自1932年Lyon首次報道小兒的頸椎間盤鈣化（cervical disc calcification in child，CDCC)以來，迄今為止在全世界僅有百余例報道[1]。而合并寰樞椎半脫位（atlanto-axial subluxation，AAS）的椎間盤鈣化極為罕見，自1996年8月至2002年3月，作者共收治5例，現(xiàn)將資料總結(jié)如下：1 臨床資料1.1 一般資料 本組5例，男4例，女1例；年齡6-13歲，平均8.2歲；4例有外傷史，其中輕微外傷2例，運(yùn)動傷2例；1例有反復(fù)上呼吸道感染病史。臨床表現(xiàn)為斜頸5例，頸部疼痛4例，枕部發(fā)射痛3例，單側(cè)上肢麻木或無力2例，吞咽困難1例，均未出現(xiàn)脊髓壓迫征。發(fā)病平均距攝片時間為2-14天。有上呼吸道感染的患兒血沉值為35mm/h，白細(xì)胞1.3×109/L。本組血尿酸值均正常。1.2 影像學(xué)資料本組5例，X片顯示寰樞椎半脫位和椎間盤鈣化。1例有頸椎間盤鈣化漏診史。側(cè)位片上寰齒前間距達(dá)4-7mm，其中FieldingⅡ型寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位固定4例；Ⅲ型1例。5例張口位片均提示寰齒側(cè)間距不等，呈現(xiàn)“眨眼征”（圖1）。頸椎生理前凸均消失，頸椎中立側(cè)位片：Cobb角-21°~-38°，平均-27.5°（圖2）。頸椎間盤鈣化單間隙5例，位于頸2/3 1例，頸3/4 1例；頸4/5 2例；頸6/7 1例；累及3間隙1例，頸2/3、3/4、4/5間隙均鈣化（圖2）；鈣化形態(tài)：蝌蚪狀鈣化3個間隙；線狀2個間隙；團(tuán)塊狀2例。2例出現(xiàn)鈣化間隙上方椎體楔形變。在CT平掃見 AO間距4-7mm，齒突偏移（圖3）；卵圓形鈣化見于5個間隙（圖4、5、6），串珠狀（三塊卵圓形鈣化連接而成）1例，不規(guī)則形1例。鈣化椎間盤前疝1個間隙，后疝2個間隙，位于椎體中央4個間隙。有3例MRI檢查，T1、T2加權(quán)像顯示椎間盤不規(guī)則的低信號，同時還顯示像鄰椎體邊緣模糊，骨皮質(zhì)輕度侵蝕，呈現(xiàn)低信號。MRI顯示椎體前緣軟組織腫脹，有2例3間隙硬膜囊受壓（圖7）。1.3 治療方案本組均行Glisson帶牽引，采用1.5-2.0Kg的重量維持，保持輕度過伸位。動態(tài)攝片觀察寰樞椎復(fù)位情況。期間口服消炎鎮(zhèn)痛藥，1例呼吸道感染的患兒靜脈給予抗生素。1例過伸位牽引過程中發(fā)生上肢麻木感加重，減輕重量至1.0Kg，并調(diào)整至中立位后癥狀消失。牽引2-3周，全部病例寰樞椎均得到復(fù)位，采用頭頸胸石膏外固定3月（圖8）。2 結(jié)果5例患兒牽引后頸痛、上肢麻木、無力及枕部放射痛均消失。3-6月后隨訪，寰樞椎半脫位糾正，頸椎間盤鈣化消失4例。頸椎前凸恢復(fù)3例；2例遺留后凸畸形，其中1例頸椎中立側(cè)位Cobb角牽引前為-27°，6月后隨訪為-12°，保守治療矯正率為56%。1例患者12月后隨訪，寰齒間隙5mm，較前改善2mm，頸2/3椎間盤鈣化完全吸收，頸3/4、4/5椎間盤鈣化基本吸收，椎間隙后方仍存在淡鈣化影，頸4椎體楔變情況改善，存在頸椎的反曲畸形，牽引前Cobb為-38°，隨訪時為-21°，后凸矯正率為45%（圖9）。3.討論3.1兒童頸椎間盤鈣化伴寰樞椎半脫位的診斷及鑒別診斷頸椎間盤鈣化伴寰樞椎半脫位的患兒表現(xiàn)為特發(fā)性斜頸、頭頸僵直、旋轉(zhuǎn)受限、枕頸部麻木、上肢無力，但少有脊髓受壓體征。由于兒童頸椎間盤鈣化相對少見，可能漏診，本組1例就有此情況。影像學(xué)檢查是診斷的關(guān)鍵。開口位片顯示寰椎側(cè)塊向前旋轉(zhuǎn)并靠向中線，棘突偏向一側(cè)。“眨眼征”是寰樞關(guān)節(jié)部分重疊的結(jié)果。旋轉(zhuǎn)程度和方向可從CT掃描中判斷。側(cè)位片可見寰齒前間隙增大及頸椎間盤形態(tài)各異的鈣化，相鄰椎體可楔變，其骨密度正常。椎間隙正?；蚵栽鰧挘伺c椎間盤感染不同。CT平掃能清晰顯示鈣化灶的大小、形態(tài)；MRI檢查在顯示受累椎體及周圍組織的改變方面明顯有優(yōu)越性。Delpassand等[2]認(rèn)為核素掃描有助于椎間盤鈣化的早期診斷和治療。3.2 兒童頸椎間盤鈣化伴寰樞椎半脫位的治療兒童頸椎間盤鈣化伴寰樞椎半脫位，如無嚴(yán)重脊髓壓迫癥，采用保守治療，行牽引復(fù)位及石膏固定。枕頜帶牽引足以達(dá)到復(fù)位目的，只有失敗者方考慮顱骨牽引。兒童頸椎間盤鈣化是一良性自限性疾病[3]，兒童椎間盤鈣化可能完全吸收。頸椎間盤鈣化后突出，即使導(dǎo)致脊髓壓迫和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為仍不必要手術(shù)治療。Lampe[4]報道頸椎間盤鈣化突入椎管，MRI提示頸椎間盤突出，脊髓受壓，采用保守治療3周。三月后X片和MRI均提示鈣化椎間盤全吸收。我們的隨訪資料顯示，本組鈣化影消失的時間平均為4.2月，與文獻(xiàn)報告類似。本組中多數(shù)兒童頸椎間盤鈣化伴寰樞椎半脫位通過保守治療，獲得良好效果。但我們的資料也顯示多節(jié)段椎間盤鈣化和/或伴有椎體楔變的病例，出現(xiàn)頸椎早期退變的影像學(xué)表現(xiàn)。由于兒童頸椎間盤鈣化病例不多，因而長期的隨訪資料也較少。Uros[5]等對頸間盤鈣化的患者進(jìn)行為期15年的隨訪，認(rèn)為椎間盤鈣化不僅單純影響椎間盤而且影響相鄰的椎體，并且對后者的影響遠(yuǎn)超出前者。Wong等[6]對頸椎間盤鈣化10年隨訪后也得到類似的觀點(diǎn)。顯然，兒童頸椎間盤鈣化伴寰樞椎半脫位不是兩種疾病簡單的疊加，需要對其進(jìn)行總結(jié)和思考。本組3例治療效果滿意，2例隨訪時出現(xiàn)頸椎后凸畸形，隨訪時Cobb角分別為-12°和-21°。回顧這2例的影像學(xué)資料，均有椎體的楔形改變，推測椎體骨骺發(fā)育延遲是頸椎反曲的原因之一。1例3節(jié)段椎間盤鈣化的病例后凸尤為明顯，并且在鈣化最嚴(yán)重的間隙出現(xiàn)折點(diǎn)。預(yù)計頸3/4、頸4/5，尤其是頸4/5會出現(xiàn)早期退變。這說明多節(jié)段的椎間盤鈣化可能與頸椎反曲畸形相關(guān)?？傊i椎后凸畸形是頸椎間盤鈣化和寰樞椎半脫位共同作用的結(jié)果。一方面，椎體楔變、骨骺損傷導(dǎo)致頸椎反曲。后凸畸形發(fā)生后，上頸椎的生物力學(xué)發(fā)生改變，寰椎在頭顱應(yīng)力作用下有前移趨勢，如橫韌帶未得到完全修復(fù)，寰齒間隙有再增大的趨勢。另一方面，寰樞椎不穩(wěn)或再移位使椎旁肌肉痙攣，加重頸椎后凸畸形，產(chǎn)生早期頸椎退變。相信隨著隨訪時間的延長，本組2例后凸畸形有加重趨勢，考慮在青春發(fā)育期后行楔形椎體次全切除內(nèi)固定，恢復(fù)下頸椎的生理弧度及上頸椎的力學(xué)特征。

王長峰 ，賈連順（第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院骨科 200003 上海市） 彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥（DISH），是一種常見的隨年齡增長而逐漸增多的疾病。目前國內(nèi)流行病學(xué)資料匱乏，國外資料顯示在超過40歲的人群中，男性發(fā)病率為3.8%，而女性為2.6%[1]；在65歲以上人群中的發(fā)生率約10.0%。大多數(shù)頸椎DISH并不引起癥狀[2]；少數(shù)頸椎DISH可產(chǎn)生了一系列特殊臨床癥狀,已引起學(xué)者的重視。1、DISH名稱的演變 歷史上，DISH曾有過許多名稱。40年代，Oppenheimer將其命名為韌帶骨化性脊柱炎（spondylitis ossification ligament）；50年代，Ott稱其為骨肥厚性脊柱?。╯pondylosis hyperostotica）；Smith和Surto分別將其命名為生理性脊柱鈣化癥（physiologic vertebral ligamentous）和廣泛脊柱- 關(guān)節(jié)韌帶樣骨化癥（generalized juxta-articular ossification of the vertebral column）[3]；隨著病例的積累，對該癥的認(rèn)識也越來越深入。1971年，F(xiàn)orestier[4]指出該癥的主要特征是脊柱胸腰段及頸胸段前方和右外側(cè)韌帶骨化，椎體前方皮質(zhì)骨肥大，椎間隙前方有云彩樣陰影，將其命名為老年性脊柱僵硬性骨肥厚癥（senile ankylosing hyperostosis of the spine），也稱為“Forestie病”。1976年，Resnick[5]稱其為彌漫性特發(fā)性骨肥厚癥（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis ，DISH）。這一命名較為全面地闡述該征的特點(diǎn)，得到學(xué)者們的公認(rèn)。2、DISH綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其分型 Resnick指出DISH的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下三點(diǎn) [5]：（1）連續(xù)四個或四個以上椎體前外側(cè)流水樣鈣化，伴椎體和椎間盤結(jié)合部的骨化；（2）受累部位椎間盤的高度無明顯塌陷；（3）骶髂關(guān)節(jié)無侵蝕、硬化或骨性融合。既往，DISH分為兩型[5]:Ⅰ型病變是椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化，此型椎間盤較正常,不伴椎間盤前突，故前縱韌帶的骨化是連續(xù)的；Ⅱ型病變除韌帶骨化外，還合并纖維環(huán)退變及椎間盤向前外側(cè)突出，故在椎間隙水平的椎前骨化區(qū)形成切割狀，使前縱韌帶骨化影不連續(xù)。近期，Miyazawa等[6]將頸椎DISH分為3種類型：結(jié)節(jié)型、連續(xù)型、混合型，有一定的實(shí)用價值。3、頸椎DISH綜合征的臨床表現(xiàn) Akhtar等[7]認(rèn)為，頸椎DISH引發(fā)的癥狀包括吞咽困難、進(jìn)食梗噎、聲音嘶啞、音調(diào)變高、脊髓受壓等。 巨大的頸2～頸3前縱韌帶骨化可引起氣道阻塞。自1987年以來，文獻(xiàn)報告[8]4例頸椎DISH引起呼吸困難的病例。頸2～頸3前方的骨贅壓迫下咽壁及喉部，導(dǎo)致氣道阻塞。Papakostas 等[9]報告此類患者常有鼾聲呼吸、呼吸暫停、胃液反流、咳粘液膿痰等病史；病情急驟惡化后，發(fā)生呼吸困難。聽診可聞高調(diào)吸氣音和低調(diào)呼氣音，尖銳的吸氣音源于氣道內(nèi)、外的壓迫，是頸椎DISH的一種少見臨床表現(xiàn)，可以威脅患者的生命。喉鏡檢查可見下咽后壁顯著隆起，部分病例繼發(fā)氣道的環(huán)狀潰瘍和水腫。 頸椎DISH最常見的骨化部位為頸4～頸7，骨贅壓迫食道后壁，可引起吞咽困難。吞咽困難的患者需要進(jìn)行鋇餐、CT以及內(nèi)鏡等檢查，以防止DISH的漏診。頸椎DISH引起吞咽困難的比例，不同學(xué)者的統(tǒng)計資料各異。Resnick報告，DISH累及頸椎的占28%，其中4%的患者出現(xiàn)吞咽困難[5]。Mata[1]報告12%的DISH發(fā)生吞咽困難，是頸椎病發(fā)生吞咽困難的6倍。Ozgocmen等[10]認(rèn)為在頸椎DISH患者中，有6%～28%將出現(xiàn)吞咽困難。 頸椎DISH導(dǎo)致的呼吸、吞咽困難發(fā)生以下幾種機(jī)制：（1）骨贅侵犯氣道、食道；（2）氣道、食道周圍炎癥和水腫，這主要是由骨化壓迫而引起的。（3）疼痛和肌痙攣導(dǎo)致氣道、食管激惹，加重狹窄。（4）隨著病情的發(fā)展，食道肌層纖維化，導(dǎo)致吞咽困難的癥狀進(jìn)一步加重[11]。4、DISH綜合征合并其他疾患 國外有學(xué)者研究表明[12],DISH病例中50%合并OPLL；而在OPLL病例中,有超過20%的病例合并DISH。OPLL在影像學(xué)上以后縱韌帶的鈣化或骨化為特征，最常見于中段頸椎，偶有累及胸椎和腰椎者。因其為椎管內(nèi)占位，可導(dǎo)致椎管狹窄，引起脊髓及神經(jīng)根受累的癥狀和體征。Ono等[13]認(rèn)為，部分頸椎DISH合并后縱韌帶骨化，兩者病理過程有相關(guān)性。這組疾病有下列特征：（1）DISH伴隨后縱韌帶的過度增生、骨化；（2）頸椎后縱韌帶骨化好發(fā)于發(fā)生DISH的椎體；（3）骨形態(tài)發(fā)生蛋白和轉(zhuǎn)化生長因子-β，致基質(zhì)過度生長和骨細(xì)胞化生，在疾患的發(fā)展過程中起重要作用。平片診斷DISH合并OPLL，簡便易行、具有特征性，應(yīng)作為首選的檢查方法。但下頸椎與肩部重疊,使后縱韌帶骨化難以顯示。X線側(cè)位斷層片可消除重疊因素，顯示韌帶骨化。CT能顯示椎管形態(tài)和狹窄程度。MRI可明確椎管狹窄及脊髓受壓的情況。Down綜合征常有頸椎畸形，包括寰齒前間距增大，齒突發(fā)育不全或齒突游離小體、頸椎早期的小關(guān)節(jié)退變[14、15]。學(xué)者們把這些現(xiàn)象歸結(jié)于潛在的骨發(fā)育異常和韌帶松弛癥。Down綜合征合并頸椎DISH主要臨床特征是容易出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，這引起了學(xué)者的關(guān)注。De Jong[16]首次報告Down綜合征并發(fā)DISH，該患者突出表現(xiàn)為明顯的呼吸困難。作者認(rèn)為，Down綜合征有諸多呼吸困難的易感因素，氣道狹小、扁桃體肥大、巨舌、氣道張力減退、功能不全等，均為導(dǎo)致慢性氣道阻塞的潛在因素。顯然，Down綜合征的患者不能再承受DISH引發(fā)的外在壓迫，一旦發(fā)生呼吸困難，很難處理。5、頸椎DISH綜合征的治療方法 5.1 治療頸椎DISH可使用非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥，此類藥物對炎性過程有阻斷作用，由于患者口服片劑有困難。推薦使用液態(tài)的非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥，以防止發(fā)生食道局部的激惹或粘膜潰瘍。同時，必須交代病人食用較軟的食物并反復(fù)咀嚼。5.2 對少數(shù)嚴(yán)重吞咽和呼吸困難的病例，外科手術(shù)是明智的選擇。DISH患者氣道阻塞和吞咽困難的外科處理有相似之處。大量病例說明，融合手術(shù)沒有必要[17]。Durkus[18]強(qiáng)調(diào)為穩(wěn)定頸椎而實(shí)施頸椎前路融合，在DISH患者中沒有必要，推薦的術(shù)式是骨化組織切除，局部涂布骨蠟。Hargrove[19]報告頸椎骨化水平的食道炎性反應(yīng)，同樣可引起的吞咽困難。雖然食道鋇餐可顯示骨化部位，但胃鏡仍必須施行，主要目的是獲得病理學(xué)證據(jù)。盡管胃鏡在頸椎僵硬的病人中難以施行，并增加了食道穿孔的機(jī)會。但食道炎性變后的病理學(xué)的資料極為重要。也就是說，吞咽困難的原因除考慮頸椎DISH外，還需要考慮以下合并情況，如食道癌、肺或喉癌、食道功能紊亂、食道炎和繼發(fā)性食道潰瘍等因素。頸椎DISH出現(xiàn)氣道阻塞，脊柱外科醫(yī)師必須在建立穩(wěn)定和通暢的氣道基礎(chǔ)上，方能實(shí)施頸椎骨贅切除。DISH引起嚴(yán)重呼吸困難的患者，須先由五官科醫(yī)師實(shí)施手術(shù)，先行氣管切開術(shù)。然后，在纖維喉鏡下切除咽部反應(yīng)性組織團(tuán)塊并排除氣道組織惡變的可能性。De Jong強(qiáng)調(diào)33%以上的患者將發(fā)生拔管后呼吸困難。因此，必須保留氣管套管。一周后，由脊柱外科醫(yī)師行前縱韌帶骨化組織切除術(shù)。術(shù)后約10天封管，12天后拔管。拔管之前進(jìn)行纖維喉鏡檢查，排除下咽后壁軟化和塌陷?？傊?，頸椎DISH已逐漸引起脊柱外科醫(yī)師的重視。在少數(shù)患者中，巨大的骨化帶可能刺激下咽部和食道發(fā)生炎性增生；氣道、食道阻塞是骨化帶的外在壓迫和局部反應(yīng)性增生的結(jié)果。對于呼吸或吞咽困難的患者，術(shù)前必須評估氣管和食管內(nèi)炎性組織增生情況，外科治療包括氣道和食管內(nèi)在和外在壓迫的解除，這樣才能獲得良好的預(yù)后。

王長峰，賈連順，魏梅洋（第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院骨科，200003，上海市）【摘要】 目的：探討頸椎黃韌帶退變和脊髓型頸椎病發(fā)病的相關(guān)性。方法：收集脊髓型頸椎病和頸椎外傷的黃韌帶標(biāo)本。對黃韌帶標(biāo)本進(jìn)行厚度測量及組織學(xué)檢查；用Woessner法及鹽析法測定黃韌帶中的Ⅰ型膠原與Ⅱ型膠原含量的比值；對黃韌帶厚度與Ⅰ型與Ⅱ型膠原含量的比值進(jìn)行相關(guān)性研究。結(jié)果：頸椎黃韌帶退變后彈力纖維含量下降，膠原纖維含量增加，彈力纖維發(fā)生排列紊亂；頸椎病組黃韌帶厚度和Ⅰ/Ⅱ型膠原含量的比值與對照組有顯著差異（P﹤0.05）；頸椎不穩(wěn)節(jié)段相應(yīng)的黃韌帶膠原含量較其它節(jié)段顯著增加。結(jié)論：黃韌帶中Ⅱ型膠原過度增加，可能是脊髓型頸椎病發(fā)生的重要環(huán)節(jié)；頸椎不穩(wěn)與黃韌帶退變關(guān)系密切?！娟P(guān) 鍵 詞】黃韌帶 退變 脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病的發(fā)病是一個連續(xù)的過程。從病理角度來看，頸椎諸關(guān)節(jié)、韌帶、肌肉組織的退變是脊髓型頸椎病的發(fā)病基礎(chǔ)。黃韌帶退變與脊髓型頸椎病中發(fā)病關(guān)系，值得進(jìn)一步探討。1 材料和方法1.1 一般資料 自2004年1月～2004年9月，收集19例青壯年頸椎外傷及10例多節(jié)段脊髓型頸椎病的黃韌帶標(biāo)本。10例脊髓型頸椎病患者中：男8例，女2例；年齡52～74歲，平均64.4歲；病史3.0～16.4年,平均8.1年；術(shù)前JOA評分為10～13分，平均12.3分。手術(shù)中獲頸3/4、頸4/5、頸5/6、頸6/7黃韌帶標(biāo)本計80塊。頸椎外傷組作為對照，其中男13例，女9例；年齡26～41歲,平均34.8歲。收集頸3/4、頸4/5、頸5/6、頸6/7的黃韌帶分別為 8、10、12、8 塊。脊髓型頸椎病組中,頸椎動力位片顯示頸椎不穩(wěn)6例。1.2 方法 1.2.1 黃韌帶厚度測定及組織切片 取材后即刻用游標(biāo)卡尺測量黃韌帶椎板間的厚度。部分黃韌帶用甲醛固定、脫鈣、石蠟包埋，作蘇木精伊紅(HE)染色。1.2.2 脯氨酸和膠原含量測定 部分黃韌帶烘干后研磨成粉、稱重, 丙酮脫脂, 自然干燥。用Woessner 法[1]測定黃韌帶干粉中羥脯氨酸及膠原干粉含量；部分黃韌帶標(biāo)本，稱重后，用鹽析法測定黃韌帶中Ⅰ型和Ⅱ型膠原含量及比值。1.2.3 統(tǒng)計學(xué)處理 所有結(jié)果均以 ±s表示，采用SPSS for windows 10.0統(tǒng)計軟件包，組間差異應(yīng)用兩組均數(shù)的t檢驗(yàn)。以P值表示統(tǒng)計學(xué)的差異，P＜0.05表示差異顯著，P＜0.01表示非常顯著。2 結(jié)果2.1 大體病理觀察及測量結(jié)果 對照組黃韌帶無增生、鈣化或骨化；頸椎病組黃韌帶普遍增生肥厚，2例出現(xiàn)黃韌帶鈣化。黃韌帶厚度與對照組相比，明顯增厚（表1）。2.2 組織病理學(xué)觀察2.2.1 對照組 黃韌帶由沿長軸排列的彈力纖維構(gòu)成，彈力纖維彼此有分枝相互聯(lián)結(jié)成網(wǎng)，其間是少量膠原纖維。2.2.2 脊髓型頸椎病組 黃韌帶中彈力纖維大部分發(fā)生斷裂，排列不規(guī)整，彈力纖維數(shù)量下降而膠原成份增加顯著（圖1）。3塊出現(xiàn)鈣化(圖2)；1塊出現(xiàn)骨細(xì)胞化生。2.3 羥脯氨酸含量的測定和膠原的比例 經(jīng)聚丙烯胺凝膠（SDS-PAGE）電泳，有α2(Ⅰ)、α1(Ⅰ)、β和γ四條區(qū)帶的為Ⅰ型膠原，有α1（Ⅱ）、β和γ三條區(qū)帶為Ⅱ型膠原。Ⅰ型膠原/Ⅱ型膠原在頸椎病組中比例下降，Ⅱ型膠原含量增加，與對照組相比有顯著差異（p﹤0.05）（表1）。與陰性對照組（脊髓型頸椎病組所有節(jié)段除去頸椎不穩(wěn)和項韌帶骨化節(jié)段）相比，頸椎不穩(wěn)節(jié)段的黃韌帶膠原含量顯著增加，其中，頸5/6增