主動脈包括升主動脈、主動脈弓和降主動脈三部分，后者又分為胸部和腹部兩部分，升主動脈內(nèi)徑約30mm，長約50~60mm。主動脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動脈壁向外呈瘤樣病理性擴張膨出的病變稱為主動脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動脈的各個部位，廣義的主動脈瘤包括真性主動脈瘤、假性主動脈瘤、主動脈夾層三種。真性主動脈瘤指局部主動脈壁的全層呈瘤樣擴張突出，即狹義的主動脈瘤。一、發(fā)病機制主動脈瘤的發(fā)病機制目前并不是十分明確，目前認為是各種原因?qū)е碌膭用}壁的薄弱、血流動力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過程。主要包括退行性病變?nèi)鐒用}粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機械性因素血流動力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因為隨著年齡的增長，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴張形成動脈瘤。動脈瘤越大，破裂的危險性越大。與腹主動脈瘤不同，在升主動脈瘤的病因中，動脈粥樣硬化所占比例較小。主動脈瘤的危險因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進主動脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動瘤發(fā)生的部位，主動脈瘤可分為：1.升主動脈瘤；2.主動脈弓動脈瘤；3.降主動脈瘤或胸主動脈瘤，起點在左鎖骨下動脈的遠端；4.腹主動脈瘤，常在腎動脈的遠端。按形態(tài)主動脈瘤可分為：1.囊性動脈瘤：瘤體涉及動脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對稱地向外突出，與正常主動脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動脈瘤：瘤體涉及整個動脈壁，呈彌漫性擴張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動脈瘤常呈囊狀，動脈粥樣硬化性動脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動脈瘤可分為真性動脈瘤、假性動脈瘤及夾層動脈瘤。1.真性主動脈瘤：管腔局部擴張，當(dāng)升主動脈擴張＞40mm時可診斷為動脈瘤。真性動脈瘤往往由于主動脈壁全層擴張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長期動脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動脈瘤：假性主動脈瘤指主動脈壁有部分或全層破裂，血液進入破裂部位，在主動脈外層呈瘤樣擴張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動脈瘤的大小、部位、病因、對周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無特殊體征，有時可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動脈瘤破裂或急性擴張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時炸彈」。1.超聲心動圖表現(xiàn)真性主動脈瘤管腔局部擴張，一般認為，如果升主動脈內(nèi)徑超過40mm即可考慮升主動脈擴張，其擴張程度超過相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動脈瘤。在國外常以升主動脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動圖可明確診斷升主動脈瘤，并能清晰顯示其擴張的部位、程度及擴張后升主動脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動脈瘤預(yù)后一般與動脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進行及時有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險。1.破裂動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴重的血流動力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對于無癥狀者，多使用藥物進行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險。但手術(shù)治療仍是升主動脈瘤患者的主要治療手段。對升主動脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動脈根部或升主動脈直徑超過50mm，或擴張速度≥5mm/年，應(yīng)進行主動脈根部修補或升主動脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動脈瓣置換加升主動脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險相對較低。

肺動脈高壓（pulmonaryhypertension，PH）是常見的肺血管疾病，是多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機制導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭。一、肺動脈高壓的分級1、輕度：肺動脈收縮壓在30-50mmHg，定義為輕度肺動脈高壓。一般情況下，此時期沒有明顯癥狀，但患者在活動量較大時，可能會出現(xiàn)胸悶、氣短及心悸等表現(xiàn)，患者可能會出現(xiàn)活動耐力下降的情況；2、中度：肺動脈收縮壓在50-70mmHg，定義為中度肺動脈高壓。一般情況下患者平素就可能會出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，同時可能伴隨著咯血、頭暈、夜間無法平臥等相關(guān)表現(xiàn)，嚴重者甚至?xí)l(fā)生猝死；3、重度：肺動脈收縮壓大于70mmHg，定義為重度肺動脈高壓。患者會出現(xiàn)明顯的喘憋癥狀，活動后喘憋癥狀會持續(xù)加重，同時可伴隨出現(xiàn)口唇和甲床紫紺，嚴重者可出現(xiàn)頭暈及胸痛表現(xiàn)。因此不僅僅表現(xiàn)為體力活動受限的特性，很多患者甚至需要長期采取呼吸機支持治療。二、肺動脈高壓的治療1、基礎(chǔ)治療包括抗凝、利尿、氧療、地高辛及其他心血管藥物的治療。2、特異性治療（1）鈣通道阻滯劑（CCB）（2）內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）藥物包括：波生坦：第一個合成的ERA類藥物，為內(nèi)皮素受體A、B雙重拮抗劑；安立生坦：高選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑；馬昔騰坦：新一代雙重ERA，具有更好的組織穿透力和受體親和力。（3）PDE5抑制劑藥物包括：西地那非：特異性PDE5抑制劑；他達拉非：長效的PDE5抑制劑；伐地那非：高選擇性PDE5抑制劑。（4）可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑利奧西呱是一種新型的sGC激動劑，具有獨特的雙重激活sGC機制，其作用效果不依賴于體內(nèi)NO水平，可單獨或與NO協(xié)同提高血漿中的cGMP水平，引起血管舒張和抗重塑作用。不建議PDE5抑制劑和利奧西呱聯(lián)合使用。（5）前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動劑藥物包括：依前列醇：第一個人工合成的前列環(huán)素類似物，半衰期短（3~5min），需要持續(xù)深靜脈注射給藥；伊洛前列素：前列環(huán)素類化合物，可通過肺泡型霧化裝置給藥，起效迅速，20μg霧化吸入可以作為PAH患者急性肺血管反應(yīng)試驗的藥物并具有很好的耐受性；曲前列尼爾：在室溫下化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定，半衰期長（2~4h），與依前列醇具有相似的藥理學(xué)性質(zhì)；司來帕格：長效的口服前列環(huán)素受體激動劑。3.靶向藥物的用法用量

房間隔缺損(ASDatrialseptaldefect）是臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動力學(xué)異常。正常心臟示意圖如下：一、病因在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。二、分型分期從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。三、臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。缺損較大時分流量也大，導(dǎo)致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩。多數(shù)患兒在嬰幼兒期無明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動活躍，少數(shù)大缺損分流量大者可觸及震顫。聽診有以下4個特點：①第一心音亢進，肺動脈第二心音增強；②由于右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉落后于主動脈瓣，且不受呼吸影響，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時形成相對狹窄，故在左第2肋間近胸骨旁可聞及2~3級噴射性收縮期雜音；④當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上時，則在三尖瓣聽診區(qū)可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。隨著肺動脈高壓的進展，左向右分流可逐漸減少，第二心音增強，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。四、輔助檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出，左心室和主動脈正常或比正常稍小。（2）超聲心動圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。2.其他檢查心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動最為常見。右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過缺損進入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動脈壓。五、治療小型繼發(fā)孔型房間隔缺損有15%的自然閉合率，大多發(fā)生在4歲之前、特別是1歲以內(nèi)。鑒于較大的缺損在成年后發(fā)生心力衰竭和肺動脈高壓的潛在風(fēng)險，宜在兒童時期進行修補。外科手術(shù)修補療效確切，但創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時間較長。在排除其他合并畸形、嚴格掌握指征的情況下，房間隔缺損可通過導(dǎo)管介入封堵。年齡大于2歲，缺損邊緣至上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm，可以選擇介入治療。