(科普)什么是干燥征?
1.什么是干燥征?干燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺,尤其是淚腺及唾液腺的自身免疫性疾病。其特點為中老年女性多見,常見表現有口眼干燥,腮腺腫大、猖獗齲齒及系統(tǒng)性損害,血清中常存在抗SSA、抗SSB等多種自身抗體,可分為原發(fā)干燥綜合征及繼發(fā)干燥綜合征。后者繼發(fā)于其他自身免疫性疾病。2.干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關系?干燥綜合征的病因目前尚未明確,可能與遺傳、免疫、病毒感染、性激素水平有關。(1)遺傳因素:患者有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRW52基因頻率高。(2)免疫因素:患者體內存在多種自身抗體及大量的免疫球蛋白和免疫復合物,提示機體存在免疫功能紊亂。(3)病毒因素:現認為與EB病毒、巨細胞病毒及HIV病毒感染有關。(4)性激素:女性發(fā)病率明顯高于男性,提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。3.干燥綜合征的外分泌腺表現有哪些?(1)口干燥征表現:口干、舌干、舌體、干裂、鏡面舌,說話及進食固體食物時需喝水,反復口腔潰瘍,猖獗齲齒及反復的腮腺、頜下腺腫大。(2)眼干燥征表現:眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)現眼炎,眼內眥常有絲狀分泌物。(3)其它外分泌腺表現鼻腔、咽喉及氣管干燥;胃酸減少,萎縮性胃炎,亞臨床型胰腺炎,皮膚干燥及陰道干燥。4.干燥綜合征的系統(tǒng)性表現有哪些?干燥綜合征的系統(tǒng)性表現包括慢性支氣管炎、間質性肺炎、肺間質纖維化、心律失常、肝功能異常、原發(fā)性膽汁性肝硬化、白細胞及血小板減少、貧血、自身免疫性甲狀腺炎,腎小管酸中毒、中樞神經及周圍神經病變、雷諾現象、紫癜樣皮疹、結節(jié)性紅斑、肌痛、非畸形性關節(jié)炎或關節(jié)痛。另外,假性淋巴瘤和淋巴瘤的發(fā)生率也增加。5.診斷干燥綜合征特異性的實驗室檢查有哪些?干燥綜合征存在高球蛋白血癥及多種自身抗體。常見的化驗異常有抗核抗體陽性、抗SSA抗體,抗SSB抗體及抗a胞襯蛋白抗體陽性、類風濕因子陽性、y球蛋白及免疫球蛋白水平增高等,但上述化驗異常也可見于其他許多自身免疫病。其中對干燥綜合征診斷較為特異的是抗SSA抗體、a-胞襯蛋白抗體及抗SSB抗體,而抗SSB抗體的特異性高于抗SSA抗體。6.唇腺活檢及腮腺造影對干燥綜合征診斷的意義如何?干燥綜合征的診斷標準尚未統(tǒng)一,但三個基本點是診斷基礎。即眼干燥癥的客觀證據、口干燥癥的客觀證據及ANA、RF、抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性。而唇腺活檢及腮腺造影是診斷口干燥癥四項客觀證據中的兩項重要依據。故二者對干燥綜合征的診斷有著非常重要的意義。7.如何診斷干燥綜合征?干燥綜合征的診斷標準繁多,尚未統(tǒng)一。目前多采用2002年提出的歐洲干燥綜合征診斷標準。包括眼部和口腔的自覺干燥癥狀,眼部體征,下唇腺病理示淋巴細胞浸潤,唾液腺受損血清抗SSA或抗SSB抗體陽性等。該標準在原發(fā)性干燥綜合征的敏感性為96.1%,特異性為94.2%。另外,在診斷干燥綜合征前必須除外頭棉布頸部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節(jié)病、GVH病及抗乙酰膽堿藥的應用。8.干燥綜合征應注意與哪些疾病鑒別?干燥綜合征應與同樣有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別;應與類風濕關節(jié)炎及血清陰性脊柱關節(jié)病相鑒別;應與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別,如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結核病等,同時還應除外由于藥物因素所致的干燥癥狀,這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等;應與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別,如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等;當干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時應注意與相關疾病鑒別。9.治療干燥綜合征的主要藥物有哪些?干燥綜合征的用藥主要成分為對癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。前者包括人工淚液、口腔外用護理產品、心漱平、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等,當干燥綜合征出現血管炎及肺、腎、神經、血液等多系統(tǒng)損害時可根據病情選用系統(tǒng)性治療的藥物如羥氯喹、糖皮質激素及免疫抑制劑(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、來氟米特及麥考酚酯等。)10.干燥綜合征可否完全緩解?干燥綜合征患者如能進行早期診斷,針對有無臟器受累制訂正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案,正確使用糖皮質激素和免疫抑制劑,絕大多數患者可以完全緩解。大同市五醫(yī)院風濕免疫科門診安排表大同五醫(yī)院風濕免疫科預約咨詢電話:18935214033(15:00-18:00)大同五醫(yī)院風濕免疫科微信號:dtwyyfsmyk(長按后識別圖中二維碼,敬請關注)
霍月紅 大同市第五人民醫(yī)院 風濕免疫科