標準:靜息狀態(tài)下心導管測肺動脈平均壓>25mmHg,運動時>30mmHg。按肺動脈平均壓進行分級: 輕度>25 mmHg 中度>35 mmHg 重度>50 mmHg 按肺動脈與主動脈或周圍動脈收縮壓比值進行分級: 輕度:<0.45 中度:0.45~0.75 重度:>0.75按肺血管阻力進行分級: 輕度:<7wood 中度:8~10wood 重度:>10wood病理基礎:肺血管重建,肺血管內(nèi)皮細胞增生、細胞成分增多及管壁增厚,廣泛的肺微循環(huán)血管的喪失,且內(nèi)皮和平滑肌細胞功能異常。呈島狀散在分布。肺動脈高壓肺小動脈閉鎖(來自于網(wǎng)絡)正常肺動脈壓力胸片肺動脈高壓胸片肺動脈高壓肺血管改變模擬圖(來自于網(wǎng)絡)
起源:緣自于間質(zhì)細胞。最近的免疫組化研究發(fā)現(xiàn)粘液瘤起源于原始基質(zhì)細胞,后者具有分化能力。 年齡:多數(shù)在30-60歲之間。 女性多于男性。家族性發(fā)病亦有報道,此時男性發(fā)病居多。 三聯(lián)征:全身表現(xiàn)、栓塞、梗阻。 部位:75%見于左房,右房18%,右室4%,左室4%。最多見于卵圓窩,也可以起源于心房的任何位置。 確診:臨床癥狀+心臟超聲。限期手術:確診后盡早手術,以免發(fā)生栓塞甚至死亡。 8%的粘液瘤患者在等待手術時死亡。粘液瘤患者有良好的預后,切除后有90%的生存率。
一般認為先心病是遺傳和環(huán)境等因素相互作用的結果,不同類型的先心病,其病因及環(huán)境危險因素不同。遺傳因素包括:⑴ 一定程度的家族發(fā)病趨勢。⑵ 多個基因與環(huán)境因素相互作用。⑶ 單基因病。⑷ 染色體病。環(huán)境因素包括:⑴ 妊娠前三個月病毒或細菌感染(巨細胞病毒 、弓形體、風疹病毒,柯薩奇病毒),感冒、發(fā)熱。⑵ 羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn)。⑶ 母體:營養(yǎng)不良、糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣,早期流產(chǎn)、先兆流產(chǎn)史,孕期受精神刺激。⑷ 母親再生,年齡過大,吸煙。⑸ 放射線。⑹ 孕早期使用藥物:阿司匹林;四環(huán)素類;避孕藥、治不孕藥、黃體酮、外源性雌激素;抗癲癇和抗驚厥類藥物;鋰劑;鎮(zhèn)靜止吐藥物;三溴片;穿山甲;呋喃坦啶;磺胺類藥物;病毒靈;痢特靈;乙醇。⑺ 化學毒物:與染色、油漆、印刷、苯、二硫化碳、農(nóng)藥、氨水、二甲苯、汽油、鉛、塑料等化學物質(zhì)接觸。⑻ 父親飲酒、吸煙,父親年齡大;繼往慢性病史,如糖尿病、高血壓、癲癇病和苯丙酮尿癥。⑼ 父母親生活習慣和保健意識:婚前檢查、婦科檢查、知孕周數(shù)等。⑽ 出生地海拔高度:高原地區(qū)發(fā)病率高于平原地區(qū)。