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兒童血液病診療中心

科室公告

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科室介紹

  兒童血液病診療中心以各種兒童血液病的發(fā)病機(jī)制、診斷、治療等為主要研究內(nèi)容,根據(jù)不同兒童血液病病種制定出系統(tǒng)性診療方案,并遵循循證醫(yī)學(xué)的原則進(jìn)行定期的修訂與完善。   中心下設(shè)兩個(gè)病區(qū),共有治療床位近100張,其中千級層流隔離病床6張,收治各種兒童血液病,包括各種兒童急性白血病、兒童再生障礙性貧血等。   兒童血液病診療中心開展主要研究列舉如下:   1.兒童急性白血病的髓外浸潤特點(diǎn)研究:研究發(fā)現(xiàn)兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)初診者髓外浸潤中以縱隔浸潤最多見,并多見于T - ALL患兒。兒童急性髓系白血病初診時(shí)的髓外浸潤多發(fā)生于伴有t (8 ;21)染色體異常的M2、M4和M5型患兒。發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)最常見的是伴有t (8 ;21)異常的M2患兒。兒童少年急性淋巴細(xì)胞白血病的CNSL多見于T- ALL,這些因素與預(yù)后不良有關(guān)。針對不同類型白血病患兒制定早期強(qiáng)化治療、減少髓外復(fù)發(fā)、提高無病生存率的分層治療方案。   2.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的細(xì)胞遺傳學(xué)研究: 應(yīng)用常規(guī)核型分析(CCA) 、雙色間期和多色熒光原位雜交( I2FISH)和RT2PCR技術(shù),對ALL患兒骨髓或外周血有核細(xì)胞進(jìn)行t (12;21)和TEL2AML1融合基因檢測結(jié)果發(fā)現(xiàn)t (12;21)染色體異常是我國兒童ALL最常見的染色體易位,并發(fā)現(xiàn)此類患兒融合基因多拷貝數(shù)變化與臨床預(yù)后不良相關(guān)。通過對兒童Ph染色體陽性ALL(Ph+ cALL)和成人Ph染色體陽性ALL(Ph+ aALL)的對比分析首次得出Ph染色體陽性的兒童和成人ALL具有相似的生物學(xué)特征,CD34表達(dá)在成人組與整體患者組預(yù)后影響的差異可間接反映出Ph+ aALL和cALL預(yù)后相關(guān)因素差異的結(jié)論。   3.兒童急性白血病的臨床療效:在細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(MICM)工作基礎(chǔ)上,開展了兒童ALL的危險(xiǎn)分組治療,總的完全緩解率達(dá)95%以上,標(biāo)危組3年EFS和OS分別為91.5%和84.5%;高危組3年EFS和OS分別為55.6%和73.9%,與國際上報(bào)道的結(jié)果相當(dāng)。對兒童急性髓系白血病根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)異常進(jìn)行分組治療。對伴有t(15;17)易位的(低危組)AML采用降低毒性的強(qiáng)化(單用蒽環(huán)類藥物)治療,總治療期12個(gè)月,5年累計(jì)復(fù)發(fā)率16%,治療失敗的主要原因?yàn)榘榘准?xì)胞增高和凝血異常導(dǎo)致的早期死亡;5年累計(jì)EFS、DFS和OS分別為72.3%、85.0%和85.8%,總的治療費(fèi)用明顯降低,生存質(zhì)量顯著;對伴有t(8;21)易位的AML采用含中劑量阿糖胞苷的早期強(qiáng)化治療,5年無事件生存率達(dá)66%以上。上述資料是有關(guān)兒童髓系白血病的大樣本研究,這些工作結(jié)果達(dá)到了國際報(bào)道的最好水平。   4.兒童骨髓衰竭疾病研究:在國家和衛(wèi)生部科研基金資助下開展《兒童骨髓衰竭性疾病標(biāo)準(zhǔn)化診療》的研究工作,如先天性再生障礙性貧血(Fanconi 貧血)的發(fā)病機(jī)制研究、獲得性再生障礙性貧血的精確診斷等,為提高該類疾病的精確診治、合理化治療提供依據(jù)?,F(xiàn)本中心重型再生障礙性貧血的ATG聯(lián)合免疫治療,有效率達(dá)80%。多年來診治大量疑難兒童血液病,如CDA(兒童紅細(xì)胞增生異常性貧血)、兒童肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤等。   此外,該研究團(tuán)隊(duì)在國內(nèi)率先開展疑難和罕、少見兒童血液病,如先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(DBA)、先天性紅細(xì)胞增生異常性貧血(CDA)、先天性中性粒細(xì)胞減少癥(SCN)和幼年型粒單核細(xì)胞型白血?。↗MML)等診治研究。   該中心擁有一支具備兒科和血液科專業(yè)知識的國內(nèi)一流的高素質(zhì)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)。主任醫(yī)師1人,副主任醫(yī)師4人,主治醫(yī)師9人,住院醫(yī)師3人。博士學(xué)位6人,碩士學(xué)位8人。博士導(dǎo)師1人。護(hù)理隊(duì)伍35人。   該中心目前承擔(dān)國家自然科學(xué)基金、衛(wèi)生部學(xué)科重點(diǎn)項(xiàng)目、天津市抗癌重大專項(xiàng)、博士點(diǎn)基金等科研項(xiàng)目多項(xiàng)。參與國家重大科學(xué)研究計(jì)劃等科研項(xiàng)目多項(xiàng)。
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