診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、系指腦實(shí)質(zhì)內(nèi)非外傷性出血，常見于50-70歲的高血壓病人，在活動中、情緒激動或飲酒后突然發(fā)病。癥狀在數(shù)分鐘成數(shù)小時達(dá)高峰。常見癥狀體征有：血壓升高、頭痛、嘔吐。意識障礙、大小便失禁、偏癱、失語、偏身感覺障礙、頸項強(qiáng)直、瞳孔改變，嚴(yán)重者于24-48小時死亡。輔助檢查：顱腦CT可見高密度灶。2、體征：（1）頭痛頭暈：頭痛是腦出血的首發(fā)癥狀，常常位于出血一側(cè)的頭部；有顱內(nèi)壓力增高時，疼痛可以發(fā)展到整個頭部。頭暈常與頭痛伴發(fā)，特別是在小腦和腦干出血時。（2）嘔吐：大約一半的腦膠犯病人發(fā)生嘔吐，可能與腦出血時顱內(nèi)壓增高、眩暈發(fā)作、腦膜受到血液刺激有關(guān)。（3）意識障礙：表現(xiàn)為嗜睡或昏迷，程度與腦出血的部位、出血量和速度有關(guān)。在腦較深部位的短時間內(nèi)大量出血，大多會出現(xiàn)意識障礙。（4）運(yùn)動和語言障礙：運(yùn)動障礙以偏癱較為多見；言語障礙主要表現(xiàn)為失語和言語含糊不清。（5）眼部癥狀：瞳孔不等大常發(fā)生于顱內(nèi)壓增高的胞疝病人；還可以有偏盲和眼球活動障礙，如腦出血病人在急性期常常兩眼凝視大腦的出血側(cè)。腦出血還可伴有頸項強(qiáng)直、癲癇發(fā)作、大小便失禁等。若病人出現(xiàn)深昏迷、高熱、瞳孔改變以及合并消化道出血等，則表明病情危重，預(yù)后較差。三、治療措施：1、內(nèi)科治療(1)一般處理：①一般應(yīng)臥床休息2～4周，保持安靜，避免情緒激動和血壓升高。嚴(yán)密觀察體溫、脈搏、呼吸和血壓等生命體征，注意瞳孔變化和意識改變。②保持呼吸道通暢，清理呼吸道分泌物或吸人物，如果Pa02<60mmHg或PaCO2>50mmHg應(yīng)吸氧，使動脈血氧飽和度維持在90％以上，PaCO2保持在25～35mmHg之間，必要時及時行氣管插管或切開術(shù)；有意識障礙、消化道出血者宜禁食24～48小時，必要時應(yīng)排空胃內(nèi)容物。③水、電解質(zhì)平衡和營養(yǎng)，每日入液量可按尿量+500ml計算，如有高熱、多汗、嘔吐或腹瀉者，可適當(dāng)增加入液量。維持中心靜脈壓5～12mmHg或肺楔壓在10～14mmHg水平。注意防止低鈉血癥，以免加重腦水腫。每日補(bǔ)鈉50～70mmol／L，補(bǔ)鉀40～50mmol／L，糖類13.5～18g，補(bǔ)充熱量(6.280～7.536)×106J／d。④調(diào)整血糖，血糖過高或過低者，應(yīng)及時糾正，維持血糖水平在6～9mmol／L之間。⑤明顯頭痛、過度煩躁不安者，可酌情適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜止痛劑；便秘者可選用緩瀉劑。(2)降低顱內(nèi)壓：腦出血后腦水腫約在48小時達(dá)到高峰，維持3～5天后逐漸消退，可持續(xù)2～3周或更長。腦水腫可使顱內(nèi)壓增高，并致腦疝形成，是影響腦出血死亡率及功能恢復(fù)的主要因素。積極控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓(intracranial pressure，ICP)是腦出血急性期治療的重要環(huán)節(jié)?？蛇x用：①甘露醇：通常125～250ml，每6～8小時一次，療程7～10天；如有腦疝形成征象可快速加壓靜脈滴注或靜脈推注；冠心病、心肌梗死、心力衰竭和腎功能不全者宜慎用。②利尿劑：呋塞米較常用，每次20～40mg，每日2～4次靜脈注射，常與甘露醇交替使用可增強(qiáng)脫水效果，用藥過程中應(yīng)注意監(jiān)測腎功和水電解質(zhì)平衡。③甘油果糖：500ml靜點(diǎn)，每日1～2次，3～6小時滴完，脫水、降顱壓作用較甘露醇緩和，用于輕癥患者、重癥患者的病情好轉(zhuǎn)期和腎功能不全患者。④10％人血白蛋白：50～100ml靜點(diǎn)，每日1次，對低蛋白血癥患者更適用，可提高膠體滲透壓，作用較持久。脫水劑用藥期間宜監(jiān)測ICP、血漿滲透壓，部分重癥病例需要監(jiān)測中心靜脈壓。不建議應(yīng)用激素治療減輕腦水腫。(3)調(diào)整血壓：關(guān)于ICH患者的血壓調(diào)控目前尚無一定的公認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為ICH患者血壓升高是機(jī)體針對ICP，為保證腦組織血供的血管自動調(diào)節(jié)反應(yīng)，隨著ICP的下降血壓也會下降，因此降低血壓應(yīng)首先以進(jìn)行脫水降顱壓治療為基礎(chǔ)。但如果血壓過高，又會增加再出血的風(fēng)險，必要時宜及時控制血壓。調(diào)控血壓時應(yīng)考慮患者的年齡、有無高血壓史、有無顱內(nèi)高壓、出血原因及發(fā)病時間等因素。一般來說，當(dāng)血壓≥200／110mmHg時，應(yīng)采取降壓治療，使血壓維持在略高于發(fā)病前水平；當(dāng)血壓<180／105mmHg時，可暫不使用降壓藥。收縮壓在180～200mmHg或舒張壓100～110mmHg之間時，需密切監(jiān)測血壓；即使應(yīng)用降壓藥治療，也需避免應(yīng)用強(qiáng)降壓藥，防止因血壓下降過快引起腦低灌注；收縮壓<90mmHg，有急性循環(huán)功能不全征象，應(yīng)及時補(bǔ)充血容量，適當(dāng)給予升血壓藥治療，維持足夠的腦灌注。腦出血恢復(fù)期應(yīng)積極控制血壓，盡量將血壓控制在正常范圍內(nèi)。(4)止血治療：止血藥物如6-氨基己酸、氨甲苯酸、立止血等對高血壓動脈硬化性出血的作用不大。如果有凝血功能障礙，可針對性給予止血藥物治療，例如肝素治療并發(fā)的腦出血可用魚精蛋白中和，華法林治療并發(fā)的腦出血可用維生素K1拮抗。(5)亞低溫治療：是腦出血的輔助治療方法，可能有一定效果，可在臨床當(dāng)中試用。(6)并發(fā)癥的防治：①感染：發(fā)病早期病情較輕又無感染證據(jù)者，一般不建議常規(guī)使用抗生素；合并意識障礙的老年患者易并發(fā)肺部感染，或因?qū)虻纫缀喜⒛蚵犯腥荆山o予預(yù)防性抗生素治療；如果已經(jīng)出現(xiàn)系統(tǒng)感染，可根據(jù)經(jīng)驗或痰培養(yǎng)、尿培養(yǎng)及藥物敏感實(shí)驗結(jié)果選用抗生素；尿潴留者要留置導(dǎo)尿管，必要時進(jìn)行膀胱沖洗。②應(yīng)激性潰瘍：可引起消化道出血，對重癥或高齡患者應(yīng)預(yù)防應(yīng)用H2受體阻滯劑；一旦出血應(yīng)按上消化道出血的治療常規(guī)進(jìn)行處理，如應(yīng)用冰鹽水洗胃及局部止血藥等。③抗利尿激素分泌異常綜合征：又稱稀釋性低鈉血癥，可發(fā)生于約10％ICH患者，因經(jīng)尿排鈉增多，血鈉降低，加重腦水腫，應(yīng)限制水?dāng)z入量在800～1000ml／天，補(bǔ)鈉9～12g／天。低鈉血癥宜緩慢糾正，否則可導(dǎo)致腦橋中央髓鞘溶解癥。④腦耗鹽綜合征：系因心鈉素分泌過高所致的低鈉血癥，治療時應(yīng)輸液補(bǔ)鈉。⑤癇性發(fā)作：有癲癇頻繁發(fā)作者，可靜脈緩慢推注安定10～20mg，或苯妥英鈉15～20mg／kg緩慢靜注控制發(fā)作，一般不需長期治療。⑥中樞性高熱：大多采用物理降溫，有學(xué)者提出可用多巴胺能受體激動劑如溴隱亭進(jìn)行治療。⑦下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞：一旦發(fā)生，應(yīng)給予普通肝素100mg靜脈滴注，每日1次，或低分子肝素4000U皮下注射，每日2次。對高齡、衰弱的臥床患者也可酌情給予預(yù)防性治療。2、外科治療：一般來說，當(dāng)ICH病情危重致顱內(nèi)壓過高，內(nèi)科保守治療效果不佳時，應(yīng)及時進(jìn)行外科手術(shù)治療。(1)外科治療目的：盡快清除血腫，降低顱內(nèi)壓，挽救生命，盡可能早期減少血腫對周圍組織壓迫，降低殘疾率。同時可以針對出血原因，如腦血管畸形、動脈瘤等進(jìn)行治療。主要手術(shù)方法包括：去骨瓣減壓術(shù)、小骨窗開顱血腫清除術(shù)、鉆孔血腫抽吸術(shù)和腦室穿刺引流術(shù)等。(2)外科治療適應(yīng)證：目前對于外科手術(shù)適應(yīng)證、方法和時機(jī)選擇尚無一致性意見，主要應(yīng)根據(jù)出血部位、病因、出血量及患者年齡、意識狀態(tài)、全身狀況決定。一般認(rèn)為手術(shù)宜在超早期(發(fā)病后6～24小時內(nèi))進(jìn)行。通常下列情況需要考慮手術(shù)治療：①基底節(jié)區(qū)中等量以上出血(殼核出血≥30ml，丘腦出血≥15ml)；②小腦出血≥10ml或直徑≥3cm，或合并明顯腦積水；③重癥腦室出血(腦室鑄型)。3、康復(fù)治療：腦出血后，只要患者的生命體征平穩(wěn)、病情不再進(jìn)展，宜盡早進(jìn)行康復(fù)治療。早期分階段綜合康復(fù)治療對恢復(fù)患者的神經(jīng)功能，提高生活質(zhì)量有益。

一、病因?qū)W 任何腦膜細(xì)胞均有能力產(chǎn)生腦膜瘤，絕大多數(shù)腦膜瘤起于蛛網(wǎng)膜粒的特殊細(xì)胞即蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞（arachnoid cap cell），少數(shù)者來源于硬腦膜的成纖維細(xì)胞或附于顱神經(jīng)、脈絡(luò)叢的蛛網(wǎng)膜組織。染色體22在腦膜瘤發(fā)生上起重要作用，單一染色體見于72%病例，長臂缺失也較為多見。神經(jīng)纖維瘤?、蛐拖颠z傳性病變，易發(fā)生腦膜瘤。腦膜瘤發(fā)生還可能與性激素有關(guān)，腫瘤易發(fā)生于女性，孕期增大，許多腦膜瘤中發(fā)現(xiàn)有孕激素、雌激素或雄激素受體。放射治療可能也是腦膜瘤誘發(fā)因素之一。 二、病理學(xué) 腦膜瘤常有完整包膜，多屬腦外腫瘤，大體形態(tài)有兩種，即球形、分葉狀腫塊或為扁平狀，后者易見于顱底部位。腫瘤可浸潤硬腦膜及骨質(zhì)。腦膜瘤的硬腦膜附著處常為寬基底，少數(shù)者狹窄而呈有柄腫瘤。通常，腫瘤與相鄰腦質(zhì)有明確分界，其間有裂隙狀蛛網(wǎng)膜下腔并有陷入的CSF和血管。腦膜瘤血供豐富，多來自腦膜動脈分支，腫瘤周邊部位可有軟腦膜血管參與供血，側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤血供來自脈絡(luò)膜動脈。腫瘤質(zhì)地可較軟，也可較硬，取決于瘤內(nèi)纖維組織和鈣化量。瘤內(nèi)?？梢姷綁乃篮统鲅?，然大量出血者少見，有時瘤內(nèi)也可發(fā)現(xiàn)囊變或黃色瘤樣變。瘤周硬腦膜常有環(huán)狀反應(yīng)性增厚。 根據(jù)腦膜瘤細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)，可將其分為合體細(xì)胞型、纖維型、過渡型、成血管細(xì)胞型和間變型，此外還有多個亞型。目前，WHO根據(jù)腫瘤增殖活躍程度、侵襲性等生物學(xué)行為，將腦膜瘤分為三型：典型或良性腦膜瘤，占88~94%；不典型腦膜瘤，占5~7%；間變型即惡性腦膜瘤，僅占1~2%。 三、部位 腦膜瘤易發(fā)生在靜脈竇附近、顱縫封合處和有蛛網(wǎng)膜粒部位。 幕上者占90%，常見的部位是矢狀竇旁(25%)和大腦突面(20%)，兩者之和幾乎占全部腦膜瘤的1/2。矢旁區(qū)腦膜瘤多起于上矢狀竇中1/3，易侵犯和閉塞上矢狀竇。突面者起于大腦表面硬膜，常發(fā)生在冠狀縫附近。幕上第三個常見位置是蝶骨嵴(15~20%)，其中1/3起于蝶骨嵴內(nèi)1/3，常侵犯視神經(jīng)管。發(fā)生在鞍區(qū)及嗅溝、前額凹底的腦膜瘤各占5~10%。 后顱凹腦膜瘤約占10%，巖骨后緣、斜坡及小腦幕是常見的部位。 約2%腦膜瘤不與硬腦膜相連，通常位于側(cè)腦室三角區(qū)，起于脈絡(luò)叢間質(zhì)細(xì)胞或脈絡(luò)叢組織。其它少見部位是視神經(jīng)鞘和松果體區(qū)。 發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)硬腦膜之外的腦膜瘤罕見，僅占1%，可見于鼻竇、鼻腔、腮腺或頭皮處。四、年齡、性別和臨床表現(xiàn) 腦膜瘤基本屬成年人腫瘤，發(fā)病峰值年齡為40~60歲，女性多見，男女比例為1:2~1:4。全部腦膜瘤中，僅有1~2%見于兒童，兒童發(fā)生腦膜瘤時，常在少見部位，如側(cè)腦室內(nèi)或顱凹。 腦膜瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小和部位。腫瘤較小時無癥狀，多于影像學(xué)檢查或尸檢時意外發(fā)現(xiàn)。由于腫瘤生長緩慢，產(chǎn)生癥狀時，瘤體多己達(dá)到相當(dāng)大程度。大腦突面和矢狀竇旁腦膜瘤常見表現(xiàn)是癲癇和半身無力。發(fā)生在海綿竇者可有多組顱神經(jīng)受損。額區(qū)和嗅溝腦膜瘤可產(chǎn)生精神癥狀和失嗅。蝶骨嵴腦膜瘤常引起視力障礙。橋小腦角區(qū)腫瘤則致聽力和顱面感覺異常。 五、預(yù)后 腦膜瘤預(yù)后主要取決于病變位置、可切除性及類型。同樣組織學(xué)類型的腫瘤，腦突面者可完全切除，預(yù)后要優(yōu)于累及海綿竇的顱底腦膜瘤。使用WHO分類法，不同類型者復(fù)發(fā)率有明顯差異，典型即良性者術(shù)后5年復(fù)發(fā)率僅為3~7%，不典型者復(fù)發(fā)率約為1/3，而間變型腫瘤復(fù)發(fā)率高達(dá)75%。 六、影像學(xué)診斷 包括頭顱平片檢查、血管造影、CT和MR檢查。 （一）頭顱平片 腦膜瘤異常表現(xiàn)包括顱內(nèi)壓增高、松果體鈣斑移位、骨質(zhì)改變、腫瘤鈣化和血管壓跡改變。單純顱內(nèi)壓增高無定位、定性價值，松果體鈣斑移位診斷價值也有限，其余征象則有定位和/或定性價值，其中腦膜瘤經(jīng)平片檢查定位者占30~75%，定性者為20~30%。 1. 骨質(zhì)改變 包括骨質(zhì)增生和/或骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)增生：可為彌漫性或局限性增生，前者表現(xiàn)骨質(zhì)增厚及密度增高，后者則顯示內(nèi)板局限性向顱內(nèi)突入，狀如山峰，較為特征。 骨質(zhì)破壞：可限于內(nèi)板，或內(nèi)、外板完全破壞而形成缺損，甚至腫瘤突入頭皮形成腫塊。 2. 腫瘤鈣化 見于3~18%腫瘤，可為點(diǎn)、片狀，明顯者為雪團(tuán)狀，頗具特征。 3. 血管壓跡改變 顯示腦膜動脈壓跡增寬，內(nèi)板放射狀血管壓跡或棘孔擴(kuò)大。 小結(jié)：頭顱平片檢查易于發(fā)現(xiàn)腦膜瘤引起的骨質(zhì)變化，效果優(yōu)于MR檢查。并有可能因頭外傷等原因檢查而意外發(fā)現(xiàn)無癥狀腦膜瘤所致的骨質(zhì)改變。內(nèi)板局限性骨增生、腦膜血管壓跡增寬和雪團(tuán)狀鈣化均高度提示腦膜瘤，但不能確切指明腫瘤大小及與相鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系，而需進(jìn)一步行CT或MR檢查二）血管造影 血管造影檢查，腦膜瘤可致血管移位，并能顯示腫瘤的供血動脈、腫瘤循環(huán)及導(dǎo)出靜脈。 1. 血管移位 由于腫瘤多位于腦外，易使鄰近動脈突然轉(zhuǎn)折或弧形移位，也可使血管發(fā)生分離而包繞腫瘤。腦突面腫瘤，則造成皮質(zhì)動脈離開顱骨內(nèi)板而形成無血管區(qū)。 2. 供血動脈 腦膜瘤的特征是血供豐富并多由頸外動脈腦膜支供血，可發(fā)現(xiàn)供血動脈迂曲擴(kuò)張，末端分為數(shù)小支呈叢狀進(jìn)入瘤區(qū)。 3. 腫瘤循環(huán) 腦膜瘤常有典型腫瘤循環(huán)，動脈期呈網(wǎng)狀、放射狀或柵欄狀染色。動脈晚期直至靜脈期，呈明顯、均一染色，狀如雪團(tuán)，具有特征。 4. 導(dǎo)出靜脈 無明確導(dǎo)出靜脈，有時可見數(shù)條小靜脈包繞腫瘤并導(dǎo)入淺靜脈。 小結(jié)：腦血管造影檢查，顱內(nèi)腫瘤主要由頸外動脈分支供血，動脈晚期或毛細(xì)血管期出現(xiàn)雪團(tuán)狀染色并維持較長時間是腦膜瘤特征，也是診斷主要依據(jù)。目前，血管造影主要用于術(shù)前了解腫瘤供血動脈，以減少術(shù)中出血，還用于術(shù)前供血動脈介入性栓塞治療，而利于手術(shù)進(jìn)行。 （三）CT檢查 腦膜瘤平掃和增強(qiáng)CT檢查的發(fā)現(xiàn)率分別為85%和95%。 腦膜瘤CT表現(xiàn)與病理學(xué)分類密切相關(guān)，可分為三種類型：即典型CT表現(xiàn)腦膜瘤，約占85~90%；不典型CT表現(xiàn)腦膜瘤，約占5~10%；惡性腦膜瘤，僅占1~2%。 1. 腦膜瘤的典型CT表現(xiàn) 平掃檢查，表現(xiàn)較為特征，約60%腦膜瘤呈均一略高密度腫塊，與腫瘤富有砂粒瘤樣鈣化、細(xì)胞致密、水分較少等因素有關(guān)；約30%腫瘤呈均一等密度腫塊。瘤內(nèi)常有點(diǎn)狀、星狀或不規(guī)則鈣化，偶爾瘤體完全鈣化。腫瘤呈圓形、卵圓形或分葉狀，顱底者呈扁平狀，邊界清楚、光滑，見于腦膜瘤的好發(fā)部位。具有腦外腫瘤特征，即廣基與顱內(nèi)板或硬腦膜相連，白質(zhì)塌陷、變形并與顱內(nèi)板距離加大，腫瘤處腦池、腦溝封閉，相鄰腦池和腦溝擴(kuò)大。側(cè)腦室內(nèi)腫瘤多位于三角區(qū)，其長軸與腦室一致，周圍有殘存的室腔。較大腦膜瘤有明顯占位。瘤周腦水腫較輕，但壓迫靜脈、靜脈竇時，也可發(fā)生明顯腦水腫。骨窗觀察，可發(fā)現(xiàn)腫瘤引起的內(nèi)板局限性骨增生、彌漫性骨增生或骨破壞。偶爾，腦膜瘤可為多發(fā)。 增強(qiáng)檢查，腦膜瘤血供豐富，不具血腦屏障，而有明顯均一強(qiáng)化。動態(tài)增強(qiáng)檢查，腦膜瘤的時間－密度曲線與血管同步升高，達(dá)到峰值后，保持相對平穩(wěn)，下降遲緩2. 腦膜瘤不典型CT表現(xiàn) 包括腫瘤內(nèi)有大小和范圍不等的低密度區(qū)、瘤內(nèi)有新鮮出血性高密度灶和瘤周水樣低密度灶。 （1）腫瘤內(nèi)低密度區(qū)平掃檢查即可顯示，其大小不等、規(guī)則或不規(guī)則、單發(fā)或多發(fā)，系腫瘤壞死、囊變、粘液或脂肪變性及陳舊性出血所致。增強(qiáng)檢查，低密度區(qū)無強(qiáng)化。 （2）腫瘤合并出血腦膜瘤很少有明顯出血，可見于瘤內(nèi)或瘤周。平掃檢查，新鮮出血表現(xiàn)腫瘤內(nèi)或鄰近腦質(zhì)內(nèi)高密度灶，若出血進(jìn)入原有壞死腔內(nèi)，則出現(xiàn)液平。陳舊性瘤內(nèi)出血表現(xiàn)為低密度灶，難與囊變、粘液變性所致低密度區(qū)鑒別。 （3）瘤周水樣低密度灶常見于矢狀竇旁區(qū)腦膜瘤，其可為局部腦脊液循環(huán)障礙，致部分蛛網(wǎng)膜下腔增寬，也可為真性蛛網(wǎng)膜囊腫。和腦水腫不同，這種瘤周低密度區(qū)呈水樣密度，邊緣清楚、銳利，位于腦外。 3. 惡性腦膜瘤CT表現(xiàn) 平掃檢查，惡性腦膜瘤顯示腫瘤形態(tài)不規(guī)則，常有蘑菇狀突出部分，邊界部分不清，瘤內(nèi)易有囊變或壞死性低密度區(qū)，無鈣化。周圍有明顯腦水腫。腫瘤易侵犯周圍結(jié)構(gòu)。增強(qiáng)檢查，腫瘤不均一強(qiáng)化，有不規(guī)則形強(qiáng)化腫塊向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵入，部分邊界仍顯示不清。 小結(jié)：表現(xiàn)典型的腦膜瘤依據(jù)腫塊位于腦外，呈均一略高或等密度，邊緣清楚、銳利，明顯均一強(qiáng)化，可明確診斷，如有鈣化和骨質(zhì)改變，則診斷更為可靠。表現(xiàn)不典型的腦膜瘤，多僅部分征象不典型，依據(jù)其余典型表現(xiàn)仍有可能做出正確診斷。惡性腦膜瘤診斷有限度，依據(jù)CT表現(xiàn)可提示惡性可能，確診則需要組織學(xué)檢查。 （四）MR檢查 平掃檢查，絕大多數(shù)腦膜瘤具有腦外腫瘤特征，即灰白質(zhì)界面塌陷并向內(nèi)移位，腦質(zhì)與腫瘤間有含有CSF的間隙或血管。T1WI上，多數(shù)腫瘤呈等信號，少數(shù)為低信號；在T 2WI上，常為等或高信號。無論T1WI或T2WI，腫瘤信號常不均一，表現(xiàn)為顆粒狀、斑點(diǎn)狀或輪輻狀，其與瘤內(nèi)含血管、鈣化、囊變及纖維性間隔有關(guān)。瘤內(nèi)血管呈點(diǎn)狀或弧線狀無信號影，鈣化則呈低或無信號斑點(diǎn)狀，邊緣毛糙，有時難與血管鑒別。瘤內(nèi)囊變區(qū)呈長T 1WI低信號和長T2WI高信號灶。 腦膜瘤所致腦水腫在T 1WI上呈低信號，而在T 2WI上呈高信號，水腫程度與腫瘤大小、組織類型及良、惡性并無明顯相關(guān)。MR檢查同樣可顯示腦膜瘤所致的顱骨骨質(zhì)改變。 Gd-DTPA增強(qiáng)檢查，腦膜瘤有明顯強(qiáng)化，常為相對均勻強(qiáng)化，而囊變、壞死或出血部分無強(qiáng)化。60%腦膜瘤顯示腫瘤相鄰硬膜有強(qiáng)化，此即硬膜尾征（dural tail），其產(chǎn)生原因尚有爭議，這種增厚的硬膜可能為腫瘤細(xì)胞浸潤所致或為硬膜反應(yīng)性改變。小結(jié)：MR檢查，腦外腫瘤位于腦膜瘤的好發(fā)部位，呈團(tuán)塊狀，邊界清楚，T 1WI為低、等信號，T 2WI呈等、高信號，增強(qiáng)檢查有明顯強(qiáng)化并有硬膜尾征，為腦膜瘤診斷依據(jù)，準(zhǔn)確率達(dá)97%。 MR檢查對腦膜瘤的定位、定性診斷及顯示與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系方面要優(yōu)于CT檢查。其能確切顯示病變處灰白質(zhì)界面受壓和移位、周圍殘存的蛛網(wǎng)膜下腔及鄰近腦池和腦溝改變，從而明確腫瘤位于腦外。MR的多方位成像能準(zhǔn)確估價腫瘤的大小及與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系。血管流空表現(xiàn)不但能識別腫瘤內(nèi)及周邊血管，且可發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)大血管被包繞、移位情況，有助術(shù)前參考。硬膜尾征對定性診斷有幫助，但無特異性，同樣表現(xiàn)也見于硬膜受累的膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤或神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷，無論CT或MR檢查，表現(xiàn)典型腦膜瘤易于診斷，不典型者需與相應(yīng)部位其它腫瘤鑒別。大腦突面腦膜瘤需與膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別，一般不難，較為困難是與顱骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別；鞍區(qū)者需與垂體瘤鑒別，蝶鞍大小正常及正常垂體顯示均利于腦膜瘤診斷；橋小腦角區(qū)腦膜瘤應(yīng)與聽神經(jīng)瘤鑒別，內(nèi)耳道擴(kuò)大及內(nèi)有強(qiáng)化腫塊說明為聽神經(jīng)瘤；腦室內(nèi)腦膜瘤需與脈絡(luò)叢乳頭瘤鑒別，后者常致交通性腦積水，并多見于青少年。某些硬膜病變?nèi)缪芑巍⒀芰?、轉(zhuǎn)移瘤或白血病浸潤也可類似腦膜瘤，均需加以鑒別。

顱底凹陷癥(basilarinvagination)，別名基底凹陷癥；顱底陷入癥；顱底內(nèi)翻或顱底壓跡。是臨床常見神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄后顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀同時可有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。流行病學(xué) 尚未查到權(quán)威、全面的發(fā)病率統(tǒng)計學(xué)資料。本病男性多見男女之比為3∶2；好發(fā)于青少年以10～30歲最多見，亦有些患者發(fā)病較晚。病因 顱底凹陷癥(basilarinvagination)的主要發(fā)病原因為先天性骨質(zhì)發(fā)育不良所致，由于在胚胎發(fā)生學(xué)上，神經(jīng)管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發(fā)生在此區(qū)。少數(shù)可繼發(fā)于其他疾病。 顱底凹陷癥可分為兩種類型。①先天型：又稱原發(fā)性顱底凹陷癥，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時，由于胚胎分節(jié)的局部缺陷寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)，有時與之融合等近年來有人發(fā)現(xiàn)本病與遺傳因素有關(guān)，即同一家族兄弟姐妹中可有數(shù)人發(fā)病。②繼發(fā)型：又稱獲得型顱底凹陷癥，較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等導(dǎo)致顱底骨質(zhì)變軟，變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內(nèi)陷，枕大孔升高有時可達(dá)巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢钔瑫r頸椎也套入顱底為了適應(yīng)寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。發(fā)病機(jī)制 顱底凹陷癥導(dǎo)致枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀合并有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。 病理改變?nèi)缦拢赫砉谴罂谆伟ㄕ砉腔撞客鈧?cè)部及髁部三部分的發(fā)育異常，致使顱底向內(nèi)凹陷、寰椎和枕骨距離變短、寰枕融合、寰椎枕化等有時還合并寰樞椎畸形、椎板裂縫或缺如、顱頸移行處曲度異常等。 顱底凹陷是枕骨大孔區(qū)最常見的畸形，90%以上顱底凹陷癥是枕骨和寰樞椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鱗部以枕骨大孔為中心向顱腔內(nèi)陷入枕骨大孔邊緣有寰椎距離變短，甚至與寰椎后弓融合，枕骨髁發(fā)育不良不對稱枕骨基底部變短變直高低不平顱底呈漏斗狀寰椎突入顱內(nèi)，樞椎的齒狀突高出正常水平而進(jìn)入枕骨大孔枕骨大孔前后縮短而使顱后窩縮小從而壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。 除上述骨質(zhì)改變外局部軟組織還可產(chǎn)生增厚和緊縮，枕骨大孔附近的筋膜韌帶硬腦膜蛛網(wǎng)膜的粘連、增厚呈束帶狀從而壓迫小腦、延髓、腦神經(jīng)、上頸髓、頸神經(jīng)和椎動脈等，而產(chǎn)生癥狀晚期常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高。 顱底凹陷常合并腦脊髓和其他軟組織畸形如小腦扁桃體疝脊髓空洞癥及蛛網(wǎng)膜粘連等。臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者癥狀進(jìn)展緩慢，偶有緩解有些患者可無癥狀，僅在X線檢查時發(fā)現(xiàn)有枕骨大孔區(qū)畸形顱底凹陷患者可有頸短發(fā)際低顱形不正面頰耳郭不對稱但無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 患者可因畸形的程度及合并癥的不同，癥狀與體征差異較大一般癥狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、復(fù)視和嘔吐等患者可有頭頸部偏斜面頰不對稱頸項粗短后發(fā)際低頸部活動受限且固定于特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異?；颊叱ＴV頸部強(qiáng)直多以進(jìn)行性下肢無力和行走困難為首發(fā)癥狀。起病一般為隱匿逐漸加重，亦可在頭部外傷后突然發(fā)病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛后出現(xiàn)肢體麻木無力，甚至發(fā)生四肢癱瘓和呼吸困難等癥狀反復(fù)多次發(fā)作整個病情呈進(jìn)行性加重。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為： 1、上頸神經(jīng)根刺激癥狀主要是由于顱底畸形骨質(zhì)刺激和壓迫寰枕筋膜韌帶和硬脊膜使其發(fā)生增生、肥厚或形成纖維束帶壓迫上頸神經(jīng)根患者常常訴說枕部慢性疼痛頸部活動受限感覺減退，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、疼痛肌肉萎縮、強(qiáng)迫頭位等。 2、后組腦神經(jīng)障礙癥狀常因腦干移位、牽拉或蛛網(wǎng)膜粘連使后組腦神經(jīng)受累而出現(xiàn)吞咽困難嗆咳聲音嘶啞舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退聽力下降、角膜反射減弱等癥狀。 3、延髓及上頸髓受壓體征主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發(fā)脊髓空洞癥所致患者表現(xiàn)為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性尿潴留吞咽呼吸困難，手指精細(xì)動作障礙，位置覺消失；有時出現(xiàn)脊髓頸胸段單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現(xiàn)。 4、小腦功能障礙以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉(zhuǎn)震顫晚期可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為行走不穩(wěn)說話不清，查體可見指鼻試驗不準(zhǔn)跟膝脛試驗不穩(wěn)閉目難立征陽性等。 5、顱內(nèi)壓增高癥狀早期患者一般無顱內(nèi)壓增高一旦出現(xiàn)說明病情嚴(yán)重，而且多為晚期。癥狀系發(fā)生梗阻性腦積水所致個別出現(xiàn)較早的患者可能為合并顱內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫的原因患者表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫、甚至發(fā)生枕骨大孔疝、出現(xiàn)意識障礙，呼吸循環(huán)障礙或突然呼吸停止而死亡。 6、椎動脈供血障礙表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈視力障礙惡心嘔吐共濟(jì)失調(diào)、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。 X線平片及MRI顯示顱底明顯畸形（放射學(xué)檢查的表現(xiàn)參見輔助檢查部分）并發(fā)癥 原發(fā)性常合并其他畸形如扁平顱底中腦導(dǎo)水管閉鎖小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等。繼發(fā)者有骨軟化癥佝僂病、成骨不全和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)。 診斷—— 根據(jù)發(fā)病年齡病程進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征及特有的頭部外貌借助X線檢查多可診斷但是，值得提出的是上述各種測量值，在男女之間小兒之間存在著差異，因此測量數(shù)值不是絕對準(zhǔn)確故診斷本病時，應(yīng)全面觀察顱底枕骨大孔區(qū)有無骨質(zhì)改變及臨床體征等，綜合分析作出診斷CT掃描和MRI的臨床應(yīng)用，對診斷本病有了突破性進(jìn)展，尤其是MRI有助于本病的早期診斷，其中對下疝的小腦扁桃體和合并脊髓空洞癥顯示清晰是常規(guī)X線檢查所不能做到的。治療顱底凹陷儀器 鑒別診斷本病需要與下列疾病鑒別： 1、脊髓空洞癥脊髓空洞癥常與顱底凹陷癥并存，其臨床特征為頸胸段脊髓分布區(qū)呈分離性感覺障礙手部小肌肉多有萎縮甚至畸形。如癥狀持續(xù)加重并有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受損表現(xiàn)應(yīng)考慮有顱底凹陷癥的可能CT及MRI有助于診斷。 2、上頸髓腫瘤本病可表現(xiàn)為頸部及枕部疼痛膈肌和肋間肌麻痹四肢硬癱癥狀進(jìn)行性加重。早期癥狀類似顱底凹陷癥但缺乏顱底凹陷癥的特征外貌及顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受累的癥狀。X線檢查或脊髓造影有助于鑒別診斷。 3、原發(fā)性側(cè)索硬化主要表現(xiàn)為兩側(cè)錐體束征陽性即四肢癱瘓如病變波及皮質(zhì)延髓束尚可出現(xiàn)吞咽困難及聲音嘶啞但無感覺障礙顱頸X線檢查多正常。 4、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮由于病變常從下頸段及上胸段脊髓前角細(xì)胞開始一般最早表現(xiàn)為雙手指無力，持物不穩(wěn)，手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫，并逐漸發(fā)展至前臂、臂部和肩部，一般無感覺障礙顱底X線檢查正常。 5、頸椎病主要表現(xiàn)為上肢肌肉萎縮以及長束征，常有神經(jīng)根性疼痛，在病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙少見，可有椎動脈供血不足的癥狀但缺乏腦神經(jīng)受累及小腦癥狀一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頸椎X線檢查可以診斷。 6、脊髓梅毒在出現(xiàn)增殖性頸髓硬脊膜炎時可出現(xiàn)上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征。缺乏顱內(nèi)結(jié)構(gòu)損害的表現(xiàn)。脊髓造影顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓癥候病史短，血及腦脊液華氏及康氏反應(yīng)陽性。顱頸X線檢查可明確診斷。 7、其他本病尚需與顱后窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側(cè)束硬化癥等相鑒別。編輯本段檢查實(shí)驗室檢查 血尿、便常規(guī)檢查正常；腦脊液檢查一般無異常其它輔助檢查 放射學(xué)檢查以枕骨大孔區(qū)為中心的顱-頸正側(cè)位片、體層攝片、前后位開口攝片(檢查寰、樞椎)、顱底攝片(檢查斜坡、齒狀突)等顱腦平片。通常顱-頸側(cè)位片即可確診是診斷顱底凹陷癥最簡單的方法。必要時可行CT掃描、矢狀面重建則對枕骨大孔區(qū)的畸形觀察更為清楚另外可根據(jù)病情選擇脊髓造影氣腦造影腦室造影和腦血管造影等。 1、顱骨平片利用顱骨平片診斷顱底凹陷需要進(jìn)行各種測量，由于枕骨大孔區(qū)局部正常解剖變異較大盡管測量方法較多但還沒有一種理想的方法對診斷本病十分可靠，因此至少需要根據(jù)以下方法2種明顯異常的測量結(jié)果才能做出診斷。 (1)錢氏線(Chamberlain’sline)：亦稱腭枕線。頭顱側(cè)位片上由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為錢氏線正常人齒狀突在此線的3mm以下若超過此限，即為顱底凹陷癥。 (2)麥?zhǔn)暇€(McGregor’sline)：也稱基底線。由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點(diǎn)連線，即麥?zhǔn)暇€正常齒狀突不應(yīng)高出此線6mm若超過即為顱底凹陷癥。 (3)Bull角：硬腭平面與寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即為顱底凹陷癥。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度正常為109°～148°，平均132.3°顱底凹陷癥時此角增大。 (5)克勞指數(shù)(Klaus’sindex)：齒狀突頂點(diǎn)到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線的垂直距離。正常為40～41mm，若小于30mm即為顱底凹陷癥。 (6)二腹肌溝連線(fishgold線)：在顱骨前后位斷層片上作兩側(cè)二腹肌溝的連線從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm若齒狀突頂點(diǎn)接近此線甚至超過此線即為顱底凹陷。 (7)雙乳突連線：正位片上，兩乳突之間的連線正常時此線正通過寰枕關(guān)節(jié)，齒狀突可達(dá)此或高出此線1～2mm顱底凹陷癥時超過此值為異常。 (8)Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度正常為119.5°～136°顱底凹陷癥時此角增大 (9)外耳孔高度指數(shù)：頭顱側(cè)位片上外耳孔中心點(diǎn)或兩側(cè)外耳孔連線中點(diǎn)至枕骨大孔前后緣連線向前延長線的距離，即為外耳孔高度指數(shù)正常為13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即為顱底凹陷癥。 2、CT掃描主要是顯示腦組織及腦室的改變有時可行腦室造影CT掃描在腦室內(nèi)注入非離子水溶性造影劑后行CT掃描可觀察到腦室大小中腦水管是否通暢及第四腦室及腦干的改變，并可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置 3、MRI檢查MRI是診斷本病最好的檢查手段之一，尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管第四腦室及腦干的改變小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況便于決定手術(shù)治療方案 顱底凹陷常導(dǎo)致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進(jìn)行減壓術(shù)。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者，一般不需要治療應(yīng)囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術(shù)可加重病情，應(yīng)為禁忌對癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察，一旦出現(xiàn)進(jìn)行性加重，應(yīng)手術(shù)治療。 但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學(xué)發(fā)現(xiàn)畸形也不宜手術(shù)目前手術(shù)指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現(xiàn)者。②有小腦征癥狀及頸神經(jīng)癥狀，并呈進(jìn)行性加重者。③有頸神經(jīng)根受累和伴有脊髓空洞者④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內(nèi)壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫者。 手術(shù)方式主要為枕肌下減壓術(shù)。術(shù)中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部寰椎后弓，第23頸椎的棘突及椎板。傳統(tǒng)的手術(shù)方法是咬除凹陷的骨質(zhì)，剪開硬腦膜充分減壓在解除骨質(zhì)的壓迫后硬腦膜可逐漸松弛緩解其張力達(dá)到手術(shù)減壓的預(yù)期效果。 手術(shù)目的是為了解除神經(jīng)組織壓迫恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通路，必要時應(yīng)對不穩(wěn)定的寰枕和頸椎關(guān)節(jié)加以固定。由于手術(shù)在延髓和上頸髓區(qū)進(jìn)行，該處又有畸形，空間相當(dāng)小手術(shù)危險性比一般枕肌下減壓術(shù)大的多，手術(shù)操作也困難術(shù)中可發(fā)生突然呼吸停止發(fā)生率為3%～5%。 部分患者延髓壓迫主要來自腹側(cè)面的枕大孔前緣向后移位的樞椎齒狀突，主要表現(xiàn)為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側(cè)，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經(jīng)頸部或口咽部前入路行減壓術(shù)，去除枕大孔前緣寰椎前弓和齒狀突手術(shù)中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對于腹側(cè)受壓的患者可取得良好的效果對于寰椎區(qū)穩(wěn)定性差的患者在前入路手術(shù)后還需再行植骨融合術(shù)。 總之，顱底凹陷的手術(shù)治療應(yīng)遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應(yīng)作前入路減壓來自后方者宜作后入路減壓所有顱頸部不穩(wěn)定的患者均應(yīng)考慮施行植骨融合固定。編輯本段預(yù)防 一般認(rèn)為病史越短年齡越小手術(shù)效果越好反之療效越差近年來文獻(xiàn)中報道手術(shù)治愈及好轉(zhuǎn)率為67%，病死率為0%～7.1%加重率為0%～8.1%術(shù)后隨訪1年以上者癥狀消失能參加工作者可達(dá)600%可以生活自理。 有報告將其手術(shù)遠(yuǎn)期效果分為4級甲級：術(shù)后健康情況良好，能全天工作占68.1%；乙級：身體狀況較好但時有輕度麻木或乏力感，偶有頭暈只能做輕工作或半天工作占21%；丙級：術(shù)后狀況好轉(zhuǎn)，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁級：術(shù)后加重并死亡占3.5%預(yù)防 主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥防止先天性畸形兒的出生。