馬凡氏綜合征是一種遺傳性疾病，往往有家族史?；颊呔哂惺痔卣餍缘捏w貌：身高高于常人、四肢手指細(xì)長、腭弓高等。病變往往累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為主動脈根部瘤，主動脈關(guān)閉不全。手術(shù)是治療該病變的唯一選擇，否則患者有猝死的風(fēng)險(xiǎn)。歷史上曾有些著名的運(yùn)動員，如當(dāng)年與“鐵榔頭”郎平齊名的美國著名排球運(yùn)動員海曼，我國家男排主攻手朱剛等都是在訓(xùn)練中突然發(fā)病而死亡的。手術(shù)方式主要是做主動脈根部替換：將主動脈竇部、主動脈瓣、升主動脈均切除，植入人工帶瓣管道，將冠狀動脈開口移植。 最近我遇到了一個(gè)較為特殊的病例。該患者身高1.9米，四肢細(xì)長，雙目失明（視網(wǎng)膜脫落導(dǎo)致）。心臟彩超顯示患者主動脈竇部顯著擴(kuò)張，達(dá)7公分，主動脈瓣關(guān)閉不全。我為其進(jìn)行了bentall術(shù)，即主動脈根部替換手術(shù)。和傳統(tǒng)的方法不同的是，針對該患者是盲人，抗凝治療不方便，我選擇用生物瓣和人工血管縫合在一起來代替通常使用的機(jī)械瓣帶瓣管道。術(shù)中發(fā)現(xiàn)其右冠狀動脈在主動脈竇部的開口有兩個(gè)，一大一小，很罕見。這兩個(gè)右冠開口被分別游離，吻合在人工血管上。手術(shù)后患者心功能恢復(fù)良好。 主動脈根部替換手術(shù)的關(guān)鍵之一是冠狀動脈開口的移植，如果移植失敗，會直接導(dǎo)致患者死亡。因此要特別注意冠脈開口的變異情況。如果冠脈開口異?；蛴卸鄠€(gè)開口，需要術(shù)者靈活設(shè)計(jì)應(yīng)對方案，保證心臟血供。

對于藥物治療無效的不穩(wěn)定型心絞痛患者，如何決定手術(shù)時(shí)機(jī)？我想針對近來收治的一名患者進(jìn)行探討。該患者近一個(gè)周來心絞痛癥狀頻繁出現(xiàn)。開始是在飽食或輕微活動后發(fā)作，后來癥狀越來越嚴(yán)重，發(fā)展到臥床時(shí)也有癥狀，并且每天早晨和傍晚均有發(fā)作。收入院后，給患者進(jìn)行抗凝、擴(kuò)冠、穩(wěn)定斑塊的治療，并且靜脈持續(xù)注入硝酸甘油。但是病情并沒有穩(wěn)定的跡象，患者情緒焦慮。冠狀動脈造影顯示患者的冠狀動脈嚴(yán)重三支病變，對于這種情況，我們果斷決定馬上為其安排手術(shù)，以免出現(xiàn)心梗而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。就在手術(shù)前一天，患者有一次發(fā)熱，體溫最高達(dá)38度，但血象正常。如果推遲手術(shù)，可能會發(fā)生心梗，可如果按原計(jì)劃第二天手術(shù)，術(shù)后也許會出現(xiàn)感染。我們仔細(xì)權(quán)衡了利弊后，還是按期為患者進(jìn)行冠狀動脈搭橋手術(shù)。術(shù)中“搭橋”四根，術(shù)后早期積極用廣譜抗菌素抗感染，患者順利康復(fù)，心臟再也不痛了。類似上述不穩(wěn)定型心絞痛的患者在臨床實(shí)踐中不少見。冠脈病變嚴(yán)重，如果藥物治療無效，又不能做PCI的話，搭橋手術(shù)是唯一的選擇。外科醫(yī)生面對這種情況，不能猶豫，只要沒有明顯的手術(shù)禁忌癥，則應(yīng)該果斷為患者進(jìn)行心臟“搭橋”，恢復(fù)心肌血供，挽救生命。

人工瓣膜植入是心臟瓣膜病的有效治療手段之一。相對人體來說，人工瓣膜某種程度上是一種異物，術(shù)后病人若患有細(xì)菌性的炎癥，可能會累及人工瓣膜。這種情況雖不多見，但是一種比較嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。對于此類情況，抗菌素往往不能有效將細(xì)菌完全殺死，其會隱藏在人工瓣的縫隙中，反復(fù)釋放入血，導(dǎo)致發(fā)熱。如果細(xì)菌在人工瓣膜上生長，會形成贅生物，其一旦掉落，可能會引起腦梗等體循環(huán)栓塞癥狀。再次手術(shù)是針對此類疾病的唯一辦法。由于曾做過一次心臟手術(shù)，心臟周圍組織會有黏連，所以再次手術(shù)難度較高，有一定風(fēng)險(xiǎn)。 最近一位女性患者來就診，其1年前做了主動脈瓣和二尖瓣的置換手術(shù)，1個(gè)月前出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5度，1周前出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，活動障礙。腦部CT檢查證實(shí)是腦梗。進(jìn)一步做心臟彩超，發(fā)現(xiàn)人工主動脈瓣和人工二尖瓣都有瓣周漏，而且左心房可以發(fā)現(xiàn)有贅生物。在進(jìn)行了抗菌素治療后，效果不明顯。于是進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中看到細(xì)菌將左心房與主動脈無冠竇爛穿了，導(dǎo)致人工瓣周返流。將兩個(gè)人工瓣取出，徹底清理感染組織，再植入兩個(gè)新的人工瓣膜。術(shù)后患者體溫正常，血流動力學(xué)亦恢復(fù)正常。 對于曾經(jīng)做過瓣膜置換手術(shù)的病人，要特別警惕發(fā)熱，及時(shí)就診，如果不幸發(fā)生了人工瓣膜的感染，必須進(jìn)行再次手術(shù)。