腎上腺髓質疾病即為腎上腺嗜咯細胞瘤或增生，分泌兒茶酚胺。病理生理：主要分泌大量腎上腺素和去甲腎上腺素。臨床主要出現高血壓，心律失常以及代謝異常等一系列癥狀。此病除發(fā)生在腎上腺髓質外，還可能在肝、膽囊、腸系膜、膀胱等處出現。 1 臨床癥狀 ⑴ 高血壓 主要是大量兒茶酚胺導致外周血管強烈收縮，出現發(fā)作性或陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓。 ⑵ 典型的病人可同時出現心季、頭痛和出汗三聯征，還可有頭暈、緊張、面色蒼白、軟弱無力等癥狀。 ⑶ 長期高兒茶酚胺血癥可導致兒茶酚胺性心肌病〔主要是冠狀動脈收縮，心肌氧耗增高等引起〕，表現為心律失常，心肌勞損，心電圖顯示為左室肥厚伴勞損為主。嚴重者可導致心衰以及心肌梗塞。 ⑷ 某些患者還可有明顯的心、腦、腎血管并發(fā)癥和視力障礙，以及電解質紊亂。 ⑸ 臨床上結合血，尿兒茶酚胺及其代謝物含量可明確診斷。血去甲腎上腺素＜3.0~3.5mol／L,腎上腺素＜1.8mol／L,VMA（3甲氧基－4羥基扁桃體酸）＜35.4mol／L﹙7㎎／24小時) 2 術前準備 目的：控制癥狀，使術中、術后循環(huán)穩(wěn)定，降低并發(fā)癥及死亡率。 ⑴術前治療控制高血壓 ① α受體阻滯劑 控制高血壓，減輕心臟負荷。酚芐胺一般在術前2~3周開始口服，80~200㎎／每天，酚芐胺一次口服可維持3－4天，逐漸加量，至血壓接近正常。此藥的副作用主要有底血壓、心動過速等。此時可配合短效的哌唑嗪。 ② β受體阻滯劑 多數病人不需用。其主要用在用了α受體阻滯劑出現心動過速及心律失常的情況下。常用心得安，10㎎，tid。術前不必過早停藥。心功能不全者慎用。鈣通道阻滯劑及壓寧定等藥物可配合應用。 ⑵糾正血容量 由于嗜咯細胞瘤病人大量兒茶酚胺引起外周血管強烈收縮，水分從毛細血管中滲出，導致血管內壓力上升，出現循環(huán)血容量下降。那麼，整體上病人處于血容量不足狀態(tài)。術前應該在應用α受體阻滯劑同時適當擴容，一般在麻醉后即開始，至術中切除腫瘤前補充1500 ml左右平衡液或（和）膠體，但應注意避免心臟負荷過重。如果不進行擴血管及擴容，在腫瘤切除后，由于支撐血管的兒茶酚胺的急劇減少，導致血管擴張，再加上病人本身處于低血容量狀態(tài)，此時既使應用去甲腎上腺素等藥物，血壓也難以維持?？傊?，嗜咯細胞瘤病人，看似血壓高，其實病人全身小血管出于一種高張狀態(tài)，病人血容量其實是不足的。一旦支撐血管收縮的物質去除或減少（如腫瘤切除后），那么病人的血壓就會急劇下降，此時用多巴胺及麻黃堿通常無效，即使用去甲腎上腺素也不堪理想。 ⑶麻醉前用藥 鎮(zhèn)靜藥必需足量鎮(zhèn)靜，抗膽堿藥物一般用東莨宕堿。現在的新型藥物長托寧也可。 3 麻醉方法 ⑴硬膜外麻醉 此麻醉由于阻滯了區(qū)域的交感神經活性，對高血壓有一定的降壓作用，但在腫瘤切除后血壓下降較快。此麻醉的呼吸管理不如全麻，故不用或少用。 ⑵ 氣管插管全身麻醉 目前基本采用此種麻醉。麻醉誘導時應力求平穩(wěn)，需較深的麻醉以免出現氣管插管強反應而誘發(fā)嚴重高血壓。硫噴妥鈉、依托咪脂、丙泊酚、力月西、芬太尼、非去極化的肌松劑維庫溴銨等，卡肌寧均可應用于誘導。本可松由于會增快心率，于本病不適合。琥珀膽堿由于刺激節(jié)后交感神經元及引起肌顫，增加腹壓，機械性擠壓腫瘤，誘發(fā)兒茶酚胺釋放，故最好不用。安氟醚、異氟醚、七氟醚由于不增加心肌對兒茶酚胺的敏感性，均可應用。地氟醚因刺激交感神經，引起交感神經活性增加，導至心血管系統(tǒng)不穩(wěn)定，故不用。 4 麻醉管理 ⑴術中監(jiān)測除常規(guī)的血壓、心率、SPO2、呼末CＯ２濃度外，還應行動脈直接測壓及ＣＶＰ監(jiān)測。動脈穿刺測壓最好在麻醉誘導前進行，這樣可以在誘導時直視血壓的動態(tài)波動而指導用藥。 ⑵循環(huán)的維持 ① 在腫瘤切除前，一般需降壓。應配備α受體阻滯劑芐胺唑啉及硝普鈉，對于心臟有疾患的，可用硝酸甘油代替硝普鈉。應用藥物的同時應補充血容量。停藥時機在腫瘤血管阻斷時。因為腫瘤血管阻斷后其分泌的大量兒茶酚胺就不能入血引起癥狀，即使手術者擠壓腫瘤也不必擔心。如果在腫瘤切除后停藥，那么在阻斷血管至切除腫瘤這一段時間，兒茶酚胺已較少入血。此時血壓已下降，加上α受體阻滯劑等藥物的作用，血壓可能進一步降低，如果之前血容量補充不足的話，血壓可能直線下降，導致循環(huán)劇烈波動，給病人生命帶來威脅。α受體阻滯劑及硝普鈉等藥物一般在麻醉誘導后，在直接動脈壓及CVP的監(jiān)測下即可用微量泵泵入，同時加快輸液，補充血容量。 ② 腫瘤血管阻斷后，由于入血的兒茶酚胺減少→血管擴張，血管系容量迅速增加→血容量╱血管系容量比值驟減→血壓驟降。因此，除繼續(xù)補血容量外，可用α受體激動劑去甲腎上腺素維持血壓。近年來還可據CVP采用逾量補液，這樣，在阻斷腫瘤血管循環(huán)后，可較少用α受體激動劑也可維持血壓的平穩(wěn)。此外，如術中心率較高，可配合使用β受體阻滯劑。前提是在血容量補足的條件下。 ⑶心律失常 由于兒茶酚胺的增加，可能導致心動過速及室早。處理此現象時首先去除病因。用超短效的β受體阻滯劑艾司洛爾控制心率較方便和靈活。一般0.25㎎／㎏心率可下降，0.5㎎／㎏心率下降明顯，達1㎎／㎏時伴有血壓的下降。室早可用利多卡因0.5－1㎎／㎏稀釋為20ml行緩慢注射進行控制，必要時再用100㎎靜滴。 ⑷皮質激素的應用 當逾量補液和配合升壓藥均不能維持血壓時，應考慮腫瘤切除后，可能有腎上腺功能不全的可能，此時應補充皮質激素。一般用氫化可的松200㎎靜滴。 ⑸ 高代謝，高血糖 由于兒茶酚胺大量入血，引起高代謝，出現高血糖。但當腫瘤切除后，由于激素作用驟然下降，可發(fā)生低血糖。病人可有多汗、外周循環(huán)於滯、血壓下降等。如果常規(guī)處理不佳時，靜注葡萄糖可能改善。