成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性、一過性多形性皮疹、關節(jié)炎或關節(jié)痛、為主要臨床表現(xiàn),并伴有周圍血總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征,自Wissler(1943)首先報告后,F(xiàn)ancon(1946)相繼描述,因其臨床酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應,故稱之為“變應性亞敗血癥”。1995年以來的文獻報告已有500例,未報告的病例更多,所以是較常見的疾病。這兩個命名早已相繼為國際及國內(nèi)所廢用,統(tǒng)一稱為成人Still病,或更確切地稱為成人起病Still病(AOSD)。 有認為本證是一種介于風濕熱與幼年型類之間的變應性疾病,與幼年型類風濕性關節(jié)炎的急性全身型(Still病)極相似。也有認為可能是類風關的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察,大多患者不遺留關節(jié)強直、畸形等后遺癥。 成人Still病是一種少見類型的類風濕關節(jié)炎,臨床表現(xiàn)類似于全身起病型的幼年型類風濕關節(jié)炎。它表現(xiàn)為咽痛,不明原因的突然高熱,達39~40℃以上,發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等,伴有軀干、四肢皮疹,不癢,隨熱退而消失,多數(shù)患者有血象白細胞數(shù)升高,亦可呈類反應,血沉增快,類風濕因子陰性。關節(jié)癥狀開始不突出,一般只有少數(shù)關節(jié)受累,多為膝、踝、腕等大關節(jié),部分病人只有疼痛而無腫脹,可隨發(fā)熱消退而減輕。大部分患者在發(fā)熱數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后可發(fā)展為典型類風濕關節(jié)炎。此型患者存在周期發(fā)作與緩解交替過程。高熱、皮疹、關節(jié)痛和白細胞增高,4條中符合3條,并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。既往命名為亞敗血癥、變應性亞敗血癥。本病多見于年輕人,18—25歲,男女罹患率基本相等。 成人Still病在治療方面有以下幾點:(1)糖皮質(zhì)激素:潑尼松1mg/(kgd),癥狀改善后,逐漸減量,總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。(2)非甾體類抗炎藥:輕癥病例可單獨使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25—60mg,每日3次。(3)慢作用抗風濕藥:病情長期控制不佳,糖皮質(zhì)激素療效不好,可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,劑量見類風濕關節(jié)炎治療。多數(shù)患者預后良好。1/5患者在1年內(nèi)緩解且以后不再復發(fā)。1/3患者反復發(fā)作數(shù)次后病情完全緩解,其復發(fā)時間不定,但復發(fā)時癥狀往往較初發(fā)時輕,且持續(xù)時間短。其余患者病程轉(zhuǎn)為慢性,主要是慢性關節(jié)炎,少數(shù)可發(fā)展至嚴重的關節(jié)破壞,并可導致關節(jié)強直,甚至需行關節(jié)置換術。多關節(jié)炎(≥4個關節(jié)受累)或足、肩、髖關節(jié)受累者病程易轉(zhuǎn)為慢性。
腸病性關節(jié)炎主要指的是由潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病兩種炎性腸道疾病所引起的關節(jié)炎。潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病一起統(tǒng)稱為炎性腸病。腸病性關節(jié)炎與免疫有關,常侵犯四肢及脊柱關節(jié),而且受累關節(jié)以下肢大關節(jié)為主,并有單側(cè)、非對稱性的特點,血中類風濕因子陰性,所以和強直性脊柱炎、賴特綜合征、銀屑病關節(jié)炎、反應性關節(jié)炎等一起,被列入血清陰性脊柱關節(jié)病。 大多數(shù)病人的腸道癥狀發(fā)生在關節(jié)病變之前或兩者同時發(fā)生,有的病人則關節(jié)病變發(fā)生于腸道病變前幾年。約17%—20%腸病性關節(jié)炎病人發(fā)生周圍性關節(jié)炎,表現(xiàn)為少數(shù)關節(jié)、非對稱性、一過性和游走性,以及復發(fā)和消退交替出現(xiàn)。大關節(jié)和下肢關節(jié)受累此小關節(jié)和上肢關節(jié)受累多見。臘腸指(趾),肌腱端病,尤其跟腱炎和跖底筋膜炎均可見??肆_恩病關節(jié)炎并可見到杵狀指(手指呈鼓錘狀)和骨膜炎。腸病是腸病性關節(jié)炎的基礎,治療時理所當然地應首先控制腸病。非甾體類鎮(zhèn)痛抗炎藥物可改善關節(jié)癥狀,但要注意藥物對已有病變腸道的副作用。柳氮磺毗啶對潰瘍性結(jié)腸炎、周圍性關節(jié)炎及脊柱炎都有治療作用,可謂一舉兩得。皮質(zhì)激素可以控制腸病及減輕周圍關節(jié)炎,但對脊柱炎和骶髂關節(jié)炎無效。
本病為血清陰性,HLA-B27陽性關節(jié)炎。銀屑病性關節(jié)炎(psoriasis arthritsi,PA)又名關節(jié)病型銀屑?。╝rthropathic psoriasis),是一種與銀屑病相關的炎關節(jié)病。牛皮癬亦稱銀屑病,據(jù)統(tǒng)計并發(fā)關節(jié)炎者約占2.6%-7%,與類風濕性關節(jié)炎的癥狀相似,病理不同。本病病因尚未完全明了。本病的發(fā)生與遺傳、免疫、環(huán)境、感染之間復雜的相互作用有關。1病理滑膜組織活檢,病變早期滑膜細胞輕度增生和肥大,伴少量纖維素樣物滲出?;ぜ毎螺p度水腫和纖維組織增生,小血管明顯增生、充血,伴少量淋巴細胞、漿細胞浸潤。病變晚期滑膜纖維組織明顯增多,殘留小血管增厚、管腔狹窄。2臨床表現(xiàn)PA通常起病隱襲。疼痛常比類風濕性關節(jié)炎輕,偶而呈急性痛風樣起病。發(fā)病年齡多在30~40歲之間,13歲以下兒童較少發(fā)生。通過關節(jié)的表現(xiàn),分為五種臨床類型:⑴少數(shù)指(趾)型:最多見,約占70%。為單個或數(shù)個指關節(jié)受累,非對稱性,伴關節(jié)腫脹和腱鞘炎,使指(趾)呈腸膨狀。⑵類風濕關節(jié)炎樣型:占15%,為對稱性、多發(fā)性關節(jié)炎伴爪形手。病人可表現(xiàn)出類似類風濕性關節(jié)炎的臨床特點出現(xiàn)晨僵,對稱性受累,近端指關節(jié)梭形腫脹,晚期向尺側(cè)偏斜。偶有類風濕結(jié)節(jié)或類風濕因子陽性。⑶不對稱性遠端指(趾)間關節(jié)型:占5%,主要累及遠端(趾)間關節(jié)。表現(xiàn)為紅腫、畸形,常從足趾開始,以后累及其他關節(jié)。指骨無尺側(cè)偏斜,疼痛較類風濕性關節(jié)炎輕,常伴指甲營養(yǎng)不良,男性較多見。⑷殘毀性關節(jié)炎型:占5%,為嚴重關節(jié)破壞型。多侵犯手、足多個關節(jié)和骶髂關節(jié)。特征為進行性關節(jié)旁侵蝕,以致骨質(zhì)溶解,伴或不伴骨質(zhì)性關節(jié)強硬,酷似神經(jīng)病性關節(jié)病,為無痛性。此型的皮膚銀屑病常廣泛而嚴重,為膿皰型或紅皮病型。⑸強直性脊椎炎型:占5%,表現(xiàn)為單純性脊椎炎或脊椎炎與外周關節(jié)炎重疊。脊椎病變?yōu)榉沁吘壭皂g帶骨贅,尤多見于胸椎和腰椎,骨突關節(jié)間隙狹窄和硬化,椎間盤連接處侵蝕和椎體前緣骨性增生,主要發(fā)生于頸椎下部。周圍關節(jié)炎累及遠端指(趾)關節(jié),表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性或單側(cè)不對稱性侵蝕性關節(jié)炎。炎癥除發(fā)生在滑膜,還可沿肌腱附著點進入骨骼區(qū)域。部分病人骶髂關節(jié)可受累。本型的臨床特點為脊椎僵硬,發(fā)生靜脈狀態(tài)后和在早晨,持續(xù)30分鐘以上。80%的病人有指或趾甲的損害,手足小關節(jié)損害這多見。爪甲的慢性銀屑病性損害會引起血管改變,最終影響其下的關節(jié)。已發(fā)現(xiàn)骨改變的程度與指甲變化的嚴重性密切相關,并且兩者常發(fā)生于同一指(趾)。常見的甲變化有:點狀凹陷、橫斷、縱嵴、變色、甲下角化過度、甲剝離等。皮膚損害好發(fā)于頭皮和四肢伸側(cè),尤其肘、膝部位,呈散在或泛發(fā)性分布。損害為丘疹和斑塊,圓形或不規(guī)則形,表現(xiàn)覆以豐富的銀白色磷屑,鱗屑去除后顯露發(fā)亮的薄膜,卻除薄膜可見點狀出血(Auspitz征)。這三大特征具有診斷意義。在銀屑病性關節(jié)炎中,可伴發(fā)其它系統(tǒng)損害。常見的有:急性前葡萄膜炎,結(jié)膜炎,鞏膜炎,干燥性角膜炎;炎性腸病和胃腸道淀粉樣變性??;脊椎炎性心臟病,以主動脈瓣關閉不全、持久性傳導阻滯、原因不明的心臟肥大為特征。還可有發(fā)熱、消瘦、貧血等全身癥狀。3治療(1)一般治療 患者應適當休息,減輕勞動強度,避免過度疲勞和關節(jié)損傷。每天應對所有關節(jié)進行足夠的活動和鍛煉,以保持和增進關節(jié)功能(2)非激素類抗炎 這類藥物消炎作用較強,對消除炎癥性疼痛效果顯著。目前,常用腸溶阿斯匹林、消炎痛(吲哚美辛)、炎痛喜康、氨糖美辛、酮基布洛芬、芬必得等。最近有消炎痛致使銀屑病皮損加重的報道,因此對該藥的使用尚有爭議。(3)抗腫瘤治療 這類藥物雖有一定療效,但有毒性反應,且停藥后易復發(fā)。所以并不是治療銀屑病的方向,在應用時要嚴格選擇適應證。用藥前和用藥期間,定期檢查肝、腎功能和白細胞計數(shù)。(4)理療、體療和相關的中醫(yī)治療對于該病都有相應的作用。(5)關節(jié)腔內(nèi)長效皮質(zhì)類固醇激素注射治療有一定療效,但反復注射容易引起感染。(6)手術治療:對部分已出現(xiàn)關節(jié)畸形和功能障礙的患者可采用關節(jié)成形術,以恢復關節(jié)功能。目前髖、膝修復術已獲成功。
總訪問量 1,671,379次
在線服務患者 798位
科普文章 23篇