大家好，今天的和大家一起學(xué)習(xí)一下鼻咽部的常見腫瘤，第一個，良性腫瘤，咽部纖維血管瘤。第二個，惡心腫瘤，鼻咽癌。我今天主要想通過對以上兩個病的臨床表現(xiàn)，以及病因病理和影像學(xué)表現(xiàn)，一起更好的認識這兩種病。

馬凡氏綜合癥的簡介、定義、臨床、診斷以及治療最近在影像診斷的時候遇到一例馬凡氏綜合癥病人，想在我休息的時候借助好醫(yī)生這個平臺和大家一起了解認識學(xué)習(xí)一下這個疾病。 馬凡氏綜合癥是一種令人惋惜的天才病，如不早發(fā)現(xiàn)診斷，并手術(shù)治療，往往都英年早逝。為什么說它是天才病，主要因為這樣的患者往往擁有異于常人的體格，好像這是上天賜給他們的禮物，領(lǐng)他們在各個領(lǐng)域發(fā)揮出色，可偏偏又早早的收回的這些異能人。像美國總統(tǒng)林肯，排球女將海曼等。 馬凡氏綜合癥我們影像科又給起了一個易記住的名字叫麻煩死綜合癥，因為在我們發(fā)現(xiàn)這種病寫報告麻煩才這樣起名。那么馬凡氏綜合癥的醫(yī)學(xué)定義是什么呢？ 這里我來給大家說明，馬凡（ManFan）綜合癥為先天中胚層發(fā)育不良性疾病，長為長染色體顯性遺傳型結(jié)締組織病，長累及骨骼系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)，以及眼部及中樞系統(tǒng)。優(yōu)以骨骼和血管最常見。而且絕大多數(shù)患者是死于心血管疾病的，主要是主動脈夾層破裂，心包壓塞，主動脈瓣關(guān)閉不全。這也是好多巨人們倒下的原因。 馬凡氏綜合癥的臨床表現(xiàn)。骨骼改變，1.身材瘦高，四肢細長。 2.蜘蛛指/趾樣改變。3.胸骨、脊柱畸形。 眼部改變，1.雙側(cè)晶狀體脫位或半脫位，2.視網(wǎng)膜剝離，虹膜震顫，白內(nèi)障，斜視，瞳孔縮小，繼發(fā)性青光眼。 3.心血管改變，1.主動脈病變、夾層、壁增厚，破裂。2.主動脈瓣發(fā)育不全，二尖瓣脫垂，冠狀動脈受累，心臟增大，心率失常等。 診斷主要依據(jù)上述三點加有遺傳病史，還有一些診斷依據(jù)在這不在贅述。 治療主要是心血管系統(tǒng)及眼睛的預(yù)防治療?，F(xiàn)有專門最好的心血管治療方法，有意者請聯(lián)系我。注有紅十字會贊助。 檢查方法包括X線的骨骼細長指數(shù)測定。 CTA及MRI的心血管改變。 裂隙燈檢查晶狀體脫位。