科室介紹
1955年在胡亞美院士的領(lǐng)導(dǎo)下建立兒童血液科;1976年率先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展小兒白血病臨床科研工作;1998年血液專(zhuān)業(yè)被評(píng)為北京市重點(diǎn)學(xué)科;1999年成立了集臨床、科研、教學(xué)及培訓(xùn)為一體的全國(guó)最大的兒童血液腫瘤中心:中心共設(shè)四個(gè)病區(qū)(包括四間層流病房)及血液病研究室 。2007年被評(píng)為兒科學(xué)國(guó)家重點(diǎn)學(xué)科;2008年被評(píng)為兒科學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;2012年被評(píng)為北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;2014年被評(píng)為北京市重點(diǎn)醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)(揚(yáng)帆計(jì)劃)。
目前兒童血液腫瘤中心設(shè)有白血病、淋巴瘤、實(shí)體瘤、出凝血疾病、紅細(xì)胞疾病、組織細(xì)胞病、造血干細(xì)胞移植、感染與重癥等8個(gè)專(zhuān)業(yè)組,人員梯隊(duì)完善。共有醫(yī)、護(hù)、技人員167名,其中院士1名,高級(jí)職稱(chēng)醫(yī)務(wù)人員25名,博士12名,碩士27名。經(jīng)過(guò)50年的不斷努力,學(xué)術(shù)水平始終處于全國(guó)領(lǐng)先地位,并與國(guó)際接軌,承擔(dān)國(guó)家級(jí)及省部級(jí)科研項(xiàng)目30余項(xiàng),每年在國(guó)內(nèi)外核心期刊上發(fā)表相關(guān)研究論文近百篇,是國(guó)內(nèi)小兒血液腫瘤尤其是兒童白血病診治研究的牽頭單位。
1、白血病專(zhuān)業(yè)組
白血病專(zhuān)業(yè)組每年收治自全國(guó)各地的新發(fā)兒童和青少年白血病患兒250~300例,在2008年?duì)款^制定了全國(guó)多中心兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(CCLG-ALL08)治療方案,被衛(wèi)生部列入臨床路徑在全國(guó)推廣,為兒童白血病規(guī)范化診斷和治療做出了重大貢獻(xiàn)。目前急性淋巴細(xì)胞白血病治愈率已達(dá)80%以上,急性早幼粒細(xì)胞白血病治愈率達(dá)90%以上,急性髓細(xì)胞白血病治愈率達(dá)60%以上,與國(guó)際先進(jìn)兒童白血病治療中心接軌。據(jù)2013年底統(tǒng)計(jì),醫(yī)院已治愈白血病患兒2000余名,其中不少孩子已長(zhǎng)大成人,進(jìn)入大學(xué)學(xué)習(xí)和走上工作崗位,并且結(jié)婚生育了30多名健康的小寶寶,這些下一代中最大的已經(jīng)上中學(xué)了。
近10年來(lái),白血病專(zhuān)業(yè)組引進(jìn)WHO提出的生物、心理和社會(huì)醫(yī)學(xué)干預(yù)模式,使患兒不僅獲得軀體疾病治愈,更獲得精神心理的康復(fù),明顯提高了康復(fù)兒童的生存質(zhì)量。注重轉(zhuǎn)化型醫(yī)學(xué)研究,開(kāi)展了“兒童和青少年白血病的多學(xué)科綜合治療”、“白血病基因?qū)W分型和個(gè)性化治療”、“兒童白血病微小殘留病研究”、“兒童白血病發(fā)病機(jī)理研究”等多項(xiàng)課題研究,基本確立了兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的基因?qū)W診斷分型標(biāo)準(zhǔn),研究成果已在Blood雜志發(fā)表,并獲得了國(guó)家發(fā)明專(zhuān)利。負(fù)責(zé)和承擔(dān)科技部863、國(guó)家自然基金及市局級(jí)科研項(xiàng)目和國(guó)際合作項(xiàng)目等20余項(xiàng),獲科技成果及榮譽(yù)獎(jiǎng)15項(xiàng),在國(guó)內(nèi)外核心雜志上發(fā)表論文100余篇。
白血病專(zhuān)業(yè)組國(guó)際合作廣泛,與美國(guó)舊金山加利福尼亞大學(xué)、斯坦福大學(xué)、St. Jude兒童研究醫(yī)院、MD安德森癌癥中心、意大利Meyer兒童醫(yī)院、香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院、歐洲白血病聯(lián)網(wǎng)(ELN)、德國(guó)BFM研究組、英國(guó)青少年血液腫瘤研究組等建立了長(zhǎng)期的合作關(guān)系,每年都有醫(yī)生和科研人員赴上述機(jī)構(gòu)進(jìn)修。
白血病專(zhuān)業(yè)組開(kāi)通“新白血病就診綠色通道”:保障新發(fā)白血病(即初診白血病)能及時(shí)就醫(yī)。因?yàn)?0%以上的白血病孩子來(lái)自外地,且新發(fā)白血病孩子的情況都比較危重,所以在轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程中要注意以下幾點(diǎn):(1)血常規(guī):如果血紅蛋白和血小板很低,要在當(dāng)?shù)剌斞蜉斞“搴笤龠M(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn),但盡量不要用任何激素,以免掩蓋病情、影響正確診斷;(2)孩子情況:如果孩子有嚴(yán)重的發(fā)熱、感染,可以在當(dāng)?shù)叵瓤寡字委?,?qǐng)當(dāng)?shù)卮蠓蛟u(píng)估孩子是否可以轉(zhuǎn)運(yùn),再來(lái)北京。(3)日期:最好能在周一至周五到京,這樣方便做相關(guān)檢查。周一至周五全天都有血液專(zhuān)業(yè)門(mén)診,在門(mén)診3樓北側(cè)。如果沒(méi)能掛上號(hào),可以直接到診室找大夫加號(hào),保證孩子當(dāng)天能看上病。
2、淋巴瘤專(zhuān)業(yè)組
北京兒童醫(yī)院淋巴瘤專(zhuān)業(yè)組是醫(yī)院血液病中心重要的亞專(zhuān)業(yè)組之一,成立于2003年,雖然成立得較晚,但是由于從起步時(shí)就按國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行規(guī)范的診斷和治療,10年來(lái)成績(jī)卓著。目前淋巴瘤專(zhuān)業(yè)是由血液腫瘤專(zhuān)業(yè)牽頭,由病理科、外科、影像、血液研究室等多學(xué)科協(xié)作的團(tuán)隊(duì),療效已經(jīng)達(dá)到了國(guó)際水平。
該專(zhuān)業(yè)組現(xiàn)有正主任醫(yī)師3名(其中教授1名)、副主任醫(yī)師1名,及若干年輕醫(yī)師和科研人員。每年收治新淋巴瘤病人100余例,包括淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等各類(lèi)型淋巴瘤;淋巴瘤專(zhuān)業(yè)門(mén)診接診量約8000人次/年。淋巴瘤專(zhuān)業(yè)的門(mén)診時(shí)間為每周一、周二、周五上午。
醫(yī)院淋巴瘤組長(zhǎng)期保持與國(guó)外著名治療中心如:美國(guó)St. Jude兒童研究醫(yī)院、歐洲BFM及LMB協(xié)作組的聯(lián)系,治療方案均與國(guó)際接軌,采用根據(jù)不同病理類(lèi)型、不同危險(xiǎn)因素、治療中分階段評(píng)估并根據(jù)評(píng)估結(jié)果不斷調(diào)整治療的個(gè)體化分層治療,使兒童醫(yī)院淋巴瘤療效不斷提高,各種類(lèi)型淋巴瘤的5年無(wú)事件生存率(EFS)均達(dá)到80%以上,與國(guó)際先進(jìn)水平相當(dāng),在國(guó)內(nèi)處于領(lǐng)先水平。為了給患兒提供更好的個(gè)體化綜合診治平臺(tái),醫(yī)院院采取淋巴瘤內(nèi)科、外科、病理科、影像科多科協(xié)作,對(duì)疑難病例進(jìn)行會(huì)診討論。與國(guó)內(nèi)外病理專(zhuān)家合作,每個(gè)病人病理均需兩家以上權(quán)威病理專(zhuān)家會(huì)診后方可確診,以防誤診。
專(zhuān)業(yè)組還需承擔(dān)科研及教學(xué)等工作,目前承擔(dān)科研課題4項(xiàng),近年發(fā)表相關(guān)論文40余篇,翻譯《兒童淋巴瘤》專(zhuān)著1部。每年在國(guó)內(nèi)外各種專(zhuān)業(yè)會(huì)議上進(jìn)行學(xué)術(shù)講座及論文報(bào)告,承擔(dān)部分研究生、住院醫(yī)師、進(jìn)修醫(yī)師的培訓(xùn)任務(wù)。此外,專(zhuān)業(yè)組還承擔(dān)院內(nèi)外淋巴瘤疑難病例會(huì)診工作。
淋巴瘤專(zhuān)業(yè)組秉承全心全意服務(wù)于淋巴瘤患兒的原則,盡可能為病人提供最優(yōu)質(zhì)和最便捷的服務(wù)。淋巴瘤門(mén)診實(shí)行老病人全部預(yù)約掛號(hào),新病人隨時(shí)加號(hào),入院病人檢查綠色通道,最短時(shí)間完成檢查并開(kāi)始治療,治療中精益求精,為淋巴瘤患兒得到最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)和最好的療效而不斷努力!
3、實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)組
兒童實(shí)體瘤是指是除了白血病和淋巴瘤以外的所有兒童腫瘤。是一組臨床表現(xiàn)差異很大的疾病,包括主要有神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤/尤文氏瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(例如髓母細(xì)胞瘤)等。其中大多數(shù)具有惡性程度高、進(jìn)展迅速和早期轉(zhuǎn)移的特點(diǎn),因此,單一治療(單純手術(shù)或單純放療等)的效果差,長(zhǎng)期生存率低,臨床需要腫瘤內(nèi)、外科等多學(xué)科的聯(lián)合才能規(guī)范其診治。腫瘤內(nèi)科的主要任務(wù)是強(qiáng)化療及管理、化療與手術(shù)或放療的銜接、患兒的長(zhǎng)期隨訪以及生存質(zhì)量評(píng)估等。
針對(duì)兒童實(shí)體瘤的特點(diǎn),結(jié)合醫(yī)院具有豐富的實(shí)體瘤病人資源,病人來(lái)自全國(guó)各地,每年接診各種實(shí)體瘤初診患兒超過(guò)200例。借鑒國(guó)際先進(jìn)的兒童實(shí)體瘤診治理念,于2006年底成立了實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)組?,F(xiàn)有正主任醫(yī)師1名、副主任醫(yī)師2名,均在香港威爾斯親王醫(yī)院和美國(guó)St.jude兒童研究醫(yī)院進(jìn)修兒童腫瘤的診治與管理。另外,還有主治醫(yī)師3名、住院醫(yī)師和科研人員4名。并于2007年初,由實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)組長(zhǎng)牽頭,與腫瘤外科、胸外科、神經(jīng)外科、泌尿外科、眼科以及病理和影像等團(tuán)隊(duì),建立了初步的院內(nèi)多學(xué)科聯(lián)合診治實(shí)體瘤的模式。
另外,實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)組與北京地區(qū)多家專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)合作廣泛,目前已經(jīng)與北京世紀(jì)壇醫(yī)院放療中心、兒科,北京同仁醫(yī)院眼科、兒科,北京醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)院頜面外科等建立了長(zhǎng)期的多學(xué)科聯(lián)合,共同診治多種兒童實(shí)體瘤,每季度都有研討會(huì),討論患兒的診療問(wèn)題。
目前已經(jīng)診治的兒童實(shí)體瘤接近500例,包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤/尤文氏瘤、髓母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞瘤、胸膜肺母細(xì)胞瘤和其他軟組織腫瘤等10種。近三年,專(zhuān)業(yè)組總結(jié)并發(fā)表關(guān)于多學(xué)科聯(lián)合診治兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等實(shí)體瘤近期療效等論文30余篇。結(jié)果顯示,神經(jīng)母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤和橫紋肌肉瘤等多種實(shí)體瘤的近期療效明顯改善。尤其是高危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤的5年生存率接近50%,另外,在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤以及難治復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤的化療等綜合治療方面居國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。由此,2013年4月獲得衛(wèi)生行業(yè)科研專(zhuān)項(xiàng)《常見(jiàn)眼惡性腫瘤診療新技術(shù)、規(guī)范及其應(yīng)用研究》課題,負(fù)責(zé)兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的化療與管理工作。2013年9月中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)議上,討論并通過(guò)了,由實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)組牽頭成立全國(guó)橫紋肌肉瘤的多中心協(xié)作組;同時(shí),在全國(guó)兒童少見(jiàn)腫瘤多中心協(xié)作組中,負(fù)責(zé)制定胸膜肺母細(xì)胞瘤的診治。
實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)組告知:
(1)實(shí)體瘤專(zhuān)業(yè)門(mén)診實(shí)行血液腫瘤中心統(tǒng)一的管理模式,在門(mén)診3樓北側(cè),每周二、五上午半天專(zhuān)業(yè)門(mén)診、每周四上午半天特需門(mén)診。老病人全部預(yù)約掛號(hào),新病人隨時(shí)加號(hào)。
(2)神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)已經(jīng)屬于晚期,骨髓和骨骼轉(zhuǎn)移率很高,孩子的情況都比較危重,無(wú)法進(jìn)行手術(shù)治療,最好能及時(shí)住院檢查,盡快化療。如果沒(méi)能掛上號(hào),可以直接到診室找護(hù)士長(zhǎng)聯(lián)系,以保證當(dāng)日能看上病。
(3)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤等新診斷病人已經(jīng)建立了入院診治的綠色通道,由專(zhuān)人負(fù)責(zé)電話聯(lián)絡(luò),可以保證在最短時(shí)間住院完成檢查并開(kāi)始治療。
4、出/凝血疾病專(zhuān)業(yè)組
診斷治療疾病主要為:兒童先天性出血性疾病(代表性疾病為血友病)、兒童獲得性出血性疾病(代表性疾病為兒童免疫性血小板減少癥)及兒童血栓性疾病(包括先天性和獲得性血栓)。診斷治療水平均屬全國(guó)領(lǐng)先地位。
(1)開(kāi)展先天性出血性疾病工作,重點(diǎn)為兒童血友病工作:早在2001年就開(kāi)始進(jìn)行先天性出血性疾病的注冊(cè)登記工作,到目前為止注冊(cè)登記血友病病例超過(guò)800例;2006年正式成立兒童血友病綜合治療團(tuán)隊(duì),目前已有涉及血液、護(hù)理、實(shí)驗(yàn)診斷、理療、放射、口腔、整形外科、心理專(zhuān)業(yè)共12人的綜合醫(yī)療團(tuán)隊(duì);率先開(kāi)展兒童血友病綜合治療專(zhuān)業(yè)門(mén)診,并設(shè)立每周固定的血友病專(zhuān)業(yè)治療工作,設(shè)立常規(guī)制度及建立隨訪制度。從2007年起,每年均組織舉辦全國(guó)兒童血友病專(zhuān)業(yè)會(huì)議;多年來(lái)堅(jiān)持每年舉辦兒童血友病夏令營(yíng)/冬令營(yíng)及血友病新老家長(zhǎng)聯(lián)誼活動(dòng),為家長(zhǎng)和患兒普及血友病知識(shí);自2003年多位專(zhuān)業(yè)醫(yī)生擔(dān)任”中國(guó)血友病之家-北京血友之家罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心”的醫(yī)學(xué)顧問(wèn),義務(wù)為病人及家長(zhǎng)解答專(zhuān)業(yè)問(wèn)題。該血友病綜合診療中心已經(jīng)成為全國(guó)兒童血友病綜合治療示范單位。
2004年在中華血液-止血血栓組中國(guó)血友病治療協(xié)作組成立之日起即為該組成員,并于2008年成為兒科組組長(zhǎng)單位。2007年起,每年均舉辦全國(guó)兒童血友病專(zhuān)業(yè)醫(yī)生會(huì)議;2007年率先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展兒童血友病小劑量次級(jí)預(yù)防治療探索符合中國(guó)國(guó)情的兒童血友病治療策略,使得面臨殘疾危險(xiǎn)的中重度兒童血友病病人關(guān)節(jié)病變進(jìn)展阻斷,并在全國(guó)推廣。積極開(kāi)展國(guó)際合作項(xiàng)目,與國(guó)際兒童血友病預(yù)防治療組協(xié)作完成生活質(zhì)量量表“CHOKLAT”的中文版制定工作并已完成,進(jìn)一步開(kāi)展符合中國(guó)國(guó)情的兒童血友病關(guān)節(jié)影像評(píng)估及其它有關(guān)兒童血友病的研究工作。在上述工作基礎(chǔ)上開(kāi)展其他兒童先天性出血性疾病(如血管性血友病、其他先天性凝血性疾病)的診治。專(zhuān)業(yè)門(mén)診時(shí)間為每周二上午。
(2)開(kāi)展獲得性出凝血疾病工作,重點(diǎn)為兒童免疫性血小板減少癥(ITP):以專(zhuān)業(yè)病房及專(zhuān)業(yè)門(mén)診為中心,開(kāi)展兒童ITP的危重癥救治、一線/二線治療和門(mén)診長(zhǎng)期治療管理、臨床隨訪工作,已開(kāi)展大宗病例(超過(guò)400例)前瞻性隨訪工作;開(kāi)展兒童免疫性血小板減少癥的二線治療臨床工作及危重癥診斷、治療探索。為中國(guó)和北京ITP協(xié)作組成員單位,并作為唯一一家兒童研究單位參與TPO國(guó)內(nèi)臨床實(shí)驗(yàn);積極開(kāi)展國(guó)際合作,目前是國(guó)際兒童ITP研究組(ICIS)的成員;開(kāi)展多項(xiàng)兒童免疫性血小板減少癥的免疫機(jī)制研究。在此基礎(chǔ)上,開(kāi)展先天性血小板疾病(如W-A綜合征、巨大血小板病、血小板無(wú)力癥等)的診斷治療。專(zhuān)業(yè)門(mén)診時(shí)間為每周三上午。
(3)積極開(kāi)展兒童血栓診斷和臨床研究工作,主要針對(duì)兒童先天性易栓癥(如先天性蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏)和獲得性易栓癥(導(dǎo)管、感染等相關(guān)性)血栓的診斷治療和管理。專(zhuān)業(yè)門(mén)診時(shí)間為每周四上午。
該專(zhuān)業(yè)組承擔(dān)了多項(xiàng)國(guó)家級(jí)及省部級(jí)研究課題。
5、紅細(xì)胞疾病專(zhuān)業(yè)組
紅細(xì)胞疾病專(zhuān)業(yè)主要診斷、治療各種骨髓衰竭性疾病,如再生障礙性貧血、范可尼貧血、純紅細(xì)胞再生障礙貧血等;骨髓增殖性疾病,如骨髓增生異常綜合征、紅細(xì)胞增多癥等。還包括各種原因?qū)е碌呢氀约膊。绺鞣N先天及后天性溶血性貧血,失血性貧血及各種原因不明的貧血的診斷及治療。紅細(xì)胞疾病專(zhuān)業(yè)組擁有專(zhuān)業(yè)的診療團(tuán)隊(duì),完善的實(shí)驗(yàn)室檢查、檢驗(yàn)技術(shù)。目前對(duì)于重型再生障礙性貧血的治療,已經(jīng)達(dá)到國(guó)內(nèi)、國(guó)際先進(jìn)水平。
該專(zhuān)業(yè)組具備專(zhuān)業(yè)治療團(tuán)隊(duì)、專(zhuān)業(yè)門(mén)診以及完成的疾病管理和隨訪體系,病房設(shè)立了兩間千級(jí)層流間專(zhuān)門(mén)用以進(jìn)行重型再障病人的ATG治療。與國(guó)內(nèi)、國(guó)際專(zhuān)業(yè)組建立廣泛聯(lián)系與合作,不斷完善和改進(jìn)治療。目前有多項(xiàng)在研課題。
專(zhuān)業(yè)門(mén)診時(shí)間為每周三、四上午。
6、組織細(xì)胞病專(zhuān)業(yè)組
組織細(xì)胞病在兒童主要有郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)及噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(又稱(chēng)噬血細(xì)胞綜合征,HLH)。其中LCH臨床表現(xiàn)多樣化,從自限性的單純骨破壞到危及生命的全身多臟器受累,極易誤診,治療過(guò)程中容易復(fù)發(fā),部分患者遺留尿崩、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等后遺癥。HLH則分為家族遺傳性、腫瘤相關(guān)性、結(jié)締組織病相關(guān)性及感染相關(guān)性等,病情兇險(xiǎn),進(jìn)展快,死亡率高,診斷和治療困難。
專(zhuān)業(yè)組有5名醫(yī)師,副高級(jí)職稱(chēng)以上3人,博士1名,碩士3名。每年收治全國(guó)各地新診斷郞格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥及噬血細(xì)胞綜合征患者100余例。采用國(guó)際最先進(jìn)的診療手段,包括利用基因?qū)W檢測(cè)診斷兒童組織細(xì)胞病、與國(guó)際接軌的個(gè)體化分層治療方案,以及難治復(fù)發(fā)病人的二線治療方案,從病人診斷、治療、評(píng)估及隨訪各個(gè)環(huán)節(jié)建立了標(biāo)準(zhǔn)的診療操作規(guī)程,以保證每一位患者得到最及時(shí)的診斷和最有效的治療。專(zhuān)業(yè)組已加入國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì),2名高級(jí)職稱(chēng)醫(yī)師曾在美國(guó)St. Jude兒童醫(yī)院、美國(guó)紐約兒童醫(yī)院及意大利Mayer兒童醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí),并與國(guó)外先進(jìn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)保持密切的聯(lián)系。
組織細(xì)胞病專(zhuān)業(yè)門(mén)診為每周三上午。
7、造血干細(xì)胞移植專(zhuān)業(yè)組
2001年,在胡亞美院士和吳敏媛教授的直接領(lǐng)導(dǎo)下,創(chuàng)建了北京兒童醫(yī)院血液病中心造血干細(xì)胞移植專(zhuān)業(yè)組,全面系統(tǒng)開(kāi)展了兒童血液腫瘤的造血干細(xì)胞移植工作。
?、?在供體來(lái)源上,全面開(kāi)展了異體、自體,HLA配型全相合、半相合(單倍體),骨髓、外周血、臍血干細(xì)胞移植近300例,并成功開(kāi)展二次移植10余例。病種包括急慢性白血病,淋巴瘤,神經(jīng)母細(xì)胞瘤,尤文氏肉瘤,畸胎瘤,PNET,骨髓增生異常綜合征,幼年型粒單核細(xì)胞白血病,急性重型再生障礙性貧血,大理石骨病,地中海貧血,朗格漢組織細(xì)胞增生癥,先天性骨髓衰竭,先天性角化不良,高IgM綜合征,WAS綜合癥,AA-PNH,噬血細(xì)胞綜合征,慢性再生障礙性貧血,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,戈謝氏病等。成功進(jìn)行兒童單倍體相合造血干細(xì)胞移植近百例,為全國(guó)兒童醫(yī)院最多;而且在國(guó)內(nèi)首次成功利用CD34陽(yáng)性細(xì)胞造血干細(xì)胞移植治療兒童疾病,目前已完成12例。
?、?在移植方法上,按歐洲兒童造血干細(xì)胞移植協(xié)作組方案結(jié)合我國(guó)實(shí)際情況在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展兒童移植陪護(hù)管理、兒童移植胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)管理、兒童移植早期真菌防治,制定兒童專(zhuān)科造血干細(xì)胞移植常規(guī)及方案,明顯提高兒童移植成功率,出移植倉(cāng)率達(dá)95%以上,無(wú)病存活率達(dá)70%以上。其中:2006年在國(guó)內(nèi)率先利用伏立康唑預(yù)防移植后患兒真菌感染,明顯降低移植病人移植倉(cāng)內(nèi)真菌感染率,比歐洲提出的移植病人預(yù)防真菌指南早兩年。
?、?在適應(yīng)征上,遵循科學(xué)、穩(wěn)步開(kāi)拓,在全球首次利用未去除T淋巴細(xì)胞單倍體相合造血干細(xì)胞移植治療難治復(fù)發(fā)朗格漢組織細(xì)胞病,獲成功2例;國(guó)內(nèi)首次造血干細(xì)胞移植治療惡性石骨癥10例獲成功,并在國(guó)際上提出對(duì)于此病異基因外周血或骨髓移植比臍血移植優(yōu)越;國(guó)內(nèi)首例自體臍帶血移植治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤獲成功。
目前,該專(zhuān)業(yè)組所有的4間移植病房每年移植患兒近50例,已成為目前國(guó)內(nèi)最大的兒童造血干細(xì)胞移植中心之一,也是國(guó)內(nèi)最大的開(kāi)展未去除T淋巴細(xì)胞單倍體相合造血干細(xì)胞移植治療兒童非惡性疾病單位。專(zhuān)業(yè)組有7名醫(yī)師,高級(jí)職稱(chēng)4人,在讀博士1名,碩士3名。所有醫(yī)師均有美國(guó)St. Jude兒童研究醫(yī)院、英國(guó)伯明翰兒童醫(yī)院,意大利Meyer兒童醫(yī)院、香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院、香港瑪麗醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)相關(guān)經(jīng)歷,擁有扎實(shí)的兒內(nèi)科基礎(chǔ)及豐富的移植臨床經(jīng)驗(yàn),移植專(zhuān)業(yè)組秉承全心全意服務(wù)于移植患兒的原則,建立移植病人檢查綠色通道,最短時(shí)間完成檢查并開(kāi)始治療,治療中精益求精,為患兒得到最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)和最好的療效而不斷努力!目前醫(yī)院與意大利政府合作建立的干細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室正在建設(shè)中。依托于北京兒童醫(yī)院強(qiáng)大的多學(xué)科技術(shù)支持,對(duì)小年齡(年齡
該專(zhuān)業(yè)結(jié)合兒科病人的特點(diǎn),相對(duì)于其他移植中心,更注重了對(duì)移植前后病人的生存質(zhì)量、營(yíng)養(yǎng)管理、生長(zhǎng)發(fā)育的監(jiān)測(cè)及干預(yù)。成立了由專(zhuān)業(yè)醫(yī)生護(hù)士,心理醫(yī)生及志愿者團(tuán)隊(duì)組成的舒緩治療小組,主要對(duì)病人進(jìn)行疼痛癥狀管理,病人及家長(zhǎng)的心理疏導(dǎo),并對(duì)部分家庭進(jìn)行一對(duì)一臨終關(guān)懷指導(dǎo),進(jìn)一步提高了病人的生存質(zhì)量。
目前移植專(zhuān)業(yè)每周二、五上午開(kāi)設(shè)移植專(zhuān)業(yè)門(mén)診,接受病人復(fù)診及新病人咨詢(xún),并設(shè)立移植熱線18210286030方便病人咨詢(xún)。
8、感染及急救專(zhuān)業(yè)
在血液病的治療過(guò)程中,尤其是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的化療過(guò)程中,最常見(jiàn)的合并癥是感染,其中包括細(xì)菌、病毒、真菌等方面的感染。如何控制感染,降低感染率對(duì)提高血液系統(tǒng)惡性腫瘤患兒的長(zhǎng)期無(wú)病生存率,降低化療相關(guān)合并癥的死亡率十分關(guān)鍵。
感染專(zhuān)業(yè)主要針對(duì)化療后骨髓抑制患兒的感染(細(xì)菌、真菌、病毒)進(jìn)行研究,及早診斷,及早治療,降低感染的死亡率,提高患兒的生存率。
9、血液病研究室
血液病研究室擁有細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)、藥物代謝動(dòng)力學(xué)、骨髓病理學(xué)診斷及研究平臺(tái),2012年獲批“兒童血液病與腫瘤分子分型北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室”。
研究室根據(jù)血液腫瘤中心各亞專(zhuān)業(yè)特色,緊密結(jié)合臨床開(kāi)展臨床應(yīng)用研究和基礎(chǔ)研究。在國(guó)家“十五”、“十一五”、“十二五”、“863”、“國(guó)家自然基金”、“北京市自然基金”、“首都醫(yī)學(xué)發(fā)展基金”等課題的資助下,先后進(jìn)行了白血病融合基因分型、白血病基因表達(dá)譜分型、白血病微小殘留病分析、白血病預(yù)后相關(guān)基因突變分析、骨干化療藥物藥代動(dòng)力及藥物遺傳分析、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)和免疫性血小板減少性紫癜(ITP)及EB病毒相關(guān)噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥(EBV-HLH)的分子分型與重要分子標(biāo)志物功能等研究。近五年在國(guó)內(nèi)外核心期刊上發(fā)表文章35篇,其中SCI收錄論文8篇,其中一篇發(fā)表在血液學(xué)權(quán)威雜志《Blood》上。
研究室自成立以來(lái),作為青年研究人員培育基地,共培養(yǎng)了“北京市科技新星”三人,博士研究生十余名,碩士研究生近百人。近兩年來(lái),青年研究人員作為負(fù)責(zé)人成功申請(qǐng) “國(guó)家自然科學(xué)基金-青年基金”五項(xiàng)、“北京市自然科學(xué)基金”二項(xiàng),作為主要參與人與外單位合作“國(guó)家自然科學(xué)基金-面上項(xiàng)目”兩項(xiàng)。
在科研臨床轉(zhuǎn)化方面,根據(jù)臨床需求已開(kāi)展了白血病基因分型,染色體熒光原位雜交(FISH)檢測(cè),能夠檢測(cè)涉及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的30余種染色體畸變或基因異常。此外,研究室還進(jìn)行了白血病微小殘留病檢測(cè),為臨床對(duì)患者進(jìn)行個(gè)體化治療提供參考依據(jù),并以此為基礎(chǔ)成功獲得北京市科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)。
科室專(zhuān)家
1、白血病專(zhuān)家:吳敏媛教授、主任醫(yī)師,鄭胡鏞教授、主任醫(yī)師,石慧文主任醫(yī)師,謝靜主任醫(yī)師,張瑞東副主任醫(yī)師
2、淋巴瘤專(zhuān)家:張永紅教授、主任醫(yī)師,金玲主任醫(yī)師,楊菁主任醫(yī)師,段彥龍副主任醫(yī)師
3、實(shí)體瘤專(zhuān)家:馬曉莉副教授、主任醫(yī)師,張大偉副主任醫(yī)師,金眉副主任醫(yī)師
4、出凝血專(zhuān)家:吳潤(rùn)暉副教授、主任醫(yī)師,馬潔主治醫(yī)師、張利強(qiáng)主治醫(yī)師
5、紅細(xì)胞疾病專(zhuān)家:吳潤(rùn)暉副教授、主任醫(yī)師,蘇雁副主任醫(yī)師、鄭杰主治醫(yī)師
6、組織細(xì)胞病專(zhuān)家:張蕊主任醫(yī)師,張莉副主任醫(yī)師,廉紅云副主任醫(yī)師
7、造血干細(xì)胞移植專(zhuān)家:秦茂權(quán)副主任醫(yī)師,王彬副主任醫(yī)師,周翾副教授、副主任醫(yī)師,朱光華副主任醫(yī)師
8、感染與重癥專(zhuān)家:姜錦副主任醫(yī)師