同義詞： 先天性髖關(guān)節(jié)脫位 congenital dislocation of the hip 先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良congenital dysplasia of the hip 先天性髖關(guān)節(jié)半脫位 congenital subluxation of the hip 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良DDH （Developmental Dysplasia of the Hip） 定義： 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH），表示一個與不成熟的髖關(guān)節(jié)生長和發(fā)育相關(guān)的病例范疇，包括從髖關(guān)節(jié)半脫位或脫位（股骨頭部分或全部從髖臼中脫位）到股骨頭和/或髖臼的畸形，“先天性”這個術(shù)語太受限，除了應(yīng)用在出生時即存在固定脫位的情況下（畸形型或者綜合征脫位，伴隨一個潛在的綜合征如關(guān)節(jié)攣縮），一般不再使用。大多數(shù)非綜合征的DDH表現(xiàn)為新生兒期不穩(wěn)定和出生后體格檢查異常，包括一些患兒，出生后體格檢查是正常的（不穩(wěn)定實驗陰性），原始的髖臼發(fā)育不良以后才被診斷。 DDH的危險因素包塊陽性家族史、臀位分娩、孕產(chǎn)婦羊水過少、第一胎、新生兒下肢襁褓方式和女性；所有這些因素中，陽性家族史和女性最密切相關(guān)。臀位分娩的女嬰中，大約10%-20%的是DDH，盡管臀位這個術(shù)語在DDH文獻中沒有得到很好的定義（完全、部分、定時）。北歐血統(tǒng)和印第安人DDH更常見，左側(cè)髖脫位比右側(cè)更常見（3:1）。DDH可能更常見于子宮內(nèi)受壓導(dǎo)致的成型異常，如跖骨內(nèi)收、先天性肌性斜頸、膝關(guān)節(jié)過伸或脫位。這些患者需要仔細篩選體檢，即使體檢正常的，也應(yīng)行髖關(guān)節(jié)超聲檢查，風險因素是累積性的。 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良常常伴有很多診斷，神經(jīng)肌肉性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良會在以下診斷中出現(xiàn)，如腦癱、脊髓脊膜膨出、肌營養(yǎng)不良和關(guān)節(jié)松弛無力或癱瘓，如脊髓萎縮或脊髓灰質(zhì)炎。神經(jīng)肌肉性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的自然病史和治療情況因潛在病理情況而變化，通常不同于非綜合征的DDH。 臨床表現(xiàn) 新生兒DDH沒有癥狀，但嬰兒和兒童會跛行或者步態(tài)異常，到了童年或青少年，髖關(guān)節(jié)也可能因半脫位、脫位、髖臼發(fā)育不良或肢體不等長而出現(xiàn)疼痛。 檢查 體格檢查 新生兒和嬰兒早期側(cè)重于檢查髖關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性，較大患兒需要檢查髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良繼發(fā)的適應(yīng)性變化，因為大多數(shù)的DDH發(fā)生在不知道危險因素的情況下（除了女性），定期給每個未滿一周歲孩子做髖關(guān)節(jié)體檢對早期發(fā)現(xiàn)DDH至關(guān)重要。 Barlow和Ortolani這兩個手法，有助于在新生兒檢查發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定（如圖1），髖關(guān)節(jié)檢查應(yīng)在硬板床上進行，嬰兒要放松。每個髖關(guān)節(jié)用一只手單獨檢查，另一只手穩(wěn)定骨盆。Barlow是激發(fā)手法，師徒將股骨頭向后脫出髖臼邊緣發(fā)出“砰”的一聲，表示Barlow征陽性。與之相反，Ortolani手法試圖重新復(fù)位脫位的股骨頭，當髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)屈曲至90度，髖關(guān)節(jié)/大腿手法外展，檢查者手放在大轉(zhuǎn)子上的中指從后向前輕輕用力壓。當股骨頭滑向后唇進入髖臼復(fù)位時發(fā)出“砰”的一聲，表示Ortolani征陽性。這兩個檢查法，Barlow檢查法是有爭議的，因為幾乎總是可自行緩解，因此對于是否可能發(fā)生DDH幾乎沒有預(yù)測價值。檢查者手法用力太重，可能造成髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。 A是Barlow手法，B是Ortolani手法 年齡較大的患兒，體格檢查要反應(yīng)由于持續(xù)髖關(guān)節(jié) 半脫位或脫位導(dǎo)致的繼發(fā)性改變。大約3月大的嬰兒，Ortolani實驗是陰性的，由于患兒清醒時，固定的軟組織攣縮組織手法對脫位的股骨頭再復(fù)位。相反的，與健側(cè)比較，內(nèi)收肌攣縮可阻止髖關(guān)節(jié)的正常外展。在嬰兒期，這種情況是最容易通過屈髖、屈膝到90度和最大限度地外展雙側(cè)髖關(guān)節(jié)來發(fā)現(xiàn)。不對稱的外展表明單側(cè)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位。雙側(cè)發(fā)病，被動外展的角度對稱性丟失（小于45度），這使得雙側(cè)DDH極度診斷，經(jīng)常會延遲診斷。由于內(nèi)收肌攣縮或脫位引起腿短縮，Galeazzi征可以證明（圖2）?；純貉雠P位，屈髖、屈膝至90度是膝關(guān)節(jié)的高度不對稱表明一側(cè)大腿短縮（Galeazzi征陽性）。行走患兒，步態(tài)不對稱通常由于肢體不等長引起。 Galeazzi征 表明左側(cè)股骨短 輔助檢查 新生兒股骨頭為軟骨，髖關(guān)節(jié)X線很難顯示，股骨近端的骨化中心通常在3-6個月大時出現(xiàn)，因此知道4-5個月時才可以獲得典型的X線，為了確診和監(jiān)測治療效果（圖3），超聲檢查在股骨頭未骨化的最初幾個月內(nèi)特別有用，但不能用于6周大以前的患兒，因為很高的假陽性率。正常新生兒關(guān)節(jié)松弛，會出現(xiàn)假陽性。在北美，超聲尚未作為常規(guī)篩查DDH的工具，大多數(shù)醫(yī)生建議只有當嬰兒DDH發(fā)病風險增加或診斷可疑時才進行超聲篩查。 A=髖臼 F=股骨頭 I=髂骨 L=盂唇鑒別診斷 腦癱（運動發(fā)育延遲，肌張力增加） 先天性股骨異常（股骨近端局灶性卻損或先天性股骨短縮） 發(fā)育性髖內(nèi)翻（股骨頸干角逐漸減小） 股骨骨折（腫脹、肢體運動疼痛） 新生兒化膿性髖關(guān)節(jié)炎（化膿性髖關(guān)節(jié)炎引起脫位；活動髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛） 疾病的不良后果 髖關(guān)節(jié)脫位越高，閉合復(fù)位成功的可能性越小，如果不治療，DDH可能導(dǎo)致的退行性關(guān)節(jié)疾?。ü切躁P(guān)節(jié)炎），引起疼痛和功能受限。單側(cè)未治療的DDH可能導(dǎo)致肢體不等長，同側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛和外翻不穩(wěn)定，以及不太異常；雙側(cè)未治療的DDH可能會導(dǎo)致背部問題，股骨頭壞死不是DDH未治療的結(jié)果，以前也是這樣認為的。 治療 對于DDH，下肢襁褓方式是唯一能改變的危險因素，所有的新生兒都應(yīng)該避免不正確的襁褓方式。應(yīng)該教父母“安全襁褓“技術(shù)。治療根據(jù)具體的病理和患者的年齡施行。新生兒和嬰兒治療不穩(wěn)定的目標是實現(xiàn)股骨頭的同心圓復(fù)位，當髖臼發(fā)育時，要維持復(fù)位。如果DDH是最初的幾個月內(nèi)檢查到的，大部分髖關(guān)節(jié)脫位可以通過動態(tài)復(fù)位支具來完成。例如Pavilk挽具。Pavilk挽具通常用于6個月以內(nèi)的嬰兒。通過勒緊前側(cè)的帶子來保持髖關(guān)節(jié)的屈曲，調(diào)整后側(cè)的帶子來限制被動內(nèi)收。后側(cè)的帶子一定不要勒太緊，強迫髖關(guān)節(jié)外展，因為過度外展可能導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死。Pavilk挽具的另一個可能的并發(fā)癥是髖關(guān)節(jié)過度屈曲導(dǎo)致股神經(jīng)麻痹；這種情況可以通過檢查患兒是否缺乏主動對抗重力伸直膝關(guān)節(jié)來確診。放松前側(cè)帶子和減少髖關(guān)節(jié)屈曲度數(shù)，神經(jīng)麻痹通常會恢復(fù)，髖關(guān)節(jié)脫位患兒，穿戴Pavilk挽具期間應(yīng)2-3周進行隨訪，通過超聲檢查確認髖關(guān)節(jié)復(fù)位情況，若股骨頭長時間沒有復(fù)位，可能會導(dǎo)致髖臼后緣和后側(cè)關(guān)節(jié)囊攣縮變形。Pavlik挽具全天穿戴的持續(xù)時間為6-12周，緊接著是夜間穿一段時間。如果Pavlik挽具未能復(fù)位脫位，應(yīng)在全麻下行閉合復(fù)位（如果復(fù)位失敗，則切開復(fù)位）和髖人字石膏外固定。對于不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)，盡管充分嘗試Pavlik挽具，有學(xué)者認為閉合復(fù)位之前，更傾向于用堅硬的髖關(guān)節(jié)外展矯形夾板來復(fù)位。年齡大于18-24個月的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，通常需要更多的手術(shù)方式，包括切開復(fù)位和關(guān)節(jié)囊修復(fù)，股骨近端短縮截骨，或骨盆截骨。即使髖關(guān)節(jié)已成功復(fù)位，仍可能需要治療殘余的或漸進性的股骨近端和/或髖臼的發(fā)育不良。最常用的是在關(guān)節(jié)的一處或兩處進行截骨矯形。 治療的不良后果 股骨頭中心性復(fù)位失敗，持續(xù)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定與股骨頭缺血性壞死是治療的相關(guān)并發(fā)癥。股骨頭缺血性壞死會影響股骨近端和髖臼的生長發(fā)育，導(dǎo)致股骨近端畸形和漸進性肢體不等長，股骨頭缺血性壞死也可以導(dǎo)致疼痛、關(guān)節(jié)炎、甚至需要關(guān)節(jié)置換。 轉(zhuǎn)診決策/危險信號 定期行髖關(guān)節(jié)檢查發(fā)現(xiàn)異常和/或有重大危險因素的有嬰兒需要進一步評估，我們應(yīng)該進行仔細的體格檢查和影像學(xué)檢查，消除父母對髖關(guān)節(jié)異常的憂慮。Ortolani試驗陽性的孩子在轉(zhuǎn)診前不需要髖關(guān)節(jié)超聲檢查；髖關(guān)節(jié)脫位，已確診，需要治療。Barlow實驗陽性的孩子需要初級醫(yī)療機構(gòu)的醫(yī)師隨訪或者轉(zhuǎn)診到兒童骨科醫(yī)師，因為大多數(shù)情況下，不需要治療，不對稱的髖關(guān)節(jié)外展和雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展受限應(yīng)該警惕，需要進一步檢查和/或轉(zhuǎn)診。 最后，不是所有的DDH在會行走之前可以檢查出來。

Ponseti方法在我省治療先天性馬蹄內(nèi)翻足的應(yīng)用 劉豐 昆明醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 （云南省昆明市前興路288號，郵編65000） 【摘要】【目的】 觀察評價應(yīng)用Ponseti法（手法矯正＋系列石膏固定＋皮下跟腱切斷＋足外展矯形支具）在我省治療先天性馬蹄內(nèi)翻足的效果。【方法】2009年1月～2012年12月應(yīng)用Ponseti法治療 350例患兒共600足，年齡為出生后7天～1歲，應(yīng)用Ponseti手法矯正結(jié)合系列管型石膏固定，每7天更換1次，連續(xù)4～6周；連續(xù)石膏矯形后如果仍遺留殘余馬蹄畸形、足部背伸障礙者則施行皮下跟腱切斷術(shù)，術(shù)后長腿石膏固定3周，拆除石膏后佩戴足外展矯形支具，直到患兒能正常行走。結(jié)果隨訪200例，失訪例10，平均隨訪1.5年，其中190足畸形矯正效果滿意，2足因不配合手術(shù)、2足因合并基礎(chǔ)疾病不適宜手術(shù)而遺留殘余畸形?！窘Y(jié)論】早期應(yīng)用Ponseti法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足，能充分矯正畸形，有效避免廣泛軟組織手術(shù)損傷，具有較大的推廣應(yīng)用價值。 先天性馬蹄內(nèi)翻足(congenital club foot,CCF)是兒童最常見的四肢畸形之一, 表現(xiàn)為足馬蹄、后足內(nèi)翻、前足內(nèi)收、高弓。其發(fā)病率在0.1-0.45%，男:女=2:l，單側(cè)稍多于雙側(cè)，馬蹄內(nèi)翻可單獨存在，亦可伴有其他如多指等畸形。病因尚不清楚，遺傳因素在先天性馬蹄內(nèi)翻足的發(fā)病過程中發(fā)揮重要作用，遺傳概率為65%, 但其遺傳方式、外顯率等均不清楚,易感基因尚未確定[1-2]。其治療一直以來都是一個具有爭論性和挑戰(zhàn)性的課題.其治療的目的是恢復(fù)足正常形態(tài),改善足踝功能,減輕后遺畸形,使足擁有良好的活動性。 1. 臨床資料 1.1 一般資料 本組350例，男278例，女72例，單足50例，雙足300例， 共600足，年齡為出生后7天～12個月，25例35足開始治療時間為生后7天， 196例348足開始治療時間>6個月。 1.2 診斷依據(jù)： 1.2.1 嬰兒出生后即有一側(cè)或雙側(cè)足部跖屈內(nèi)翻畸形。 1.2.2 足前部內(nèi)收內(nèi)翻，距骨跖屈，跟骨跖屈內(nèi)翻，跟腱、跖筋膜 攣縮；前足變寬，足跟變窄圣，足弓高，足外緣凸起；外踝偏前突出， 內(nèi)踝偏后且不明顯。 1.2.3 站立時足外緣負重，嚴重時足背外側(cè)負重，負重區(qū)產(chǎn)生滑囊 及胼胝。 1.2.4 單側(cè)畸形，走路跛行；雙側(cè)畸形，走路搖擺。 1.2.5 X線攝片顯示距骨與第一跖骨縱軸和跟骨與第4、5跖骨縱軸不平行而形成夾角；距骨與跟骨縱軸夾角小于30°(正常為30°～35°)。 2. 臨床治療方法 2.1手法矯正加石膏固定 該操作在住院部進行，在哺乳或睡眠狀態(tài)下先進行手法矯治，大年齡患兒給予水合氯醛鎮(zhèn)靜口服加灌腸雙重鎮(zhèn)靜，充分牽張足內(nèi)側(cè)和跖 側(cè)攣縮的韌帶和肌腱，使骨和關(guān)節(jié)的移位得以復(fù)位 ；拇指置于距骨頭部，推壓距骨頭使距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，每次維持5分鐘，手法幅度及用力要輕柔，以患兒是否哭鬧為度 ，以最大限度的足 跖屈外展位作為本次石膏固定的位置，在選定的矯正位置 ，膝關(guān)節(jié)屈曲90，用長腿管形石膏固定，上端達大腿的中上1/3 ，每7天更換1次石膏。通過4-6次的連續(xù)石膏矯形，可使距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，跟骨在距骨下外展外翻 ，跟骨內(nèi)翻隨之糾正。 2.2經(jīng)皮跟腱切斷術(shù) 前足內(nèi)收、跟骨內(nèi)翻得到充分矯正后，尚存在10-15°跖屈未能矯正，施行跟腱切斷術(shù)，該操作在門診局部麻醉下進行，部分患兒因其他原因可行局部麻醉，在跟骨上方約1cm處跟腱表面，用小尖刀片經(jīng)皮切斷跟腱。術(shù)后石膏管型固定于足外展60-70°，背伸 15-20°，一般維持3周。 2.3足外展支具治療 為了預(yù)防復(fù)發(fā)，拆除石膏后必須立即穿戴Dennis．Brown外展支具矯形鞋支具?；紓?cè)外展70°，健側(cè)外展45°，背屈10°，前3個月全天穿戴，后可縮短至夜間12小時，持續(xù)到4歲。定期復(fù)查，指導(dǎo)后期家庭康復(fù)訓(xùn)練及更換更大型號支具。 3結(jié)果 通過運用Ponseti方法，治療后300例患兒的患足600例中有180例520足根據(jù)Ponseti評分減至0-0.5分，隨訪最短6月，最長20月平均13月，目前獲得隨訪的350例患足外觀畸形矯正，踝關(guān)節(jié)大于10°，內(nèi)收內(nèi)翻高弓均消失，已行走患兒跟腱有力 ，足發(fā)育良好，步態(tài)正常。 4.討論 4.1早期治療效果好 先天性馬蹄內(nèi)翻足的治療目標是盡可能恢復(fù)足的外觀和功能，使患足能夠用足底著地行走、柔軟并且行走時無疼痛產(chǎn)生。采用Ponseti方法（手法矯正加石膏固定加經(jīng)皮跟腱切斷加足外展支具治療）是先天性馬蹄內(nèi)翻足的首選治療。本報告是首先需要重視早期治療，本組病例中有120例患兒160足新生兒期就開始治療，使用石膏次數(shù)少，平均石膏次數(shù)3.8 次，治療周期短。此時矯正可不影響患兒坐、爬、站、走等動作發(fā)育，畸形在學(xué)步前己糾正；也可避免學(xué)步后出現(xiàn)跗骨及關(guān)節(jié)的繼發(fā)改變。 國內(nèi)柯寶毅等[3]認為，治療開始越早，石膏矯形次數(shù)越少，療程越短，術(shù)后畸形矯正效果越佳。alves [4]等回顧性的隨訪了68名（102足）患兒，平均隨訪41.4個月（3.-61個月）。根據(jù)患兒開始治療的時間分為兩組，一組小于遠6個月，另一組大于遠6個月，結(jié)果兩組在使用石膏的次數(shù)，初始畸形矯正的成功率、復(fù)發(fā)率、經(jīng)皮跟腱切斷數(shù)、脛前肌外移數(shù)無差別。結(jié)論不一致可能與馬蹄足本身畸形嚴重程度不一，操作者的技術(shù)差別有關(guān)。 4.2掌握操作的細節(jié)是Ponseti方法成功的關(guān)鍵 應(yīng)用Ponseti方法方法治療馬蹄足，要注意操作的細節(jié)。首先準確定位距骨頭，將距骨頭用拇指頂向內(nèi)側(cè) ，并以其為支點將第1跖骨旋后，同時輕柔地將足外展，糾正高弓，再逐步矯正前足內(nèi)收、內(nèi)翻和跖屈，重點是在跟骨后、內(nèi)外踝進行塑型。這樣不僅減少了石膏并發(fā)癥，也增加了治療效率 ，減少了石膏固定的次數(shù)。經(jīng)皮跟腱閉合切斷是Ponseti方法的重要環(huán)節(jié)，是完全矯正馬蹄畸形，防止其復(fù)發(fā)，并保護足弓正常發(fā)育的關(guān)鍵步驟[5-8]。 參考文獻 1.Miedzybrodzka Z. Congenital talipes equinovarus (clubfoot):a disorder of thefoot but not the hand. [J] Anat.2003;202(1):37-42． 2. Lochmiller C,Johnston D,Scott A,et al.Genetic Epidemiology stuey of ICTEV.Am [J] Med Genet.1998;79(2):90-96． 3. 柯寶毅，唐建東，劉振廷 方法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足［J］華夏醫(yī)學(xué)，2010（03）：226-228 4. Alves c Escatda C Femandes P; et al methodl does age.at the. Eginning of treatment. nHKe a diflerence[J]? Clin orthop Res 2009 467(5):1271-1277 5. 王志剛，蔡海清，張宇琛，等 方法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足復(fù)發(fā)的原因分析及對策［J］中華小兒外科雜志，2008,29(09):557-559 6. 王延宙，王恒冰，張敏剛，等Ponseti方法在不同年齡先天性馬蹄內(nèi)翻足中的應(yīng)用［J］中華小兒外科雜志，2008,29(09):557-559 7. Verma A ,Sural S ,et al Management of idiopathic clubfoot in roddlers by Ponseti，s Method [J]J pediatr Orthop B,2012(21):79-84 8. Yagmurlu M F,Ermis M N,Akdeniz H E,et al.Poseti management of clubfoot after Walking asge [J].pediatr Int,2011,53(1):85-89

兒童Perthes病，即兒童股骨頭壞死，是兒童常見的原因不明的軟骨病，此病開始表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)-髖關(guān)節(jié)痛，步行不便或跛行，患髖不能屈伸、內(nèi)收。此時如沒有及時診治，拖延病程，可能導(dǎo)致殘疾。 Perthes病發(fā)病原因 （一）出生～4個月 此階段干骺端、圓韌帶、后外側(cè)支持帶的動脈對股骨頭提供了豐富的血供，有助于軟骨內(nèi)骨化，若發(fā)生急性血源性骨髓炎（起于干骺端感染）或DDH早期治療不當，均可導(dǎo)致災(zāi)難性的股骨頭壞死。 （二）4個月～3歲 此階段隨著股骨頭骨化核的顯影，干骺端和圓韌帶的供血逐漸減少，支持帶動脈逐漸成為主要的血供來源。 （三）4～8歲 干骺端、圓韌帶動脈已閉合； 支持帶動脈為股骨頭唯一的血供來源； 某種致病因素導(dǎo)致支持帶動脈供血障礙。 Perthes病的X片分期 壞死早期（1a）：無明顯塌陷，但整體密度有改變； 壞死晚期（1b）：有塌陷，且密度明顯增高； 碎裂早期（2a）：壞死晚期后出現(xiàn)縱行裂隙； 碎裂早期（2b）：股骨頭由原先的縱行裂隙變?yōu)樗榱训膸讐K； 修復(fù)早期（3a）：外側(cè)柱高度恢復(fù)，重建血運； 修復(fù)期（3b）：除了股骨頭中間部位以外基本恢復(fù)； 愈合期：部分患兒完全恢復(fù)正常，部分患兒愈合后呈扁平寬畸形。