運動單位電位稱混合相。3．干擾相 肌肉作重收縮時，運動單位電位相互重疊，不能分離出單個運動單位電位。神經(jīng)元性疾病肌肉重收縮時，單個或幾個運動單位電位高頻發(fā)放，稱高頻單純相。肌病時，肌肉明顯無力，但出現(xiàn)密集的高頻干擾相，亦稱病理干擾相。異常肌電圖—、插人電位異常表現(xiàn)為插人電位延長，系肌膜對機械刺激興奮極度增高所致。（一）插人電位可由正銳波、纖顫電位、束顫電位、肌強直電位、正常運動單位及低電壓短時程電位組成。（二）插入電位減弱或消失見于肌纖維嚴重萎縮，被結(jié)締組織及脂肪代替所致。（三）肌強直電位針極插人或挪動時的瞬間所猝發(fā)的高頻放電，其波幅和頻率先大后小逐漸衰減。揚聲器上可聞及轟炸機俯沖或摩托車發(fā)動機樣特征性的聲音。（四）肌強直樣電位針極插入后猝發(fā)的一系列高頻電位波形和頻率未見遞增遞減，而是電位突然出現(xiàn)，又突然消失或呈節(jié)律出現(xiàn)。移動針電極時可誘發(fā)；呈節(jié)律出現(xiàn)時，可見該組電位波幅遞增或遞減，揚聲器上出現(xiàn)蛙鳴的“咕咕”聲。二、放松時的異常肌電圖出現(xiàn)各種自發(fā)電位（—）纖顫電位為失神經(jīng)單個肌纖維“自發(fā)性”活動所產(chǎn)生的動作電位，波形為單相或雙相，少數(shù)三相，雙相多見。起始常為正相，隨后繼以負相。電壓一般為25～300 μV，也有1000μV者；頻率2～30Hz／s；時限0.5～2ms，偶見5ms。揚聲器上出現(xiàn)不規(guī)則的嗒嗒聲，如雨點落在橡皮地上的音響，電位密度增多時，似稀飯開鍋之“卜卜”聲。一般在肌肉失神經(jīng)支配15～21天“自發(fā)”地出現(xiàn)。（二）正相電位（正銳波）為一起始較快，緊隨一較慢的逐漸衰減的負后波呈v字形。時限為10～20ms，電壓50～2000μ V。一般在神經(jīng)損傷后5天出現(xiàn)。揚聲器上出現(xiàn)粗鈍的“砰砰”聲。（三）束顫電位系一自發(fā)的運動單位電位。時限寬、電壓高，此為單個或多個運動單位所屬肌纖維興奮后自發(fā)性收縮，臨床上肉眼可見肌束顫動。1．單純束顫電位 波形在四相以下，時限在2～10ms，電壓100～2000μ V。一般認為屬良性束顫，常為神經(jīng)肌肉系統(tǒng)有生理變異，如低血鈣癥、甲狀腺功能亢進癥等所引起的神經(jīng)肌肉興奮性增高，僅有束顫電位不能診斷有失神經(jīng)性病變。2．復(fù)合束顫電位 波形在五相以上，時限為5～20ms，電壓一般為100～500μ V。有時可高達4rnv。為病理性，常因慢性前角細胞病變所致，神經(jīng)根或周圍神經(jīng)受刺激所引起。因此常與纖顫電位等失神經(jīng)電位同時出現(xiàn)。（四）運動單位電位的異常系正常的動作電位在肌肉松弛狀態(tài)時呈自發(fā)性地爆發(fā)。有時一簇簇地呈類似束顫電位的形式．常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的痙攣性癱瘓、神經(jīng)干被壓及面肌痙攣等。五、群放電位是指自發(fā)電位的一種，呈節(jié)律性、陣發(fā)性放電，常見于不同的病理過程如震顫、陣攣搐搦等。頻率為4－11Hz，時程為50～100ms，振幅3mv以下。波型多樣，由正常的動作電位或多相電位組成。群放電位的時間間隔，多數(shù)較規(guī)律，但亦有不規(guī)律者。三、隨意收縮時的異常肌電圖(—）多相電位動作電位波形在5相以上（包括5相在內(nèi)）稱多相電位。正常肌肉收縮時，多相電位一般不超過總動作電位數(shù)的4％，超過15％以上者為異常。1. 群多相電位 組成多相電位的每一個棘波的時程與正常的雙相或三相波的棘波時程相同，即在3ms以上，波形呈鋸齒狀，位相在5～10相，揚聲器上出現(xiàn)粗鈍之輾輾聲，多見于脊髓前角細胞疾病或陳舊性神經(jīng)損傷疾患。2. 短棘波多相電位 組成多相電位的每一個棘波時程較短，多在3ms以內(nèi)，呈刺狀起伏似毛刷樣，多在10相以上，波幅不等常低于300--500 μV，揚聲器上出現(xiàn)磨鈍聲或玩具機槍聲。多見于肌源性疾病、神經(jīng)變性或神經(jīng)再生時。在急性神經(jīng)病變時，多相電位是最早出現(xiàn)的異常電位，得病后在24h以內(nèi)即可產(chǎn)生，而正銳波都要在5天后才出現(xiàn)，纖顫電位要在2～3周后才有。機理：神經(jīng)受損時或神經(jīng)功能在恢復(fù)過程中，神經(jīng)纖維束中各纖維的損害或恢復(fù)的程度不一，因而使同一運動單位中神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)速度與引起肌纖維收縮的時間先后不一，使各肌纖維不能同時活動而使動作電位呈現(xiàn)多相。意義：1. 單純多相電位的增多，并不能確定所檢肌肉病變是由于失神經(jīng)性損害或原發(fā)肌病所引起。2．多相電位增多．伴有各種失神經(jīng)電位，說明有失神經(jīng)性損害。3. 如果多相電位有中等數(shù)量以上的增加，伴有少量纖顫電位，并局限于某一肌群，表明有輕度失神經(jīng)性損害。4. 如果多相電位數(shù)量很少，而有大量失神經(jīng)電位，表明有嚴重失神經(jīng)性塤害。5．如果僅有較少量中度多相電位（位相在10相以內(nèi)），而有很多正常運動單位電位，又無明顯的失神經(jīng)電位，可能并非真正有神經(jīng)損害而僅為神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的疲勞或抑制，也可能是代謝性疾?。ㄈ缣悄虿⌒陨窠?jīng)病變）的早期征象。6．如果有多相電位增多而無神經(jīng)電位出現(xiàn)，肌肉作最大收縮時又呈現(xiàn)干擾相，則可能是原發(fā)性肌病。（二）巨大電位在肌肉隨意收縮時所產(chǎn)生的一種特大的動作電位，稱巨大電位。這種電位頻率一般為1～10Hz／s，時程5～30ms，振幅在4mv以上，最高可達25mv。一個巨大電位可相當于50個正常運動單位電位。1. 同步電位 正常肌肉在持續(xù)性收縮時各個運動單位是交替活動，就出現(xiàn)互相干擾的非同步性放電；在脊髓前角細胞病損時，使細胞膜丟失了絕緣性,該前角細胞的興奮常波及鄰近細胞, 或者由于病損的前角細胞與鄰近正常的細胞組成了側(cè)支聯(lián)系, 使兩個運動單位同時收縮；脊髓前角細胞、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干、末梢神經(jīng)支在病損后形成大量側(cè)支，支配其它運動單位的肌纖維，使兩個運動單位的肌纖維發(fā)生了聯(lián)系，此時非同步性放電即變成同步性放電，而使得動作電位振幅增大，形成巨大電位。這種巨大電位稱同步電位。凡波形呈單相、雙相或三相的巨大電位，是完全性的同步電位。凡呈多相波形的巨大多相電位，是不完全性同步電位。機理：一般認為在脊髓前角細胞病變時，小的前角細胞首先變性、消失，殘留的大前角細胞則支配了原來小前角細胞所支配的肌纖維，因而使神經(jīng)支配比率增大。并且由于殘剩的前角細胞代償作用而形成大的電位原，從而形成高振幅的巨大電位。此外，由于前角細胞變性破壞時，前角細胞膜的通透性增高，因而使其他前角細胞間易于出現(xiàn)興奮的同步性，亦是形成巨大電位的因素。主要見于脊髓前角細胞病變，如運動神經(jīng)元疾病及脊髓灰質(zhì)炎。2．再生電位 再生電位與同步電位習慣上均稱巨大電位。往往在神經(jīng)損傷后，特別是神經(jīng)斷裂再吻合后數(shù)月至1～2年，出現(xiàn)的巨大電位稱再生電位。其波形可以是單相、雙相、三相或多相。再生電位的出現(xiàn)，常提示失神經(jīng)性損害是陳舊性的。神經(jīng)再生早期，肌肉在作隨意收縮，或在針電極插人時，均可出現(xiàn)或誘發(fā)一時程短（1～5ms）、振幅低（10～15 μv）的多相電位，稱新生電位或初發(fā)再生電位，其形態(tài)似小齒狀在基線上起伏。新生電位的出現(xiàn)說明神經(jīng)開始有再生現(xiàn)象。一般要在損傷后3個月左右，要比臨床上可見的肌肉收縮早1～7個月。新生電位的產(chǎn)生，最初振幅小、電位多，以后隨著神經(jīng)的逐漸恢復(fù)，新生電位也逐漸增大、增多，位相則減少。這是因為神經(jīng)恢復(fù)過程中肌纖維是一個一個地相繼接受再生的神經(jīng)纖維的緣故。機理：是因為再生的神經(jīng)纖維支配了較多的肌纖維，從而使單個運動單位所支配的肌纖維數(shù)量增多（亦即神經(jīng)支配比率加大）的緣故。同步電位與再生電位都是巨大電位，可根據(jù)其出現(xiàn)的先后區(qū)別。同步電位在前角細胞病變后數(shù)日即可出現(xiàn)，而再生電位則要在神經(jīng)損傷后數(shù)月才有。同步電位見于病變脊髓節(jié)段的所有支配肌肉，范圍較廣泛；而再生電位僅見于一定部位周圍神經(jīng)損害的遠端支配肌。（三）運動單位電位同步系指在一塊肌肉橫向間距1～1.5cm以上，兩個針電極與肌纖維走向成直角的條件下，兩個針同時錄取運動單位電位時，兩個電位同時出現(xiàn)。最好在肌肉收縮頻率控制在3～12Hz／s時，作持續(xù)1～2min觀察；正常肌肉可有20％的電位同步，在80％以上電位同步時為完全電位同步；多見于脊髓前角細胞病變，也見于周圍神經(jīng)病變，特別是神經(jīng)根疾病和陳舊性神經(jīng)損傷，偶見于慢性多發(fā)性肌炎。（四）振幅漸增、漸減和低振幅運動單位1. 肌肉最大收縮時動作電位的振幅逐漸增大，見于脊髓前角細胞病變?nèi)缂顾枨敖腔屹|(zhì)炎等。2. 肌肉最大收縮時動作電位的振幅逐漸減小，見于神經(jīng)肌肉接頭病變?nèi)缰匕Y肌無力。3. 隨意收縮時出現(xiàn)一種低振幅運動單位電位, 頻率為10--40Hz／s, 波形可呈單相、雙相、三相或多相。時程較短0.3～3ms。振幅為10～300mV。多見于原發(fā)性肌病患者。（五）肌肉最大收縮時異常表現(xiàn)1．單純相 運動單位數(shù)量減少（相當于正常肌肉作輕度收縮時的動作電位），正常的軸突向周圍發(fā)生側(cè)支去支配失神經(jīng)的肌纖維，使每個軸突所支配的肌纖維數(shù)增多所致，見于神經(jīng)元性病變。2. 病理干擾相 波形細碎密集, 波幅低，揚聲器上出現(xiàn)碎裂的高音調(diào)，稱病理干擾相。運動單位數(shù)量正常，但肌纖維變性壞死，使每個軸突所支配的肌纖維數(shù)目減少而造成。見于肌原性病變。3．混合相 肌肉最大收縮時，出現(xiàn)較正常干擾相為弱的電活動形式，即基線上無靜止區(qū)、但仍能區(qū)分出單個動作電位或減弱干擾相．此種狀態(tài)相當于正常肌肉作中等程度隨意收縮時的動作電位。4．無隨意運動 完全癱瘓的肌肉，使之隨意用力，并無任何動作電位出現(xiàn)，肌電圖上電靜息狀態(tài)，稱無隨意運動，也稱為病理性電靜息。見于嚴重的神經(jīng)肌肉病變及癔病性癱瘓。（六）神經(jīng)支配的異常健康人當某一肌肉作隨意收縮時，其拮抗肌出現(xiàn)松弛，并無肌電活動。但在某些神經(jīng)癱瘓的病人，當癱瘓肌活動時，原來的拮抗肌亦出現(xiàn)肌電活動，這是神經(jīng)支配的異常，亦即出現(xiàn)了雙重支配。提示癱瘓肌肉呈嚴重的、或完全性失神經(jīng)性損害。四、神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常（—）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常l. 運動傳導(dǎo)速度異常 表現(xiàn)為傳導(dǎo)速度減慢或潛伏期延長。一般以傳導(dǎo)速度低于兩個標準差，則顯示減慢；潛伏期常能單獨反映神經(jīng)的傳導(dǎo)功能。如正中神經(jīng)腕—外展拇短肌潛伏期超過4.5～5ms時則顯示延長，提示該段神經(jīng)受損；臂叢神經(jīng)疾病時，刺激Erb氏點在近端肌肉和三角肌、肱二頭肌，岡上肌記錄誘發(fā)電位時，?？筛鶕?jù)潛伏期的改變單獨作出診斷，不一定伴有傳導(dǎo)速度的減慢。2．感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常 表現(xiàn)為感覺電位消失、波幅的降低、潛伏期延長、以及傳導(dǎo)速度減慢。但要注意排除技術(shù)因素。Norris（1983）將神經(jīng)傳導(dǎo)速度變化分為：1．較正常低3m／s者為輕度延遲。2．低10～30m／s者為中度延遲。3．傳導(dǎo)速度在10m／s以下為嚴重延遲。（二）臨床意義神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢主要見于周圍神經(jīng)疾患；脊髓前角細胞疾患時傳導(dǎo)速度一般無改變，但如果伴有周圍神經(jīng)變性時，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可有不同程度減慢，而感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；肌源性疾病時，傳導(dǎo)速度在正常范圍。一般認為感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度較運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度敏感，周圍神經(jīng)疾患在臨床癥狀出現(xiàn)前．即可出現(xiàn)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢，而運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。神經(jīng)根壓迫癥神經(jīng)傳導(dǎo)速度無顯著改變，這是因為每個神經(jīng)內(nèi)含有多個神經(jīng)根，一個神經(jīng)根的受損，并不影響神經(jīng)傳導(dǎo)。肌電圖的臨床應(yīng)用—、下運動神經(jīng)元疾患的肌電診斷下運動神經(jīng)元疾患的共同臨床表現(xiàn)是：該單位支配的肌內(nèi)發(fā)生癱瘓，肌張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮和無病理反射，由于病損部位不同，臨床表現(xiàn)也各有其特征。因此，對患者進行細胞的肌電檢查，是較易作出定位診斷的。（—）脊髓前角細胞疾病的肌電圖1. 放松時 ①纖顫電位和正相電位呈節(jié)段性分布；②束顫電位常見。2. 隨意收縮時 ①運動單位電位時限顯著增寬，常超過12.0ms；②運動單位電位電壓顯著增高，常出現(xiàn)巨大電位；③多相電位增加，且以群多相電位多見；④慢性病程可見巨大同步電位，同步實現(xiàn)陽性；⑤最大用力收縮時運動單位電位減少，呈單純相或混合相。3. 傳導(dǎo)速度 運動傳導(dǎo)速度正常或接近正常范圍，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。4．反射肌電圖 病變的脊髓分節(jié)范圍內(nèi)反射都減弱或消失，而在沒有病變的脊髓分節(jié)的反射均正常。5. 異常肌電位的分布特點 ①脊髓灰質(zhì)炎時多選擇性損傷腰膨大，且不對稱，多為單側(cè)性；②進行性脊肌萎縮癥時，多先選擇損傷頸膨大，且多為對稱性。（二）神經(jīng)根壓迫癥的肌電圖1. 放松時 病變神經(jīng)根所支配的軀干、肢體、椎旁肌可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位，這是因為受壓神經(jīng)發(fā)生變性，肌肉失神經(jīng)引起的。束顫電位以頸椎病較多見，但比纖顫電位出現(xiàn)的機會要少。2．隨意收縮時 ①多相電位增加，運動單位電位電壓降低、時限延長。神經(jīng)根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出現(xiàn)多相電位增加，對診斷根性病變具有重要診斷價值。②最大用力收縮時運動單位電位數(shù)量減少，但并不顯著。3. 傳導(dǎo)速度 傳導(dǎo)速度無顯著改變，即使有明顯的肌肉萎縮時也是如此。（三）神經(jīng)叢病變的肌電圖頸叢由C1～C4脊神經(jīng)前支組成。頸叢病變在臨床上少見，肌電的診斷意義也不大。臂叢由C5～C8和T1～T2的脊神經(jīng)前支所組成，臂叢損傷較常見。腰叢由L1～L4和T12前支組成，它主要發(fā)出股神經(jīng)及股外側(cè)皮神經(jīng)。骶叢由L4～L5及S1～S2的前支組成，主要分支為坐骨神經(jīng)、臀上神經(jīng)和臀下神經(jīng)。肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：可有自發(fā)性及誘發(fā)性失神經(jīng)電位．呈叢性分布。（2）肌收縮時：按叢性分布．多相電位增多、時限寬、波幅降低，還可出現(xiàn)初發(fā)再生電位和再生電位，最大收縮時放電頻率減少、呈混合相或單純相。嚴重者亦可無隨意活動．（3）誘發(fā)肌電圖和功能試驗：傳導(dǎo)速度均正常。肌內(nèi)的反射活動常降低或消失。（四）脊神經(jīng)病變的肌電圖1．脊神經(jīng)損傷肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：被損神經(jīng)所支配的肌內(nèi)出現(xiàn)自發(fā)性或誘發(fā)性失神經(jīng)電位，如纖顫電位、正銳波等。（2）肌收縮時：多相電位增多，常為短棘波多相電位，動作電位平均時程延長，但亦可正常。有的可出現(xiàn)初發(fā)再生電位，最大收縮時動作電位減少呈單純相或混合相。動作電位平均振幅正?；蚪档?，嚴重者無隨意活動。（3）誘發(fā)肌電圖：運動傳導(dǎo)降度（MCV）與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）均減慢，M波閾值升高，潛伏期延長，呈多相或緩慢上升型波形，振幅降低．時程增寬。（4）異常肌電圖按周圍神經(jīng)支配區(qū)分布、通過多塊肌肉檢查，可對周圍神經(jīng)損害的損傷范圍和平面作出定位診斷。并可根據(jù)肌電圖變化來判斷周圍神經(jīng)損害后的恢復(fù)情況。2．急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（格林巴利綜合征）系由感染、感染后**反應(yīng)等所引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病變引起，常呈對稱性肢體運動、感覺與植物神經(jīng)障礙癥狀，這類病的病變主要在脊神經(jīng)的前、后根及周圍神經(jīng)的近體端。臨床表現(xiàn)為四肢對稱遲緩性癱瘓及感覺障礙，腦脊液可出現(xiàn)蛋白、細胞分離現(xiàn)象。肌電圖表現(xiàn)：（1）肌松弛狀態(tài)：發(fā)病3～4周后可見纖顫電位、正銳波等失神經(jīng)電位，亦可不出現(xiàn)。（2）肌收縮時：多相電位增多，平均時程正?；蜓娱L，平均振幅低，亦可正常。最大收縮時．常呈單純相或混合相，嚴重時可無隨意活動。（3）誘發(fā)肌電圖：不論在急性期或慢性期．MCV與SCV均有明顯的降低。3. 遺傳性周圍神經(jīng)疾患 本病常見類型是腓骨肌萎縮癥。臨床表現(xiàn)為下肢遠端肌肉的進行性萎縮，一般不超過股部下1／3，有“仙鶴腿”之稱，嚴重時可波及上肢遠端肌肉，但不會超過肘關(guān)節(jié)。病理改變是周圍神經(jīng)對稱性的節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。最易侵犯腓總神經(jīng)。肌電圖表現(xiàn)（1）肢體遠端肌，特別是下肢的脛骨前肌及腓骨肌改變明顯。（2）肌電圖上表現(xiàn)為神經(jīng)元性損害。纖顫電位出現(xiàn)率較高，個別可有正銳波。隨意收縮時多相電位增多，少數(shù)可出現(xiàn)巨大電位及同步電位。最大收縮時大多呈單純相或混合相。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度常有顯著減慢。4．面神經(jīng)麻痹 常因面神經(jīng)管內(nèi)面神炎癥或腫瘤等原因造成面神經(jīng)周圍性麻痹。肌電圖的作用主要在于判斷其預(yù)后。病損后3周作肌電圖檢查。①肌松弛狀態(tài)：無任何自發(fā)電位，收縮時出現(xiàn)運動單位電位，顯示預(yù)后性．常在一周內(nèi)恢復(fù)。②肌松弛狀態(tài)：出現(xiàn)少數(shù)纖顫電位，收縮時出現(xiàn)運動單位電位，預(yù)后尚佳，常在1～2月內(nèi)恢復(fù)。③肌松弛時出現(xiàn)密集之纖顫電位．收縮時不出現(xiàn)運動單位電位，預(yù)后較差，常需3個月以上恢復(fù)。④肌松弛時出現(xiàn)纖顫電位，持續(xù)3個月以上不出現(xiàn)運動單位電位，恢復(fù)時間更長，恢復(fù)程度更差。面神經(jīng)運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定對早期判定損傷程度和推測預(yù)后更為重要。病后兩周無誘發(fā)電位，提示完全去神經(jīng)，損傷嚴重，恢復(fù)希望小?？梢娬T發(fā)電位，而潛伏期正常，提示神經(jīng)失用。如潛伏期延長提示部分去神經(jīng)支配，預(yù)后尚佳。5．糖尿病性神經(jīng)炎：糖尿病常合并有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常見于周圍神經(jīng)病，其發(fā)生率為43～96％，以下肢雙側(cè)對稱性神經(jīng)炎為多。肌電圖改變：放松時可出現(xiàn)纖顫電位，輕收縮時多相電位增加，重收縮時呈干擾相。運動、感覺傳導(dǎo)速度均可改變。二、肌源性疾病的肌電診斷系由各種不同原因如肌纖維的變性、壞死、再生、間質(zhì)的改變、肌纖維的萎縮與肥大或運動終板的改變，引起一組肌肉的疾患。它們共同表現(xiàn)多為近端肌肉對稱性的萎縮、無力、且逐漸加重。肌電圖上表現(xiàn)為運動單位電位時限、電壓、位相、頻率的改變。（一）肌電圖表現(xiàn)l. 運動單位改變（1）運動單位電位平均時限縮短。多在5ms以下，病損嚴重時可縮短到3ms以下，似纖顫電位，系殘留的少數(shù)肌纖維收縮時產(chǎn)生的電活動，與纖顫電位區(qū)別只是前者為自發(fā)電位。（2）運動單位電壓下降：運動單位電位的電壓，是由單位面積內(nèi)肌纖維的數(shù)量和密度決定的，肌原性疾病時，肌纖維數(shù)量減少，密度下降，電激動時電壓總和也就降低。2．多相電位增加肌病時多相電位顯著增加，可達正常的3倍以上，有時被檢肌幾乎全部出現(xiàn)多相電位。時限短、波幅低、波間連接疏松，有肌病的短棘波多相電位為特征。3. 病理干擾相肌原性疾病時，其波形為①頻率高可達800Hz／s（正常肌肉在400Hz／s下）；②電壓低，常低于500μⅤ；③連續(xù)掃描記錄時電位纖細，基線沉墨；④揚聲器上出現(xiàn)瑣碎爆裂聲如炒豆聲音。4．自發(fā)電位肌原性損害時，一般不出現(xiàn)自發(fā)電位。但部分患肌可出現(xiàn)肌強直電位和肌強直樣電位、纖顫電位、正相電位、少數(shù)出現(xiàn)束顫電位。5．運動單位范圍縮小肌原性疾患時，運動單位范圍可減少至正常的40％，其原因是肌纖維數(shù)量減少喪失了大的運動單位的結(jié)果。如使用同心圓針電極檢查時，在某一部位出現(xiàn)了密集的運動單位電位，針極稍移動時，則電位消失，由此可間接說明運動單位范圍的減少。6. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度肌原性疾病時，病變不波及到神經(jīng)干，傳導(dǎo)速度保持正常。但在肌纖維嚴重損害完全纖維化時，刺激神經(jīng)不能引出肌肉的誘發(fā)電位，有些病例，可見遠端潛伏期延長。（二）常見肌病肌電圖1. 肌營養(yǎng)不良癥 系為肌肉慢性、原發(fā)性、進行性、具有家族和遺傳傾向。臨床特征為①假性肥大型：多在幼兒時發(fā)病，面肩肱型及肢帶型則在青年期發(fā)病；②近軀干端肌有肌無力和肌萎縮，遠端肌多正常；③假性肥大型的腓腸肌、臀肌、前臂肌或咀嚼肌常發(fā)生假性肥大；①愚者可有翼狀肩胛、鴨行步態(tài)（腹部向前突，下肢搖擺狀）；⑤若骨盆帶肌受累則病人在蹲下起立時，需用雙手扶膝，才能逐漸站立；⑥感覺正常；⑦血清各種肌酶增高，尿中肌酸增加肌酐減少。肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：偶可有自發(fā)纖顫電位，插人電位一般減弱。（2）肌輕度收縮時：多相電位明顯增多，主要是短棘波多相電位。常出現(xiàn)許多低振幅動作電位（肌病性電位）。平均時限縮短，振幅降低，聲音雜碎。（3）最大收縮時：呈病理干擾相，振幅較低，假性肥大型，振幅或正常，甚或稍高。如果肌肉萎縮嚴重，最大收縮時動作電位也會減少，呈單純相。（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。2．多發(fā)性肌炎及皮肌炎 肌松弛時，多有纖顫電位和正銳波，電刺激時，可誘發(fā)出肌強直樣電位．或誘發(fā)出高頻、短時限、由多相電位組成的每秒10--150次的串脈沖，可突然停止。時限縮短（50—60%），多相電位增多達60～80%，用力收縮時為干擾型或混合型，低電壓（500μV以下）。3. 肌強直 系指肌收縮后不能立即松弛的一種綜合征。它包括先天性機強直，肌營養(yǎng)不良性肌強直，先天性副肌強直，奇異性肌強直和后天性艦強直。肌電圖表現(xiàn)（l）肌松弛狀態(tài)：針電極插人、移動電極、叩擊肌腹、機械刺激肌肉均可誘發(fā)高頻、干擾型放電，可達150Hz／s，電壓也隨之增減而增減，揚聲器并伴有飛機俯沖轟擊音或哨音，有時也可出現(xiàn)自發(fā)性動作電位。(2)肌輕收縮時，多相電位增多，時限縮短平均振幅正常。最大收縮時呈干擾相，收縮停止后有后放電現(xiàn)象，常持續(xù)數(shù)秒鐘才停止。4. 周期性麻痹 是以反復(fù)發(fā)作的、骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的、原因不明的家族性疾病，與血濃度有密切關(guān)系。肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：電靜息。發(fā)病時插人電位可以消失。（2）肌輕收縮時：完全癱瘓時，無隨意運動。不完全性癱瘓時，動作電位數(shù)量明顯減少，平均時限縮短，振幅降低。發(fā)作消失，血鉀正常，動作電位即恢復(fù)正常。三、神經(jīng)肌肉接頭疾患的肌電圖1. 重癥肌無力的肌電圖（1）放松時：為電靜息，（2）隨意收縮時：一般為正常動作電位，時限和電壓無顯著改變。肌肉最大用力收縮時呈干擾相，但易疲勞，持續(xù)收縮時，在30s內(nèi)，出現(xiàn)動作電位進行性降低（逆減現(xiàn)象），數(shù)量減少。注射新斯的明后，運動單位電位數(shù)量又復(fù)增加，電壓增高。但在嚴重病損，肌肉萎縮時其肌電圖所見與肌原性疾病相似。(3）神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（4）神經(jīng)重復(fù)電刺激：重癥肌無力時，對重復(fù)刺激的反應(yīng)隨個體及病損程度而異。有的患者低頻刺激時，即可出現(xiàn)電壓下降；有的在低頻刺激時誘發(fā)電位電壓不變，大于50Hz／s的刺激頻率時．出現(xiàn)波幅下降，或在低頻刺激后緊接以50Hz／s頻率刺激，則迅速出現(xiàn)電壓下降。也有的低頻刺激電壓下降，高頻刺激電壓增加。2. 肌無力綜合征的肌電圖（1）病損累及神經(jīng)時出現(xiàn)纖顫電位、正相電位，運動單位電位數(shù)量減少。（2）病損累及肌肉時．肌電圖出現(xiàn)肌原性損害的特(3）運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（4）重復(fù)電刺激：低頻刺激時誘發(fā)電位的電壓低，高頻刺激時，誘發(fā)電位電壓逐漸增加。對新斯的明的反應(yīng)不佳。肌電圖的診斷標淮一、正常肌電圖1.插入電位正常。2. 肌松弛狀態(tài) 電靜息3. 輕收縮時 為正常運動單位動作電位，多相電位少于總動作電位的10%；動作電位平均時限一般5—15ms；同一肌肉不同點動作電位同步率低于30%。4. 最大收縮時：呈干擾相；動作電位平均振幅300--4000μV.二、完全失神經(jīng)性損害肌電圖1. 插入電位延長2．艦松弛狀態(tài) 有纖顫電位、正銳波等失神經(jīng)電位，也可為電靜息。3．輕收縮時（包括輕收縮及最大收縮）無隨意活動。三、部分失神經(jīng)性損害肌電圖l. 插入電位延長。2. 肌松弛狀態(tài) 有失神經(jīng)電位，亦可電靜息。3. 輕收縮時 多相電位增多，超過總動作電位數(shù)的10％；動作電位平均時程正?；蜓娱L超過15ms．4．最大收縮時 呈單純相或混合相, 動作電位平均振幅可以降低，正常或增高。四、前角性損害肌電圖1. 有部分失神經(jīng)性損害肌電圖表現(xiàn)。2．輕收縮時 出現(xiàn)巨大電位；電位同步率超過30%3. 最大收縮時 動作電位平均振幅增高，超過4000μv，多為高率單純相。五、肌原性損害肌電圖1．插入電位正常。2. 肌松弛狀態(tài) 多為電靜息．偶見纖顫電位。3. 輕收縮時 多相電位增多，常以短棘波多相電位為主．振幅低，時限短于6ms。4. 最大收縮時 動作電位平均振幅低于300μ V；呈干擾相。六、混合性損害肌電圖1. 同一病人檢查不同肌肉呈現(xiàn)不同改變，有的呈前角性損害或部分失神經(jīng)損害，有的呈肌原性損害。2. 同一病人的同一塊肌肉里，有前角性損害或失神經(jīng)損害，同時也有肌原性損害特征。