進(jìn)行性假性類風(fēng)濕發(fā)育不良癥二例臨床分析 汪學(xué)群 關(guān)鍵詞 進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥；臨床分析進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥(progressive pseudorheumatoid dysplasia，PPD)是一種罕見(jiàn)的、由于Wntl誘導(dǎo)的信號(hào)肽通路蛋白3基因(Wntl inducible signaling pathway protein 3，WISP3)OMIM 603400突變導(dǎo)致的常染色體隱性遺傳性軟骨發(fā)育不良疾病[1]，表現(xiàn)為進(jìn)行性的骨關(guān)節(jié)僵硬，關(guān)節(jié)膨大、畸形及活動(dòng)受限。臨床上常誤診為幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。PPD臨床罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)自曹來(lái)賓等1986年首先報(bào)告一組7例病例以來(lái)，陸續(xù)有病例報(bào)道。筆者對(duì)近年收治的2例PPD進(jìn)行分析，報(bào)告如下。1 病例報(bào)告 例1 男，26歲。因“多關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限17年”于2004年6月23日就診?；颊?歲起無(wú)誘因出現(xiàn)雙髖部隱痛，無(wú)明顯活動(dòng)受限，漸加重致行走困難。1997年在外院診為“強(qiáng)直性脊柱炎、股骨頭壞死”。給以外敷、內(nèi)服中藥治療半年余，效果尚好，可去拐行走。2000年又出現(xiàn)雙手關(guān)節(jié)晨僵，晨僵時(shí)間約半小時(shí)，雙手活動(dòng)久后關(guān)節(jié)疼痛，但當(dāng)時(shí)尚能洗衣服。2003年6月，出現(xiàn)右髖部疼痛加重，行走受限。2003年11月，又出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限。近1個(gè)月出現(xiàn)頸部不適。查體：智力正常，蹣跚步態(tài)，身高160 cm，頭顱面部無(wú)異常，頸椎C3~5左側(cè)橫突壓痛，雙手近端指間關(guān)節(jié)（PIP）與遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)（DIP）梭形膨大，活動(dòng)受限，僵硬感。部分指變形。右腕關(guān)節(jié)背側(cè)局部腫脹、壓痛，觸之韌感，活動(dòng)受限。雙腕雙肘關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。雙腹股溝區(qū)壓痛，雙骶髂關(guān)節(jié)壓痛陰性。雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性。雙髖及雙踝關(guān)節(jié)明顯活動(dòng)受限。右踝關(guān)節(jié)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)正常，ESR 38mm/h，CRP 8.35mg/L， 肝功TP 82.5U/LGLB 44.5U/L↑ A/G 0.85↓ RF、APF、AKA、ANA、抗ENA多肽譜、HLA-B27、ANCA、α-MPO、抗-CCP抗體均為陰性。X線表現(xiàn)：雙手正位片：雙腕關(guān)節(jié)面模糊不清，掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大，近遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面不整，局部有融合（見(jiàn)圖1）。胸腰椎正側(cè)位片：未見(jiàn)異常（見(jiàn)圖2）。雙肘及雙肩關(guān)節(jié)正位片未見(jiàn)異常。雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片：雙膝關(guān)節(jié)局部膨大，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面不整（見(jiàn)圖3）。骨盆正位片：雙側(cè)股骨頭形態(tài)不整，髖關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化（見(jiàn)圖4）。骶髂關(guān)節(jié)片及骶髂關(guān)節(jié)CT：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎（見(jiàn)圖5）。雙踝關(guān)節(jié)正側(cè)位片：右側(cè)脛距關(guān)節(jié)面不整，局部增生硬化，雙足跟骨贅形成（見(jiàn)圖6）。診斷為“進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥”，給以尼美舒利0.1 Bid、潑尼松10mg qd、阿法骨化醇0.5μg qd、碳酸鈣D3 600mg Bid、鹽酸氨基葡萄糖 0.48g tid po，治療15天關(guān)節(jié)疼痛減輕，ESR降至15mm/h出院。隨訪1年病情無(wú)明顯變化，之后失隨訪。例2女，42歲。因“多關(guān)節(jié)疼痛34年”于2010年8月入院，8歲起無(wú)誘因地出現(xiàn)頸項(xiàng)部疼痛，漸出現(xiàn)指間、腕、肘、肩、膝、踝關(guān)節(jié)疼痛及腰背部不適。無(wú)發(fā)熱、口眼干燥，無(wú)面部紅斑、口腔潰瘍及肢端遇冷變白。久站及行走時(shí)，雙膝及雙髖疼痛加劇。2008年10月在外院診斷為“雙側(cè)股骨頭壞死、雙膝骨性關(guān)節(jié)炎、膝關(guān)節(jié)游離體”。建議手術(shù)治療患者未同意。查體：智力正常，蹣跚步態(tài)，行走困難，身高152c m， 頭顱面部無(wú)異常。雙手PIP與 DIP關(guān)節(jié)呈梭形膨大，僵硬感。雙腹股溝區(qū)壓痛，雙骶髂關(guān)節(jié)壓痛陰性。雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性。雙髖及雙膝關(guān)節(jié)明顯活動(dòng)受限。雙踝關(guān)節(jié)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)正常，血沉 33mm/h↑；肝功、腎功正常，類風(fēng)濕因子、抗核抗體、 抗E NA多肽譜、HLA-B27、抗-CCP抗體均為陰性。X線表現(xiàn)：雙手正位片：雙腕關(guān)節(jié)面模糊不清，掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大，骨質(zhì)疏松，近遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)間隙變窄（見(jiàn)圖7）。胸椎腰正側(cè)位片：未見(jiàn)異常（見(jiàn)圖8）。雙肘及雙肩關(guān)節(jié)正位片：未見(jiàn)異常。雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片：雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄，骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)前后緣及臏骨上緣不規(guī)則骨化影，考慮為滑膜骨軟骨瘤（見(jiàn)圖9）。骶髂關(guān)節(jié)片：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。骨盆正位片：雙側(cè)股骨頭形態(tài)不整，髖關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化（見(jiàn)圖10）。診斷為“進(jìn)行性假性類風(fēng)濕性發(fā)育不良癥”，給以洛索洛芬鈉60mg Bid、潑尼松10mg qd、阿法骨化醇0.5μg qd、碳酸鈣D3 600mg Bid 、鹽酸氨基葡萄糖 0.48g tid po，治療21天關(guān)節(jié)疼痛減輕，ESR降至9mm/h出院。出院一月停潑尼松，隨訪至今病情無(wú)明顯變化。2 討論 1982年,Wynne-Davices等[2]首次提出PPD是一種常染色體隱性遺傳病。由于PPD的臨床表現(xiàn)類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，而x線顯示全身骨及軟骨發(fā)育不良，故以往將該病命名為晚發(fā)型脊柱骨骺發(fā)育不良伴進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)病(SEDT-PA)、兒童進(jìn)行性假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)病(PPAC)等[3]。1999年Hurvitz等[4]將此病的致病基因WIPSl定位于6q21，并首次在13例PPD患者中報(bào)道了9種突變。WISP3基因缺陷，干擾了出生后軟骨細(xì)胞的穩(wěn)定性，使未成熟的軟骨細(xì)胞處于高增生狀態(tài)，使關(guān)節(jié)軟骨提前退化而導(dǎo)致全身各關(guān)節(jié)畸形、運(yùn)動(dòng)障礙[5]。此2例患者自幼發(fā)病，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨過(guò)早退行性改變，表現(xiàn)為進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)僵硬，關(guān)節(jié)膨大、畸形及活動(dòng)受限，結(jié)合文獻(xiàn)診斷無(wú)疑。該疾病在兒童早期常無(wú)癥狀，典型癥狀出現(xiàn)在3-8歲[3]。臨床上以雙手小關(guān)節(jié)和下肢關(guān)節(jié)受累起病的患者最多，文獻(xiàn)總結(jié)分別占53% 和42% [6] ，此2例患者分別以雙髖部疼痛及頸項(xiàng)部疼痛起病，累及的關(guān)節(jié)包括指間、腕、肘、肩、髖、膝、踝、頸椎、骶髂關(guān)節(jié)，其中以指間、髖、膝關(guān)節(jié)受累明顯。X線片表現(xiàn)為雙腕關(guān)節(jié)面模糊不清，掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大，近遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)間隙變窄。以掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大為其典型特征。髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化，可出現(xiàn)股骨頭形態(tài)不整。雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面不整，一例出現(xiàn)關(guān)節(jié)前后緣及臏骨上緣的滑膜骨軟骨瘤，并發(fā)滑膜骨軟骨瘤僅見(jiàn)于Marik I[7]及Shivanand G[8]的報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道[9]骶髂關(guān)節(jié)正常，但這2例出現(xiàn)類似強(qiáng)直性脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)改變。肘及肩關(guān)節(jié)雖疼痛，但X線片并無(wú)明顯異常。很多報(bào)道[9,10]該病脊柱受累引起的脊柱僵直、胸椎脊柱后突、扁平椎及椎間隙狹窄，身材矮小，但在這2例胸腰椎片均未見(jiàn)異常。2例患者的X線表現(xiàn)對(duì)比，患者2明顯重于患者1，且患者2雙膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)多發(fā)的滑膜骨軟骨瘤，兩人的年齡相差16歲，提示隨著年齡的增大，骨關(guān)節(jié)的損害更嚴(yán)重。文獻(xiàn)一家3個(gè)患者病情描述也提示年齡越大，病情愈重[9] ?；?yàn)檢查大多無(wú)異常，但2例血沉均增快，這與現(xiàn)有文獻(xiàn)不符[6,9,10]。治療上在補(bǔ)鈣的基礎(chǔ)上加小量激素及非甾體抗炎藥，病人疼痛可減輕，血沉可降至正常，提示該病軟骨破壞的過(guò)程中，可能有免疫因素的參與。結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)PPD的臨床特點(diǎn)：發(fā)病于幼年，可累及的關(guān)節(jié)包括指間、腕、肘、肩、髖、膝、踝等關(guān)節(jié)，其中以指間、髖、膝關(guān)節(jié)受累明顯。隨年齡增大，骨關(guān)節(jié)的損害加重。影像學(xué)檢查：雙手關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄，以掌指關(guān)節(jié)局部梭形膨大為其典型特征，髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)髖臼面局部增生硬化。雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)面不整，可出現(xiàn)滑膜骨軟骨瘤。與現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道不同，此2例患者血沉均增快，脊柱受累不明顯，累及骶髂關(guān)節(jié)，應(yīng)與幼年慢性關(guān)節(jié)炎鑒別。參考文獻(xiàn) [1]Nakamura Y，Weidinger G，Liang JO,et al．The CCN family member WisP3，mutant in progressive pseudorheumatoid dysplasia，modulates BMP and Wnt signaling[J]．J Clin Invest，2007，117，3075-3086．[2] Wynne-Davies R,Hall C,Ansell BM．Spondylo-epiphysial dysplasia tarda with progressive arthropathy：a“new”disorder of autosomal recessive inheritance[J]．J Bone Joint Surg Br．1982，64：442-445．[3] 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[10]張利霞，張莉蕓，段銳峰．晚發(fā)型脊柱骨骺發(fā)育不良伴進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)病2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．實(shí)用骨科雜志．2009 ，1 5（10）：795-797

汪學(xué)群關(guān)鍵詞 貝赫切特綜合征 沙利度胺 環(huán)磷酰胺 糖皮質(zhì)激素類 治療 白塞病是一原因不明的以血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征。該病在我國(guó)發(fā)病率約為14/10萬(wàn)[1]。目前該病沒(méi)有很好的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。筆者應(yīng)用沙利度胺、潑尼松聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺治療白塞病6例，病情控制滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。1 資料與方法1.1 一般資料 選擇2000年9月—2009年 1月我院風(fēng)濕門診確診白塞病6例，均符合白塞病1989年國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)。6例均為女性，年齡30～45歲，6例患者均有低熱，體溫37.0～38.5℃，6例均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，4例有復(fù)發(fā)性外陰潰瘍，6例均有雙小腿結(jié)節(jié)性紅斑，針刺反應(yīng)陽(yáng)性。1例患者曾出現(xiàn)左眼瞼周圍紅斑。1例出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭壞死（在某醫(yī)院治療自行停激素9個(gè)月后出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭壞死考慮為白塞病血管炎所致）。1.2 治療方法 6例患者開(kāi)始治療給以沙利度胺25 mg 每日2次、潑尼松30 mg 每日1次,每3周靜脈點(diǎn)滴環(huán)磷酰胺 0.4 g ，同時(shí)輔以補(bǔ)鈣藥物以防止激素骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。治療前復(fù)查血常規(guī)、血沉（ESR）、肝腎功能，每3周復(fù)查1次。ESR正常后潑尼松漸減量至10 mg每日1次維持。以后根據(jù)病情可4周甚至8周或12周應(yīng)用1次環(huán)磷酰胺，沙利度胺有的可減少劑量為25 mg 每日1次。定期門診隨訪至少1年。1.3 結(jié)果 6例患者發(fā)熱1～2 d消失，口腔潰瘍4～6 d消失，結(jié)節(jié)性紅斑3～7 d消失，外陰潰瘍5～7 d消失，ESR3～6周恢復(fù)正常，其中1例雙側(cè)股骨頭壞死患者雙髖疼痛3個(gè)月后明顯減輕。后續(xù)維持治療中，病情一直控制良好,無(wú)復(fù)發(fā)。 2 討論白塞病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。也無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。沙利度胺是20世紀(jì)50年代由德國(guó)開(kāi)發(fā)應(yīng)用的藥物，由于出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)（致海豹肢畸形兒）而被限制使用，后來(lái)經(jīng)過(guò)醫(yī)藥學(xué)專家的研究發(fā)現(xiàn)其具有免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)作用，有較好的抗炎和抗風(fēng)濕作用。是一種腫瘤壞死因子抑制劑，可抑制血管生成。Sayarlioglu等[2]應(yīng)用沙利度胺治療1例對(duì)秋水仙堿、硫唑嘌呤和甲基波尼松龍無(wú)效的反復(fù)腸穿孔的白塞病的患者，100 mg每日1次，治療2周癥狀消失，4個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。Letsinger等[3]采用階梯治療方法治療復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，首先應(yīng)用秋水仙堿，無(wú)效者加用氨苯砜，再無(wú)效則改用沙利度胺，1個(gè)月后潰瘍消失。多數(shù)研究證明，沙利度胺對(duì)本病的口腔和生殖器潰瘍治療起效迅速，并能使復(fù)發(fā)時(shí)間延長(zhǎng)或復(fù)發(fā)后再用沙利度胺仍有效且用量減少[4-5]。中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)發(fā)布的白塞病診斷治療指南 [6]提出：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，才使用環(huán)磷酰胺，并與潑尼松聯(lián)合使用?？煽诜虼髣┝快o脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0 g/㎡體表面積，每3~4周1次）。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟建議在白塞病大血管受累（有急性深靜脈血栓形成的白塞病患者，有肺動(dòng)脈或外周動(dòng)脈瘤的白塞病）、腦實(shí)質(zhì)受累時(shí)，使用環(huán)磷酰胺[7]。但筆者在治療中發(fā)現(xiàn)這6例并無(wú)明顯內(nèi)臟受累的白塞病患者，應(yīng)用小劑量環(huán)磷酰胺后，可很快撤減激素，也可減少沙利度胺的劑量，從而減少兩藥的不良反應(yīng)。并在以后的維持治療中，能很好的控制病情。治療過(guò)程中，未出現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)。因此，筆者認(rèn)為，沙利度胺、潑尼松聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺可作為白塞病的治療方案。但本研究觀察的患者例數(shù)較少，有必要大樣本的病例治療觀察，以證明此治療方案的可靠性?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1 董怡.貝赫切特病[M]. 蔣明，David Yu. 風(fēng)濕病學(xué). 北京：華夏出版社，2004：1194-1203.2 Sayarlioglu M, KotanM C, Topcu N, et al . Treatment of recurrent perforating intestinal ulcers with thalidomide in Behet's disease [J] . Ann Pharmacother, 2004, 38 (5) : 808-811.3 Letsinger JA, Mccarty MA, Jorizzo JL. Complex aphthosis : a large case serieswith evaluation algorithm and therapeutic ladder from topicals to thalidomide[J] . J Am Acad Dermatol, 2005, 52 (3 Pt 1) : 500-508.4 Mascaro JM, Lecha M, Torras H. Thalidomide in the treatment of recurrent, necrotic and giant mucocutaneous aphthae and aphthosis [J]. Arch Dermatol, 1979, 115(5):636-637.5 Hamuryudan V, Mat C, Saip S,, et al.Thalidomide in the Treatment of the Mucocutaneous Lesions of the Behcet Syndrome[J]. Annals of Internal Medicine，1998，128（6）：443-450.6 白塞病診治指南(草案) [J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003，7(12) ：762-764.7 Hatemi G, Silman A, Bang D, et al . EULAR recommendations for the management of Behcet disease[J].Ann Rheum Dis ，2008， 67(12): 1656-1662.

病歷摘要：患者，米小剛，男，30歲，主因“確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡6年余，發(fā)熱、乏力9日余”入院。92年9月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39℃~41℃，乏力，伴雙膝關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛，靜點(diǎn)“青霉素”、“先鋒必”抗感染治療，效差，加用地米5mg/日后體溫降至正常，停地米后反復(fù)，遂入我院呼吸科住院治療。住院期間發(fā)現(xiàn)胸腔積液，尿蛋白陽(yáng)性，確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，予強(qiáng)的松90mg/日晨頓服，病情控制較好，一年后漸停藥，此后間斷發(fā)熱，乏力，多關(guān)節(jié)疼痛，并于1996年面部出現(xiàn)蝶形紅斑，自服強(qiáng)的松，劑量不定。99年3月，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、乏力、納差，無(wú)咳嗽、咳痰、咽痛、尿頻、尿急、尿痛、腹瀉及膿血便，無(wú)明顯午后低熱、盜汗，先后靜點(diǎn)“環(huán)丙沙星”、“青霉素”、“病毒唑”、“羅詩(shī)芬”，效差，為求徹底診治，收住我科。入院查體：背部皮膚有散在充血皮疹，雙手大小魚(yú)際、指尖、甲周有紅斑。實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR 21mm/h，CIC 105，CRP 8.3 g/ml, WBC 3.1G/L，尿蛋白10mg/d，24小時(shí)尿蛋白定量2.55g，ALT 120u/L，AST 81u/L，LDH 637u/L，HBDH 630u/L，三次于體溫最高時(shí)作血培養(yǎng)均為陰性。因患者無(wú)明顯感染癥狀及體征，且廣譜抗生素?zé)o效，考慮病情活動(dòng)，當(dāng)時(shí)腰穿測(cè)顱壓100cmH O，腦脊液蛋白定量1.09g/L（正常0.08--0.43），球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，及時(shí)增加強(qiáng)的松用量至40mg，20mg早晚分次口服，鞘注甲氨喋呤10mg 及地塞米松10mg，甲強(qiáng)龍0.5g/日連續(xù)沖擊，環(huán)磷酰胺首次400mg，一周后800mg沖擊治療。出院時(shí)各項(xiàng)指標(biāo)均降至正常。討論：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及全身多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，當(dāng)病變累及中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)稱為狼瘡腦病。國(guó)內(nèi)外較大宗病例調(diào)查發(fā)病率差別很大。臨床表現(xiàn)不特異，可以表現(xiàn)為癲癇，腦血管病，顱神經(jīng)麻痹，意識(shí)障礙或幻覺(jué)，妄想等精神癥狀。有實(shí)驗(yàn)表明，腦脊液中高水平的IL-6與中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡的活動(dòng)性相關(guān)。臨床上可根據(jù)患者的精神神經(jīng)癥狀，腦脊液檢查（顱壓、白細(xì)胞記數(shù)及蛋白定量），腦電圖，頭顱CT及核磁共振（MRI）等項(xiàng)檢查確診為狼瘡腦病，治療時(shí)可給予甲強(qiáng)龍（MP）0.5或1克/日連續(xù)靜點(diǎn)三日，口服強(qiáng)的松40mg~100mg/日和靜點(diǎn)環(huán)磷酰胺（CTX）400mg~800mg/2周作為維持治療，對(duì)于顱壓高或腦脊液生化蛋白定量高的患者，可予每周一次甲氨喋呤10mg及地塞米松10mg鞘注治療。本例患者已發(fā)熱起病，無(wú)感染癥狀及體征，無(wú)神經(jīng)精神癥狀，頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，作腰穿后發(fā)現(xiàn)顱壓正常，但腦脊液蛋白定量高出正常上限2倍余，球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，及時(shí)按上述治療方法治療，體溫降至正常。據(jù)Cauli A；Montaldo C報(bào)道，隨機(jī)抽查了40例SLE患者，其中15名患者頭顱MRI有異常，均表現(xiàn)為腦白質(zhì)多發(fā)性、小病灶性的TR加權(quán)像的強(qiáng)信號(hào)，在這15例患者中，只有7例精神癥狀。故本文提示，臨床上確實(shí)存在無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的狼瘡腦病，容易漏診，應(yīng)于重視。在廣大基層醫(yī)院，沒(méi)有條件做CT及MRI檢查的情況下，腰穿是一簡(jiǎn)便快捷的診斷方法，腦脊液的變化實(shí)質(zhì)上反映了狼瘡腦病的病理特點(diǎn)，包括小血管炎使炎癥細(xì)胞增多和蛋白滲漏增加及自身免疫反應(yīng)使腦內(nèi)蛋白合成率提高，及時(shí)按狼瘡腦病治療以使病情緩解。