肺隔離癥也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發(fā)育并接受體循環(huán)動脈的異常動脈供血，所形成無呼吸功能囊性包塊，隔離肺可有自己的支氣管。分為葉內型和葉外型，前者位于臟胸膜組織內，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見；后者被自己的胸膜包蓋，獨立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。病因：在胚胎發(fā)育期間，肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。發(fā)病機制：肺隔離癥的發(fā)生機制不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發(fā)育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常動脈供應血液。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內，則形成葉內型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學說并不能解釋所有的肺隔離癥，有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動脈，或有異常動脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內型，肺隔離癥的主要動脈均來源于體循環(huán)的分支，主要是降主動脈，也可源于腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支、升主或主動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、內乳動脈、肋間動脈、膈動脈或腎動脈等。多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進入隔離肺內，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動脈粗細不等，有的直徑可達1cm左右。這些異常動脈壁的結構與主動脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發(fā)生粥樣硬化。體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內尚不清楚，正常情況下，肺動脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養(yǎng)肺胚芽的內臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動脈。根據(jù)公認的理論，背主動脈與肺芽周圍的內臟毛細血管間有豐富的側支交通，這些側支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環(huán)動脈供養(yǎng)隔離肺組織。同時因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導致左-左分流，偶有葉內型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。病理葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規(guī)則排列的血管，通常在標本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無規(guī)律地異常排列，氣管數(shù)量很少，實質組織常發(fā)育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會很少。因此，如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無癥狀地存活到成人。常見于新生兒，一般多無癥狀，多在常規(guī)X線檢查時發(fā)現(xiàn)。一小部分葉外型肺隔離癥可因合并畸形而在新生兒時期被發(fā)現(xiàn)。如與消化道相通也可見反復呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現(xiàn)充血性心衰。60%合并同側膈膨升，30%合并左側膈疝，50%在尸檢、查體或檢查其他疾病時意外發(fā)現(xiàn)，90%在左肺。臨床表現(xiàn)肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內型多于葉外型，左側多于右側。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)不同，常見肺隔離癥的臨床表現(xiàn)有：葉外型肺隔離癥 葉外型肺隔離癥較葉內型少見，男女之比約為4∶1；左右側之比約2∶1。多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內或縱隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%。，其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發(fā)育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質地柔韌，內含大小不等的多發(fā)囊腫。葉內型肺隔離癥 發(fā)病率低，但較葉外型多見，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同，男女發(fā)病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實質部分更多，囊內充滿黏液。葉內型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期后均繼發(fā)感染，多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)反復肺部感染癥狀，發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。感染時囊腔內為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到濕啰音，部分患者有杵狀指。體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較為粗大，直徑0.5～2cm，異常動脈多在下肺韌帶內，經(jīng)下肺韌帶到達病變部位，均經(jīng)(下)肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。左肺多見，60%在下葉后基底段，位于上葉者少見，15%無癥狀，多在青壯年出現(xiàn)以下癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、反復發(fā)作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經(jīng)抗感染治療，癥狀可暫時緩解，但病程也有遷延數(shù)月甚至數(shù)年之久的。囊腫可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，周圍肺組織常有肺炎，此時要待炎癥消退后，才能證實陰影的囊性特征，病變大小可隨時間有很大變化，主要依其內部的氣體、液體量。如果隔離肺有感染，其陰影形態(tài)可在很短時間內有很大變化。在呼氣時，可見隔離肺內有氣體滯留。先天性支氣管肺前腸畸形 該詞常被用來代表一種畸形合并某些支氣管肺病變，但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥，最常見為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通，其病理特點符合葉內型或葉外型肺隔離癥。Gede在1968年首次采用該詞描述，在該詞被采用前，此類肺隔離癥被歸為葉外型。異常肺段最常見于食管(多在下段)交通，也可是胃。其右側多見，占70%～80%，男女發(fā)病率等，雖成人也可發(fā)病，但多在1歲前診斷，表現(xiàn)為：慢性咳嗽、反復發(fā)作的肺炎或呼吸窘迫，常見伴隨其他畸形，如：葉外型肺隔離癥及膈疝。短彎刀綜合征 Chassinant在1836年首先描述此綜合征。含有以下3種畸形的疾病被稱為短彎刀綜合征。病理體動脈供血：最常表現(xiàn)為右肺上、中葉為肺動脈供血，而下葉有1根或更多體動脈血管供血，其可能起自胸主動脈下段，經(jīng)下肺韌帶進入肺實質，或起自腹主動脈，穿過膈肌進入下肺韌帶。體動脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無通氣，且顯示肺血管高壓。靜脈回流異常：多僅有1根右肺靜脈，也可是2根，其引流全肺或僅限中、下葉靜脈血回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，造成右心負荷過重，而右肺也不具備正常生理功能。異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點可在膈上或膈下，兩者發(fā)生率相近。 右肺異常：常見右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。右肺發(fā)育不全；右肺靜脈回流異常，肺靜脈匯入右心房和(或)下腔靜脈；體動脈供血。因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名。其有明顯的家族傾向。其他異常：此綜合征可能合并的其他畸形有肺動脈缺失或發(fā)育不良、右位心、房間隔缺損、馬蹄肺等。檢查X線胸片葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術前確診困難，常以胸內腫塊診斷不明而開胸探查。葉內型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內及后基底段緊貼膈面有一團密度均勻增深的陰影，大多為圓形、卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向后方，提示與降主動脈有聯(lián)系。如合并感染并與支氣管相通，則表現(xiàn)為單個或多個帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會完全消失。體層攝影下葉后段的病變在胸部平片上有時與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態(tài)、輪廓及內部結構。病變呈圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，可呈大小不等的囊性改變。有時在體層片上可見到異常血管影像與主動脈影相連，呈現(xiàn)出逗點狀或索條狀陰影，逗點的尾端代表異常動脈方向，具有診斷意義，但直徑0.5cm以下的異常血管不易發(fā)現(xiàn)。支氣管造影 病變內支氣管多數(shù)情況下不顯影，只有較大的支氣管可以顯影，加之造影后有可能引起感染，支氣管鏡檢查和支氣管造影多無意義。血管造影臨床高度懷疑肺隔離癥而X線胸片及體層片不能確定時，主動脈造影或選擇性動脈造影，可以觀察到異常體動脈分支供應病變部位肺組織而得以明確診斷。經(jīng)股動脈穿刺插管，于降主動脈起始部注造影劑造影可顯示，異常血管一般來自膈肌上下的降主動脈段，直徑為0.5～1cm。靜脈回流入肺靜脈或奇靜脈、下腔靜脈，但由于異常血管相對較細，造影劑量較少，多數(shù)情況下不能顯示靜脈回流情況。選擇性造影技術要求較高，經(jīng)股動脈穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形導管，于降主動脈膈肌上下尋找異常血管，導管尖端插入血管口內時注入造影劑，觀察血管直徑、走行，連續(xù)注入造影劑還可觀察到靜脈回流情況。但此項檢查是一種創(chuàng)傷性檢查，具有一定的危險性，而且需要一定的條件和設備。CT檢查可以較清楚地顯示病變的形態(tài)，還可確認異常動脈的存在。典型表現(xiàn)為：正常肺支氣管動脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現(xiàn)，可有氣液平。但診斷陽性率并不高。磁共振(MRI) 能檢測出胸內邊界清楚的團塊及其內部結構，在各個斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內型特點是在肺內異常的團塊(MRI上為增黑的陰影)和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團塊影，亦和異常血管相連。磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關系，顯示異常動脈來源、走行及靜脈回流情況。其檢查結果與血管造影相似，又是無創(chuàng)傷的檢查方法，可以取代血管造影，但檢查費用較高。B超可探測出邊界清楚、形態(tài)規(guī)整的圓形或橢圓形肺內團塊，內部可見大小不同的囊性區(qū)，如有感染時可見散在的小光點反射，團塊周圍可見0.5～0.8cm不等的1支或2支血管進入團塊。其影像特征與其他肺內病變影像不同。B超是無創(chuàng)檢查方法，操作簡單，準確性高而且可以反復動態(tài)觀察。但是B超不能區(qū)分葉內型或葉外型肺隔離癥，亦不能檢測肺靜脈回流情況。鑒別診斷葉內型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴張、Bochdalek疝及支氣管囊腫鑒別。有人認為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應首先考慮為葉內型肺隔離癥。 治療葉內型肺隔離癥可反復繼發(fā)感染，故均應手術治療，多采用肺葉切除。手術應在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術中及術后的致命大出血。葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術當中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內，就會造成大出血，處理也較困難。

肺部的手術，無論是肺大皰切除還是肺葉切除，無論是胸腔鏡微創(chuàng)還是開胸手術，手術之后都需要患者進行恢復訓練，良好的恢復訓練能夠使患者盡快地恢復，減少并發(fā)癥，盡快拔除胸管出院。肺部手術之后的恢復主要包括以下幾項：一：咳嗽、深呼吸咳嗽、深呼吸的主要目的是：1.咳出肺部的痰液，防止術后肺部感染。特別是長期吸煙的患者，術后痰液較不吸煙者多。2.促使術側肺的復張，避免肺不張。由于肺部手術后肺尚未完全充氣膨脹，需要靠患者咳嗽來促使肺進一步膨脹。3.促進胸腔積液通過胸腔引流管的排出?？人允狗闻蛎浐?，能進一步促進胸腔積液的排除，避免胸腔積液引流不暢而過久地積存在胸腔內。如何做有效的咳嗽和深呼吸：1.在手術后第一天起，就要讓病人主動咳嗽。術后第一天早晨，醫(yī)師查房時會協(xié)助患者術后首次咳嗽。2.有效咳嗽的方法為：當吸氣時，輕輕扶著切口，然后囑病人用力咳嗽，咳嗽時壓緊肋骨，以減輕傷口疼痛，助其排痰，同時給病人輕輕拍背。反復數(shù)次，直至病人將痰液全部咳出為止。醫(yī)生也會按壓刺激患者氣管，幫助其咳嗽。3.每1-2個小時就要咳嗽數(shù)次，即使感覺沒有痰，也要主動咳嗽，促進肺的復張和積液的排除。4.有效深呼吸運動的方法：用力深吸氣后憋氣2-3秒鐘，然后張嘴用力呼氣。做深呼吸5～10次。深呼吸運動和咳嗽可交替進行。5.手術后3天內，家屬要天天協(xié)助病人咳嗽、排痰、深呼吸。二：運動促進血液循環(huán) 康復鍛煉在手術后第一時間，也就是病人渾身麻醉清醒后就應開始。此時護士或家屬即可開始協(xié)助病人抬臀并活動四肢，為病人按摩手術側上肢，并把手伸到病人背下，摩擦背部肌肉，以改善血循環(huán)，恢復肌肉張力。三：飲食營養(yǎng)促進恢復 同消化道手術比較，肺部手術后的飲食應是比較好解決的，除了煙和酒之外，沒有絕對忌口，有營養(yǎng)的、易消化的食物都可以吃，但是生冷、辛辣、腥臊、油膩的食物在術后一段時間最好還是要避免，以免發(fā)生腸胃不適。一般來說，術后第一天可進食些半流質，比如：稀飯、白粥、小餛飩、爛糊面等，可以搭配肉松、醬瓜等一起食用。到了下午，也可以吃些新鮮的水果。第二天起就可以正常飲食了，這時宜食用瘦肉、豆制品、雞蛋、新鮮的蔬菜水果等易消化、高蛋白的食物，適當增加病人的進食量和進食次數(shù)。

對于房顫、換瓣（心臟瓣膜置換術）或下肢靜脈栓塞的患者，華法林這個藥可能并不陌生。華法林用得好可以有效地預防腦卒中、肺栓塞等血栓性疾病，用得不好則可能會增加出血風險，嚴重時會發(fā)生腦出血而致死或致殘。所以在使用華法林時請注意以下幾點：1.每天服用一次，最好在下午或晚上同一時間服藥，飯前飯后均可，不可漏服；2.您應該按醫(yī)生或藥師建議的劑量來服用，不能隨便停藥或進行劑量調整；3.為了方便監(jiān)測，每次檢測INR、調整華法林劑量、增減藥物時，請在華法林抗凝記錄表中進行記錄，就診時請攜帶抗凝記錄表。華法林過量的癥狀是各種各樣的出血表現(xiàn)。有出血的癥狀，如牙齦出血、鼻出血、傷口滲血、吐血、柏油便、肌肉血腫、皮膚下青紫、偏癱或昏迷等，不論INR值是多少，都應該立即就醫(yī)。臨床中經(jīng)常碰到就診的患者，因某種原因，漏服了或忘記時間了。歸納如下：1、如果某一天漏服了華法林，可以第二天增加半片；第三天再回歸正常。另外，總有患者咨詢每天服用1次的華法林應該在一天中的什么時候服用，因為華法林的代謝很慢，因此其效果跟具體服用時間沒有關系，只要固定每天同一時間（前后不超過2小時），藥物在血液里的濃度就能保持在一個平穩(wěn)水平，要避免大起大落的情況。2、忘記服藥之后4小時內請當時補上，超過4小時請勿補服，第2天繼續(xù)正常用藥，不能因為忘記服藥而在第2天加倍用藥。（也就是說漏掉1天問題不大）首先，藥量的多少因人種而不同。亞洲人較西方白種人需要到劑量要少，有證據(jù)表明因人體內凝血相關影響維生素K循環(huán)的基因不同人種存在差異，亞洲人較西方人種更易出血，需要的華法林劑量也偏小。其次，華法林的藥物代謝也因人而異，因個體疾病狀態(tài)等不同（如肝功能等），與患者的個體大小也有關系，受患者身高體重的影響。若要保持同樣的抗凝強度體重大的患者，所需要的華法林維持劑量一般要比體重小的患者多。 門診也經(jīng)常碰到查凝血象，出現(xiàn)異常會有一些疑問，因為你進食的其他東西會對其產(chǎn)生影響。食物在降低華法林抗凝作用方面，食物主要通過其中含有的維生素K發(fā)生作用。大量進食富含維生素K的食物肯定會影響華法林的藥效。在這里沒有列出那些富含維生素K的食物，因為在日常生活中，這些食物不可避免，每天都在食用，你的華法林維持劑量中已經(jīng)包括了這些維生素K的劑量了。問題的關鍵是保持食物種類的恒定，不能這一段時間大量進食水果蔬菜，過一段又天天大魚大肉。補品臨床工作中，我們最常遇到的是使用做為補品的含有維生素 K的復合維生素制劑：善存、施爾康等，導致的問題?；颊咦≡汉?，親戚、朋友饋贈的禮品或有意購買的補品中往往有這些東西。服用這些制劑后，患者的華法林用量很大，而停用后INR迅速上升至危險水平。另外，芒果、魚油、葡萄柚、蔓越莓、丹參、龜苓膏、葫蘆巴籽可以增強華法林的抗凝作用。藥物影響華法林抗凝效果的藥物有不少，其機理比較復雜。為了簡單起見，我們把這些藥物分成兩類。1、減弱華法林抗凝作用該類藥物較少。除了含有維生素K的制劑外，常用的有利巴韋林、利福平、消膽胺、卡馬西平、巴比妥類和美沙拉嗪。2、增強華法林抗凝作用最常見的是對乙酰氨基酚，包括百服寧、泰諾林等，是常用的減輕感冒癥狀的藥物。所以，服用華法林的患者，在感冒應時慎用這些藥物或含有此類成分的復方制劑。廣譜抗生素。除了影響華法林的代謝等因素外，抗生素可以抑制腸道菌群，減少腸道細菌產(chǎn)生的維生素K，減少人體維生素K的來源。常用的心血管藥物中，地爾硫卓、可達龍和他汀類降脂藥會增加華法林的抗凝效果。抗霉菌藥物氟康唑也可以增強華法林的抗凝作用?？傊?，服用其他藥物前應該仔細閱讀其說明書，如果需要，就應在用藥過程中反復檢測INR，避免藥物相互作用帶來的未被察覺的抗凝強度的變化。服用華法林的不良反應1.服用過量的華法林易致各種出血，特別是一次服用量過大時尤其危險。2.服藥期間，早期表現(xiàn)有瘀斑、紫癜、牙齦出血、鼻衄、傷口出血經(jīng)久不愈，月經(jīng)量過多等。3.出血通?？砂l(fā)生在任何部位，特別是泌尿和消化道出血。腸壁血腫可致亞急性腸梗阻，也可見硬膜下顱內血腫和穿刺部位血腫。4.偶見不良反應有惡心、嘔吐、腹瀉、瘙癢性皮疹、過敏反應及皮膚壞死。5.大量口服時，甚至可能會出現(xiàn)雙側乳房壞死，微血管病或溶血性貧血以及大范圍皮膚壞疽。如果在服用華法林的時間里發(fā)生了出血，請第一時間聯(lián)系你的專科醫(yī)生，到醫(yī)院檢查INR值。如果是外在的小的出血，一般加強局部處理就行了，如果是深部出血，那就應該權衡抗凝和止血的利弊采取不同的方案。