乳腺癌是危及女性生命健康的最常見的惡性腫瘤，乳腺疾病也嚴(yán)重威脅著婦女的身體素質(zhì)和家庭幸福。為此應(yīng)做好乳腺常見病尤其乳腺癌的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，乳腺普查顯得更為重要。疾病早期診斷最有效和可靠的方式是乳腺鉬靶成像，目前基本實(shí)現(xiàn)大平板數(shù)字化鉬鎢雙靶成像，甚至可同時(shí)進(jìn)行乳腺斷層攝影檢查。美國(guó)癌癥學(xué)會(huì)(ACS)癌癥早期篩查指南規(guī)定40歲以上婦女需要每年定期作乳腺鉬靶檢查，成效顯著。在美國(guó)和加拿大，雖然乳癌發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，但乳腺癌死亡率逐年呈下降趨勢(shì)。近年國(guó)內(nèi)也對(duì)乳腺鉬靶普查越來(lái)越重視。有普查資料表明，乳腺增生病最常見，患病年齡高峰在30～50歲。乳腺增生是因?yàn)閮?nèi)分泌失調(diào)、雌激素增多或孕激素比例失調(diào)及乳腺組織中雌激素受體質(zhì)和量異常所致。臨床上乳腺脹痛與月經(jīng)周期有關(guān)，增生腺體境界不清，范圍廣泛，主要位于乳腺外上象限，質(zhì)地柔軟。鉬靶x線表現(xiàn)病變呈片狀、團(tuán)塊狀，范圍廣泛，密度增高，邊緣不規(guī)則，有的也可表現(xiàn)為均勻一致的致密陰影。纖維瘤是小葉內(nèi)纖維細(xì)胞對(duì)此雌激素的敏感性異常增高，可能與纖維細(xì)胞所含雌激素受體的量或質(zhì)的異常有關(guān)，雌激素是本病發(fā)生的刺激因子，所以，纖維腺瘤發(fā)生于卵巢功能期，主要發(fā)生在22～3O歲組，臨床上乳腺捫及無(wú)痛性腫塊，腫塊光滑、質(zhì)硬、活動(dòng)性大。鉬靶X線所示腫塊大小與臨床捫及相仿，多呈圓形、橢圓形腫塊，邊緣光滑整齊，密度等于腺體密度或高于腺體密度，腫塊周圍有透明暈環(huán)，腫塊內(nèi)可出現(xiàn)成堆粗大顆粒狀鈣化-3J。近年來(lái)，乳腺癌的發(fā)病率不僅越來(lái)越高，而且發(fā)病年齡也有提前趨勢(shì)。早期檢出、早期診斷、單期治療是改善乳腺癌預(yù)后的重要因素。采用鉬靶X線攝影進(jìn)行普查是早期檢出、早期診斷的關(guān)鍵因素，乳腺癌鉬靶x線表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊或局限致密浸潤(rùn)，伴有毛刺、血管增粗和皮膚增厚。乳腺癌鈣化發(fā)生率相當(dāng)高，有時(shí)是唯一征象，簇狀細(xì)沙樣鈣化有一定的特異性。

乳腺鉬靶攝影—關(guān)愛(ài)女性健康的先行者——膠東在線—健康欄目—專家訪談錄http://www.jiaodong.net/jiabin/system/2011/11/30/011437381.shtml隨著社會(huì)的進(jìn)步以及人們生活水平與知識(shí)水平的不斷提高，人們的健康意識(shí)和健康需求水平也在不斷提高，乳腺疾病尤其乳腺癌逐漸引起人們高度重視。乳腺癌目前已經(jīng)成為城市婦女惡性腫瘤發(fā)病率的首位，且其發(fā)病率增長(zhǎng)速度大于其它大部分惡性腫瘤。在我國(guó)有相當(dāng)部分乳腺癌患者就診時(shí)病期較晚，早期發(fā)現(xiàn)成為國(guó)際公認(rèn)的降低乳腺癌死亡率的首要手段。今天，有幸邀請(qǐng)到煙臺(tái)山醫(yī)院影像科乳腺病專家唐小鋒主任做客本直播間，就廣大市民關(guān)心的熱點(diǎn)問(wèn)題進(jìn)行解答。主持人：隨著生活、醫(yī)療水平提高，國(guó)內(nèi)乳腺癌發(fā)病率逐年增加趨勢(shì)，引起了社會(huì)廣泛關(guān)注，不少醫(yī)院設(shè)有乳腺外科專科門診。唐主任，能不能談一談我們煙臺(tái)地區(qū)乳腺癌的發(fā)病情況如何？唐小鋒：好的，國(guó)內(nèi)一些沿海城市乳腺普查資料顯示乳腺癌發(fā)病率約2-3‰；中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)統(tǒng)計(jì)資料顯示，乳腺癌發(fā)病率正以每年3-5%速度遞增，成為城市中死亡率增長(zhǎng)最快的癌癥，現(xiàn)狀是很嚴(yán)峻的。據(jù)我們資料，煙臺(tái)地區(qū)乳腺癌患者發(fā)病高峰年齡40～49歲，以年輕患者居多。乳腺癌的防治關(guān)鍵是“三早”，就是常說(shuō)的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。主持人：剛才提到乳腺癌防治關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)，那么如何早期發(fā)現(xiàn)乳腺癌？唐小鋒：我想，應(yīng)從兩方面來(lái)努力。一方面是全社會(huì)應(yīng)高度重視，包括科普知識(shí)的宣傳如通過(guò)網(wǎng)絡(luò)、報(bào)紙等媒體進(jìn)行大力宣傳；適齡女性乳腺篩查工作的推廣，甚至政府投入人力、才力協(xié)助，關(guān)注婦女兒童，就是關(guān)注未來(lái)；加大醫(yī)療資源的投入，主要是醫(yī)院舍得投資購(gòu)置相關(guān)設(shè)施等等；另一方面作為女性朋友本身，從思想上也應(yīng)引起足夠重視、提高認(rèn)識(shí)，學(xué)會(huì)自愛(ài)、懂得怎樣自愛(ài)、舍得健康投資；落實(shí)到行動(dòng)上，就應(yīng)定期每月一次乳腺自檢，如發(fā)現(xiàn)異常，可進(jìn)行咨詢或就醫(yī)；其次，定期進(jìn)行乳腺影像學(xué)篩查，尤其是乳腺鉬靶攝影，經(jīng)濟(jì)可靠。目前國(guó)際公認(rèn)為早期乳腺癌最佳檢查方法是乳腺鉬靶攝影，推薦每年一次鉬靶攝影。國(guó)外資料顯示，篩查組乳腺癌的死亡率明顯低于非篩查組；國(guó)內(nèi)統(tǒng)料顯示，早期乳腺癌5年生存率幾乎為100%，這是令人振奮的。由此看來(lái)，早期發(fā)現(xiàn)乳腺癌不僅提高了女性生存率，同時(shí)也提高了女性生存質(zhì)量、保持女性軀體的完美，這對(duì)患者本人、家庭和社會(huì)，都非常重要。主持人：能否給介紹一下什么是乳腺鉬靶攝影？有何優(yōu)勢(shì)？唐小鋒：所謂的鉬靶攝影是指采用鉬靶進(jìn)行攝影的檢查方式，鉬靶是指產(chǎn)生X線的球管靶面來(lái)說(shuō)的；我們?cè)谥袑W(xué)物理中學(xué)到，真空中電子流撞擊到靶面產(chǎn)生射線。靶面的材料不同，產(chǎn)生的能量也不同。鎢靶射線能量高，能穿透骨骼等高密度組織，如大家所知道的日常X線攝影；鉬靶射線能量低，其穿透力僅為中等密度的軟組織和低密度組織。針對(duì)女性乳腺結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，設(shè)計(jì)了鉬靶攝影成像系統(tǒng)?？傮w上講，它具有操作便捷、圖像清晰、能檢出微鈣化、輻射劑量低等優(yōu)點(diǎn)，特別是微鈣化顯示有重要意義，因?yàn)?0-90%早期乳腺癌是以微鈣化為主要表現(xiàn)形式的。順便介紹一下，我院早在1980年最先引進(jìn)我市第一臺(tái)乳腺鉬靶X線攝影設(shè)備，到目前已經(jīng)是第四臺(tái)鉬靶設(shè)備了，共為1萬(wàn)多位女性朋友進(jìn)行了及時(shí)的診斷。自從我院與法國(guó)聯(lián)姻掛牌中法友誼醫(yī)院以及與煙臺(tái)市婦幼保健院整合以來(lái)，院領(lǐng)導(dǎo)更加大了這方面的力度，今年春天引進(jìn)德國(guó)產(chǎn)的當(dāng)代國(guó)際一流乳腺鉬靶攝影系統(tǒng)SIEMENS MAMMOMAT Inspiration，該系統(tǒng)具有這樣幾個(gè)優(yōu)點(diǎn)：1.適用于乳腺篩查，智能化程度高，放射劑量最低，被檢者感覺(jué)舒適。2.最新一代圖像后處理軟件能獲取最佳質(zhì)量圖像，就連皮膚上的細(xì)小毛孔也能清晰顯示，所以能更好地顯示微小鈣化（很關(guān)鍵，以往難）、腫塊及假體植入后的乳腺，明顯增加微小病變及早期乳腺癌檢出率。有我們同事一朋友，春天時(shí)用老設(shè)備做乳腺目靶檢查，發(fā)現(xiàn)伴有鈣化灶的病變。手術(shù)切除后復(fù)查，用新設(shè)備發(fā)現(xiàn)在手術(shù)野外顯示微細(xì)鈣化，當(dāng)然，經(jīng)穿刺活檢證實(shí)為良性。充分說(shuō)明該設(shè)備對(duì)細(xì)節(jié)的顯示能力。3.雙層平板探測(cè)器極大地縮短曝光時(shí)間，同時(shí)24X30cm大尺寸平板探測(cè)器，可滿足各種尺寸乳腺的攝影要求，完整顯示整個(gè)乳腺及腋窩淋巴結(jié)部分。也就是說(shuō)，現(xiàn)在講究女性以乳腺豐滿為美，采用以往18X24cm尺寸探測(cè)器檢查，往往一次攝影包括不全、兩次檢查又增加受檢者輻射劑量，容易造成漏診?，F(xiàn)在采用這種大平板，就不存在這種問(wèn)題。4.具有全方位智能立體定位活檢功能，可以簡(jiǎn)便高效的進(jìn)行立體定位活檢，可精細(xì)、精確到一個(gè)微小的鈣化點(diǎn)的穿刺活檢。這是高科技，也難能可貴的。5.可升級(jí)乳腺三維斷層攝影，明顯提高乳腺癌診斷率。主持人：那么，在什么情況下，可選用鉬靶攝影？唐小鋒：主要有以下三個(gè)方面情況，1.沒(méi)有任何癥狀和體征的成年女性，以篩查為目的可以進(jìn)行選擇。在我們以往的萬(wàn)余例檢查中，大概有11例無(wú)自覺(jué)癥狀，因周圍人員、家人或陪同檢查者自覺(jué)要求檢查，偶然發(fā)現(xiàn)早期癌。2.自檢發(fā)現(xiàn)或意外發(fā)現(xiàn)乳腺腫塊或任何不適，以確定診斷或排除診斷為目的可以選擇。這樣的病例相對(duì)多一些，有的是女性朋友洗澡時(shí)自己發(fā)現(xiàn)、也有的是家人嬉鬧或姐妹間嬉鬧時(shí)發(fā)現(xiàn)、還有些是由配偶發(fā)現(xiàn)等。3.經(jīng)檢查確定為良性病變或可疑病變，以定期隨訪為目的也可以選擇。這種情況主要是篩查過(guò)程中發(fā)現(xiàn)乳腺有異常情況，但并不能確定為惡性指征，多數(shù)提示為良性，而受檢者本身又不愿意做穿刺活檢。根據(jù)情況，定期復(fù)查，動(dòng)態(tài)觀察?？傊橄巽f靶攝影為女性健康的忠誠(chéng)的終身守護(hù)神。主持人：乳腺疾病檢查有哪些常用的方法？唐小鋒：常用方法主要有乳腺鉬靶攝影、超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查等。1.乳腺鉬靶攝影輻射劑量低，清晰顯示早期病變，尤其能有效檢出微細(xì)鈣化形態(tài)及分布狀態(tài)，利于早期診斷，宜首選，每1-1.5年一次。2.超聲檢查簡(jiǎn)便快捷無(wú)創(chuàng)傷、可重復(fù)、無(wú)輻射，尤其適合妊娠、哺乳婦女檢查及乳腺普查；超聲檢查提出問(wèn)題時(shí)，再行乳腺攝影檢查。3.乳腺CT檢查比鉬靶攝影能提供更多診斷信息，尤其乳腺外關(guān)信息，但僅平掃往往價(jià)值不大，常需增強(qiáng)掃描，致使檢查費(fèi)用高、輻射劑量大，不適合于哺乳期、妊娠期婦女檢查，更不適合作為常規(guī)檢查。4.核磁共振檢查是近年新興的檢查方法，組織分辨力強(qiáng)及無(wú)輻射為其特點(diǎn)，且能進(jìn)行彌散加權(quán)成像和波譜分析等功能成像，便于發(fā)現(xiàn)尚未引起形態(tài)學(xué)變化只有局部代謝異常的早期乳腺癌，因而應(yīng)用前景非?？春茫行┨幱谘芯侩A段；只是費(fèi)用相對(duì)較高，需在高場(chǎng)強(qiáng)設(shè)備支持?？傊橄巽f靶攝影、B超、磁共振是診斷乳腺病變的“黃金三組合”。B超、磁共振可檢出以腫塊為表現(xiàn)形式的乳腺癌；我院磁共振配有乳腺專用線圈，可檢出隱匿性癌及多灶性癌。因此，當(dāng)一種檢查方法為陰性或與臨床檢查不符合時(shí)，可選擇其他方法或進(jìn)行活檢。另外，乳腺癌的診斷是嚴(yán)格的，需要臨床、影像及病理科共同判定。主持人：乳腺鉬靶攝影在乳腺普查中的價(jià)值或意義是什么？唐小鋒：眾所周知，乳腺癌是危及女性生命健康的最常見惡性腫瘤，為此應(yīng)做好乳腺常見病尤其乳腺癌的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，乳腺普查顯得更為重要。乳腺鉬靶成像是早期診斷最有效和可靠的方式。目前大平板數(shù)字化鉬鎢雙靶成像，甚至可同時(shí)進(jìn)行乳腺斷層攝影檢查。美國(guó)癌癥學(xué)會(huì)(ACS)癌癥早期篩查指南規(guī)定40歲以上婦女需要每年定期作乳腺鉬靶檢查，成效顯著。在美國(guó)和加拿大，雖然乳癌發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，但乳腺癌死亡率逐年呈下降趨勢(shì)。近年國(guó)內(nèi)也對(duì)乳腺鉬靶普查越來(lái)越重視。由于不同的乳腺疾病，在微觀上其發(fā)病機(jī)制與病理不同，在宏觀上產(chǎn)生不同的影像學(xué)表現(xiàn)，從而能夠早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。具有重要的社會(huì)意義。主持人：X線鉬靶作為一種射線，是否會(huì)增加女性的輻射？唐小鋒：這個(gè)問(wèn)題提得非常好，也經(jīng)常有女性患者咨詢。鉬靶作為一種“軟射線”，其輻射劑量很小，一次照射劑量約0.01mGy，而乳腺最大耐受量是100 mGy，因此一次照射劑量是微不足道。我院新引進(jìn)德國(guó)鉬靶設(shè)備，采用低劑量技術(shù)，女性接受照射劑量更少，因此，不必過(guò)于擔(dān)憂。主持人：那么，如何進(jìn)行乳腺自我檢查？唐小鋒：常用三種方法：1.洗澡時(shí)檢查：洗澡時(shí)尤其使用沐浴品后皮膚滑潤(rùn)，利于發(fā)現(xiàn)異常情況。用右手觸摸左乳、用左手觸摸右乳，注意有無(wú)局部增厚或腫塊等。2.鏡前檢查：檢查時(shí)兩上肢舉起，注意乳房有沒(méi)有局部隆起、凹陷以及乳頭有無(wú)改變；然后將兩手叉腰，用力撐在腰髖部，使胸肌緊張后檢查乳房有無(wú)變化；要特別注意兩側(cè)乳腺是否對(duì)稱，不對(duì)稱時(shí)應(yīng)高度重視。3.平臥時(shí)檢查：檢查左乳時(shí)，用右手四指靠攏放平，輕輕觸按乳房，手指按一定方向、順序檢查，做圓周運(yùn)動(dòng)。最后擠壓乳頭，注意有無(wú)液體流出；然后檢查兩側(cè)腋窩，注意有無(wú)腫大淋巴結(jié)，這樣就完成了乳腺的自我檢查。主持人：早期乳腺癌有何癥狀？唐小鋒：早期乳腺癌癥狀多種多樣，可以表現(xiàn)為乳房腫塊、乳頭溢液、乳房疼痛、乳腺皮膚增厚、乳頭回縮等等，部分患者可無(wú)任何臨床癥狀和體征。主持人：有關(guān)乳腺癌的預(yù)防應(yīng)注意那些方面？唐小鋒：健康的身體，源于健康的生活方式。乳腺癌是多種致病因素共同作用的結(jié)果，對(duì)其預(yù)防要從多方面入手。例如，少食高脂、高蛋白食物，保持低脂、高纖維膳食；多吃白菜、豆制品；多食魚類；少喝咖啡、少飲酒；慎用保健品；生育不要太晚，哺乳時(shí)間不要太短，一般超過(guò)8個(gè)月；保持樂(lè)觀心情、避免壓抑，適當(dāng)體育鍛煉等等。另外，有乳腺癌家族史女性在醫(yī)生指導(dǎo)下定期做乳腺檢查。主持人：剛才我們邀請(qǐng)影像專家唐小鋒主任，向大家就乳腺鉬靶攝影檢查的相關(guān)知識(shí)包括早期篩查的意義、優(yōu)勢(shì)、適應(yīng)癥以及女性乳房自檢方法等，進(jìn)行了比較詳盡的介紹。由于時(shí)間關(guān)系，暫到這里，如有檢查及其他事宜，請(qǐng)與6602048、6602078聯(lián)系。

摘要 目的：探討先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的影像學(xué)表現(xiàn)，提高對(duì)本癥的認(rèn)識(shí)水平。方法：回顧性分析16例經(jīng)臨床綜合診斷為先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果：16例患者均有足部受累共計(jì)28足，其中馬蹄內(nèi)翻足23足表現(xiàn)為跗骨及跖骨內(nèi)旋內(nèi)翻、第一跖骨軸線內(nèi)翻偏離距骨中軸線，22足跟骨向后上移位。馬蹄外翻足5足表現(xiàn)為中足及前足外翻、第一跖骨軸線外翻偏離距骨中軸線，伴有跟骨后上移位。有17足距骨呈垂直位，6足距舟關(guān)節(jié)半脫位，11足趾骨屈曲攣縮，3足跖趾關(guān)節(jié)半脫位，拇外翻2足。髖部受累3例6髖表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)脫位，伴髖外翻1例。膝部受累3例表現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)反曲、雙膝屈曲及單膝外旋反屈各1例。伴有上肢畸形3例表現(xiàn)為肘及前臂內(nèi)旋、腕掌部呈掌屈尺偏畸形、掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)呈屈曲攣縮畸形?；贾胁煌潭裙琴|(zhì)密度減低和肌肉軟組織密度減低，5歲以下患兒患肢骨骺大小形態(tài)基本正常，伴有脊柱異常6例。結(jié)論：先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的主要影像學(xué)表現(xiàn)為踝部及中足多關(guān)節(jié)的對(duì)合關(guān)系異常，同時(shí)伴有前足和四肢其他關(guān)節(jié)多種不同組合類型的關(guān)節(jié)攣縮，少數(shù)可伴有脊柱的側(cè)彎，結(jié)合臨床容易做出準(zhǔn)確診斷，準(zhǔn)確把握投照技術(shù)并熟練掌握骨關(guān)節(jié)影像學(xué)測(cè)量方法與判定標(biāo)準(zhǔn)是關(guān)鍵。關(guān)鍵詞 先天性；關(guān)節(jié)攣縮癥；馬蹄足畸形；X線The Imaging apperance of arthrogryposis multiplex congenita[Abstract] Objective: To study the imaging apperances of arthrogryposis multiplex congenita and raise the level of awareness of the syndrome.Method: Retrospectively review the imaging apperances of 16 patients with clinical diagnosis of arthrogryposis multiplex congenita. Results: Feet were involved in 16 patients .The total feet number is 28, of which 23 feet clubfoot showing tarsal and metatarsal varus internal rotation, the first metatarsal varus axis deviation in the axis of the talus, 22 feet calcaneal shift to the posterosuperior and 5 feet pes equinovalgus showing the middle foot and forefoot valgus, first metatarsal axis of the talus valgus deviation from the central axis, vertical talus and calcaneus shift to the posterosuperior vertical talus in 17 feet , toe flexion contracture in 6 feet, flexion contracture of 11 toe bones, metatarsophalangeal joint subluxation in 3 feet,metatarsophalangeal joint subluxation, pollex valgus in 2 feet. Hips of 3 patients were involved. Hip dislocation in 6 hips, with hip eversion in one hip.Knees of 3 patients were involved,showing recuvation of both knees, flexion in 1 both knee and External rotation wiht recuvation in 1 knee. 3 cases of upper limb have deformities associated with the performance of the elbow and forearm pronation, wrist and palm with partial palm deformity Cyuchih, metacarpophalangeal joint and interphalangeal joint with flexion contracture. The affected lims have different degrees’ reduction of bone density and muscle tissue density.The size of epiphysis in children under age 5 were normal, and 6 cases were associated with spinal abnormalities. Conclusion: The important imaging apperance of arthrogryposis multiplex congenita is the approximation relationship of the ankle and multiple joints of middle foot, accompanied by contracture of forefoot and other joints, a few associated with spinal scoliosis, and it’s easy to make a correct diagnosis. It’s important to take standard radiographs and apply the measurement and diagnosis criterion in articular radiogphs.[Key words] Congenital; arthrogryposis; lalipes equinus defomity; X ray先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥(arthrogryposis multiplex congenita，AMC)是一種少見的先天性疾病，往往伴發(fā)多種關(guān)節(jié)畸形而且嚴(yán)重，臨床較為罕見。本癥最常引起馬蹄內(nèi)翻足畸形，同時(shí)伴發(fā)其他多關(guān)節(jié)攣縮畸形，影像學(xué)表現(xiàn)未見詳盡報(bào)道。我院做為民政部和衛(wèi)生部確定的“殘疾孤兒手術(shù)康復(fù)明天計(jì)劃”定點(diǎn)醫(yī)院，于2009年9月13日至26日，舉辦了“2009年煙臺(tái)國(guó)際兒童脊柱與關(guān)節(jié)疾病慈善義診”活動(dòng)，收治了眾多來(lái)自全國(guó)各地的各種骨關(guān)節(jié)畸形患兒，其中AMC共16例，臨床資料及影像資料均較完整，現(xiàn)報(bào)道如下。 資料與方法一般資料 16例患者中，男9例，女7例；年齡6月至27歲，平均5.9歲，其中5歲以下10例、6-10歲4例、11歲以上2例；病程6月至27年，平均5.9年。主要臨床表現(xiàn)：雙側(cè)上下肢畸形3例、雙側(cè)下肢畸形8例、單側(cè)下肢畸形5例。上肢畸形表現(xiàn)為不同程度肘及前臂內(nèi)旋屈曲，雙側(cè)腕掌部呈掌屈尺偏位、掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)呈屈曲位攣縮畸形。下肢畸形表現(xiàn)為雙足內(nèi)翻畸形10例、雙足外翻畸形2例，伴拇外翻1例；單側(cè)足內(nèi)翻畸形3例、伴拇內(nèi)翻1例，單側(cè)足外翻伴拇外翻1例。累及髖部致雙髖脫位3例、伴髖外翻1例。累及膝部3例，表現(xiàn)為雙膝反曲、雙膝屈曲及單膝外旋畸形各1例；脊柱異常6例。均表現(xiàn)為2處以上關(guān)節(jié)攣縮畸形。所有患者神志清晰，智力發(fā)育正常，患肢肌腱緊張，皮膚感覺(jué)正常，數(shù)代家庭中均無(wú)類似患者。檢查方法 16病例患者均行患肢足部及手部的正斜位數(shù)字化X線平片攝影檢查，小腿包括踝部、大腿包括膝部、上臂包括肘部、前臂包括腕部的正側(cè)位數(shù)字化X線攝影檢查，同時(shí)均攝取全下肢力線X線平片以便臨床手術(shù)矯形，盡可能按標(biāo)準(zhǔn)體位擺位投照；2例行脊柱CT檢查，1例行脊椎MRI檢查。分析方法 由2位具有中級(jí)以上職稱資質(zhì)的骨肌專業(yè)組影像醫(yī)師共同閱片，分別從關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系、骨骼本身改變及肌肉軟組織幾個(gè)方面進(jìn)行觀察。 結(jié) 果病變分布及發(fā)病情況：16例患者均有足部受累，共計(jì)28足，占87.5%(28/32)，其中馬蹄內(nèi)翻足23足，占足部病變的71.9%(23/32)，伴拇內(nèi)翻1足。足外翻5足，占足部病變的15.6%(5/32)，伴拇外翻2足。累及膝部3例5膝，占15.6%（5/32）；累及髖部3例6髖，占18.8%（6/32）；累及腕手部3例6手，占18.8%（6/32）；肘內(nèi)旋3例5肘；累及脊柱6例，占37.5%（6/16）。影像學(xué)表現(xiàn)：23足馬蹄內(nèi)翻足主要表現(xiàn)為足踝部關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系異常（圖1-7），跗骨及跖骨內(nèi)旋內(nèi)翻致第一跖骨軸線內(nèi)翻偏離距骨中軸線23足，距骨長(zhǎng)軸幾乎與脛骨長(zhǎng)軸相一致呈垂直位17足，距舟關(guān)節(jié)半脫位6足，趾骨關(guān)節(jié)屈曲攣縮9足，跖趾關(guān)節(jié)半脫位3足，跖舟角變小2足，跟骨向后上移位22足，幾近與脛骨相接觸19足。5足馬蹄外翻足表現(xiàn)為中足及前足外翻（圖8-11），第一跖骨軸線外翻偏離距骨中軸線，距骨略呈垂直位其長(zhǎng)軸與脛骨長(zhǎng)軸幾近相一致，跟骨向后上移位；伴拇外翻及趾關(guān)節(jié)屈曲各2足。髖部受累3例6髖（圖12），表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)脫位，雙側(cè)股骨頭向外上方移位、髖臼淺、髖臼角增大，股骨頭骨骺未萌出2例，股骨頭骨骺較小1例；伴髖外翻1例，表現(xiàn)為股骨干頸角增大，干頸幾乎呈直線狀。3例5膝膝部受累表現(xiàn)膝部骨質(zhì)結(jié)構(gòu)無(wú)異常，膝關(guān)節(jié)呈反曲2膝、屈曲2膝、外旋反屈1膝。上肢畸形表現(xiàn)為肘及前臂呈內(nèi)旋位（圖13），即在肱骨正位像上尺橈骨呈現(xiàn)為側(cè)位像，腕掌部呈掌屈尺偏位、指間關(guān)節(jié)呈屈曲位攣縮畸形（圖14）。患肢均有不同程度普遍骨質(zhì)密度減低，骨小梁結(jié)構(gòu)纖細(xì)；10例5歲以下患兒患肢骨骺萌出時(shí)間及大小形態(tài)基本正常，未見明顯數(shù)目及形態(tài)異常；6例6歲以上患兒距骨頭相對(duì)小，而跟骨粗短、跟骨結(jié)節(jié)相對(duì)小，骨質(zhì)密度減低更為明顯。肌肉軟組織稀疏、密度減低，皮下脂肪層相對(duì)肥厚且密度略高。脊柱異常表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎、后突畸形3例，脊膜膨出2例（圖15、16）、脊髓拴系1例（圖11）。 討 論一．概述：先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥也稱為多發(fā)性先天性攣縮癥,是以四肢關(guān)節(jié)先天性僵硬畸形、肌群萎縮或缺失、關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)周圍組織攣縮、關(guān)節(jié)脫位以及感覺(jué)與智力完好為特征的綜合征。本癥在出生時(shí)就表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)攣縮[1-3]，涉及兩個(gè)或多個(gè)不同部位的關(guān)節(jié)[3，4]，病因不明，一般認(rèn)為關(guān)節(jié)的孿縮畸形與神經(jīng)、肌肉及結(jié)締組織病變有關(guān)[5]，也有認(rèn)為與宮內(nèi)壓迫等有關(guān)[6]，Hall[7]則認(rèn)為引起AMC的原因和遺傳基礎(chǔ)有150種以上不同情況。先天性多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮癥具有5大特征[8]：(1)肢體呈柱狀或梭形，皮下組織薄，關(guān)節(jié)部位皮紋消失。(2)關(guān)節(jié)強(qiáng)直、僵硬，呈屈曲型或伸直型。(3)關(guān)節(jié)脫位。(4)肌肉萎縮或缺乏。(5)深反射偶可減弱或消失，感覺(jué)正常。四肢關(guān)節(jié)均可累及，多為對(duì)稱性分布。最常見的下肢畸形是足內(nèi)翻畸形，部分外翻畸形，伴有跖趾或趾趾關(guān)節(jié)的攣縮；膝關(guān)節(jié)僵硬為伸展或屈曲攣縮；上肢最常表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)攣縮、腕關(guān)節(jié)嚴(yán)重僵硬且掌屈畸形，掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)攣縮；脊柱側(cè)凸的發(fā)生率約占患者的10％-30％，嬰兒發(fā)生率約為6.2/10萬(wàn)[3]。二．影像學(xué)表現(xiàn)AMC為多關(guān)節(jié)畸形，可發(fā)生于人體任何滑液性關(guān)節(jié)，往往下肢多于上肢，遠(yuǎn)側(cè)關(guān)節(jié)多于近側(cè)關(guān)節(jié)，且各關(guān)節(jié)攣縮的程度和所引起的畸形有多種不同組合類型。其發(fā)生頻度基本是由肢體近端到遠(yuǎn)端逐漸增多，以足畸形最多見，約占下肢關(guān)節(jié)畸形的85％[9]，本組資料占87.5%，與之相符。筆者總結(jié)本組資料AMC四肢影像學(xué)表現(xiàn)如下：1.多關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系異常：在下肢各關(guān)節(jié)中，足踝部主要表現(xiàn)為中足及前足的關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻畸形、足踝關(guān)節(jié)跖屈背伸畸形以及前足小關(guān)節(jié)的攣縮。正常時(shí)足部標(biāo)準(zhǔn)正位平片顯示第一跖骨中軸線幾乎通過(guò)距骨中軸線，而本癥表現(xiàn)為第一跖骨中軸線明顯內(nèi)翻或外翻偏離距骨中軸線，本組資料占87.5%；可伴發(fā)距舟關(guān)節(jié)半脫位和跖舟角變小，本組資料占25.0%；足踝關(guān)節(jié)跖屈背伸畸形表現(xiàn)為在踝部側(cè)位片上跟骨向后上方移位，嚴(yán)重者跟骨結(jié)節(jié)與脛骨后踝相接觸，距骨縱軸與脛骨軸線夾角增大甚至呈直線形連接，致使距骨幾呈垂直位，本組資料占53.1%；前足小關(guān)節(jié)攣縮畸形可表現(xiàn)為拇內(nèi)翻或拇外翻，不同數(shù)目與不同程度的趾間關(guān)節(jié)屈曲畸形，本組資料占34.4%，嚴(yán)重者可致跖趾關(guān)節(jié)半脫位。膝關(guān)節(jié)攣縮表現(xiàn)為屈曲畸形、伸直畸形和反屈畸形，可伴有外旋和外翻畸形。髖部表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的髖關(guān)節(jié)脫位或半脫位，可伴髖臼發(fā)育不良。在上肢關(guān)節(jié)中，最多累及腕手部，主要表現(xiàn)為腕掌部關(guān)節(jié)的尺偏掌屈畸形，指間小關(guān)節(jié)呈屈曲攣縮；肘部及前臂呈內(nèi)旋位表現(xiàn)，本組資料肩部未見異常，所有病例均未見關(guān)節(jié)破壞。2.骨骼方面：主要表現(xiàn)為骨質(zhì)密度普遍減低、皮質(zhì)變薄、骨小梁纖細(xì)，均未見具體骨質(zhì)破壞性改變及病理性骨折；患肢骨骺萌出時(shí)間及大小形態(tài)正常，未見明顯數(shù)目及形態(tài)異常，由此可排除因骨骺發(fā)育異常所導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形；年長(zhǎng)兒及成人往往因生物力學(xué)的變化而繼發(fā)骨骼外形異常。3.肌肉軟組織改變：表現(xiàn)為患肢肌肉軟組織密度減低呈稀疏狀，與皮下脂肪層分界模糊。4.脊柱異常：本組資料16例患者中，有6例表現(xiàn)為脊椎異常，包括脊柱側(cè)彎、后突畸形、脊膜膨出及脊髓拴系，但均未見半椎體及蝴蝶椎改變。三．體會(huì)與期望：本癥為多關(guān)節(jié)攣縮畸形，因而沒(méi)有出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞及原發(fā)性骨骺大小與形態(tài)的異常等表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為兩個(gè)或兩個(gè)以上的多關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系的異常。對(duì)髖部和膝部關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系的異常容易被發(fā)現(xiàn)，而在足踝部及腕手部小關(guān)節(jié)的對(duì)合異常，有時(shí)容易被忽略或被誤認(rèn)為是投照體位不準(zhǔn)確所致。這使檢查方法顯得至關(guān)重要，一方面要求影像技師按標(biāo)準(zhǔn)化的投照技術(shù)進(jìn)行攝影檢查，并及時(shí)根據(jù)病情擬定投照技術(shù)方案，如膝或肘關(guān)節(jié)的屈曲型攣縮，就應(yīng)分別攝取該關(guān)節(jié)最大伸直位和屈曲位側(cè)位平片，以便影像診斷醫(yī)師與臨床醫(yī)師能夠準(zhǔn)確評(píng)價(jià)關(guān)節(jié)功能狀態(tài)以及關(guān)節(jié)攣縮程度。做為影像診斷醫(yī)師應(yīng)熟識(shí)各關(guān)節(jié)的正常對(duì)合關(guān)系、評(píng)價(jià)方法與判定標(biāo)準(zhǔn)等，尤其熟練掌握骨關(guān)節(jié)影像學(xué)測(cè)量[10]方法對(duì)診斷本癥具有重要意義。當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系失常時(shí)，應(yīng)深入地觀察組成關(guān)節(jié)的骨骼變化、軟組織變化、周圍或其他關(guān)節(jié)的變化等，以便更好地明確是否為多關(guān)節(jié)的異常及其原因，必要時(shí)應(yīng)親自查看病人。由于筆者當(dāng)時(shí)的認(rèn)識(shí)水平所限以及患者的特殊情況，未能選擇性地對(duì)患者患肢進(jìn)行MRI檢查及顱腦MRI檢查?；贾玀RI檢查，可能發(fā)現(xiàn)攣縮關(guān)節(jié)的韌帶及軟組織異常表現(xiàn)；顱腦MRI檢查有助于明確本癥是否伴有顱內(nèi)腦組織異?；騼烧咧g關(guān)系，這些有待于廣大同仁進(jìn)一步共同探討?？傊?，先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的主要影像學(xué)表現(xiàn)為踝部及中足多關(guān)節(jié)的對(duì)合關(guān)系異常，同時(shí)伴有前足和四肢其他關(guān)節(jié)多種不同組合類型的關(guān)節(jié)攣縮，少數(shù)可伴有脊柱的側(cè)彎，結(jié)合臨床容易做出準(zhǔn)確診斷，準(zhǔn)確把握投照技術(shù)并熟練掌握骨關(guān)節(jié)影像學(xué)測(cè)量方法與判定標(biāo)準(zhǔn)是關(guān)鍵。