胃輕癱綜合征（GastroparesisSyndrome）是指以 胃排空 延緩為特征的臨床癥狀群。而有關檢查未發(fā)現上消化道或上 腹部 有器質性病變。根據 病因 可分為原發(fā)性和 繼發(fā)性 兩種類型。原發(fā)性又稱特發(fā)性胃輕癱，多發(fā)于年輕女性。根據起病緩急及病程長短可將胃輕癱分為急慢性兩種。臨床上慢性多見，癥狀持續(xù)或反復發(fā)作 常達 數月甚至10余年。胃輕癱的原因可以是原發(fā)性胃運動功能障礙（特發(fā)性胃輕癱），也可以繼發(fā)于某些全身性疾病和某些胃手術手。胃排空機制涉及胃平滑肌，胃腸道內在或外在神經系統(tǒng)、中樞神經系統(tǒng)和激素的密切相互作用，任一因素的異常均可導致胃輕癱。原發(fā)性胃輕癱病因、機理尚未清楚，但病變部位可能在胃的肌層或支配肌層的肌間神經叢；繼發(fā)性者常有：①糖尿?。虎诮Y締組織病，如進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）；③胃部手術或迷走神經切斷術；④感染或代謝異常；⑤中樞神經系疾病以及某些藥物等。此外，迷走神經的緊張性降低和腸激素及肽類物質可能也起一定作用。胃輕癱的動力障礙常表現為：1.胃竇動力低下，胃排空延緩。2.胃近端順應性降低，使胃容納性減弱。3.胃近端壓力減低，使胃液體排空延緩。4.胃、幽門、十二指腸運動不協(xié)調。因此，本病主要表現為胃排空延緩。常有早飽、餐后上腹飽脹以及進食后上腹不適等狀。...胃輕癱綜合征應該如何預防？應給予低脂肪，低纖維飲食，少食多餐，流質為主，以利于胃的排空，由于吸煙能減慢胃排空，應予戒煙，應盡量避免使用能延遲胃排空的藥物?？嗬蓖临N穴治療苦辣土苦辣土味辛辣，性熱，滲透性強，疏通經絡，增強胃動力，促進胃蠕動，恢復胃，幽門及十二指腸協(xié)調運動。貼穴治療胃輕癱安全可靠。使用方法苦辣土5克（嬰幼兒減半），用米醋或開水和成糊，揉成餅裝，加熱后貼神厥穴（肚臍），膠布固定，每日一次。也可配用足三里穴，效果更佳。貼穴后半小時胃蠕動明顯增強，30-40天可以痊愈。一般治療胃輕癱患者應給予低脂肪、低纖維飲食，少食多餐，流質為主，以利于胃的排空。由于吸煙能減慢胃排空，應予戒煙。應盡量避免使用能延遲胃排空的藥物（表）。表引起胃排空延遲的藥物原發(fā)疾病的治療糖尿病。1.胃排空功能測定胃排空功能的檢查方法很多，目前認為應首選放射性核素胃排空試驗。2.胃內測壓只有胃排空試驗異常時才進行該項檢查。胃輕癱患者胃內測壓可顯示胃運動異常，以餐后胃竇部運動低下時為最常見。3.胃電圖體表胃電圖是一種非侵入性檢查方法。胃基本電節(jié)律是每分鐘3次的慢波電位，決定著胃肌收縮的頻率和傳導方向，一旦慢波電位消失，胃的動作電位及胃的收縮幾不能發(fā)生。如有胃輕癱的癥狀，尤其是餐后數小時仍嘔吐大量食物，在X線鋇餐和胃鏡檢查正?；蚺懦龣C械性（器質性）梗阻后，一般可以作出胃輕癱的初步診斷。確定診斷則需進行胃排空試驗，胃內測壓或胃電圖檢查。胃輕癱綜合征可以并發(fā)哪些疾??？易并發(fā)慢性腸系膜動脈閉塞，糖尿病，神經性厭食，進行性系統(tǒng)性硬化癥和癌癥等胃輕癱又名輕癱綜合征，以往曾稱為胃麻痹、胃無力、 胃潴留 等。胃輕癱的定義很模糊，通常是指 胃排空 的極度延緩。臨床上胃輕癱主要有特發(fā)性胃輕癱和繼發(fā)性胃輕癱兩種，特發(fā)性胃輕癱是指無明確的代謝性疾病、結締組織疾病及其他疾病史，目前病因不清的胃輕癱，以早飽餐后飽脹、反復呃逆、 惡心 、發(fā)作性干嘔或 嘔吐 為主要表現，伴有胃排空延緩、胃竇動力減低和胃電活動異常等，預后較好。繼發(fā)性胃輕癱是指由于其他疾病影響胃腸動力而出現胃輕癱表現者，常見繼發(fā)于糖尿病、腹部手術、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性淀粉樣變性、急性自主神經病變、神經性厭食、長期嗜酒、甲狀腺功能減退癥及使用某些藥物等。人們通常把特發(fā)性胃輕癱列入胃十二指腸功能障礙性疾病范疇。[1]原發(fā)性胃輕癱病因、機理尚未清楚，但病變部位可能在胃的肌層或支配肌層的肌間神經叢；繼發(fā)性者常有：① 糖尿病 ；② 結締組織病 ，如進行性 系統(tǒng)性硬化癥 （PSS）；③胃部手術或迷走神經切斷術；④感染或代謝異常；⑤中樞神經系疾病以及某些藥物等。此外，迷走神經的緊張性降低和腸激素及肽類物質可能也起一定作用。胃輕癱時胃動素水平及胃動素受體功能可能有異常。 [2]一、糖尿病性胃輕癱（DGP）糖尿病患者常存在整個胃腸道運動異常。在口服降糖藥的Ⅰ型或Ⅱ型糖尿病患者，大約40%發(fā)生胃輕癱。 1937年，Ferroir觀察到糖尿病患者X線鋇餐檢查顯示胃運動減弱。1945年Rundles首次清楚地描述了 胃排空延遲 與糖尿病之間的相關關系。1958年Kassander首先應用“ 糖尿病性胃輕癱 ”這一術語。糖尿病性胃輕癱患者胃腸 運動障礙 表現為胃消化間期移動性運動復合波（MMC）Ⅲ相消失和餐 后胃 竇運動低下，胃竇、幽門及十二指腸收縮不協(xié)調和 幽門痙攣 ，使胃固體排空延遲。DGP患者早期近端胃 容受性舒張 功能障礙，導致液體排空過快，但在晚期胃液體排空亦明顯延遲。DGP患者 胃排空延遲 的原因主要是由于迷走 神經 損傷（自主神經病變）， 高血糖 對胃排空也有抑制作用。 糖尿病 患者 假飼 或胰島素誘發(fā)低血糖后，胃酸分泌反應減低，提示有迷走神經病變。Guy等發(fā)現糖尿病患者迷走神經的形態(tài)學改變?yōu)闊o髓鞘軸突密度嚴重減低，殘余軸突的直徑變細。而另一些研究則未發(fā)現糖尿病患者的胃壁或腹部迷走神經有形態(tài)異常。DGP患者的肌間神經叢亦未見異常改變。氨甲酰甲基膽堿和 西沙比利 能刺激DGP患者胃竇收縮，提示其胃竇平滑肌功能完整。二、手術后胃輕癱 胃手術后常伴有胃輕癱。迷走神經切斷術后 胃排空延遲 發(fā)生率為5%～10%，迷走神經切斷加幽門成形術后28%～40%胃固體排空遲緩。 迷走神經干切斷術 使胃底舒張功能、胃竇收縮及協(xié)調的幽門舒張功能均降低。導致胃的液體排空加快，固體排空延遲。但高選擇性（壁細胞 ）迷走神經切斷術僅能延長固體排空的滯后期，而對總的胃排空無影響。消化性潰瘍合并幽門梗阻患者行胃大部切除和迷走神經切斷術后，約30%發(fā)生胃輕癱。對這些患者進行近端胃靜壓測量，發(fā)現殘胃基礎張力低下是造成胃郁滯的主要原因。Roux-en-Y綜合征患者亦有殘 胃排空延遲 。手術后胃輕癱可發(fā)生各種類型的胃電慢波節(jié)律異常和MMC缺如，亦與 胃排空延遲 有關。三、神經性厭食約80%的神經性厭食患者有胃固體排空延遲，但液體排空正常。 胃排空延遲 伴有胃竇運動節(jié)律紊亂，胃底張力低下，餐后血漿去甲腎上腺素和 神經降壓素 濃度降低，以及自主神經功能損害。但是，與神經性厭食患者有同等程度體重減輕而無精神癥狀者，并無顯著排空延遲。四、累及胃平滑肌的疾病這類疾病除了可以引起其他系統(tǒng)臟器病變以外，還常有彌漫性胃腸道平滑肌受累，引起累腸道 運動 功能障礙。盡管食管受累較為常見，胃平滑肌亦可受累而引起胃輕癱。進行性 系統(tǒng)性硬化癥 常發(fā)生 胃排空延遲 。該癥胃腸道 運動障礙 的發(fā)展過程包括兩個階段，即初始階段的神經病變和由于肌層 纖維 組織浸潤所致的肌病變。皮肌炎和多肌炎能導致胃固體和/或液體排空延遲，并且胃排空的延遲與骨骼肌無力的程度有關。肌強直性營養(yǎng)不良患者多數有胃固體和液體食物的排空延遲。本病患者十二指腸和近端空腸張力增加，收縮活動增強，據認為是由于 平滑肌 損害導致部分去極化所致，這在理論上能增加胃排空的阻力，使 胃排空延遲 。淀粉樣變性常有胃腸道肌層浸潤，引起運動 功能障礙 。1956年Intriere和Brown曾報告1例僅累及胃的原發(fā)性淀粉樣變性。除肌層受累外，淀粉樣神經病變以及血管病變所致的有腸道缺血，也是引起胃腸道運動 功能障礙 的重要原因。約70%的原發(fā)性和55%的繼發(fā)性淀粉樣變性發(fā)生 消化道 癥狀。五、胃食管返流病約60%的胃食管返流病患者有胃排空延緩，迄今尚不清楚這種異常是原發(fā)的還是繼發(fā)的。六、類癌綜合征在某些腫瘤患者，胃輕癱可以是伴癌綜合征的一部分。Chinn等報告7例肺類癌，其中6例發(fā)生胃輕癱。組織學檢查顯示肌間神經叢變性，神經元和軸突減少，淋巴細胞和漿細胞等 炎癥細胞 浸潤， 神經膠質細胞 增生，而 粘膜 下神經叢未受影響。七、缺血性胃輕癱Libefrski等最近報告2例腸系膜動脈閉塞、胃腸道慢性缺血患者發(fā)生嚴重胃輕癱，伴有胃電節(jié)律紊亂和相關的癥狀。進行旁路血管移植手術后6個月，患者的胃固體排空和胃電節(jié)律恢復正常，癥狀亦消失。八、特發(fā)性胃輕癱即原因不明的胃輕癱，約占 胃排空延遲 患者的50%。這些患者可被大致分為兩組：一組診斷為 功能性消化不良 ，另一組為彌漫性胃腸平滑肌受累，后者存在整個胃腸道的動力紊亂，除胃輕癱外，常有 腸易激綜合征 或假性腸梗阻等多種診斷。臨床表現胃輕癱的動力 障礙 常表現為：1. 胃竇動力低下， 胃排空 延緩。2. 胃近端順應性降低，使胃容納性減弱。3. 胃近端壓力減低，使胃液體排空延緩。4. 胃、 幽門 、十二指腸運動不協(xié)調。因此，本病主要表現為胃排空延緩。常有早飽、餐后上腹飽脹以及進食后上腹不適等癥狀。粗纖維食物宜——堅持飲食治療，少量多餐，每日6~8餐，彌補三餐進食量的不足；要適量選擇富含水溶性 食物纖維 的食物，如 魔芋 、水果、藻膠等，以利于胃腸蠕動。忌——太干、太硬和富含 粗纖維 的食物不要食用。如有胃輕癱的癥狀，尤其是餐后數小時仍 嘔吐 大量食物，在X線鋇餐和胃鏡檢查正?；蚺懦?機械 性（ 器質性 ）梗阻后，一般可以作出胃輕癱的初步診斷。確定診斷則需進行胃排空試驗，胃內測壓或胃電圖檢查。1. 胃排空功能測定胃排空功能的檢查方法很多，目前認為應首選放射性核素胃排空試驗。2. 胃內測壓只有胃排空試驗異常時才進行該項檢查。胃輕癱患者胃內測壓可顯示胃運動異常，以餐后胃竇部運動低下時為最常見。3. 胃電圖體表胃電圖是一種非侵入性檢查方法。胃 基本電節(jié)律 是每分鐘3次的慢波電位，決定著胃肌收縮的 頻率 和傳導方向，一旦慢波電位消失，胃的動作電位及胃的收縮幾不能發(fā)生。相關輔助檢查1.閃爍 掃描 術：用99TC和111鉬雙核素標記液體和固體試餐，由λ-閃爍儀掃描記數，測定不同時間的胃排空率(GERS)及胃半排空時間(GET1/2)。2.X線技術：通過服用含不透X線標記物的試餐，測定不同時間胃內存留標記物的數目，以測得不消化固體的胃排空情況。3.實時B超檢測：通過測定液體試餐后胃竇容積改變來觀測胃排空情況。4.呼吸試驗：用核素碳標記胃內不被吸收而在 十二指腸 快速吸收的物質，后者氧化后經呼吸道排出CO2測定被標記的CO2量間接測定胃排空。5.MRI胃圖象研究：MRI胃圖象研究可提供實時人體幽門通過時間和與胃收縮相關的容積排空信息。6.腸吸收試驗：利用 醋氨酚 在胃內不被吸收而在十二指腸快速吸收的原理，測定其含量間接測定胃排空。7.胃阻抗測定法：胃阻抗法用于測定胃排空，是因試餐的電傳導性與其周圍的 組織 不同。當試餐從胃中排出時，在上腹部反映不同的電阻抗變化間接測定胃排空.8.胃磁示蹤法：通過服用含有磁示蹤劑的試餐使其形成胃內弱磁場，用磁通門磁強針測定隨試餐排空而衰弱的胃磁場間接測定胃排空時間。消化道壓力測定胃內壓測定在診斷上十分有用，它不僅可以幫助確立診斷，也可以用于監(jiān)視動力疾病的過程。測定胃內壓的方法有導管法、氣球記紋法及無線電遙測法等。其中，導管法最為常用。將測壓導管插至胃、十二指腸，應用毛細管灌注系統(tǒng)，通過生理多導儀進行上消化道壓力測定，發(fā)現大多數患者有胃或胃腸壓力的異常，主要表現為餐后相位性收縮減少，餐前、餐后幽門活動增強， 幽門痙攣 、逆行十二指腸-幽門-胃竇收縮及近段空腸的不規(guī)律收縮。治療苦辣土貼穴治療苦辣土[3]苦辣土 味辛辣，性熱，滲透性強，疏通經絡，增強胃動力，促進胃蠕動，恢復胃，幽門及十二指腸協(xié)調運動。貼穴治療胃輕癱安全可靠。使用方法苦辣土5克（嬰幼兒減半），用米醋或開水和成糊，揉成餅裝，加熱后貼神厥穴（肚臍），膠布固定，每日一次。也可配用足三里穴，效果更佳。貼穴后半小時胃蠕動明顯增強，30-40天可以痊愈。一般治療胃輕癱患者應給予低脂肪、低 纖維 飲食，少食多餐，流質為主，以利于胃的排空。由于吸煙能減慢胃排空，應予戒煙。應盡量避免使用能延遲胃排空的藥物（表）。表 引起胃排空延遲的藥物藥物名稱治療用途作用機理鉀鹽平衡電解質不詳多巴胺抗休克縮血管藥經多巴胺受體L-多巴帕金森病經多巴胺受體硝苯吡啶抗高血壓心絞痛鈣通道阻滯劑異丙腎上腺素平喘β-腎上腺素能硫糖鋁消化性潰瘍粘膜保護劑氫氧化鋁凝膠消化性潰瘍抗酸劑鴉片類制劑腹瀉增加平滑肌張力三環(huán)類化合物抗抑郁抗膽堿能吩噻嗪精神病抗膽堿能合成雌激素類激素治療胃性激素受體原發(fā)疾病的治療糖尿病性胃輕癱 應盡可能控制 高血糖 ，部分患者可因高血糖得到控制而使癥狀改善。 神經性厭食 患者補充足量的熱卡能改善胃排空，糾正 精神障礙 對于癥狀的完全恢復也是必要的。Malageleda等報告1例肺 腫瘤 切除后胃輕癱癥狀消失，胃動力恢復正常。如前所述，慢性 腸系膜動脈 閉塞所致的缺血性胃輕癱，在血管重建后能完全恢復正常。促動力性藥物應用促動力藥物是目前大多數胃輕癱患者最有效的治療途徑。促動力性藥物是一類能夠恢復、增強和協(xié)調 消化道平滑肌 收縮活動，加快腔內物質轉動的藥物。氨甲酰甲基膽堿能增加胃收縮頻率和幅度，但核素胃排空試驗證明其不能加快胃排空，故有人認為該藥不屬于促動力性藥物。目前常用的促動力性藥物有 胃復安 、多潘立酮和 西沙比利 ，這些藥物能增加胃竇收縮頻率和幅度，加強胃竇 十二指腸 收縮的協(xié)調，用于治療各種類型的胃輕癱，能加速胃排空，改善臨床癥狀。但是，胃復安和多潘立酮長期治療的效果不甚理相，而西沙比利長期應用仍有較好 療效 。近年較為引起關注的是 紅霉素 的促動力作用。紅霉素作為 胃動素 受體激動劑刺激 胃腸道 運動，在餐后誘導胃產生類似于消化間期MMCⅢ相，引起胃竇強大收縮，降低幽門壓力，改善胃竇十二指腸收縮的協(xié)調，促進固體食物（包括較大顆粒的未消化食物）的排空。1990年Janssens等首次采用紅霉素治療糖尿病性胃輕癱，取得較好近期療效。1993年Richards等首次用紅霉素治療特發(fā)性胃輕癱，亦有良好療效，并且證明紅霉素無論是 靜脈注射 ，短期口服（4周）或長期口服（1～11個月）維持治療，均能增加胃固體排空，改善臨床癥狀，無明顯 副作用 。紅霉素對神經性厭食、 迷走神經 切斷術后、進行性系統(tǒng)性硬化癥和 癌癥 化療引起的胃輕癱亦有良好療效。關于紅霉素的用法：Camilleri主張先用3mg/kg體重 靜脈 注射，每8小時1次，待患者能耐受進食后改為口服250mg，每日3次，一般不超過10日。能耐受紅霉素的患者可持續(xù)用藥數月，只要有益于癥狀改善且無副作用。紅霉素的副作用有惡心、嘔吐、腹瀉等。大劑量尚有引起 室性心動過速 的報告。紅霉素還能引起亞臨床的 神經肌肉接頭 突 觸前抑 制 ，使 重癥肌無力 患者的病情加重。長期應用紅霉素尚需考慮誘導產生耐藥菌株的問題，紅霉素的衍生物EM-523和EM-574只有促動力作用而無抗菌活性，則能使這一問題得到解決。胃動素 Peeters等用胃動素靜脈輸注治療6例嚴重糖尿病性胃輕癱患者，使胃液體和固體排空均顯著加快。因此，胃動素將來能為胃輕癱的治療提供一種新的手段。不同作用機制的促動力性藥物必要時可以聯合應用，或者數種藥物交替使用，以避免單一藥物大劑量或長期應用而產生副作用和快速耐受反應。手術治療對于少數難治性胃輕癱患者可采用手術治療。有報告對某些特發(fā)性胃輕癱患者行胃大部切除和 胃空腸吻合術 后，癥狀顯著減輕。一些手術后胃輕癱患者在進一步廣泛胃切除和建立Roux-en-Y引流后癥狀顯著改善。Yeung等報告一例糖尿病患者，因 十二指腸潰瘍 行迷走神經切斷及幽門成形術后發(fā)生難治性胃輕癱，導致頑固性惡心、嘔吐，促動力性 藥物治療無效，而采用X線透視下經皮 胃造瘺 插管治療后，取得長期緩解。其他療法胃起搏（Gastric Pacing）能使紊亂的 胃電慢波 節(jié)律恢復正常，從而恢復正常胃運動，有人試用于治療手術后胃輕癱伴胃電節(jié)律紊亂者，有一定療效。但其技術問題及其在胃輕癱治療中的作用尚需進一步研究。如有胃輕癱的癥狀，尤其是餐后數小數仍嘔吐大量食物，在X線 鋇餐 和胃鏡檢查正?；蚺懦龣C械性（器質性）梗阻后，一般可以作出胃輕癱的初步診斷。確定診斷則需進行胃排空試驗，胃內測壓或胃電圖檢查。輔助檢查1. 胃排空功能測定 2. 胃內測壓 3. 胃電圖4.三維胃平衡修復法推薦食譜 菠蘿苦瓜湯菠蘿苦瓜湯·原材料：新鮮菠蘿片或罐裝菠蘿片25g、 苦瓜 35g、 胡蘿卜 5g、水適量·調味料：鹽少許·制作過程：1. 所有材料洗凈；菠蘿切薄片（若為罐裝菠蘿則切小塊即可）；苦瓜去籽、切片；胡蘿卜去皮、切片備用；2. 將水放入鍋中，開中火，將苦瓜、胡蘿卜、菠蘿入鍋中，待水開后轉文火將材料煮熟，視情形加入少許鹽調味。治療前注意事項一、一般治療胃輕癱患者應給予低脂肪、低纖維飲食，少食多餐，流質為主，以利于胃的排空。由于吸煙能減慢胃排空，應予戒煙。二、原發(fā)疾病的治療糖尿病性胃輕癱應盡可能控制高血糖，部分患者可因高血糖得到控制而使癥狀改善。神經性厭食患者補充足量的熱卡能改善胃排空，糾正精神障礙對于癥狀的完全恢復也是必要的。Malageleda等報告1例肺腫瘤切除后胃輕癱癥狀消失，胃動力恢復正常。如前所述，慢性腸系膜動脈閉塞所致的缺血性胃輕癱，在血管重建后能完全恢復正常。三、促動力性藥物應用促動力藥物是目前大多數胃輕癱患者最有效的治療途徑。深圳鵬程胃腸專家說促動力性藥物是一類能夠恢復、增強和協(xié)調消化道平滑肌收縮活動，加快腔內物質轉動的藥物。四、手術治療對于少數難治性胃輕癱患者可采用手術治療。有報告對某些特發(fā)性胃輕癱患者行胃大部切除和胃空腸吻合術后，癥狀顯著減輕。一些手術后胃輕癱患者在進一步廣泛胃切除和建立Roux-en-Y引流后癥狀顯著改善。Yeung等報告一例糖尿病患者，因十二指腸潰瘍行迷走神經切斷及幽門成形術后發(fā)生難治性胃輕癱，導致頑固性惡心、嘔吐，促動力性藥物治療無效，而采用X線透視下經皮胃造瘺插管治療后，取得長期緩解。五、其他療法胃起搏(Gastric Pacing)能使紊亂的胃電慢波節(jié)律恢復正常，從而恢復正常胃運動，有人試用于治療手術后胃輕癱伴胃電節(jié)律紊亂者，有一定療效。但其技術問題及其在胃輕癱治療中的作用尚需進一步研究。預防胃輕癱綜合征應該如何預防？應給予低脂肪，低纖維飲食，少食多餐，流質為主，以利于胃的排空，由于吸煙能減慢胃排空，應予戒煙，應盡量避免使用能延遲胃排空的藥物。并發(fā)癥胃輕癱綜合征可以并發(fā)哪些疾病？易并發(fā)慢性腸系膜動脈閉塞，糖尿病，神經性厭食，進行性系統(tǒng)性硬化癥和癌癥等

嗜鉻細胞瘤最常見于腎及腎上腺周圍、腹主動脈兩旁、輸尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、頸動脈體及顱腦等處。嗜鉻細胞瘤除分泌腎上腺素及去甲腎上腺素外，尚可合成其他激素，也可并發(fā)其他內分泌系統(tǒng)腫瘤，引起多種內分泌功能失調。嗜鉻細胞瘤病人中約10%，有家族史，屬常染色體顯性遺傳，其多發(fā)性和腎上腺外腫瘤的發(fā)生率較無家族史者為高。 人們了解嗜鉻細胞的歷史比較短，1926年Roux與Mayo首次成功地切除了嗜鉻細胞瘤。直到20世紀50年代初，嗜鉻細胞瘤的手術死亡率仍高達26%，。隨后應用了腎上腺索能受體阻滯劑并注意到血容量的及時補充，死亡率才顯著下降。表明我們對嗜鉻細胞瘤癥狀錯綜復雜、變幻莫測的特點的了解還很不全面，致使一些患者得不到及時、正確的診斷而延誤了治療。 以往認為嗜鉻細胞瘤是少見疾病，隨著對本病的重視和檢測技術的提高，許多病例得以從高血壓中篩選出來。近30年來，我國嗜鉻細胞瘤的病例數急劇增加，北京、上海、廣州、武漢、南京、長沙等地有數十例甚至百余例的大組病例報道，診療技術亦有了顯著的提高。 20世紀60年代以后，由于采用了各種先進診斷技術，以往不易確診的腎上腺外腫瘤、家族性嗜鉻細胞瘤、內分泌腺多發(fā)性腫瘤相繼被發(fā)現，腎上腺外瘤、雙側瘤、多發(fā)瘤、惡性瘤都遠遠超過了10%的概率，所以，把嗜鉻細胞瘤簡單地概括為90%：l0％腫瘤已經不合時宜。近年國內外統(tǒng)計資料表明，腎上腺內的單發(fā)性嗜鉻細胞瘤只占60％-80％。男女發(fā)病率大致相等。發(fā)病年齡以20～40歲組為最高。小兒的嗜鉻細胞瘤發(fā)病率男性略高，家族性多見，雙側多發(fā)性瘤占39％.嗜鉻細胞瘤可遍布盆腔以上的身體各部。如生長在某些特殊部位，則其病因及臨床意義更為復雜。(一)嗜鉻細胞瘤所致的腎動脈狹窄1．腎門部的嗜鉻細胞瘤直接浸潤壓迫腎動脈從而引起腎動脈狹窄，導致腎缺血，這種情況多見于左側，因左側腎靜脈多向下延伸至腎門，這種病因占此類病例的大多數。2．由于血內腎上腺素及去甲腎上腺素長期升高，引起腎動脈痙攣性收縮，隨著病程延長，動脈壁發(fā)生纖維性變及增生，動脈腔變得狹窄，這種情況多為雙側腎動脈受累并累及其他部位動脈。這一發(fā)病機制已被Abrams通過向血內注射腎上腺素的實驗所證實。3．腎蒂附近的神經節(jié)細胞瘤壓迫腎動脈，引起腎動脈狹窄。4．摘除靠近腎部嗜鉻細胞瘤后瘢痕粘連壓迫或手術時損傷均可引起腎動脈狹窄。(二)腎實質嗜鉻細胞瘤雖極為罕見，但已有報道，這是由于胚胎神經嵴細胞向內臟遷移而引起異位嗜鉻細胞瘤的臨床例證。臨床上需與分泌腎素的腎腫瘤鑒別。(三)胰腺后方的嗜鉻細胞瘤這種腫瘤往往位于腹主動脈及下腔靜脈之問，多屬于自主神經節(jié)細胞瘤，在這一危險區(qū)生長的腫瘤，易向血管內浸潤，引起血管壁的破壞、梗阻，不易定位，也難于處理，這種病人易被誤診為癌，也可以引起腎血管性高血壓。(四)膀胱嗜鉻細胞瘤近年也常見報道，癥狀的發(fā)作常與排尿有關，也是神經節(jié)細胞瘤的一種。臨床表現:嗜鉻細胞瘤可見于新生兒及92歲的老年人，臨床癥狀多變，可產生各種不同的癥狀，最常見的是高血壓、頭痛、心悸、出汗，具備上述癥狀者，診斷嗜鉻細胞瘤的特異性可達93．8％，但同時具備上述全部癥狀者并不多見。雖然多數患者有高血壓，但有陣發(fā)性高血壓者只占患者的25％～50％，故不要將陣發(fā)性高血壓作為診斷嗜鉻細胞瘤的惟一依據。 嗜鉻細胞瘤所分泌的CA的組成變化很大，腎上腺內的腫瘤主要分泌腎上腺素(E)，因髓質細胞內有使去甲腎上腺素(NE)甲基化生成E的轉化酶。腎上腺外的嗜鉻組織內沒有這種酶，故其所發(fā)生的腫瘤以分泌NE為主。NE和E都可以使血壓增高，但其作用機制不同，NE使周圍血管阻力增高，心率反射性減慢，心排血量降低；E興奮心肌，故心率、心排血量、脈搏率和左室射出量均增加。僅分泌多巴胺的腫瘤很少，Proye等曾報道3例，臨床表現以低血壓、脈搏快、多尿和腰部腫塊為主，常為惡性。 嗜鉻細胞瘤的臨床表現隨其內分泌的異常而有所變異。如因分泌AC，IH可產生Cusking綜合征；分泌生長激素增多，可引起肢端肥大癥；分泌促紅細胞生成素增多，可引起紅細胞增多癥；分泌腎上腺素增多可使白細胞增高；分泌血管活性腸多肽及生長激素釋放抑制因子(somatostatin)增多，可引起腹瀉及低血鉀；分泌甲狀旁腺素增多，可引起高鈣血癥；分泌降鈣素增多，可引起低血鈣；多發(fā)性內分泌腫瘤患者除嗜鉻細胞瘤外，尚可同時患甲狀腺癌及甲狀旁腺功能亢進。腎上腺素刺激糖原分解，丙酮酸增多，在血管收縮缺氧情況下，可使乳酸增多，所以無休克而乳酸增多者應考慮嗜鉻細胞瘤的可能。此外，嗜鉻細胞瘤還可引起高血腎素及高血糖癥，雖然這類患者并不常見，但應提高警惕。 嗜鉻細胞瘤也常表現出心血管系統(tǒng)異常，最常見者為局灶性心肌壞死，病理特點為心肌收縮帶壞死(contmction band necrosis)，臨床特點類似心肌梗死，這種改變與交感神經過度興奮及再灌注所引起的損害相類似，病變與過多的Ca2+進入細胞內有關，故不宜使用毛地黃治療。嗜鉻細胞瘤引起的心肌病變不應稱之為心肌炎，最好稱為兒茶酚胺心肌病，部分患者也可以表現為擴張性充血性心肌病(dilated congestive cardiopathy)，過多的Ca2+進人心肌可誘發(fā)心室纖顫，導致突然死亡，心肌本身也可發(fā)生嗜鉻細胞瘤。 肺水腫可為心源性及非心源性，遇到非心源性肺水腫時，更應想到嗜鉻細胞瘤的可能，因CA可直接作用于肺部血管，使肺靜脈收縮，毛細血管壓增高，血管壁的滲透壓增強而導致肺水腫。 神經系統(tǒng)常表現為腦溢血、腦栓塞的癥狀，也可出現精神癥狀，如恐懼、極度焦慮等，可能與腎上腺素通過網狀結構興奮大腦皮層有關。高血壓發(fā)作時，患者有瀕死的恐懼感，少數患者智力減退、癡呆，手術切除腫瘤后可恢復正常，也曾有報道因精神癥狀嚴重接受電驚厥治療而引起死亡的。 消化系統(tǒng)可表現為便秘、腹瀉、嘔吐及腸梗阻癥狀，也可因腸缺血或發(fā)生壞死表現為急腹癥癥狀，或因腹痛、低血壓而突然死亡。 兒童常因脛骨遠端循環(huán)障礙感到踝關節(jié)痛，下肢動脈強烈收縮則可引起間歇性跛行。有些患者性交時突然高血壓發(fā)作。排尿時頭暈、高血壓意味著可能有膀胱嗜鉻細胞瘤。所以嗜鉻細胞瘤臨床表現千變萬化，切莫掉以輕心。1988年Newell曾報道3例患者高熱40℃，同時伴有腦病、急性腎衰竭及急性呼吸衰竭、乳酸增多、休克，臨床癥狀酷似中毒性休克，經診斷手術切除腫瘤后得以恢復正常。 嗜鉻細胞瘤常有直立性低血壓，這可能與血容量不足或突觸前喲受體被NE興奮有關。診斷嗜鉻細胞瘤的臨床表現變化多端，可以毫無癥狀，經B超或CT檢查偶然發(fā)現，也可嚴重到有死亡將至的恐懼感，癥狀多為陣發(fā)性，與腫瘤大小、部位、組織象等無關，每次發(fā)作的癥狀類似，但嚴重程度、間隔和持續(xù)時間則有差別。起病急，數分鐘即達高潮，50％持續(xù)約15分鐘，80％少于1小時，但很少有超過1天的。少數病人可出現直立性低血壓，高血壓患者在未服降壓藥物突然出現休克時，則應高度懷疑是以分泌E為主的嗜鉻細胞瘤，應做進一步檢查。嗜鉻細胞瘤的診斷包括定性診斷與定位診斷兩部分。 一、定性診斷 測定尿內CA及其代謝產物間甲腎上腺素(MN)、間甲去甲腎上腺素(NMN)和香草基扁桃酸(VMA)是常用的定性方法。MN的化學結構穩(wěn)定，受精神因素影響較少，準確易測，假陰性率約為1％～2％，故常用作篩選試驗。應用高壓液相色譜儀(HPLC)測定CA及其代謝產物則更靈敏而精確，98％的嗜鉻細胞瘤患者24小時尿內CA增高，但在癥狀不發(fā)作時尿內E、NE和MN可以正常，故應多次查尿和發(fā)作后查尿。MN輕度增高可見于非嗜鉻細胞瘤病人和25％的原發(fā)性高血壓病人，應激、勞累、吸煙、喝咖啡、停服可樂定等可使血和尿內的CA升高，甚至持續(xù)1～2周。神經母細胞瘤和節(jié)細胞瘤也可產生CA，應注意鑒別。血漿中的CA不穩(wěn)定，NE在血液中的半衰期僅2分鐘，所以血中測出的結果并不比尿中測出的結果可靠。若將診斷標準定為血漿E>200pg／ml，血漿NE>2 000pg／ml，對嗜鉻細胞瘤診斷特異性為95％，敏感性則下降為85％。測定雙羥苯乙烯甘醇(DHPG)與NE的比值，對鑒別嗜鉻細胞瘤與原發(fā)性高血壓有價值，前者DHPG：NE<0．5，后者則>2．0。許多藥物可影響血和尿中的CA值，檢查前應停服，以免引起假陽性或假陰性。 若病人尿和血中CA及其代謝產物不高，血壓也不高，而臨床上懷疑為嗜鉻細胞瘤者應做激發(fā)試驗。組胺和酪氨酸由于易引起高血壓危象，現已很少應用。胰高糖素激發(fā)的危險性較小，可謹慎地應用。嗜鉻細胞瘤合成的嗎啡肽對CA的釋放有調節(jié)作用，納絡酮是它的拮抗劑，靜脈注射10mg后可使嗜鉻細胞瘤患者的血壓輕度升高，伴隨血漿CA增高。滅吐靈是多巴胺的拮抗劑，靜脈注射5mg后可發(fā)生同樣的作用，試驗后檢測血或尿內CA時可見增高。用這兩種藥物做激發(fā)試驗都很安全。 對持續(xù)性高血壓診斷有疑問的病人應做抑制試驗，老藥酚妥拉明仍在應用，但近幾年可樂定(colondine)和安血定(pentolium)也被用來做此試驗。可樂定興奮α2受體，抑制交感神經末梢釋放NE和腎臟分泌腎素，故能降低血壓，劑量是口服可樂定0．3mg；安血定是神經節(jié)阻斷劑，也有降壓作用，劑量是靜脈注射2．5mg。這兩種藥物應用后嗜鉻細胞瘤和原發(fā)性高血壓患者的血壓均可降低，嗜鉻細胞瘤患者血內升高的CA則元變化，或雖有所下降卻不會降至正常，而非腫瘤病人則CA可以下降至正常，這兩種檢測方法都很安全，值得推廣應用。 二、定位診斷 嗜鉻細胞瘤的發(fā)生部位可從腦部到陰囊，但95％位于腹部。腎上腺外腫瘤可具有多源性，國外曾報道1例病人曾先后發(fā)現21個腫瘤，國內亦曾報道多達15個腫瘤的，故有時小腫瘤的定位比較困難，有些病人需剖腹探查。 定位的首選方法為B超，因其價廉，可多平面、多角度進行檢查；CT能提供更清晰準確的圖像；MRI能同時提供冠狀面和矢狀面的圖像，適用于孕婦和腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，圖像清晰，可檢出較小的腫瘤。以上非侵入性檢查已逐漸取代腹主動脈造影、腹膜后空氣造影和上、下腔靜脈插管分段抽取血樣本測定CA等侵入性檢查方法。 碘131-間位碘代芐胍(131I-MIBG)閃爍照相是診斷嗜鉻細胞瘤的一種安全、靈敏、特異和無創(chuàng)的新技術，既能定位，又能定性，一次注藥可做全身檢查，假陽性率為1．8％，假陰性率為11．8％。對家族性、腎上腺外、復發(fā)或轉移性腫瘤尤為適用，對骨轉移能比x線更早發(fā)現，對惡性嗜鉻細胞瘤還有治療作用。MIBG結構上與NE相似，可被腎上腺髓質細胞攝取，進入嗜鉻細胞瘤顆粒即CA庫內，髓質發(fā)生腫瘤時，攝取的131I—MIBG增多，行γ照相時能顯影，其他來自APUD細胞的腫瘤也可能顯影，故應注意鑒別。 區(qū)別嗜鉻細胞瘤的良性與惡性是一個困難的問題，無論在組織學方面還是生化方面都缺乏標準，腫瘤累及包膜或侵入血管不能作為判斷嗜鉻細胞瘤惡性的指標，只有在無嗜鉻細胞的組織(如淋巴、骨骼、肝、肺)內發(fā)現嗜鉻細胞時才能決定為惡性轉移。嗜鉻細胞瘤切除后應半年至1年做1次MIBG檢查，隨訪時問愈長，發(fā)現其為惡性的百分率愈高。用流式細胞儀檢查、細針穿刺活檢組織或切除腫瘤細胞中的DNA，對判斷良性或惡性腫瘤很有幫助，有多倍體或異倍體者常為惡性，應嚴密隨訪。治療手術切除腫瘤是惟一有效的治療方法，不治療者將死于本病90%的嗜鉻細胞瘤是良性腫瘤，手術治療效果好，但風險大，未做術前準備的手術死亡率高達50％。近年來，隨著外科技術和麻醉技術的不斷改進，手術的死亡率已降至1％～5％。妥善的圍手術期處理是降低手術風險和使手術獲得成功的關鍵，首先要充分認識嗜鉻細胞瘤低血容量性高血壓的病理生理學特點，通過妥善的圍手術期處理，把手術的風險降至最低限度，具體措施包括下列五個方面。 一、控制血壓 術前應用腎上腺素能受體阻滯劑并維持一段時期可使血壓緩慢下降，血管床擴張，血容量逐漸增加。常用藥物為苯芐胺，是長效的a1受體阻滯劑，對α1受體的作用比對α2受體的作用強100倍，控制血壓效果好，口服用藥十分方便，從30mg／d開始，根據血壓情況逐漸加量，一般要用到60～120mg／d方能奏效，少數病人需用到240mg/d。苯芐胺的非選擇性α受體抑制作用可使β受體失去拮抗，誘發(fā)心律失常，或在腫瘤切除術后使血管床擴張，引起長時間低血壓，所以苯芐胺用量不宜過大，用藥時間也不宜過長，一般用藥2周左右即可考慮手術。哌唑嗪能選擇性抑制α1受體，作用緩和，對心律影響小，但該藥屬突觸后抑制，對腫瘤探查術中引起的血壓驟升控制不滿意，首次1mg,／d，常用2～3mg/d，最多可用至6～8mg／d。對于單用α受體阻滯劑效果不理想的病人，可加用鈣通道阻滯劑，如硝苯地平(心痛定)、維拉帕米(異博定)、硝苯芐胺啶等。有些嗜鉻細胞瘤病人在高CA和低血容量的刺激下可發(fā)生高腎素血癥，嗜鉻細胞瘤亦可異常分泌腎素，這將使血管緊張素Ⅱ(AⅡ)的生成增加。有些嗜鉻細胞瘤病人由于受體下降調節(jié)，其高血壓不是CA引起，而是AⅡ所致，此時用α受體阻滯劑可能不發(fā)生作用，應用甲巰丙脯酸或苯丁醋脯酸方可使血壓下降并避免陣發(fā)性發(fā)作。 二、糾正心律失常有心動過速或心律失常的嗜鉻細胞瘤病人，在使用α受體阻滯劑后仍然存在上述情況時，宜加用β受體阻滯劑，阿替洛爾(氨酰心安)、美托洛爾(美多心安)和埃莫洛爾(esmolol)抗心律失常的作用強，不引起心衰和哮喘，故明顯優(yōu)于以往常用的普萘洛爾(心得安)。 三、擴 容 擴容是一項十分重要的措施。嗜鉻細胞瘤分泌過量的CA使外周血管強烈收縮，血管床容積減少，血容量絕對不足。一旦切除腫瘤，CA減少，血管床開放，容量不足就成為主要矛盾，術前在控制血壓的情況下，預充一定的血容量，再輔以術中擴容，這不但可使術中血壓平穩(wěn)，而且可防止術中因血容量不足而大量快速擴容可能發(fā)生的心衰、肺水腫等并發(fā)癥。 四、改善一般情況 如糾正電解質紊亂、調整血糖及術前心理準備工作。 五、密切觀察各項生命指標的變化 高濃度CA對心肌損害所造成的兒茶酚胺心肌病應引起高度重視，臨床可表現為嚴重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死，死亡率極高，但這種心肌病在使用α受體阻滯劑及護心治療后通?？梢阅孓D。此類患者術前至少應準備半年以上，等心肌損害恢復至較好狀態(tài)后，再接受手術治療。 嗜鉻細胞瘤病人術前用藥不宜用阿托品，以免引起心動過速。麻醉可以采用氣管插管加全麻或者采用硬膜外麻醉，但麻醉誘導要平穩(wěn)。湖南醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院采取術中常規(guī)測中心靜脈壓及橈動脈壓，并保證三條輸液通道，其一用以補充血容量，其二備用以輸注降壓藥物如硝普鈉或酚妥拉明等，其三備用以輸注升壓藥物，保證升壓與降壓杠桿的平衡調節(jié)。 手術切口的選擇可根據具體情況而定，對于術前定位明確的單側腎上腺腫瘤采用11肋間切口。術前定位不明確，需要手術探查者，或雙側腎上腺多發(fā)性腫瘤或腎上腺外腫瘤則宜采用上腹部橫向弧形切口。對于特殊部位的腫瘤則選擇適當的相應切口。手術操作宜輕柔，特別是分離腫瘤時不宜擠壓，以免CA分泌突增，導致血壓波動。與大血管粘連緊密的嗜鉻細胞瘤，包膜外剝離有困難時，可采用包膜下切除，這樣可避免損傷大血管引起大出血的危險。術后72小時內繼續(xù)監(jiān)護不容忽視，以中心靜脈壓、血壓和尿量的連續(xù)觀察作為調整輸液速度和輸液量的依據是簡單而合理的方法。當血容量充足而血壓仍不穩(wěn)定時，可適當使用升壓藥物。

血小板減少性紫癜和白血病有哪些區(qū)別呢? 血小板減少性紫癜和白血病有哪些區(qū)別呢?很多人都分不清，很容易混淆。那下面就讓我們一起跟隨專家來了解一下血小板減少性紫癜和白血病的區(qū)別吧。 血液中正常血小板數量為30萬/立方毫米，患病時可減少到4萬～5萬，當血小板數量降至2萬時，患者就有可能出現消化道出血、顱內出血、血尿等，危及生命。 血小板減少的典型癥狀表現為出血，在發(fā)病前期，皮膚會出現針扎樣紅點，之后會發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒，大的能達到手掌那么大。血小板減少紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍、下肢等，并伴有腫痛，嚴重的會在口腔黏膜部位出現紫斑。這是血小板減少性紫癜和白血病的區(qū)別之一。 血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似，有些患者認為血小板減少性紫癜病就是準白血病，心理壓力很大，其實完全沒有必要。專家解釋，目前認為紫癜病是因為單純的血小板減少使凝血功能出現異常，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一，白血病患者體內的白細胞、紅細胞等都不正常，它們完全是兩碼事。這是血小板減少性紫癜和白血病的區(qū)別。