劉某，男，26歲。 口唇發(fā)干，常以舌舐潤(rùn)，亦無(wú)濟(jì)于事。久之則唇皮厚起，燥裂則滲出血而苦疼痛，屢治不效。問(wèn)其大便六七日始解一次。由于便秘難通，苦不堪言。脈沉滑，舌苔黃。 辯為胃強(qiáng)脾弱之證。脾陰不濡，燥熱內(nèi)盛，故大便秘結(jié)；脾之華在唇，脾燥則唇干而裂。 處方：大黃一兩 枳實(shí)五錢(qián) 厚樸五錢(qián) 杏仁一兩 火麻仁二兩 白芍一兩 共為細(xì)末，煉蜜為丸，每次服二錢(qián)，早晚各一次。服完藥，病全瘳（chou）

癥狀：發(fā)熱頭痛，周身不適，五六日后，突然發(fā)現(xiàn)上腹部疼痛，每到下午則發(fā)熱更甚，乃到醫(yī)院診視，診斷為急性腹膜炎，留其住院，其父因經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，乃轉(zhuǎn)請(qǐng)中醫(yī)治療。 切其脈緊而有力，舌苔黃厚，大便已七日未解，小便色紅而少，不欲飲食，時(shí)發(fā)譫語(yǔ)，周身亢熱，腹肌板硬疼痛拒按。 此證從不大便、譫語(yǔ)、潮熱分析，應(yīng)屬陽(yáng)明燥熱成實(shí)的大承氣湯。然從腹部泛發(fā)性疼痛板硬拒按，與舌苔雖黃厚不燥分析，則又非大承氣湯證。此證乃由外感失治，邪熱內(nèi)陷，同水飲相凝結(jié)而成為大陷胸湯證，觀(guān)其脈緊、心下痛、按之石硬為大結(jié)胸三癥皆備，故治當(dāng)急下。 大黃二錢(qián) 芒硝二錢(qián) 冬瓜子五錢(qián) 生薏米五錢(qián) 甘遂末三分（另包） 另先煮大黃，湯成去滓，內(nèi)入芒硝，火上一沸，再下甘遂末和勻，囑分兩次服。初服約一時(shí)許，大便瀉下，但不甚快，又將第二服分其半與之。服后不久，大便暢通，水與大便齊下，約半痰盂多，患女身熱腹痛頓消，腹肌變軟，胃納亦開(kāi)，乃令糜粥自養(yǎng)。

選擇性免疫球蛋白A缺乏癥(SIgAD)是最常見(jiàn)PID，是一種體液免疫缺陷病。 治療 (一)治療 主要治療各種伴發(fā)病，如伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應(yīng)用免疫抑制劑。如發(fā)生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對(duì)于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當(dāng)患者需要輸血時(shí)，血液的供者也應(yīng)當(dāng)是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過(guò)的紅細(xì)胞。 尚無(wú)滿(mǎn)意的治療方法。雖有些患者能自發(fā)的恢復(fù)IGA的合成，但通常缺陷是持續(xù)存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏，產(chǎn)生抗IgA抗體，當(dāng)再次接受含IgA制品時(shí)，患者可發(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)。另外，輸入的IgA幾乎不能進(jìn)入外分泌液。故輸入純IgA既不安全，又無(wú)多大應(yīng)用價(jià)值?；颊咝枰斞獣r(shí)，應(yīng)選擇SIgAD供血者的血液，對(duì)于吸收不良和腹瀉，有人輸新鮮血漿，使血清IgA恢復(fù)到正常水平，療效較為滿(mǎn)意，但治療前和治療中應(yīng)檢查患者是否存在抗IgA抗體，如果存在，則應(yīng)禁忌輸入新鮮血漿。在嚴(yán)重腹瀉時(shí)也可采用初乳療法，以補(bǔ)充IgA。胸腺素與其他肽類(lèi)制劑可促進(jìn)血清IgA水平增高。國(guó)內(nèi)報(bào)道用胸腺素與干擾素聯(lián)合治療獲良好療效。胸腺素劑量為10mg/次，每周2次，連用2個(gè)月;干擾素每周1次，每次1.5×104U，最短用1年，最長(zhǎng)3～5年。 對(duì)各種特異的伴發(fā)病應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的抗感染、抗過(guò)敏、抗腫瘤和免疫抑制治療。 (二)預(yù)后 本癥是臨床經(jīng)過(guò)較輕，一些患者到50～60歲幾乎仍未發(fā)現(xiàn)異常表現(xiàn)，或只有輕度反復(fù)呼吸道感染。相當(dāng)一部分嬰兒患者未經(jīng)治療可以自然痊愈，常在5歲以?xún)?nèi)IgA水平達(dá)到正常。由于本癥的預(yù)后主要取決于伴發(fā)病，故應(yīng)仔細(xì)檢查有無(wú)伴發(fā)病，以便早期治療。 癥狀 最輕者可長(zhǎng)期無(wú)任何癥狀，不少患者僅表現(xiàn)輕度的上呼吸道感染，也有的患者發(fā)生各種伴發(fā)病，特別是自身免疫病、過(guò)敏性疾病、反復(fù)感染等。診斷年齡自6個(gè)月～12歲，與國(guó)外相比，神經(jīng)系統(tǒng)疾病、自身免疫病及過(guò)敏性疾病的發(fā)生率相對(duì)少見(jiàn)，而呼吸道感染和腸道疾病則較多見(jiàn)。 呼吸道感染癥狀可能在嬰幼兒期開(kāi)始，部分患兒可持續(xù)到青春期，此后有所緩解。還有一些患者在成人期開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，甚至可推遲至50～60歲才發(fā)病。 部分病例存在胃腸道癥狀，如腹瀉和吸收障礙。小腸活檢可發(fā)現(xiàn)黏膜固有層中幾乎都是IgM漿細(xì)胞，而缺乏IgA漿細(xì)胞。本癥可伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎，節(jié)段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、腸淋巴管擴(kuò)張癥、腸道賈第蟲(chóng)感染、胰腺炎和肝炎等。 約50%的病例伴有自身免疫病，慢性活動(dòng)性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)住⒙约谞钕傺?、混合結(jié)締組織病、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥、自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜等。常見(jiàn)有自身免疫現(xiàn)象(僅有自身抗體，而無(wú)癥狀)，包括抗IgA抗體、抗IgG抗體、抗IgM抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗脫氧核蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗線(xiàn)粒體抗體、抗基底膜抗體、抗壁細(xì)胞抗體等。 有些患者伴有智能低下和感覺(jué)神經(jīng)異常，與原發(fā)性癲癇也有密切關(guān)系。還可伴發(fā)哮喘或蕁麻疹，約10%的歐美哮喘患者為選擇性IgA缺乏癥。 輸注含IgA的血漿、全血或IVIG(含微量IgA)可使病兒致敏，產(chǎn)生高濃度抗IgA抗體。當(dāng)再次輸注含IgA的血制品時(shí)，則可發(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)，包括過(guò)敏性休克。既往并無(wú)輸注歷史者也可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，這可能與母子胎盤(pán)輸注和喝牛奶造成的對(duì)IgA致敏有關(guān)。 選擇性IgA缺陷患者有時(shí)伴發(fā)惡性腫瘤。如肺癌、胃癌、結(jié)腸癌、直腸癌、乳腺癌、卵巢癌、子宮癌、胸腺瘤、白血病和淋巴瘤等。 診斷本癥時(shí)采用Stiehm的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①血清IgA含量