在丁香網(wǎng)上看到的一個病例以前沒見過放在這里交流一下患者女性，40歲，活動后胸悶氣促1月入院；體查無特殊，雙肺呼吸音稍低，心率80次每分，律齊無雜音診斷：肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM)依據(jù)：1.患者女性，40歲，育齡婦女，2.活動后胸悶氣促1月入院；體查無特殊，雙肺呼吸音稍低，心率80次每分，律齊無雜音；3.影像表現(xiàn):雙肺廣泛囊狀影，雙肺野彌漫性蜂窩狀改變，夾雜彌漫性毛玻璃樣影及小淡薄結(jié)節(jié)樣影，伴多發(fā)肺大泡，據(jù)病史考慮肺淋巴管腺肌病可能性大 鑒別診斷：(1)纖維肺泡炎和終末期間質(zhì)纖維化(蜂窩肺):其囊性氣腔直徑為1mm~2.5mm,分布多不規(guī)則,壁較厚且伴有不規(guī)則小葉間隔增厚,此外尚有肺容積縮小,支擴和結(jié)構(gòu)明顯變形,外周胸膜下改變明顯。(2)神經(jīng)纖維瘤病:此病亦可見囊狀氣腔,但其分布與PLAM不同,囊氣腔位于肺尖部伴基底線紋理增強。(3)支氣管擴張:其囊腔沿支氣管分布,且壁厚,常有液平,囊狀影在肺周圍少見,足以與PLAM相鑒別。(4)肺組織細胞增生癥X:與PLAM相似,但囊狀影的同時有多發(fā)結(jié)節(jié)影,結(jié)節(jié)內(nèi)見空洞,肺間質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀,網(wǎng)狀改變,且結(jié)節(jié)和囊樣病變多位于兩肺上葉,無乳糜胸水。(5) 肺氣腫:與PLAM相仿,鑒別時較難。但肺氣腫缺乏小葉間隔增厚,多數(shù)囊狀低密度區(qū)中央可見殘留小葉結(jié)構(gòu),在低密度影之中可見小葉中央動脈;而LAM囊腔大小趨一致性,分布均勻,有明確均勻薄壁,血管影位于囊狀影邊緣外,且一般無特大囊腔(類似肺大泡樣改變)。結(jié)合臨床病史,年齡,性別有助于鑒別。 治療：目前無特效治療方法：（1）對癥及支持治療；（2）激素治療；（3）肺移植。預(yù)后：本病預(yù)后較差，大部分患者確診后1-2年即出現(xiàn)進行性肺功能障礙，最終死于呼吸衰竭。

初學(xué)者要先對呼吸機最基本的操作進行了解。每種呼吸機的操作都有所不同，因此需要對照呼吸機的說明書仔細學(xué)習(xí)。一般來說，最基本的操作其實就是開/關(guān)機以及各種參數(shù)的設(shè)定和調(diào)節(jié)。開/關(guān)機前面已經(jīng)提到過，對于自己科室里的各種呼吸機都應(yīng)該熟知其電源開關(guān)的位置。參數(shù)調(diào)節(jié)也比較簡單，低級一些的呼吸機通常只用相應(yīng)的旋鈕調(diào)節(jié)相應(yīng)參數(shù)即可，比較高級的呼吸機都是用觸摸屏或按鍵加旋鈕來調(diào)節(jié)參數(shù)的，通常的步驟是用觸摸屏或按鍵選擇參數(shù)、用旋鈕調(diào)節(jié)至所需數(shù)值或內(nèi)容，最后按鍵或按壓旋鈕確認。這些具體的操作多用就會熟練。在這一階段，學(xué)習(xí)操作時呼吸機最好接模擬肺，不要在有病人使用的呼吸機上練習(xí)。 ＶT 8－12ml /Kg VE 6－1 0Ｌ/min 呼吸頻率 10－20 次/min 吸氣速度 60Ｌ/min I：E 1：1.5－1：2 FIO2 30％－60％吸氣流速波形 減速波通氣方式根據(jù)具體情況選定呼吸機工作壓 約6 KＰa（60cmH2O）濕化器溫度 32－34Ｃ氣道壓上界報警線 病人氣道壓上界加上20％ＶE報警線 ＶE上下界的20％MODE 模式 (S)CMV （Synchronized）Control Mechanical Ventilation (同步)控制機械通氣 (A/C) MV (Assist/Control) Mechanical Ventilation (輔助/控制)機械通氣 Apnoea ventilation 窒息通氣APRV Airway Pressure Release Ventilation 壓力釋放通氣APV Adaptive Pressure Ventilation 適應(yīng)性壓力通氣ASB Assisted Spontaneous Breath 輔助自主呼吸 ASV Adaptive Support Ventilation 適應(yīng)性支持通氣BACKUP 背景通氣 BILEVEL Biphasic Level 雙相正壓通氣BIPAP Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure 雙相間歇正壓（通氣） BIPAP-APRV Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure / Airway Pressure Release Ventilation 雙相間歇正壓（通氣）-壓力釋放通氣 BIPAP Assist Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure Assist 輔助雙相間歇正壓通氣BIPAP-SIMV Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure/ Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure 雙相間歇正壓（通氣）-同步間歇指令通氣 CPAP Continuous Positive Airway Pressure 持續(xù)正壓通氣CMV Control Mandatory Ventilation 控制機械通氣PLV Pressure Limited Ventilaiton 壓力限制通氣 IRV 反比通氣 ILV Independent lung ventilation 分側(cè)肺通氣 IPPV Intermittent Positive Pressure Ventilation 間歇正壓通氣MMV Mandatory minute ventilation 指令分鐘通氣量通氣P-CMV Pressure---Control Mandatory Ventilation 壓力目標型控制通氣 P-SIMV Pressure---Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure 壓力目標型同步間歇指令通氣 PEEP Positive expiratory end pressure 呼氣末正壓 PEEP/CPAP 呼氣末正壓 PLV Pressure Limited 壓力限制通氣Vt Ventilation 潮氣量 SIGH 嘆息通氣 SIMV Biphasic Intermittent Positive Airway Pressure 同步間歇指令通氣SPONT 壓力支持通氣 Intermittent 間歇 Spontaneous 自主 Assisted 輔助