腹膜是一種很好的生物性半透膜，具有良好的彌散、滲透、分泌和吸收功能。成人腹膜面積約為2.2m2，比二側腎臟腎小球毛細血管表面面積1.5m2為大。在病情需要時，腹膜可作為透析膜，通過與腹膜表層血管中的血液進行透析，體內(nèi)蓄積的代謝產(chǎn)物和過多的電解質(zhì)可隨透析液排出體外，從而達到消除體內(nèi)有毒物質(zhì)，調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡的目的。腹膜對各種溶質(zhì)清除能力不同，清除尿素較快，鉀、氯、鈉、肌酐次之，尿酸和碳酸鹽較慢，清除鈣和鎂最慢。一般一次透析8000～10000ml作為一個療程，可使尿素氮每日平均下降3.3～7.8mmol/L，并可帶出水分約500～1500ml；應用無鉀透析液，每日可清除鉀7.8～9.5mmol/L。[適應證]1.急性腎功能衰竭，在診斷明確后即可采用。早期可作為預防性透析，療效較好；病情較重時，也能把疾病穩(wěn)定在一定水平；病情十分嚴重時，則需與血液透析合并使用，對于伴有休克、心功能不全的急性腎功能衰竭，及伴有嚴重出血傾向的病人，腹膜透析療法為首選。2.慢性腎功能衰竭。3.急性藥物中毒以及任何原因引起的嚴重水腫、水中毒及心力衰竭。4.其他 也可治療某些急性肝功能衰竭、急性胰腺炎及多發(fā)性骨髓瘤的病人。[禁忌證]1.局限性腹膜炎時應禁忌使用；彌漫性腹膜炎時，只有在不得已時才考慮使用。2.近期有腹腔大手術帶腹腔引流，腹膜廣泛粘連以及妊娠者。3.嚴重的慢性呼吸衰竭。4.病人處于重危狀態(tài)，低血壓或心血管功能不佳者，應先予治療，病情好轉后才能使用腹膜透析。[透析管]目前臨床上常用的腹膜透析管為帶兩個滌綸絨套環(huán)作固定時用的Tenckhoff管，適用于一切腹膜透析的病人，其他幾種導管，如卷曲雙套管等，均為Tenckhoff管的改良型，主要是對Tenckhoff管的腹腔內(nèi)段作了改良[圖1 ⑴]/[麻醉]局部麻醉。[手術方法]腹膜透析管的放置與腹膜透析效果密切相關，手術要求腹膜透析管放置在膀胱直腸窩（子宮直腸窩）內(nèi)，以保證引流通暢。1.體位，切口 病人仰臥。在恥骨聯(lián)合與臍連線中點偏右處將皮膚切開0.5～1cm，分開腹壁各層，切開腹膜，送透析管至膀胱直腸窩，用肝素鹽水沖洗透析管，證明通暢，縫合腹膜[圖1 ⑵]；在皮下，肌層外，離切口2～3cm，作一皮下隧道，將透析管穿出腹壁，分別固定好兩個滌綸絨套環(huán)，關閉腹壁。2.透析方式⑴間歇性腹膜透析（IPD）：標準IPD方案，手工操作，透析液2L/次，每個透析日連續(xù)交換8～10次，每次1小時，每周4～5個透析日，透析總時數(shù)為36～42小時。⑵持續(xù)不臥床腹膜透析（CAPD）：標準CAPD方案，每日交換透析液4次，每次2L。交換時間，上午8點，中午12點，下午5點，晚間10點；透析液選擇，白天3次用含糖1.5%的透析液，晚間用含糖4.25%的透析液。⑶持續(xù)循環(huán)式腹膜透析（CCPD）：CCPD標準方案，每日交換透析液5次，每次2L。交換時間，晚10點開始，翌晨8點關機，夜間每2.5小時交換1次，共4次；進液10分鐘，留置2小時，放液10分鐘，白天保留11小時；透析液選擇，夜間各次均用含糖1.5%的透析液，白天用含糖4.25%的透析液。針對不同病人選擇不同的透析方式和不同糖濃度的透析度，在透析過程中應每日監(jiān)測血液生化數(shù)據(jù)變化，以免水和電解質(zhì)排出過多。[并發(fā)癥]腹膜透析的效果雖佳，但也存在一些并發(fā)癥，應予重視和預防。1.腹膜炎 以往發(fā)生率較高，但采用間歇透析法及一定的預防措施后已不常見。預防措施是提高無菌操作技術和在透析液中加入適量抗生素。2.傷及內(nèi)臟器官 傷及腸管是嚴重的少見并發(fā)癥；插管時注意操作輕緩，即可避免。3.出血 大量進行性出血多系損傷內(nèi)臟所致，應及時停止透析并作適當處理；小量出血應嚴密觀察，仍可繼續(xù)透析。4.透析液滲漏 可以在術中從透析管周圍漏出，也可能在術后自切口漏出；常見于腹膜荷包縫合不嚴密，透析管放置過淺或外移，如發(fā)現(xiàn)從切口漏液，應立即縫合，包扎；如漏液嚴重，則應重新手術置管。5.引流不暢 多由于粘連或腸管、大網(wǎng)膜阻塞透析管孔所致，應改用細孔的透析管或用肝素鹽水反復沖洗；如仍舊無效，則應停止透析。[透析液]目前透析液均為袋裝的商品腹膜透析液，有500ml、1000ml、2000ml等幾種不同包裝；其基本成分見表1；如果病情緊急而又無現(xiàn)成的腹膜透析液，可參考表2配制臨床透析液，以搶救病人生命。表1 標準透析液成分葡萄糖 0.5～4.25g/dl 鈉 132～141mmol/L 氯化物 107mmol/L 醋酸或乳酸根 35～45mmol/L 鎂 0.25～0.75mmol/L 鈣 1.5～1.75mmol/L 滲透壓 340～390mOsm/kg* pH 5.0～7.0 * 1nIsn=2.57kPa表2 臨時透析液配方成分 含量(ml) 葡萄糖(g%) 電解質(zhì)含量mmol/L Na+ K+ Ca++ Cl- HCO3- 5%GNS 500 25 77 77 5%GS 250 12.5 NS 250 38.5 38.5 4%NaHCO3 60 28.5 28.5 5%CaCl2 5 1.7 3.4 10%KCl 3 4 4 合計 1063 37.5 144 4 1.7 122.9 28.5 折合 1000 35.1 136 3.7 1.6 115 26.7

腎病綜合癥腎病綜合癥(nephritic syndrome)是由不同病因，不同病理表現(xiàn)，而臨床表現(xiàn)相似的一組癥候群，它不是獨立的疾病名稱。其發(fā)病機理是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性升高，大量血漿蛋白自尿中丟失而引起。福建協(xié)和醫(yī)院風濕腎內(nèi)科石黎明【診斷】一、臨床表現(xiàn)：1、大量蛋白尿(>3.5g/d);2、低蛋白血癥(血漿白蛋白病毒(HBV)相關性腎炎 多見于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細血管性腎小球腎炎等。國內(nèi)依據(jù)以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。我國為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū)，對有乙型病毒性肝炎的患者，兒童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其為膜性。腎病者，應認真排除之。4、糖尿病腎病好發(fā)于中老年，NS常見于病程lO年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NSo糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。5、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。6、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生(占有核細胞的15 9／5以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。【治療】一、一般治療 注意休息，預防感染。水腫明顯者應適當限制水鈉的攝入。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。二、利尿消腫 一般病人在使用激素后，經(jīng)過限制水、鹽的攝入可達到利尿消腫目的。對于水腫明顯，限鈉、限水后仍不能消腫可適當選用利尿劑。利尿劑根據(jù)其作用部位可分為：（一）噻嗪類利尿劑 常用的有雙氫氯噻嗪(50~100mg/d,分2~3次服用)。主要通過抑制氯和鈉在髓袢升支厚段及遠端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。長期使用應注意低鈉血癥和低鉀血癥的發(fā)生。（二）袢利尿劑 常用制劑有呋塞米20~100mg/d，口服或靜脈注射，嚴重者可用100~400mg靜脈點滴、布美他尼1~5mg/d;主要作用于髓袢升支，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。長期使用應注意低鈉血癥、低鉀血癥和低氯血癥的發(fā)生。（三）潴鉀利尿劑 常用的有螺內(nèi)脂（20~120mg/d,分2~3次服用）和氨苯蝶啶（150~300mg/d,分2~3次服用）。主要作用于遠端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用，因而使用于有低鉀血癥的病人。此類藥物單獨使用效果欠佳，與噻嗪類合用可增強利尿效果，并減少電解質(zhì)紊亂；長期使用注意高鉀血癥的發(fā)生，腎功能不全病人慎用。（四）滲透性利劑 常用的有甘露醇、低分子右旋糖酐、高滲葡萄糖等。在少尿的病人（400ml/d）應慎用甘露醇，以免由于尿量減少，甘露醇在腎小管腔內(nèi)形成結晶造成腎小管阻塞，導致急性腎衰竭。（五）白蛋白 可提高血漿膠體滲透壓，促進組織間隙中的水分回吸收到血管而發(fā)揮利尿作用，多用于低血容量或利尿劑抵抗、嚴重營養(yǎng)不良的病人。由于靜脈使用白蛋白可增加腎小球高濾過和腎小管上皮細胞損害，現(xiàn)多數(shù)學者認為，非必要時一般不宜多用。三、免疫抑制治療 糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物仍然是治療腎病綜合癥的主要藥物，原則上應根據(jù)腎活檢病理結果選擇治療藥物及療程。（一）糖皮質(zhì)激素 激素的使用原則①起始劑量要足（常用潑尼松1.~1.5mg/kg.d）;②療程要足夠長（連用8周，部分病人可根據(jù)具體情況延長至12周）；③減藥要慢（每1~2周減10%）；④小劑量維持治療：常復發(fā)的腎病綜合癥病人在完成8周大劑量療程后，逐漸減量，當減至0.4~0.5mg/kg.d時，則將兩日劑量的激素隔日晨頓服，維持6~12個月，然后再逐漸減量。目前常用的激素是潑尼松。肝功能損害或潑尼松治療效果欠佳時可選用潑尼松龍或甲潑尼龍口服或靜脈滴注。地塞米松由于半衰期長，副作用大，現(xiàn)已少用。（二）烷化劑 主要用于“激素依賴型”或“激素無效型”，協(xié)同激素治療?？晒┡R床使用的藥物主要有環(huán)磷酰胺、氮芥及苯丁酸氮芥。臨床多使用環(huán)磷酰胺，其劑量為每日100~200mg,分次口服或隔日靜脈注射，累積劑量6~8g。主要副作用為骨骸抑制及肝臟損害，使用過程中應定期觀察血常規(guī)和肝功能。（三）環(huán)孢素 可用于激素抵抗和細胞毒藥物治療無效的腎病者。環(huán)孢素可通過選擇性抑制T輔助細胞及細胞毒效應而起作用。起始劑量為每日3~5mg/kg/d,然后根據(jù)血環(huán)孢素濃度（應維持其血清谷濃度在100~200ng/ml）進行調(diào)整。一般療程為3~6個月。長期使用有肝腎毒性，并可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥。（四）嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil,MMF） MMF是一種新型有效的免疫抑制劑，主要是抑制T、B淋巴細胞增殖?？捎糜诩に氐挚辜凹毎舅幬镏委煙o效的腎病綜合癥患者。推薦劑量為1.5~2.0g/d。副作用相對較少，如腹瀉及胃腸道反應等，偶有而骨髓抑制作用。四、調(diào)脂藥物 高脂血癥可加速腎小球疾病情的發(fā)展，增加心、腦血管疾病的發(fā)生率，因此，腎病綜合癥患者合并高脂血癥應使用調(diào)脂藥治療，尤其是有高血壓及冠心病家族史、高LDL及低HDL血癥的病人更需積極治療。常用藥物包括①3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶A（HMG CoA）還原酶抑制劑；洛伐他?。╨avastatin,20~60mg/d）、辛伐他?。╯imvastatin,20~40mg/d）。療程6~12周。②纖維酸類藥物(fibric acid);非洛貝特（fenifibrate，每次100mg，每日3次）、吉非羅齊（gemifibrozil，每次300~600mg，每日2次）等。③丙丁酚（probucol，每次0.5g，每日2次）：本品除降脂作用外還具有抗氧化劑作用，可防止低密度脂蛋白的氧化修飾，抑制粥樣斑塊的形成，長期使用可預防腎小球硬化。如果腎病綜合癥緩解后高脂血自行緩解則不必使用調(diào)脂藥。 五、抗凝治療 腎病綜合癥病人由于凝血因子的改變及激素的使用，常處于高凝狀態(tài)，有較高的血栓并發(fā)癥的發(fā)生率，尤其是在血漿白蛋白低于20g/L時，更易有靜脈血栓的形成。因此，有學者建議當血漿擺蛋白低于20g/L時應常規(guī)使用抗凝劑，可使用肝素（200~4000U/d，皮下注射）或低分子肝素（0.4ml/d，皮下注射），維持凝血酶原時間在正常的2倍。此外，也可使用口服抗凝藥如雙嘧達莫（每次50~100mg，每日3次）、阿司匹林（50~200mg/d）。治療期間應密切觀察病人的出凝血情況，避免藥物過量導致出血并發(fā)癥。六、各種病理類型原發(fā)型原發(fā)性腎病綜合癥的治療：1、微小病變腎病 本型大多數(shù)對糖皮質(zhì)激素治療反應較好（兒童緩解率90%，成年人緩解率80%左右），但緩解后容易復發(fā)。 （1）糖皮質(zhì)激素：臨床常用藥物有潑尼松龍（1mg/kg.d，連用8~12周），然后緩慢減量（每1~2周減10%），減至0.4~0.5mg/kg時，改為隔日頓服。激素依賴或大劑量激素治療12周仍不緩解者，應加用細胞毒藥物。 對于常復發(fā)的腎病綜合癥，多數(shù)學者建議，潑尼松（lmg/kg/d，連用8周。然后緩慢減量（10%每1~2周），減至0.4~0.5mg/kg時，改為隔日頓服。連用6個月。然后繼續(xù)減量至維持量連續(xù)使用12個月。按此方法可顯著減少腎病綜合癥的復發(fā)率。 （2）細胞毒藥物：使用于激素依賴或激素抵抗的腎病綜合癥病人。在小劑量激素的基礎上可加用環(huán)磷酰胺（2mg/kg.d，總量為6~8g）或環(huán)孢素（3~5mg/kg.d，連用6個月）。最近也有學者使用MMF治療激素依賴或無效的腎病綜合癥病人，初步療效尚可。2、系膜增生性腎炎 （1）病變較輕，系膜細胞增生較少，無廣泛lgM和C3沉積以及局灶性節(jié)段腎小球硬化者，可按微小病變腎病激素治療方案進行，但療程需適當延長。 （2）病變較重，系膜細胞增生顯著，激素依賴或無效者，激素治療反應性較差，需加用細胞毒藥物。約60%的病人使用細胞毒藥物后可減少復發(fā)。 （3）對于合并高血壓的病人應使血管緊張素轉換酶抑制或血管緊張素受體拮抗劑。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 FSGS所致腎病綜合癥經(jīng)潑尼松或潑尼松龍治療后的緩解率僅為20%。CTX或交替應用苯丁酸氨芥治療激素抵抗的患者可在增加20%的緩解率。 （1）糖皮質(zhì)激素：多數(shù)學者觀察到，本病給予長程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般6~12個月。激素治療效果好者，預后較好。 （2）細胞毒藥：為了減少激素長期治療的副作用，有學者建議激素和細胞毒藥物交替使用，即糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺（或苯丁酸氮芥）交替使用6個月以上，療效較好。激素和烷化劑治療效果欠佳者，可試用環(huán)孢素治療，維持血藥濃度在150~300ng/ml對減少尿蛋白有效，但停藥后易復發(fā)。此外，還應注意環(huán)孢素的肝、腎毒性。4、膜性腎病 經(jīng)8周療程激素治療后，約50％的膜性腎病患者可完全或部分緩解。10年發(fā)展成慢性腎衰竭的患者約為20％～30％。已有的研究表明，大劑量激素既不能使本病蛋白尿明顯減少，也不能保護腎功能，因而多數(shù)學者認為不宜單獨使用，而應與細胞毒藥物環(huán)磷酰胺或苯丁酸芥聯(lián)合使用，可顯著提高治療效果，減少副作用。 膜性腎病血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生率較高。因此，在治療腎病綜合征的同時，應加強抗凝治療，可用雙嘧達莫、阿司匹林口服或其它抗凝藥（藥物用量同上）。5、系膜毛細血管性腎小球腎炎 是腎小球腎炎中最少見的類型之一。腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療。但應密切隨訪，每3～4個月監(jiān)測腎功能、蛋白尿及血壓。兒童患者蛋白尿明顯和（或）腎功能下降者，可試用糖皮質(zhì)激素治療40mg/m2，隔日頓服6～12個月，無效則停用，并繼續(xù)隨訪和對癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等。成人有腎功能損害和蛋白尿者，推薦使用阿司匹林（30～50mg/d）、雙嘧達莫（每次25～50mg，每日3次）或兩者合用，療程12個月，無效則停用。