（一）概述支氣管肺發(fā)育不良在1961年由Northway等首先命名。本病病因目前認為與早產、正壓通氣、高濃度給氧、肺部感染等因素有關。診斷標準為：生后一周使用過機械通氣，其后需要吸氧以維持Pa02>6. 67kPa(50mmHg)的時間持續(xù)在28d以上，且胸部x線片有持續(xù)存在的致密陰影，并有不規(guī)則透亮區(qū)即可診斷此病。此病在極低出生體重兒中發(fā)生率較高，但各家報告差異很大，國外多家醫(yī)院報道在1500g以下極低出生體重兒中發(fā)生率從10%～80%不等。（二）病因及發(fā)病機制1．氧中毒 高濃度氧在肺內形成大量以氧為基質的氧自由基氧化細胞膜表面不飽和脂類，干擾細胞內酶代謝從而破壞細胞結構及功能，而早產兒肺內清除氧自由基的抗氧化酶系統(tǒng)不足，故高濃度氧對早產兒肺損害較大。2．氣壓傷 加壓呼吸峰壓過高，吸氣時間過長，及高平均氣道壓使肺過度膨脹，損傷肺泡結構，抑制肺泡表面活性物質合成使之減少，轉運障礙，使肺泡表面張力增高形成肺泡型肺氣腫及肺不張。3．早產 早產易發(fā)生RDS常需高濃度氧及機械通氣，且通氣壓力較高。同時易發(fā)生動脈導管未閉致肺水腫，其后遺留支氣管壁增厚，肺泡間質纖維增生。4．液體負荷過重 維生素A、維生素E缺乏，靜脈滴入脂肪乳，宮內感染和解脲脲原體感染均可促使支氣管肺發(fā)育不良發(fā)生。細菌繼發(fā)感染可加重肺損傷。由于上述原因肺功能受到損害引起低氧血癥，二氧化碳潴留，呼吸頻率增快，肺順應性降低，阻力增高，潮氣量下降，功能殘氣量增加。肺氣腫、肺不張、小氣道阻塞、氣道高反應性使呼吸增加，氧耗增高，呼吸肌疲勞。（三）臨床表現常見于早產兒RDS及重癥肺炎機械通氣及以后。仍需供氧方可維持其正常的血氧飽和度。其輕癥患兒常需吸氧或機械通氣維持數周。重者持續(xù)數月后或進行性呼吸衰竭死亡、或逐漸恢復，亦可延長至數月至數年。存活者常有肺功能障礙。在氣管肺發(fā)育不良及恢復期間，可反復發(fā)生肺炎、肺不張、支氣管痙攣引起哮鳴音、胃食反流，吸入性肺炎、呼吸暫停、高血壓、生長發(fā)育障礙等。（四）X線表現不同時期肺部X線改變可表現為肺野透光度降低，肺野顆粒狀影及支氣管充氣影，肺野圓形透明區(qū)及條索狀肺不張。（五）治療1．氧及呼吸機治療 支氣管肺發(fā)育不良，對氧及呼吸機治療具有依賴性，此時既要避免氧及氣壓對肺損傷，又要保持血Pa02在6.2～9.33kPa( 50～70mmHg)，PaC02在5. 3～6. 7kPa(40～50mmHg)。故呼吸機輔助呼吸多采用間歇指令方式(IMV)，以利患兒自主呼吸，呼吸末壓力0. 12～0. 39kPa(2～4cmHz O)，并控制吸氣峰壓。當呼吸機次數降至每分鐘4～6次，峰壓降至20cmHzO以下時可間歇使用持續(xù)正壓(CPAP)，CPAP壓力在2～4cmH2O，又能維持血氣分析正常，即可以逐步撤離呼吸機，采用其他方式供氧，然后逐步停止供氧。2．水及熱量供給 由于肺水腫為支氣管肺發(fā)育不良改變，故應對液體適當限制，可根據早產兒日齡的生理需要量，適當減少，并監(jiān)測血清電解質并適當補充，維持其在正常水平。在保證水電解質平衡的基礎上，適當使用利尿藥有助于改善肺順應、阻力、分鐘通氣量、肺泡通氣量，減少氧的需要，縮短呼吸機應用時間，常使用速尿每次1mg/kg，2次/d。支氣管肺發(fā)育不良時，生長發(fā)育落后，能量消耗增加，故應提供足夠熱量，一般以627. 6kj/(kg．d)[150call(kg．d)]為宜，熱量補充最好采用經口喂養(yǎng)或管喂，如需禁食或經口喂養(yǎng)困難可靜脈補充部分營養(yǎng)或靜脈高營養(yǎng)。3．支氣管擴張藥(1)由于支氣管痙攣肺阻力增加，可使用茶堿降低呼吸道阻力，劑量為2mg/kg，每12h靜脈滴注一次。(2)當茶堿無效時可選用以下支氣管擴張藥霧化吸入。①乙基異丙腎上腺素：1%0.25ml霧化吸入5min。②異丙腎上腺素：0.1%5ml霧化吸入5min。③奧西那林：0.3%溶液2ml霧化吸入5min。④硫酸沙丁胺醇：0.02mglkg溶于1.5ml生理鹽水中，霧化5～lOmin。⑤異丙托溴胺：2.5rug/kg溶于1.5ml生理鹽水中，霧化10～15min。⑥阿托品：0.08mg/kg溶于2ml生理鹽水中，霧化10～15min。4．地塞米松 地塞米松可增加肺泡表面活性物質合成，穩(wěn)定溶酶體及細胞膜，增加β-腎上腺素能神經活性，松弛支氣管痙攣，減輕炎癥反應及肺和支氣管水腫，增加血清維生素A水平。使肺順應性及阻力下降，有利于降低氧及機械通氣需要?？s短吸氧及機械通氣時間，通常使用地塞米松0. 3～0. 5mg/(kg．d)，分2次靜脈注射3d，亦有使用0.6mg／(kg．d)-周的報道。使用地塞米松應注意下述副作用，如高血壓、應激性潰瘍、感染擴散、蛋白分解增加致生長發(fā)育遲緩。5．肺泡表面活性物質可改善肺順應性，補充肺損傷后其合成不足。用法為150mg/kg，每6心時1次，連續(xù)3次。6．靜脈丙種球蛋白 400mg／(kg．d)靜脈注射，連用3～5d。（六）預防1．產前應用皮質類固醇可降低其發(fā)生，皮質類固醇及促甲狀腺釋放激素可促使胎兒肺成熟，預防效果更佳。2．生后早期使用地塞米松治療重癥RDS可減輕肺損傷。3．肺泡表面活性物質替代治療可降低本病發(fā)生。4．早期使用鼻塞CPAP及較高的吸入氣體溫度（36.5℃以上），以利濕化，可減少本病發(fā)生及減少機械通氣時間。5．高頻通氣可減少本病發(fā)生。6.維生素A早期作用，吲哚美辛關閉PDA，原發(fā)病治療，感染的控制均有利于減少本病的發(fā)生。本文系李忠良醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

新生兒缺血缺氧性腦病是指在圍產期窒息缺氧，導致腦的缺氧缺血性損害，生后出現一系列腦病的表現。圍產期是指孕后28周至生后1周。我國活產嬰兒每年1800-2000萬。窒息發(fā)生率為13.6%，窒息兒中發(fā)生不同程度傷殘率為15.6%。缺氧缺血性腦病大多數源于胎兒期的宮內窘迫和分娩時的新生兒窒息。缺氧缺血性腦病疾病的本質是缺氧。有資料表明，不同時間的新生兒缺氧發(fā)生比例生前20%，生前和產時并發(fā)35%，生時35%，生后10%。 新生兒缺氧缺血性腦病的診斷 診斷依據： 1 明確的宮內缺氧缺血的妊娠史。如孕婦患有高血壓，妊高癥，糖尿病，嚴重營養(yǎng)不良，嚴重貧血，心臟病，胎盤發(fā)育不良，胎盤早剝，前置胎盤，臍帶發(fā)育發(fā)育不良（細扭曲等），臍繞頸，臍帶脫垂等。 2 有嚴重的宮內窘迫表現，如胎動明顯減少（正常胎動每小時3次以上），胎心減慢低于100次分鐘或更低（正常胎心率120－160次分鐘）。羊水3度污染。 3 分娩時有窒息改變。出生時阿氏評分1分鐘小于3分，5分鐘小于5分。 4 生后12小時內出現腦部缺氧缺血的表現。如過度興奮，嗜睡，遲鈍，肌張力改變，原始反射亢進，減弱或消失。嚴重者前囟張力升高，驚厥或頻頻發(fā)作。出現腦干癥狀。缺氧缺血性腦病的病情分度輕度 主要表現神經系統(tǒng)激惹表現。24小時內最明顯，2－3天消失。CT低密度范圍小于2個腦葉。預后良好。一般不會留有后遺癥。中度腦?。罕憩F為神經系統(tǒng)抑制癥狀為主。顱內壓增高最早生后4小時出現，24小時增高明顯，通常持續(xù)3－4天。驚厥一般12小時內發(fā)生，但頻繁發(fā)作少見。CT檢查，腦葉白質低密度范圍大于2個腦葉，但不會波及全部腦葉。多數4－5天開始好轉，7－8天明顯好轉。若10天仍有明顯的神經癥狀，則可能留有后遺癥。重度腦病：神經系統(tǒng)嚴重抑制，表現為昏迷，顱內壓升高，驚厥或頻頻發(fā)作。且足量抗驚厥藥難控制。約半數患兒2－3天出現腦干癥狀。多同時伴有多臟器衰竭。CT檢查可以見到全部腦葉白質低密度，腦灰質也呈密度降低改變。并伴有腦實質或顱內出血現象。因腦病死亡者多在1周末，存活者神經癥狀可以持續(xù)數周或數月，且易存留后遺癥。在新生兒期后繼續(xù)治療，或可減少減輕后遺癥狀。 新生兒缺氧缺血性腦病的治療 治療原則 早治，綜合治療，時效明確，足夠療程（中度腦病10－14天，重度20－28天），新生兒期后的嚴密觀察與后續(xù)治療。缺氧缺血性腦部新生兒滿月后的治療： 1對有腦損傷小兒的智能發(fā)育要有計劃的進行早期干預。在當地兒?；騼嚎茩C構的業(yè)務指導下循序漸進。充分挖掘腦損傷小兒的發(fā)育潛力。2對有腦癱早期表現的小兒及時開展體能康復訓練，在3－4月內接受治療，包括做預防性干預。3對有明顯神經系統(tǒng)癥狀或影像學及腦電檢查表現腦結構腦發(fā)育明顯異常者，6月齡內繼續(xù)應用促進腦細胞代謝腦發(fā)育的藥物。并定期監(jiān)測腦發(fā)育情況。

1.低T4，高TSH：約80%一90%是原發(fā)性甲低，少數是暫時性甲低。2.低T4，正常TSH：見于早產兒、低T3綜合征、TBG缺乏、繼發(fā)性甲低或TSH延遲升高的原發(fā)性甲低。TRH興奮試驗如TSH反應水平低可確定為垂體TSH缺乏，如TSH反應高峰正常則為下丘腦TRH缺乏。原發(fā)性甲低兒TSH可在生后數周才升到足以診斷甲低的水平，應重復檢查。 3.正常T4，高TSH ：T4正常，或在正常低限水平，而TSH持續(xù)增高，說明T4產生不足。這類小兒應重復檢查并作甲狀腺掃描。