1913年Dandy把腦積水分為阻塞性或交通性腦積水，認為與顱內壓升高有關。1965年Adams等報道了正常壓力腦積水，描述了患有癡呆和運動遲緩的成年患者，盡管有正常的顱內壓，但對腦室分流手術反應良好。1994年，Pang和Altschuler詳細描述了罕見的低壓腦積水（low-pressure?hydrocephalus?，LPH），將LPH患者與其他分流手術有效的腦積水進行區(qū)分。正如作者所指出的：絕大部分腦積水通常對分流手術有良好的反應，但LPH患者與之形成鮮明對比的是對分流手術沒有良好的反應。Pang和Altschuler報告了12例完全不同的腦積水綜合征患者，這些患者都曾接受過中壓分流系統(tǒng)的治療；患者表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、無法交流和顱神經(jīng)功能受損，但發(fā)現(xiàn)顱內壓正?；蚱汀缀跛械牟∪硕夹枰谪搲合履X室外引流（EVD）以逆轉腦室增大和其他腦積水癥狀。重要的是，EVD引流期間的癥狀只與腦室大小有關，與ICP無關。他們對LPH的診斷標準包括：（1）正常EVD或分流手術下，病人的神經(jīng)功能受損不能緩解；（2）腦室擴大；（3）腦室擴大伴ICP在正常至低于正常范圍內持續(xù)存在；（4）負壓引流下，臨床癥狀和影像學表現(xiàn)有好轉。這種方法包括持續(xù)腦室系統(tǒng)的負壓引流，直到腦室收縮，且病人癥狀緩解，再逐漸抬高EVD，EVD高度調整一般一次1cm水柱。直至滿足三個條件：1.腦室大小正常；2.癥狀不反彈；3.EVD高度可以維持在正壓。方可插入新的分流系統(tǒng)，否則繼續(xù)負壓引流。如何更好地理解LPH的病理生理過程，可以從物質的彈性形變這一物理現(xiàn)象來考慮。物體在一定范圍內的變形，去除外力后，形變可以恢復到之前的狀態(tài)，這叫完全彈性形變。當變形超過一定范圍后，即使去除外力，形變也不能完全恢復到之前的狀態(tài)。如何讓形變恢復到之前的狀態(tài)呢？可以給一個與之前相反的力，并持續(xù)一段時間，形變才有可能恢復到之前的狀態(tài)。??滯后理論BrJNeurosurg.2002Dec,16(6):555-561.1.根據(jù)Monro-Kellie學說，隨著容量V增加，P隨之增加。2.急性腦室擴張，導致腦順應性增加/彈性模量降低，導致曲線右移（a??b）。3.此后，隨著腦脊液的引流，雖然P不斷降低，但是腦室仍然擴張（對比點C和D）。4.為了恢復腦室正常大小，需將P降低到負值（對比點A和B）。5.外傷、出血、缺血、感染或放療，導水管狹窄導致的腦室長期擴張，都可以引起腦組織順應性/彈性模量改變。5.與高ICP產生的效應不同，LPH患者腦室擴張，導致神經(jīng)纖維受到牽拉，是引起臨床癥狀的原因。此外，還有粘彈性模量理論、海綿理論等。個人覺得解釋不如滯后理論通透。理解這些知識后，我們發(fā)現(xiàn)NPH和LPH是不同維度上的定義：前者是用病人測得的顱內壓來確定的，即腰穿測壓為正常顱內壓或低于正常壓力的顱內壓；后者的診斷標準是對負壓引流治療有效。那么就可以出現(xiàn)一種情況：所謂的NPH病人有可能就是LPH。下一篇文章講解。

腦積水，顧名思義，顱內積水了。分類方法很多，在此不再贅述。從物理學的角度來看，物體的變形與受力和自身彈性（順應性）有關。當物體受幾個不同方向的力時，物體的移位要看受力的向量關系，簡化一下就是壓力差；物體受力后的移位多少除了與受力的大小有關外，還與自身彈性（順應性）相關，相同大小的力壓在棉花上和壓在鐵塊上，兩者的變形程度明顯是不一樣的。當側腦室內的壓力大于腦表面的蛛網(wǎng)膜下腔的壓力時，腦組織會發(fā)生位移，即腦室變大。由于腦組織是有一定彈性的，當變形的腦組織產生的張力等于這個壓力差時，就達到了一個平衡狀態(tài)，腦室大小不再變大。以上可以解釋腦積水的一般情況，以下是幾種特殊腦積水的發(fā)病機理：腦組織不是處處彈性一樣，尤其在老年人中，腦組織的彈性大小不一的情況時有發(fā)生。這就導致腦室系統(tǒng)不均衡擴大，即DESH（Disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus，非對稱性蛛網(wǎng)膜下腔腦積水），這一影像學特征是常壓性腦積水特有表現(xiàn)。一般來說由于頂葉彈性較好，在一定壓力差下可以發(fā)生移位，表現(xiàn)為腦室外膨，局部蛛網(wǎng)膜下腔受壓，間隙消失，在冠狀位上表現(xiàn)為CA（胼胝體角）小于90度；而其他腦組織彈性差的地方，相同的壓力差不足以使腦組織發(fā)生位移，表現(xiàn)為腦室不外膨，局部蛛網(wǎng)膜下腔沒有受壓，間隙仍然存在。這種蛛網(wǎng)膜下腔的不對稱性擴大就是DESH征。便于大家理解這一現(xiàn)象，可以引入兩個概念：腦萎縮和腦壓縮。顧名思義，前者是腦組織體積主動變小，多見于側裂池、中腦環(huán)池周圍的腦組織；后者是腦組織被動體積變小，多見于頂葉腦組織。當外界壓力去除后，腦萎縮不會恢復，而腦壓縮可以恢復之前的體積。這可以解釋為什么常壓性腦積水分流術后小便失禁和行走困難的緩解率明顯高于癡呆的緩解率，因為前兩者的中樞位于頂葉，而與癡呆密切相關的海馬、杏仁核等邊緣系統(tǒng)腦組織位于側裂池、中腦環(huán)池周圍。此外還有兩種極端情況：其一：腦組織彈性非常差，即使壓力差再大，腦組織也不會發(fā)生移位，這一現(xiàn)象見于腦積水分流術后和顱內蛛網(wǎng)膜囊腫分流術后的裂隙腦室綜合征，典型的表現(xiàn)就是即使存在極高的顱內壓，腦室系統(tǒng)也不會擴大。筆者曾見過顱內壓高達600mm水柱，而腦室沒有擴大的病例。其二：腦組織彈性太好，一點壓力差就導致嚴重的腦積水。當發(fā)展到類似于彈簧嚴重變形后的失張力狀態(tài)時，即使去除了壓力差，受壓的腦組織也不會回彈。只有在負壓狀態(tài)下，彈簧才有可能恢復彈性，同樣失去張力的腦組織才可能回彈，進而腦室變小，腦積水得到緩解。這就是負壓性腦積水的發(fā)病機理。待續(xù)：1.側腦室與腦表面的蛛網(wǎng)膜下腔之間的壓力差是如何形成的？2.三腦室底造瘺術治療腦積水對嗎？3.腦組織順應性的相關因素有哪些？研究腦組織順應性的方法有哪些？進展如何4.腦組織順應性異常導致疾病的治療？如何選擇合適的手術方式？如何調壓？5.目前的分流系統(tǒng)使用注意事項，如何改進分流系統(tǒng)？

顱內靜脈和靜脈竇血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述，當時及以后相當一段時間文獻報道多為尸檢結果。對其治療也僅局限于降顱壓、抗癲癇等對癥治療，輕型病例有效，重癥患者病死率高。1942年，Lyons描述系統(tǒng)性抗疑治療CVST，抗凝可阻止病情惡化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。1971年，Vines等對CVST患者進行系統(tǒng)性溶栓治療，溶栓劑可溶解已形成的血栓，使被阻塞的靜脈竇開放，患者的預后得到了極大改善。隨后溶栓方式得到進一步發(fā)展，1988年，Scott利用經(jīng)顱鉆孔進行接觸性溶栓。1991年，Barnwell利用血管介入技術經(jīng)頸靜脈及股靜脈進行靜脈竇接觸性溶栓，從而豐富了CVST的治療手段。目前，抗凝治療是CVST首選的治療方法，隨機對照研究證實，抗疑治療對于CVST是安全的。其不僅能減少患者的病死率和致殘率，并且即使對于合并顱內出血的患者，也不會增加再次顱內出血的風險。大量文獻報道，接受溶栓治療的患者血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療后，病情仍繼續(xù)惡化或盡管采用其他處理措施，但顱內壓仍然較高者，則應考慮溶栓治療。但目前的證據(jù)僅來自系列病例研究報道，缺乏循證醫(yī)學研究證明溶栓與抗凝治療的優(yōu)劣性以及不同溶栓治療方法的療效。在我國，盡管CVST臨床少見，但因其發(fā)病形式多樣，臨床表現(xiàn)各異，常被誤診或漏診，具有較高的病殘率和病死率；同時由于對其發(fā)病原因尚未有明確的認識，現(xiàn)有臨床治療手段及評價方法缺乏統(tǒng)一的標準。基于此現(xiàn)狀，本專家組聯(lián)合制定CVST治療的共識，旨在提高臨床醫(yī)師對CVST的認識，確定統(tǒng)一的治療手段及評價方法。1、流行病學特征及病因CVST約占所有卒中的0.5%～1%，多見于孕婦、服用口服避孕藥的女性以及<45歲的年輕人群。在正常人群中，CVST的年發(fā)病率在新生兒和兒童為7/1000000，成人約為2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，2%為孕婦或產褥期女性，其他誘因包括感染（12%）、癌癥（7%）及血液系統(tǒng)疾?。?2%）。常見的病因為：①遺傳性高凝狀態(tài)：抗凝血酶缺乏、補體蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。②獲得性高凝狀態(tài)：懷孕、產褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合癥等。③感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統(tǒng)性感染、獲得性免疫缺陷綜合征等。④炎性反應和自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結節(jié)病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤腫瘤：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、全身惡性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)外實體瘤等。⑥血液病：紅細胞增多癥、血栓性血小板減少性紫殿、血小板增多癥、嚴重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導血小板減少癥等。⑦藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸入免疫球蛋白、激素替代療法、天冬酰胺酶、類固醇、違禁藥品等。⑧物理因素：頭外傷、神經(jīng)外科手術、頸靜脈插管、腦靜脈竇損傷等。⑨其他因素：脫水（尤其兒童）、甲狀腺毒癥、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈疫、先天性心臟病、放射治療后等。2、病理學及病理生理學改變首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及局部腦水腫。病理學可見增粗的靜脈，局部水腫、缺血性神經(jīng)元損傷和淤點狀出血，后者可形成顱內出血。其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導致靜脈高壓：一方面造成血－腦屏障破壞、有效循環(huán)血量減低以及能量依賴性細胞膜泵功能障礙出現(xiàn)腦水腫；另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內壓增高。3、臨床表現(xiàn)頭痛為CVST最常見的臨床癥狀，90%的患者會出現(xiàn)。40%的患者出現(xiàn)局灶性或全身性痛性發(fā)作；顱內壓升高造成的視盤水腫，可使視力進行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運動及感覺功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語及小腦體征。4輔助檢查4.1實驗室和腰椎穿刺檢查4.1.1實驗室檢查：血常規(guī)、凝血指標、D-二聚體及抗體、炎性反應指標檢查。4.1.2腰椎穿刺檢查：壓力常增高，>300cmH2O患者的臨床癥狀常較重。4.2影像學檢查4.2.1 CT檢查：直接征象表現(xiàn)為：繩索征、三角征、靜脈竇高密度影像；間接征象可表現(xiàn)為，靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮致密及小腦幕增強。4.2.2 MRI：①急性期腦靜脈竇內正常血流流空信號消失，并且TlWI上呈等信號，T2WI上呈低信號；②亞急性期：TlWI、T2WI均呈高信號；③慢性期：由于血管發(fā)生部分再通，流空效應重新出現(xiàn)，典型表現(xiàn)為在TlWI上出現(xiàn)等信號，T2WI上出現(xiàn)高信號或等信號。4.2.3 MR靜脈造影（MRV）：直接征象表現(xiàn)為，受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號；間接征象為，梗阻發(fā)生處有靜脈側支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴張。4.2.4 CT靜脈造影（CTV）：CT靜脈造影可以提供一個快速可靠的方法來檢測CVST。因為血栓形成的靜脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對亞急性期或漫性期CVST的診斷更有幫助。CTV能快速和可靠地評價腦靜脈系統(tǒng)血栓，主要表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)充盈缺損、靜脈竇壁的強化、側支靜脈開放和引流增加等。4.2.5 DSA：主要表現(xiàn)為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現(xiàn)「空竇現(xiàn)象」。其他征象可以出現(xiàn)皮質靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導靜脈明顯擴張、動靜脈循環(huán)時間延長（主要是靜脈期時間延長>10秒），顯示擴張迂曲的側支循環(huán)形成和發(fā)生靜脈逆流現(xiàn)象等征象。皮層靜脈血栓往往在其回流分布區(qū)不能顯影。需要注意的是對于病情遷延不愈、反復發(fā)作，進行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建議行DSA檢查。5診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)一般可以確診。本共識建議：①盡管平掃CT或MRI有助于對懷疑CVST的患者進行初始評估，但是其陰性結果并不能排除CVST。對于懷疑CVST的患者，如果平掃CT或MRI結果是陰性的，或者平掃CT或MRI已提示CVST的情況下確定為CVST的范圍，建議進行靜脈造影檢查（CTV或MRV）。（I類，C級證據(jù)）②對于內科治療下仍有持續(xù)或進展癥狀的CVST患者或有血栓擴大跡象的CVST患者，建議早期隨訪進行CTV或MRV檢查。（I類，C級證據(jù)）③對于臨床表現(xiàn)為CVST復發(fā)癥狀，并既往有明確CVST病史的患者，建議復查CTV或MRV。（I類，C級證據(jù)）④結合MR的梯度回波T2敏感性加權圖象有助于提高CVST診斷的準確性。（IIa類，B級證據(jù)）⑤對臨床高度懷疑CVST，而CTV或MRI結果不確定的患者，腦血管造影是有幫助的。（IIa類，C級證據(jù)）⑥病清穩(wěn)定的患者，為評估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診后3到6個月進行CTV或MRV檢查是合理的。（IIa類，C級證據(jù)）6治療6.1抗疑治療6.1.1作用和不足：可預防靜脈血栓的發(fā)生，阻止血栓延續(xù)發(fā)展，促進側支循環(huán)通路開放，預防深靜脈血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已經(jīng)形成的血栓。6.1.2適應證及禁忌證：①適應證：對于意識清楚的CVST患者應該給予皮下低分子肝素或靜脈使用肝素抗凝治療，伴隨的顱內出血的CVST不是肝素治療的禁忌證；②禁忌證：有嚴重凝功能障礙的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強直；6.1.3藥物和用法：抗疑治療早期可使用普通肝素（按劑量調整）或低分子肝素（按公斤體重調整劑量：體質量70kg，1萬U，0.8mL）。均為皮下注射，2次/d。常規(guī)使用2周，使活化部分凝血活酶時間及激活全血疑血時間延長至正常值的2倍；同期口服華法林，控制國際標準化比值至2.0～3.0（血漿凝血酶原時間延長至正常值的2倍）。對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個月；對于復發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。本共識建議：①無抗凝治療禁忌證的CVST患者應根據(jù)患者體重給予皮下低分子肝素治療或給予靜脈肝素治療（依據(jù)劑量調整），目標值使APTT增長一倍，然后轉為口服華法林。②監(jiān)測INR值并調整華法林劑量，目標值2.0～3.0。③建議低分子肝素或肝素使用達標后，癥狀控制后與華法令重疊使用，待PTINR達標后停用低分子肝素或肝素。④需要監(jiān)測血小板計數(shù)、凝血象，備有維生素Kl、硫酸魚精蛋白等拮抗劑。⑤顱內出血并非抗疑治療禁忌證，可評價出血體積大小，調整抗凝藥物的劑量，嚴重時可停用抗凝藥物。⑥抗凝持續(xù)時間：對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個月；對于復發(fā)性CVST患者可考慮終身抗凝。6.2溶栓治療6.2.1適應證及禁忌證：①適應證：對于昏迷、靜脈性梗死或/和出血、癲癇、雖進行抗凝治療但病清不斷惡化的患者，可使用溶栓或取栓治療；②禁忌證：有嚴重凝血功能障礙，不能耐受治療的患者；病情危重，腦疝晚期，去腦強直；6.2.2系統(tǒng)性靜脈溶栓：通過靜脈滴注溶栓劑，經(jīng)血液循環(huán)至顱內靜脈竇內溶解竇內血栓，使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡便，治療費用相對較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑（r-tPA）溶栓效果確切。但前提是，必須有足夠（相當）劑量的溶栓劑進入竇內與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內血液流動緩漫甚至無血液流動，經(jīng)靜脈輸注后，溶栓藥物多經(jīng)側支途徑回流，造成竇內血栓局部溶栓藥物濃度很低，溶栓效果降低甚至無效。用量：尿激酶，50～150萬U/d，5～7d（同時檢測纖維蛋原≥1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，總量≤50mg。6.2.3靜脈竇接觸性溶栓：將微導管通過股靜脈入路置于血栓內，一方面顯著提高了血栓內溶栓藥物的濃度；另一方面，對血栓形成時間較長、溶栓速率較慢的患者，將微導管置于血栓遠端，進行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復循環(huán)溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時間。用量：尿激酶50～150萬U/d，靜脈點滴，2～4次/d，3～7d，具體用藥時間根據(jù)患者臨床癥狀改善、影像學是否證實靜脈竇基本通暢來確定。本共識建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行系統(tǒng)性靜脈溶栓，小規(guī)模病例系列研究支持靜脈竇接觸性溶栓治療。②對于部分充分抗凝治療病情仍進展的CVST患者，排除其它引起惡化的清況，可考慮靜脈竇接觸性溶栓治療，系統(tǒng)性靜脈溶栓需要更嚴格病例挑選（尤其針對那些無顱內出血或大面積出血性梗死有腦亦風險的患者）。6.2.4動脈溶栓：深靜脈或小靜脈血栓、靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動脈溶栓。經(jīng)動脈途經(jīng)的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達靜脈端，可有效溶解皮質及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的清況下，可促進側支循環(huán)的建立、開放側支靜脈回流途徑。尿激酶用量：經(jīng)頸動脈穿刺，10萬U/d，1次/d，5～7d，10～25min緩漫注射，交替穿刺頸動脈。經(jīng)股動脈入路，溶栓總量以50萬U為宜。6.2.5機械碎栓：目前國內外有切割血栓、球囊、保護傘及solitaire拉栓等方法機械碎栓。各醫(yī)療單位可根據(jù)患者病情、個人經(jīng)驗及單位條件謹慎選擇。6.2.6支架成形術：對于正規(guī)治療>6個月、慢性血栓、局部狹窄癥狀無改善，遠近端壓力差>10mmHg的悲者，可考慮支架成形術。本共識建議：①目前尚未有充分證據(jù)支持CVST患者行動脈溶栓治療。②機械碎栓技術和支架成形術有病例報告和小規(guī)模病例系列研究所支持。當患者使用抗凝治療后仍發(fā)生臨床惡化，或患者由于靜脈梗死發(fā)生占位效應，或患者因腦出血引起顱內壓升高，而常規(guī)的內科治療方法效果不佳，則考慮使用上述介入治療措施。