Poland綜合征是一種胸、肩、臂復(fù)合畸形。主要癥狀為單側(cè)并指,短指并指或短指各種畸形,同側(cè)胸部胸大肌發(fā)青不良,或有同側(cè)乳房和乳頭發(fā)育不良。 大部分患兒家屬都是因為手部畸形就診。對于有并指及短并指畸形的患兒,可以行并指分離術(shù)。對于明顯短指畸形的患兒,可行部分足趾骨移植(非足趾移植),移植成活后移植骨可以生長;可行帶血運(yùn)的足趾移植。目前對于短指及短并指畸形,無法通過手術(shù)達(dá)到正常外觀,只能盡量改善手部功能。對于女性伴有胸大肌缺失乳腺發(fā)育不良的患者,可以在發(fā)育完全后行乳房再造糾正外觀。
蟹鉗狀復(fù)拇大多為III或者IV拇指多指,表現(xiàn)為兩個基本等大的拇指,指間關(guān)節(jié)均有不同程度的側(cè)偏,呈蟹鉗狀,因此稱蟹鉗狀復(fù)拇。這類多指手術(shù)方法比較多,爭論也比較多。主要包括兩個大類,一種為去除一側(cè);另一種為二變一(BC法),拼成一個拇指。這兩種術(shù)式各有優(yōu)缺點(diǎn)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科杜子婧去除一側(cè)多指,一般適用于尺側(cè)拇指多指發(fā)育相對較好,同時指間關(guān)節(jié)側(cè)偏度數(shù)不大,指間關(guān)節(jié)發(fā)育相對較好(如圖1)。手術(shù)為去除橈側(cè)多指,同時行掌骨和近節(jié)指骨截骨矯形糾正側(cè)偏畸形,伸屈肌腱止點(diǎn)調(diào)整,關(guān)節(jié)囊緊縮,如果側(cè)偏角度較大,截骨術(shù)后可能仍有不同程度的側(cè)偏,同時外觀方面手指較對側(cè)細(xì),指間關(guān)節(jié)穩(wěn)定性可能較差。圖1:該患兒行橈側(cè)拇指去除,多段截骨,指間關(guān)節(jié)囊緊縮BC法手指拼合術(shù),適合于兩個手指基本等大,均發(fā)育不良,指間關(guān)節(jié)發(fā)育較差。術(shù)后手指可能較對側(cè)大,手指指間關(guān)節(jié)穩(wěn)定性較好但是關(guān)節(jié)活動度相對較差,手術(shù)時間較第一種長,指甲拼合處可能有切跡。圖2:該患兒行改良BC法拼合術(shù)圖3:該患兒行改良BC法拼合術(shù),未行指甲拼合圖4:該患兒行改良BC法拼合術(shù)
厚皮指癥(Pachydermodactyly, PDD)是一種良性纖維瘤病。臨床表現(xiàn)為近側(cè)指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,無明顯活動受限,其他關(guān)節(jié)較少累及。PDD的發(fā)病原因暫不清楚,有學(xué)者認(rèn)為可由反復(fù)輕微的外傷造成,或者習(xí)慣性的造成近側(cè)指間關(guān)節(jié)彈響是該病的誘發(fā)因素。PDD是一種良性疾病,通常不需要治療,對外觀要求較高的患者可以行手術(shù)方法來糾正手部外觀。術(shù)前需要行手部x-ray排除骨性原因,一般術(shù)后外觀明顯改善,近側(cè)指間關(guān)節(jié)處無明顯突起,手術(shù)瘢痕大多在側(cè)方,術(shù)后可以通過外用抗疤藥物及瘢痕貼抗瘢痕治療。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科杜子婧圖:患者術(shù)前左手中環(huán)指尺側(cè)明顯粗大,術(shù)后1個月外觀有明顯改善
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