肛門手術(shù)后的自我護理要點：干凈、干燥 痔、肛瘺、肛周膿腫是很常見的肛門良性疾病，常需要手術(shù)治療。肛門手術(shù)后自我護理十分重要。肛門手術(shù)后護理的重要性不亞于甚至在某種程度上還要高于肛門手術(shù)的重要性。那么肛門手術(shù)后怎么更好的自我護理呢? 肛門術(shù)后自我的護理要點是：要保持肛門部的兩個“干”，即“干凈”和“干燥”。那么如何做到呢？這里提供些建議，以供參考。八仙過海，各顯神通。每個患者可能會有自己更好的方法。也希望患者能夠把自己的好方法與我分享。 首先講一些原則 保持肛門傷口干凈、干燥； 保持心情愉快，積極地配合治療； 一般術(shù)后24小時即將傷口內(nèi)的填充紗布取出，若創(chuàng)面較深較大，則可于48小時后取出； 術(shù)后肛門部會有少量粘液，有時為淡黃色，患者會感覺肛門濕漉漉的，是直腸正常的分泌物；如果量突然增多，而且伴有肛門腫痛，應該及時告訴主診醫(yī)生； 術(shù)后傷口會有少量淡紅色的滲血，如出血較多、血色鮮紅不能自止，應及時告知主診醫(yī)生； 隨著麻醉的消退，一般都會感到傷口疼痛，一般不必擔憂。必要時給予止痛； 術(shù)后如有肛門墜脹、便意頻繁，應盡量放松心情，如果當日已排較多大便，應稍作克制，避免頻繁、長時間蹲廁。必要時使用一些軟膏或栓劑； 避免頻繁過強的活動，但也要適當?shù)幕顒印＿m當?shù)幕顒硬粫绊憘冢? 養(yǎng)成良好的排便習慣，保持大便通暢； 注意肛門部的清潔衛(wèi)生，堅持便后坐?。? 平素如有嗜煙、嗜酒習慣，應努力糾正； 不要坐臥濕地，也不要在草地、泥土地上坐臥過久； 避免外部傷口粘連，早期假性愈合； 避免久坐、久蹲、久站； 適當休息，避免過勞。 如何做到干凈？ 一、先說排便的問題 主張自然排便，并不要求每天一便，而是要求根據(jù)個人實際情況，隨便意隨時排便，不等不忍。但自然排便并不等于任意排便，尤其是在術(shù)后的24小時內(nèi)，應盡可能不要排便。每日大便次數(shù)盡量控制在1-2次以內(nèi)。保持大便通暢，防止腹瀉或便秘，以減少糞便對肛門手術(shù)部位的刺激。 二、再說如何清潔肛門 肛門直腸仍需要一個相對清潔的環(huán)境，而排便又不可避免。便后避免用紙擦拭，應及時用水清洗（可以用花灑），然后坐浴，減少污染的機會，促進創(chuàng)面愈合。要注意勤換內(nèi)褲！ 坐浴方法：使用中藥坐?。ㄖ嗅t(yī)院自制制劑復方黃柏洗劑）或者溫水坐浴，每次坐浴10-15分鐘。等待手術(shù)創(chuàng)面逐步愈合。 清洗及坐浴次數(shù)沒有嚴格限制。一般來說每天3次即可。 如何做到干燥？ 保持傷口干燥可以促進愈合。濕漉漉的肛門也難以保持清潔。以下是一些建議，根據(jù)各自不同的條件和情況選用，保持干燥即可。 準備吸水性較好、質(zhì)軟的毛巾，坐浴后將肛門蘸干（不是擦干）； 毛巾吸干后，用風筒的溫風吹干； 如果分泌物較多，可以使用護墊。 肛門手術(shù)后飲食 肛門手術(shù)的病人在術(shù)后初期，宜食少渣、柔軟、易消化的食物，避免粗糙、干硬的糞便對術(shù)后傷口的刺激，減輕疼痛。飲食應注意清潔，防止腹瀉；水樣便的糞屑易堵塞肛竇，造成感染。 病人首先宜進食富有營養(yǎng)的流質(zhì)食物，然后根據(jù)傷口及大便情況進食易消化、無辛辣刺激的半流或普食。可多食一些高蛋白、富有營養(yǎng)的食物，如瘦肉湯、排骨湯、鮮雞湯等，以增加營養(yǎng)，補充足量的蛋白質(zhì)，有利于促進創(chuàng)面的愈合。飲食注意以清淡為主，忌食辛辣、生冷等刺激性食物，多吃含纖維素豐富的食物，如蔬菜水果，保持大便通暢。忌食辛辣刺激性食物一月，如酒、蔥、大蒜、辣椒等；少食蝦、蟹等及油煎熏烤的食物。 復發(fā)的問題 肛門良性疾病尤其是嚴重的混合痔、高位復雜性肛瘺、復雜肛周膿腫出院后有一定的復發(fā)率，可能需要二次、乃至多次手術(shù)方能痊愈。任何醫(yī)生都不能保證能一次治愈而不再復發(fā)。因此患者應提高警惕，如出院后出現(xiàn)肛門腫痛加重、肛周分泌物增多或伴發(fā)熱者，應及時到醫(yī)院復診。

經(jīng)典的家族性高膽固醇血癥（familial hypercholesterolemia，F(xiàn)H）是一種常染色體（共）顯性遺傳病，其主要臨床表現(xiàn)為血清低密度脂蛋白膽固醇（low density lipoprotein-cholesterol，LDL-C）水平明顯升高，以及皮膚/腱黃色瘤。FH患者早發(fā)動脈硬化性心血管疾病風險明顯增高，而早期篩查和盡早接受藥物治療可改善FH患者的存活率。目前，F(xiàn)H已受到國際社會廣泛關(guān)注，并相繼發(fā)布了相關(guān)診斷和治療專家共識或指南，但FH診斷率和治療率仍嚴重不足。根據(jù)中國患者血脂異常特點，參考國內(nèi)外臨床研究證據(jù)和相關(guān)指南共識，中華醫(yī)學會心血管病學分會動脈粥樣硬化及冠心病學組、中華心血管病雜志編輯委員會組織制定本共識，旨在提高我國臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)FH患者的能力，促進FH的早期診斷和治療，規(guī)范FH的臨床管理。 一、概述 FH是由于低密度脂蛋白受體（low density lipoprotein receptor，LDLR）介導的LDL在肝臟代謝有關(guān)的基因發(fā)生致病性突變所致，最主要是編碼LDLR、載脂蛋白B（apolipoprotein B，Apo B）、前蛋白轉(zhuǎn)換酶枯草溶菌素9（proprotein convertase subtilin/kexin type 9，PCSK9）和LDL受體銜接蛋白1（LDL receptor adaptor protein 1，LDLRAP1）的基因突變，其中以LDLR基因突變最為常見。隨著基因測序技術(shù)的發(fā)展，越來越多的基因，如STAP1、LIPA、PNPLA5等被認為可能也和FH的發(fā)病相關(guān)。除單基因突變致病外，部分FH患者可能是多基因突變的疊加效應所致。FH可分為雜合子（heterozygote familial hypercholesterolemia，HeFH）、純合子（homozygote familial hypercholesterolemia，HoFH）、復合雜合子和雙重雜合子4種類型，以前兩類多見。由于FH患者從出生就處于高血清LDL-C水平暴露狀態(tài)，所以動脈粥樣硬化性心血管疾?。╝rteriosclerotic cardiovascular disease，ASCVD）風險明顯增高。HoFH患者全身動脈粥樣硬化發(fā)生早，進展快，可在兒童及青年期發(fā)生心絞痛或心肌梗死，并于20~30歲之前死亡；未經(jīng)治療的HeFH患者早發(fā)冠心病風險亦顯著高于正常人，頸動脈內(nèi)中膜增厚及冠狀動脈鈣化也十分常見。因此盡早開展級聯(lián)篩查，早期診斷和早期治療是改善FH患者臨床預后的重要措施。 二、流行病學 HoFH較為罕見，患病率為1/100萬~3/100萬。HeFH患病率約為0.20%~0.48%，但最近的研究提示，采用荷蘭臨床脂質(zhì)網(wǎng)絡（Dutch Lipid Clinic Network，DLCN）標準（表1）在總?cè)巳褐蠬eFH的患病率高達2%。基于江蘇營養(yǎng)研究的數(shù)據(jù)，采用臨床標準（改良的DLCN標準）診斷FH，中國人群FH患病率為0.28%（標化后為0.18%）。我國學者研究發(fā)現(xiàn)，在冠心病患者（n=8 050）中采用基因診斷確診的FH檢出率為3.5%。而單純采用臨床指標（DLCN標準），早發(fā)心肌梗死患者中FH患病率為7.1%。基因檢測是FH診斷的金標準，但與臨床診斷之間可能存在不一致的情況，所以專家建議更準確的FH診斷需要結(jié)合臨床指標和基因檢測。最近我國學者同時采用基因測序和改良的DLCN標準，發(fā)現(xiàn)我國早發(fā)心肌梗死人群中FH的患病率可高達23.6%。診斷標準的不同是造成FH患病率差異較大的原因之一。FH的知曉率和診斷率均非常低，大多數(shù)國家的診斷率13.0 mmol/L（500 mg/dl）。2002年中國居民營養(yǎng)與健康狀況調(diào)查研究顯示成人血清LDL-C水平的第95.0和97.5分位值分別為3.5 mmol/L（135.1 mg/dl）和3.8 mmol/L（146.7mg/dl），兒童為2.66 mmol/L（102.7 mg/dl）和2.92 mmol/L（112.7 mg/dl）。我國FH患者的血清LDL-C水平有待于進一步研究。 2．早發(fā)ASCVD： 早發(fā)ASCVD是FH的主要臨床表現(xiàn)之一，其中早發(fā)冠心病是常見的臨床表型。HeFH男性患者多于50歲之前發(fā)生冠心病，女性發(fā)病年齡略晚于男性。HoFH患者大多在青少年期就發(fā)生廣泛的動脈硬化，并可見急性心肌梗死、猝死等心血管事件。在丹麥普通人群研究中，確定或很可能的FH患者冠心病發(fā)病率為33%，未接受降脂治療的FH患者冠心病發(fā)病風險是非FH患者的13倍。我國研究顯示44.2%的FH患者罹患心血管疾病，F(xiàn)H患者冠心病風險較非FH患者增加15倍。FH患者早發(fā)ASCVD除累及冠狀動脈外，也可累及主動脈、頸動脈和腎動脈，出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。 3．黃色瘤： 皮膚/腱黃色瘤是FH臨床診斷的重要標志，多出現(xiàn)在肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，或臀部及手部等部位。FH的黃色瘤可以分為疹樣黃素瘤、塊狀黃素瘤、瞼黃素瘤和腱黃素瘤，早期可僅表現(xiàn)為跟腱增厚。腱黃素瘤對FH診斷價值最大，HoFH患者黃色瘤比HeFH患者出現(xiàn)得更早更明顯。 4．脂性角膜弓： 脂性角膜弓是角膜周邊部基質(zhì)內(nèi)的類脂質(zhì)沉積，約30%的FH患者有脂性角膜弓。

2018-01-18 肥厚型心肌病（HCM）是年輕人猝死的主要原因之一。近年來，我國肥厚型心肌病診斷、治療和研究發(fā)展迅速。2017年12月3日，我國首部肥厚型心肌病診斷與治療指南發(fā)布，標志著我國成人肥厚型心肌病的診療進入“精準醫(yī)學”時代。 1肥厚型心肌病的定義和流行病學 目前認為，HCM是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些來源于特定人群的患病率調(diào)查發(fā)現(xiàn)HCM并不少見。中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一。心臟性猝死（SCD）常見于10～35歲的年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)的心房顫動（房顫）導致的卒中則以老年患者多見。在三級醫(yī)療中心就診的HCM患者年死亡率為2%~4％，SCD是最常見的死因之一。 2肥厚型心肌病的分型 根據(jù)超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG），可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。安靜時LVOTG≥30mmHg為梗阻性；安靜時LVOTG正常，負荷運動時LVOTG≥30mmHg為隱匿梗阻性；安靜或負荷時LVOTG均