漏斗胸問與答
1. 什么是漏斗胸?小兒漏斗胸是最常見的先天性胸壁畸形(90%),男女比例為4:1。小兒漏斗胸是下段胸骨和肋軟骨向中線處下陷形成的漏斗樣胸壁畸形。最常見的是第三肋軟骨至第七肋軟骨向中線深處凹陷變形,該部的肋骨、肋軟骨結(jié)合部的內(nèi)側(cè)或外側(cè)向脊椎方向彎曲形成的兩側(cè)壁,劍突尖端雖向上,整個(gè)劍突向下,構(gòu)成漏斗的最低點(diǎn)。胸廓上下變長,前后距離縮短,嚴(yán)重者胸骨下端最深凹陷處可與脊柱接觸,甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè)。 漏斗胸小兒胸壁畸形及CT圖術(shù)前胸壁漏斗狀及預(yù)彎的NUSS鋼板 術(shù)后胸壁2.漏斗胸的發(fā)病率是多少?每出生300-400兒童就有1例。3.病因是什么?本病病因至今不完全清楚,近年來有研究發(fā)現(xiàn),漏斗胸與膈肌發(fā)育不全有關(guān)系,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)在先天性膈疝的患兒容易并發(fā)漏斗胸;也有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量降低,而鈣和鎂的含量升高;漏斗胸患兒的肋軟骨的抗張力、應(yīng)力及抗彎曲能力下降;而且Ⅱ型膠原的形態(tài)紊亂。4.漏斗胸是否會遺傳?有一定的遺傳傾向,據(jù)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)37%的患兒具有基因遺傳傾向。5.漏斗胸能否自愈?個(gè)別患兒能夠自愈。6.病情是否會進(jìn)行性加重?多數(shù)患兒在出生時(shí)即有典型性的表現(xiàn),90%的患兒在1歲以內(nèi)即可得到確診,病情初期多數(shù)比較穩(wěn)定,但是在青春早期,骨骼快速發(fā)展的時(shí)候,病情會快速進(jìn)行性加重,凹陷加深,胸骨旋轉(zhuǎn),多數(shù)轉(zhuǎn)向右側(cè)。7.漏斗胸對心、肺功能有何影響?多數(shù)情況凹陷的胸骨對心肺功能無明顯影響,多數(shù)患兒的肺臟容積較正常兒童略有降低,但仍在正常范圍;但在劇烈活動時(shí),心臟泵血功能降低,手術(shù)后則恢復(fù)正常。8.漏斗胸的主要癥狀是什么?漏斗胸的主要癥狀分為4大類型:1)疼痛;2)心肺受壓出現(xiàn)的癥狀,如活動后氣喘、心悸等;3)胸壁畸形;4)心理障礙,精神異常。9.漏斗胸需要與那些疾病鑒別漏斗胸需要與Marfan綜合征、佝僂病和脊柱側(cè)凸鑒別。10. 漏斗胸的最佳手術(shù)年齡是什么?手術(shù)最佳年齡3~12歲。12歲以后手術(shù)多數(shù)需放置2個(gè)Pectus bar(中國人習(xí)慣稱NUSS矯形鋼板),而且放置時(shí)間需2-5年。11.漏斗胸的手術(shù)適應(yīng)癥是什么?1)中、重度漏斗胸畸形,凹陷深度> 2cm或置水溶量> 20ml或漏斗指數(shù)(F2 I) >0.1 );CT 檢查Haller 指數(shù)大于3.25。2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變,易患上呼吸道感染,劇烈活動耐受量降低,跑步或爬樓梯時(shí)會氣喘。3)心臟受壓移位,心電圖檢查示心肌損害。4)心理障礙或精神異常。5)強(qiáng)烈的美容要求。12.有無非手術(shù)療法?目前尚無理想的非手術(shù)方法,但術(shù)前加強(qiáng)鍛煉,尤其是擴(kuò)胸運(yùn)動,及其外部矯形支具具有減輕癥狀及延緩病情發(fā)展的作用。13. 手術(shù)方法有那些?傳統(tǒng)的手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)等, 但這些傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大,肌肉軟骨破壞多;而且手術(shù)時(shí)間需要四至六小時(shí),出血多。1980年美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)(中國人習(xí)慣稱--漏斗胸Nuss微創(chuàng)手術(shù)),已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)。14.什么叫漏斗胸Nuss微創(chuàng)手術(shù)Nuss微創(chuàng)手術(shù),是在胸廓兩側(cè)壁較隱蔽處分別作一2 CM左右的小切切口,由胸腔鏡導(dǎo)引下,植入量身塑造的金屬板(NUSS矯形鋼板),將胸骨凹陷往外凸出,術(shù)前所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也同時(shí)被NUSS矯形鋼板向外推出,由于沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌之切開,術(shù)后胸廓立即變得豐滿而漂亮。NUSS矯形鋼板需留置體內(nèi)至少2至3年,待胸廓生發(fā)發(fā)育正常后再取出。經(jīng)驗(yàn)豐富者也,可在非胸腔鏡指引下安全完成手術(shù),我們現(xiàn)在己不用胸腔鏡完成手術(shù)減少了術(shù)后胸腔的并發(fā)癥手術(shù)。 手術(shù)前后圖: 15. Nuss微創(chuàng)手術(shù)有什么優(yōu)點(diǎn)?Nuss微創(chuàng)手術(shù)具有:傷口小,出血少,手術(shù)時(shí)間短,熟練者只要只要1小時(shí)左右;由于肌肉軟骨完整保留,術(shù)后胸廓立即變得豐滿而漂亮;手術(shù)除矯正了胸壁畸形,改善心肺功;由于切口隱蔽在胸廓兩側(cè)壁,在外表美觀的問題上也能顧及,這點(diǎn)在女孩子尤其重要。16. Nuss手術(shù)切口及術(shù)后疤痕大嗎?不大!傳統(tǒng)的手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)均要前胸壁正中作一15-20CM大切口,術(shù)后在患兒胸前留下一望而生畏大疤痕:Nuss手術(shù)僅在胸廓兩側(cè)壁較隱蔽處分別作2CM左右的小切切口,充分顧及胸壁外表美觀的問題,這點(diǎn)在女孩子尤其重要。17. 術(shù)后如何康復(fù)及有什么注意事項(xiàng)?1)指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜。2)必要時(shí)靜脈輸液,補(bǔ)充能量、維生素,應(yīng)用抗生素和止血藥物。3)飲食中多補(bǔ)充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補(bǔ)鈣的同時(shí)注意適量的運(yùn)動及維生素D的補(bǔ)充。4)患兒術(shù)后當(dāng)日禁食、水,無腹脹、惡心嘔吐癥狀者術(shù)后第二天可進(jìn)食,一般先進(jìn)食流質(zhì)、半流質(zhì)飲食,并逐漸過渡到正常飲食。 5)因術(shù)后3天左右可適當(dāng)下地活動。6)術(shù)后一年內(nèi)避免劇烈的體育運(yùn)動。15.術(shù)后幾天可以出院?4-5天18.Nuss術(shù)后有無復(fù)發(fā)?復(fù)發(fā)率為1-2%19.綿阻市中心醫(yī)院小兒外科Nuss手術(shù)經(jīng)驗(yàn)如何?我們是國內(nèi)較早(2003年)開展Nuss手術(shù)的單位之一,到目前已完成3—15歲患兒手術(shù)100余例,經(jīng)驗(yàn)比較豐富。20.Nuss手術(shù)的費(fèi)用要多少Nuss手術(shù)的費(fèi)用比過去已大大降低,大約需要3萬左右。21.Nuss手術(shù)有無并發(fā)癥?Nuss手術(shù)的并發(fā)癥有氣胸、出血、感染、Pectus bar 移位、胸腔積液、漏斗胸復(fù)發(fā)、心臟損傷等,但這些并發(fā)癥發(fā)生率很低,多數(shù)發(fā)生在Nuss開展的早期,隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累,這些并發(fā)癥已非常少見。22.Nuss手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)重要嗎?Nuss手術(shù)操作比較簡單,但手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)非常重要,經(jīng)驗(yàn)少的醫(yī)生和經(jīng)驗(yàn)多的醫(yī)生術(shù)后效果,尤其是胸廓形狀差別非常大,而且Nuss手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。23.貴院住院需要提前預(yù)約嗎? 最好提前預(yù)約。24.Nuss手術(shù)后需要復(fù)查嗎?術(shù)后2-3周一次,然后每3-6個(gè)月1次25.是否可以網(wǎng)上復(fù)查可以
孫新一 綿陽市婦幼保健院·綿陽市兒童醫(yī)院 小兒外科