肝血管瘤,是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發(fā)的,多發(fā)生在肝右葉;約10%左右為多發(fā),可分布在肝一葉或雙側(cè)。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅,藍紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀,柔軟,可壓縮,多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。疾病分類(1)海綿狀血管瘤:其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細胞,時有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔,纖維隔內(nèi)見有小血管及小膽管,偶見被壓縮之肝細胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見鈣化或靜脈石。(2)硬化性血管瘤,其血管腔閉合,纖維間隔組織較多呈退行性改變。(3)血管內(nèi)皮細胞瘤,血管內(nèi)皮細胞增殖活躍,易致惡性變。(4)肝毛細血管瘤,血管腔窄,纖維間隔組織多。臨床表現(xiàn) 1.小血管瘤多無癥狀,較大血管瘤可有肝區(qū)脹痛。 2.小血管瘤無體征,較大血管瘤,右上腹可觸及包塊,肝大。 3.因腫瘤增大后而出現(xiàn)的肝大、包塊及壓迫癥狀,早期多無癥狀。診斷上主要根據(jù)B超、cT、核素掃描以及肝動脈造影檢查確診。較小的血管瘤且無癥狀者不必治療,可動態(tài)觀察;,有壓迫癥狀者可選擇肝部分切除術(shù)。血管瘤多為單發(fā),直徑多小于4厘米。肝血管瘤常在B超檢查時偶然發(fā)現(xiàn),其大小和形狀及數(shù)量均不一定,往往屬先天性。如果靜止不發(fā)展,無任何自覺癥狀,一般無生命危險。4厘米以上者約40%伴腹部不適,有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內(nèi)可有纖維組織、機化血栓,可因反復(fù)血栓形成造成腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。肝血管瘤并發(fā)癥 1、.肝血管瘤破裂:可引起急腹癥或內(nèi)出血癥狀。 2、血小板減少癥和低纖維蛋白原血癥:少數(shù)病人常因凝血機制障礙而引起此癥。 3、肝臟腫大:血管瘤長大時會引起肝臟腫大。 4、肝囊腫:約10%的病人可并發(fā)肝囊腫。肝血管瘤的危害性 引肝血管瘤多屬于海綿狀血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,肝血管瘤發(fā)展緩慢,多數(shù)是通過瘤體本身的不斷擴張的血管腔而增大,肝血管瘤周圍界限清楚,不像惡性腫瘤呈浸潤性生長,一般肝血管瘤瘤體本身不發(fā)生癌變,且預(yù)后良好。 肝血管瘤雖然是良性腫瘤,但它嚴重程度與否以它生長的部位、大小、速度而決定。肝血管瘤生長的部位如果影響了人體的器官功能,就可能造成嚴重后果,例如長在脊髓腔內(nèi)的血管瘤,會造成神經(jīng)組織的壓迫,甚至造成截癱;長在眼眶中的血管瘤會壓迫眼球,嚴重影響視力;位于肝包膜下,可能會有大出血可能,危及生命。肝血管瘤如果瘤體直徑小于4cm,無臨床癥狀,且動態(tài)觀察其靜止不發(fā)展,一般不會破裂出血,即不嚴重,無生命危險,定期復(fù)查即可;如果瘤體過大的或囊壁薄,尤其靠近肝表面的血管瘤,加上血管瘤內(nèi)血管和血液豐富,會因外力等因素可能導(dǎo)致腹腔內(nèi)大出血,危及生命。因此肝血管瘤的治療主要取決于是否有臨床癥狀及其生長速度、部位和大小而定。 肝血管瘤的危害之一 肝臟血管瘤遏制了肝臟的健康功能,弱化了健康肝臟生成的先天基礎(chǔ),由于肝血管瘤附著于肝臟,隨著它的逐漸生長,面積擴張,血湖增大。淤血增硬,血液增濃,使肝功能逐漸出現(xiàn)異常。 肝血管瘤的危害之二 肝血管瘤損害了肝臟的代謝作用。肝臟是人體內(nèi)最活躍的代謝器官,幾乎參與體內(nèi)全部物質(zhì)代謝過程,對維持生命十分重要。肝的代謝功能一但發(fā)生紊亂,整個機體將受到很大影響,肝臟的代謝作用表現(xiàn)在四個方面: 一是糖代謝,穩(wěn)定血糖濃度,提供全身所需要的糖。 二是脂類代謝,肝臟分泌膽汁,有利于之類消化吸收,多種類由肝臟合成脂蛋白輸出,膽固醇的合成含量反映肝功能的強弱。 三是蛋白代謝,成人每天合成的蛋白約98克,其中40%在肝臟合成,并完成蛋白質(zhì)分析任務(wù)。 四是維生素和激素代謝,肝臟是儲存多種維生素的場所和滅活激素器官,如性激素等。肝血管瘤瘤體的不斷增大壓迫周圍的毛細血管擴張和靜脈血管瘤畸形,使肝臟增大或增厚擠壓胸腔。極易導(dǎo)致肝的各種代謝功能發(fā)生單方面的故障,從而使身體需要的某種物質(zhì)代謝出現(xiàn)貧乏或過剩,破壞了肝臟代謝的均衡性。肝血管瘤需要治療嗎? 大多數(shù)肝血管瘤沒有癥狀,長期隨防不會有明顯增大,也不會發(fā)生癌變或產(chǎn)生并發(fā)癥,因此無需治療。 若有明顯癥狀如血管瘤巨大壓迫胃、腸等鄰近器官,引起上腹部不適、腹脹、噯氣、腹痛、食欲下降、惡心等癥狀,臨床上確認這些癥狀系血管瘤所致,則可能考慮手術(shù)治療。 少數(shù)血管瘤可能并發(fā)凝血功能障礙,如消耗凝血因子、血小板等,這種情況下就需要手術(shù)切除。還有患者的血管瘤診斷不能確定,不能除外其他惡性腫瘤時,需要手術(shù)切除。肝血管瘤會癌變嗎? 肝血管瘤在正常人群中發(fā)病率為0.5%~7%.多數(shù)患者對肝血管瘤缺乏了解,認為血管瘤也是肝臟的腫瘤,擔心會癌變。實際上,血管瘤是不會癌變的。 不過,確實也有不少患者先是被診斷為肝血管瘤,后來發(fā)現(xiàn)明顯增大,進一步診斷是惡性腫瘤。但是這種情況不是血管瘤發(fā)生了癌變,而是少部分肝癌或者其他惡性腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)類似血管瘤,而被誤診為血管瘤。因此,在診斷血管瘤時要慎重,特別小的血管瘤更需要和肝癌鑒別。一般情況下,僅憑超聲波診斷血管瘤是不夠的,尚需要做甲胎蛋白檢查和其他影像學(xué)檢查。肝癌和肝血管瘤的區(qū)別 被確診為肝血管瘤后如何確定是否誤診呢? (1)必須經(jīng)加強CT確診,若CT仍確診為血管瘤,那么可進行如下診斷. (2)病人若同時存在肝硬化,乙肝,AFP陽性,那么是肝癌的可能性更大,必須密切注視. (3)肝癌大部分生長迅猛,一個月內(nèi)就可成倍甚至數(shù)倍地增長,就是極個別增長緩慢者,一個月內(nèi)也會有30%以上的增長,而肝血管瘤增長緩慢,絕大部分肝血管瘤一年內(nèi)體積都不會出現(xiàn)增長.所以,病人被確診為肝血管瘤后,一年內(nèi)自己仍要積極復(fù)查,一般復(fù)查可這樣安排(復(fù)查用B超即可): A:30天后做第一次復(fù)查,血管瘤應(yīng)沒有變化;若存在肝硬化,乙肝,AFP陽性中的任何一種,應(yīng)20天復(fù)查一次;連查三次正常方可按下法復(fù)查. B:第一次復(fù)查的60天后進行第二次復(fù)查,血管瘤仍應(yīng)沒有變化; C:爾后每三個月復(fù)查一次,連查3次,若血管瘤仍沒變化,以后改為每年復(fù)查一次.
幾個診斷試驗可以常規(guī)用來確定或排除心衰的診斷。診斷測試通常對于發(fā)現(xiàn)有心衰或射血分數(shù)降低的患者更敏感。在HFPEF患者中,診斷測試通常變化不大。心電圖是評估收縮性或舒張性功能不全最為有效的方法。 以下的調(diào)查對于有心梗的患者是合適的,但是治療建議很大程度上反映的是專家觀點,缺乏足夠的證據(jù),除非有聲明否則列為C級證據(jù)。 有關(guān)支持心衰診斷的客觀因素客觀因素心衰診斷陽性:支持正?;蜿幮裕翰恢С窒嚓P(guān)癥狀++++相關(guān)體征+++超聲提示心功能不全++++++癥狀體癥對治療的反應(yīng)性+++++心電圖正常++異常+++心律失常++++實驗室指標BNP/ NT-proBNP升高++++BNP/ NT-proBNP降低或正常++++貧血++腎功能不全++肌鈣蛋白輕度升高++胸片肺淤血++++活動耐量下降+++++肺功能試驗異常++靜息狀態(tài)下血流動力學(xué)異常++++++:一般重要;++:中度重要;+++:非常重要一、心電圖 對每一個懷疑心衰的患者均須做心電圖(electrocardiogram ,ECG)。 懷疑心衰的患者心電圖通常是有改變的。不正常的心電圖對心衰預(yù)測價值很小,但如果心電圖完全正常,發(fā)生心衰尤其是收縮功能不全則幾乎不可能(<10%)。二、胸片 胸片是診斷心衰步驟中核心組成之一,它可以評估肺淤血,也能顯示重要的肺或胸部原因引起的呼吸困難。胸片對檢測出心肌肥大,肺淤血和胸腔積液是有作用的,并且能證實由肺部疾病或感染引起或?qū)е碌暮粑щy。如果不存在肺淤血,當發(fā)現(xiàn)典型癥狀或體征時對心衰預(yù)測才有意義。在急、慢性心衰中可能都無心肌肥厚表現(xiàn)。三、實驗室檢查 對于懷疑心衰的患者需要進行的常規(guī)診斷評估包括:全血細胞計數(shù)(紅細胞,白細胞、血小板),血清電解質(zhì),血清肌酐,腎小球濾過率(glomerular filtration rate ,GFR),血糖,肝功能及尿常規(guī)。其余檢查需要根據(jù)臨床指征進行。雖然輕中度心衰患者中輕度貧血、低鈉、高鉀、腎功能減退很常見,尤其在聯(lián)合使用利尿劑與ACEI/ARB/醛固酮受體拮抗劑時。但在此類人群中明顯的血流動力學(xué)或電活動異常并不常見。對接受藥物治療的患者,在治療初期、調(diào)整、隨訪階段,適當?shù)膶嶒炇覚z查是必須的。四、腦鈉肽 血漿腦鈉肽水平在心衰的診斷及治療過程中是一個非常實用的生物學(xué)指標。它可以作為心衰診斷、進展、決定是否住院或出院、判斷患者發(fā)生臨床事件風險的證據(jù)。但作為監(jiān)測和調(diào)整藥物治療方面的指標還缺乏依據(jù)。正常腦鈉肽水平對未治心衰患者具有高的陰性預(yù)測值,此時出現(xiàn)臨床癥狀的原因不可能是心衰。這在心衰首診時具有重要的意義。在給予合適的治療,腦鈉肽仍持續(xù)高水平的患者預(yù)后不佳。 測定B型腦鈉肽( B-type natriuretic peptide ,BNP) 和氨基末端腦鈉肽前體(N-terminal pro-BNP,NT-proBNP)是診斷和治療心衰的重要方法。它們的升高反映了室壁壓力的升高。通常在左室收縮功能代償期的患者腦鈉肽可保持低水平。當急性左心衰發(fā)生時,兩種腦鈉肽水平均沒有明確的診斷價值。由于腦鈉肽半衰期相對較長,左室充盈壓的急性改變可能無法通過腦鈉肽的急性變化來反映。腦鈉肽升高除了與心衰相關(guān),還與以下情況有關(guān):左室肥厚、心動過速、右室負荷過重、心肌缺血、低氧血癥、腎功能不全、高齡、肝硬化、膿毒血癥、感染。肥胖和治療后均可表現(xiàn)為腦鈉肽水平降低。腦鈉肽水平在評估預(yù)后方面優(yōu)于對心衰患者出院以及療效監(jiān)測的評價。五、肌鈣蛋白 當臨床表現(xiàn)提示為急性冠脈綜合征(acute coronary syndrome,ACS)時,肌鈣蛋白I或T可能成為疑似心衰的標志。心臟肌鈣蛋白的升高提示出現(xiàn)心肌壞死,一旦出現(xiàn)這種提示就應(yīng)考慮血運重建的可能和??瓢Y狀的診斷檢查。肌鈣蛋白升高也可見于心肌炎,輕微的心臟肌鈣蛋白升高常出現(xiàn)于嚴重心衰或者心衰失代償?shù)幕颊?,后者常沒有明顯的由于急性冠脈綜合征或敗血癥導(dǎo)致心肌缺血的證據(jù)。升高的肌鈣蛋白是心衰強有力的預(yù)測因子,尤其是在腦鈉肽也升高的時候。六、神經(jīng)內(nèi)分泌因子心衰常伴隨著其他各種內(nèi)分泌因子的升高(如腎上腺皮質(zhì)激素、腎素、醛固酮、內(nèi)皮素、血管加壓素),雖然這些神經(jīng)內(nèi)分泌因子的變化在實驗室中已證實可有效用于心衰診斷,但對于臨床患者,這些神經(jīng)內(nèi)分泌因子的激活尚不能用于診斷或預(yù)后評估。七、心臟超聲實時心臟超聲已被應(yīng)用于所有心臟超聲成像技術(shù),包括頻譜多普勒、彩色多普勒和組織多普勒。心臟超聲診斷心衰或心功能不全具有一定的權(quán)威性,并且應(yīng)該可以發(fā)現(xiàn)短暫的心衰疑似癥狀。心臟超聲具有廣泛的可行性、快速、無創(chuàng)、安全,可以提供大量有關(guān)心臟結(jié)構(gòu)方面的信息(如容積、徑線、質(zhì)量),以及室壁運動、瓣膜功能等方面的信息。本研究提供了一些有關(guān)心衰病因?qū)W的基本信息??偠灾乃サ脑\斷應(yīng)當有心臟超聲學(xué)的證據(jù)。 鑒別心室收縮功能不全與心室收縮功能正常最常用的指標是左室射血分數(shù)(正常值>45-50%)。這種臨界點界定比較模糊。左室射血分數(shù)與心肌收縮力并不等同,因為它很大程度上受容積、前負荷、后負荷以及瓣膜功能的影響。每博輸出量可以通過心室擴大或增加容積來維持正常。
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