肺源性心臟病 肺源性心臟病(cor pulmonale)系指各種原因引起的支氣管一肺組織或肺動脈血管以及胸廓通氣調(diào)節(jié)系統(tǒng)的病變，使肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓所致的右心肥厚、擴張，最后可引起右心功能不全和晚期出現(xiàn)右心衰竭。 按病程的緩急可分為急性和慢性兩類。一、急性肺源性心臟病 急性肺源性心臟病(acute cor pulmonale)主要由于來自靜脈系統(tǒng)或右心的栓子等進(jìn)入肺循環(huán)，造成肺動脈主干或其分支的廣泛栓塞，同時并發(fā)廣泛細(xì)小動脈痙攣，使肺循環(huán)受阻，肺動脈壓急劇升高而引起右心室擴張和右心衰竭。 【病因】 1．周圍靜脈血栓 以下肢深部靜脈和盆腔靜脈血栓形成，或血栓性靜脈炎的血栓脫落并栓塞肺動脈為常見。 2．右心血栓 如長期心房纖顫，右心室的附壁血栓； 心內(nèi)膜炎時肺動脈瓣的贅生物等都可脫落引起肺動脈栓塞。 3．癌栓癌栓 也可脫落進(jìn)入小動脈引起廣泛栓塞、癌細(xì)胞還可激發(fā)凝血系統(tǒng)的物質(zhì)(如組蛋白、組織蛋白酶和蛋白酶)，血液形成高凝狀態(tài)，至血栓形成。 4．其他 如在胸部或心血管手術(shù)、腎周空氣造影、人工氣腹及腹腔鏡等檢查過程中，因操作不當(dāng)，使空氣進(jìn)入靜脈或右心室所致氣栓，骨折、骨手術(shù)脂肪栓以及妊娠的羊水栓塞，寄生蟲或其蟲卵等均可使肺動脈壓急劇增加。 【發(fā)病機制】 當(dāng)肺動脈兩側(cè)的主要分支突然被巨大栓子阻塞，及由此所引起的廣泛小動脈痙攣時，或多發(fā)小栓塞造成肺循環(huán)大面積阻塞時，均可使肺循環(huán)壓力急劇增高。 由于右心室無法排出從體循環(huán)回流的血液，隨即發(fā)生右心室擴張與右心衰竭。此外，血塊崩解釋放一些介質(zhì)，還可引起肺小動脈痙攣，加重肺動脈壓上升，右心負(fù)擔(dān)也加重。 【診斷】 (一)臨床表現(xiàn) 1．癥狀 發(fā)生大塊肺栓塞或多發(fā)栓塞時，病人常突然感到呼吸困難、發(fā)紺、劇烈咳嗽、心悸和咯血。 病變累及胸膜時，可出現(xiàn)劇烈胸痛并放射至肩部。 由于左心排血量的減少，可導(dǎo)致血壓急劇下降，面色蒼白、大汗淋漓、四肢厥冷，甚至休克。 因冠脈供血不足，心肌嚴(yán)重缺氧，出現(xiàn)胸悶或胸骨后疼痛。嚴(yán)重者可猝死。 2．體征肺大塊梗死，叩診可呈濁音，呼吸音減弱或有干、濕啰音。如病變累及胸膜可出現(xiàn)胸膜摩擦音或胸腔積液體征。心率增快，心濁音界擴大，肺動脈瓣第2音亢進(jìn)，可聽到收縮和舒張期雜音及奔馬律和各種心律失常。右心衰竭時，頸靜脈怒張，肝大并有疼痛及壓痛，可出現(xiàn)黃疸、下肢浮腫，偶見血栓性靜脈炎。 (二)特殊檢查 1．心電圖檢查 典型的心電圖改變：①電軸顯著右偏，極度順鐘轉(zhuǎn)位和右束支傳導(dǎo)阻滯；②I、aVL導(dǎo)聯(lián)S波加深，Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Q波，T波倒置；③肺型P波；④I、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段降低，右側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)T波倒置。 這些變化可在起病5～24h出現(xiàn)，如病情好轉(zhuǎn)，數(shù)天后消失。 2．X線檢查 早期可正常。發(fā)病1～2天以后，X線發(fā)現(xiàn)栓塞區(qū)呈卵圓形或三角形密度增深陰影，底部向外與胸膜相連，并有胸腔積液影像。 多發(fā)性栓塞時，阻影頗似支氣管肺炎。肺動脈明顯突出及心影增大。肺動脈造影可明確栓塞部位與范圍。 （三）治療原則 1．臥床休息、吸氧以改善呼吸困難。 2．劇烈胸痛時給予鎮(zhèn)痛。 3．休克者可用間羥胺或多巴胺等血管活性藥物。 5．右心衰可用毒毛花苷K或洋地黃靜脈注射。 6．溶栓、抗凝。 7.積極治療原發(fā)病。 【預(yù)防】 積極預(yù)防深部靜脈的血栓形成或血栓性靜脈炎的發(fā)生。 術(shù)后早期離床活動，需長期臥床者，應(yīng)在床上做深呼吸和下肢運視肺栓塞的面積及是否繼續(xù)發(fā)生肺栓塞而定。 面積小，預(yù)后好；復(fù)發(fā)性栓塞少，預(yù)后也較好。二、慢性肺源性心臟病 慢性肺源性心臟病(chronic cor pulmonale)簡稱肺心病。 是由于肺、胸廓或肺血管的慢性病變引起的肺循環(huán)阻力增高，導(dǎo)致肺動脈高壓和右心室肥大或伴右心衰竭的心臟病。 【病因】 1．支氣管一肺疾病最多見： 約占80％～90％，如慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫、晚期支氣管哮喘等。 常引起氣道阻塞、肺泡過度充氣或破裂形成肺大泡者稱慢性阻塞性肺病(COPD)。彌漫性肺間質(zhì)纖維化、過敏性肺泡炎、支氣管擴張、嗜酸性肉芽腫、肺結(jié)核、塵肺、結(jié)節(jié)病、肺部放射治療致廣泛纖維化等。 由于肺實質(zhì)或間質(zhì)引起肺泡彈性減退，肺泡擴張受限，稱限制性疾病，也可引起肺心病，但較COPD引起者少見。 2．影響呼吸運動的疾?。? 如脊柱后側(cè)彎和其他胸廓畸形、胸廓改形術(shù)后、胸膜纖維化、神經(jīng)肌肉疾患(包括脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良等)、過度肥胖伴肺泡通氣障礙等。 3．慢性高原缺氧致肺血管長期收縮。 【診斷】 以COPD導(dǎo)致的肺心病為例。 (一)臨床表現(xiàn) 1．功能代償期 主要表現(xiàn)為慢性呼吸道癥狀、咳嗽、咳痰、氣喘在活動后加重，逐漸出現(xiàn)乏力、呼吸困難。 體檢表現(xiàn)有肺氣腫體征，可聞干或濕性啰音，肺動脈區(qū)第2音亢進(jìn)，上腹部劍突下有明顯的心尖搏動，表現(xiàn)右心受累，頸靜脈可充盈。 2．功能失代償期 此期主要是缺氧嚴(yán)重，二氧化碳潴留，導(dǎo)致呼吸衰竭或心力衰竭。 呼吸困難加重、發(fā)紺、心悸和胸悶等。 缺氧進(jìn)一步加重時，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、頭痛、頭暈、躁動不安、語言障礙、幻覺、精神錯亂、昏迷、抽搐等。可伴有右心衰竭體征。 (二)實驗室檢查 1．血液檢查 紫腫型患者紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白常增高，血液黏度和血小板計數(shù)增高，合并感染時白細(xì)胞計數(shù)和白細(xì)胞分類中性粒細(xì)胞增加。 2．血氣分析 動脈血氧分壓降低，伴或不伴動脈血二氧化碳潴留，不同階段可有不同類型的酸堿失衡。 3．痰細(xì)菌培養(yǎng) 常見細(xì)菌有肺炎球菌、肺炎克雷伯桿菌、金黃色葡萄球菌、流感桿菌、不動桿菌、銅綠假單胞菌等。 醫(yī)院外感染以革蘭陽性菌為主，醫(yī)院內(nèi)感染以革蘭陰性菌為主。 （三)特殊檢查 1．X線檢查 隨病因不同而有某些不同的X線征象，以肺氣腫多見，表現(xiàn)肋間隙增寬，透亮度增加，肺下界降低，膈低平，肺紋理粗亂。 2．心電圖檢查。 3．超聲心動圖檢查。 4．肺功能檢查。 (四)診斷要點 具有慢性支氣管一肺或胸膜疾患的病史，臨床癥狀、體征具備，結(jié)合實驗室檢查，一旦發(fā)現(xiàn)有肺動脈高壓、右心室增大，并同時排除了其他引起右心室增大的心臟病，即可診斷本病。 (五)鑒別診斷 1．冠狀動脈硬化性心臟病 有典型心絞痛或心肌梗死的臨床、心電圖和心肌酶譜變化，無慢性呼吸道疾病的病史可尋。 2．風(fēng)濕性心臟病本病無慢性呼吸道疾病史，肺氣腫和右室肥大的體征，結(jié)合X線、心電圖、心電向量圖、超聲心動圖和肺阻抗血流圖可以鑒別。 3．原發(fā)性擴張型心肌病及縮窄性心包炎 前者心臟增大常呈球形，常伴心力衰竭、房室瓣相對關(guān)閉不全。后者有心悸、氣促、發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、腹水、浮腫及心電圖低電壓等，均需與肺心病鑒別。通過X線、心電圖等檢查一般不難區(qū)別。 【治療】 肺心病的治療可分為兩個階段，即急性期治療和緩解期治療。(一)急性發(fā)作期治療 呼吸道感染是肺心病急性發(fā)作的主要原因，治療包括以下幾方面： 1．控制呼吸道感染 2．保持呼吸道通暢，改善呼吸功能 清除氣道分泌物，使呼吸道濕潤，稀釋痰液，溶解黏液栓，解除支氣管痙攣，如溴化異丙托品霧化吸人，茶堿等； 祛痰藥如鹽酸氨溴索等。 呼吸道分泌物多者應(yīng)吸痰。 病人有呼吸肌衰竭可能時，可加用無創(chuàng)的鼻或面罩呼吸機進(jìn)行壓力支持輔助通氣，或用氣管插管、氣管切開進(jìn)行人工通氣，以保證足夠的供氧。 3．控制心力衰竭 一般經(jīng)吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后，心衰癥狀可以緩解。 必要時可用利尿劑，少量、短時間應(yīng)用，同時補充電解質(zhì)。 強心劑要慎用，采用快速、少量應(yīng)用，如毒毛花苷K或毛花苷丙，采用一般心功能不全時用量的1／2至1／3即可。 擴張血管的藥物可選用硝苯地平，多巴胺和多巴酚丁胺等。 4．皮質(zhì)激素的應(yīng)用 在有效控制感染的基礎(chǔ)上，短時間應(yīng)用皮質(zhì)激素，對改善通氣，防止呼吸衰竭的發(fā)生有一定幫助，但要防止繼發(fā)真菌感染，激素一定要慎用。 5．處理其他并發(fā)癥 如酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、休克、出血等。 (二)緩解期治療 緩解期的治療主要是防止急性發(fā)作，控制肺心病的發(fā)展。 1．提高機體免疫功能 可用核酸酪素注射液、免疫核糖核酸、冬蟲夏草(百令)膠囊、轉(zhuǎn)移因子等。 2．呼吸肌功能鍛煉 如膈式呼吸和縮唇呼氣。 3．鎮(zhèn)咳、祛痰、平喘藥及抗膽堿能受體阻斷劑的應(yīng)用 4．中醫(yī)中藥、扶正固本、活血化瘀的治療 可選用黨參、黃芪、沙參、麥冬、丹參、紅花、川芎嗪等。 【預(yù)后】 肺心病的病死率自20世紀(jì)70年代以來有下降趨勢，現(xiàn)已控制在15％以下。 能早期發(fā)現(xiàn)、早期積極防治，肺功能的損害能夠得到較好的控制； 如防治不當(dāng)，發(fā)展成肺功能不全將影響病人的生活質(zhì)量。 反復(fù)發(fā)作者預(yù)后不良。

支氣管肺泡灌洗術(shù)（BAL）介紹： 支氣管肺泡灌洗術(shù)（BAL）通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復(fù)以無菌生理鹽水灌洗、回收，對其進(jìn)行一系列檢測和分析，從而獲得下呼吸道病變的性質(zhì)特點和活動程度，有助于確立診斷。 支氣管肺泡灌洗術(shù)（BAL）正常值：正常。 支氣管肺泡灌洗術(shù)（BAL）臨床意義： 適應(yīng)癥： 1、肺部感染，特別是免疫受損、免疫缺陷肺部感染的病原學(xué)診斷;2、彌漫型和周圍型肺部腫瘤的細(xì)胞學(xué)診斷;3、間質(zhì)性肺疾病，如結(jié)節(jié)病、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、外源性變應(yīng)性肺泡炎、肺泡蛋白沉著癥、膠原血管伴肺纖維化等的診斷、治療、療效和預(yù)后估計。 4、矽肺等。禁忌癥進(jìn)行BAL檢查的禁忌證有：①嚴(yán)重的肺功能損害者；②新近發(fā)生急性心肌梗死患者；③新近發(fā)生大咳血者；④活動性肺結(jié)核未經(jīng)治療者等。以纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復(fù)以無菌生理鹽水灌洗、回收的一項技術(shù)，對其回收液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、生化學(xué)、酶學(xué)和免疫學(xué)等一系列檢測和分析。 1.全肺灌洗：用于肺泡蛋白沉著癥、矽肺、肺泡微石癥、哮喘持續(xù)狀態(tài)等的治療。 2.肺段灌洗：主要用于彌漫性間質(zhì)性肺纖維化、石棉肺和卡氏肺囊蟲肺炎的診斷，對彌漫性肺泡癌的診斷，也有重要價值。BAL應(yīng)用越來越廣泛，雖然其操作復(fù)雜，有上些生理性改變及輕度并發(fā)癥，但只要選好適應(yīng)的證，操作正確，還是一種安全有效的檢查方法。

支氣管肺泡灌洗(BAL) 操作方法：一、術(shù)前準(zhǔn)備同纖維支氣管鏡(纖支鏡) 術(shù)前準(zhǔn)備,常規(guī)在纖支鏡氣道檢查后于活檢刷檢前做BAL。局部麻醉劑為2 %利多卡因。 二、BAL 操作技術(shù)1.灌洗部位選擇:對彌漫性間質(zhì)性肺疾病選擇右肺中葉(B1或B5 ) 或左肺舌段，局限性肺病變則在相應(yīng)支氣管肺段進(jìn)行BAL 2. BAL 操作步驟1) 首先在要灌洗的肺段經(jīng)活檢孔通過一細(xì)硅管注入2 %利多卡因1～2ml ,做灌洗肺段局部麻醉2) 然后將纖支鏡頂端緊密楔入段或亞段支氣管開口處,再經(jīng)活檢孔通過硅膠管快速注入37 ℃滅菌生理鹽水,每次25～50ml ,總量100～250ml ,一般不超過300ml3) 立即用50 ～100mmHg(1mmHg = 0. 133kPa) 負(fù)壓吸引回收灌洗液, 通?；厥章蕿?0 %～60 %4) 將回收液體立即用雙層無菌紗布過濾除去粘液,并記錄總量5) 裝入硅塑瓶或涂硅滅菌玻璃容器中(減少細(xì)胞粘附) ,置于含有冰塊的保溫瓶中,立即送往實驗室檢查