在虛擬的電影中，恐怖片常常出現(xiàn)這樣的鏡頭，魔鬼在出現(xiàn)之前，先是寒風(fēng)陣陣，讓人毛骨悚然，在出現(xiàn)前有時就已經(jīng)把人嚇?biāo)阑蛘咭怀霈F(xiàn)在瞬間即取人性命，而很多時候的結(jié)局是除魔師及時出現(xiàn)了，及時果斷拔出寶劍與妖魔大戰(zhàn)三千回合，最終斬除妖魔，救下善良的老百姓，這是虛擬的世界，然而在真實的世界中也存在著“噬血”這個魔鬼，它同樣是讓人聞風(fēng)散膽、取人性命于瞬間，而我們醫(yī)生也在不斷修煉，希望成為一個武藝高超的除魔師，能從噬血這個魔鬼手下救出更多善良的老百姓。 現(xiàn)在讓我們來認(rèn)識下“噬血”這個魔鬼。 它全稱叫噬血細(xì)胞綜合征(HPS)，也叫噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH）,是一組因遺傳性或獲得性免疫缺陷導(dǎo)致的以過度炎癥反應(yīng)為特征的疾病。它不是一種單獨的疾病，而是一種臨床癥狀。主要是被激活的淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞異常增生，產(chǎn)生大量的炎癥細(xì)胞因子，引起一系列炎癥反應(yīng)。常見的臨床癥狀和體征是長時間發(fā)熱、肝脾腫大和全血細(xì)胞減少。 1979年，Risdall等在器官移植后病毒感染的成年患者身上最早診斷該病。分為原發(fā)性（家族性或者遺傳性）和繼發(fā)性。原發(fā)性多發(fā)生于小孩，大部分于8歲前發(fā)病，成人較少，但不能完全排除。繼發(fā)性主要病因有感染、自身免疫性疾病、腫瘤。 成人的不明原因的發(fā)熱，主要與腫瘤相關(guān)，其中以淋巴瘤最為常見。噬血細(xì)胞綜合征表現(xiàn)為兩種形式：一是腫瘤未形成，先發(fā)生噬血；一是腫瘤形成早期就合并噬血，多以侵襲性淋巴瘤常見。 下面舉個“栗子”，方便我們?nèi)チ私馑? 患者，男，17歲，反復(fù)發(fā)熱2月余，查血常規(guī)、PCT、血培養(yǎng)陰性，自身免疫指標(biāo)陰性，全身PET/CT正常，未見腫瘤跡象。這時發(fā)熱原因不明，無法治療?；颊哐杆俪霈F(xiàn)血小板低、白細(xì)胞低、轉(zhuǎn)氨酶升高、全身黃染，乏力?；颊郀顟B(tài)一天比一天差，因為找不到發(fā)熱的病因，很多醫(yī)生都束手無策，這類病人很快就會死亡。但是我們通過其它的檢驗，發(fā)現(xiàn)患者甘油三酯升高、鐵蛋白明顯升高、FIB降低，骨髓穿刺可見吞噬現(xiàn)象。符合噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，按HLH2004方案治療，患者被治愈。治療結(jié)束3個月后患者出現(xiàn)腹部皮下結(jié)節(jié)，活檢后確診為皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤，按淋巴瘤治療后患者被治愈。面對病因不明的發(fā)熱，出現(xiàn)噬血，我們先按噬血治療，保住性命后等腫瘤出現(xiàn)時再治療腫瘤。 患者，男，31歲，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽2月余”入院。入院后予全身PET/CT示：肝大、脾大，SUV值升高，初步判斷淋巴瘤。予行肝臟穿刺未見腫瘤，遂行切脾術(shù)，術(shù)后3天患者出現(xiàn)高熱、血小板低、白細(xì)胞低、貧血、轉(zhuǎn)氨酶升高，全身黃染，甘油三酯升高，F(xiàn)IB低，一般情況差，短短3天時間患者從能自行行走變成臥床不起，此時因肝功能明顯異常，不能進(jìn)行化療，病情變化之快，這一切都是噬血搞的鬼！我們通過VP16+激素治療后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，肝功能恢復(fù)正常、血常規(guī)正常，病理回報顯示：大B細(xì)胞淋巴瘤，隨后順利進(jìn)行化療。 通過以上二個“栗子”，我們對噬血這個魔鬼有了初步的了解：不明原因的發(fā)熱，出現(xiàn)白細(xì)胞低、血小板低、貧血再合并有轉(zhuǎn)氨酶升高、黃染，或者是診斷淋巴瘤后，突然出現(xiàn)不能用感染解釋的發(fā)熱、白細(xì)胞低、血小板低、貧血、轉(zhuǎn)氨酶升高、黃染。這時我們就要警惕“噬血”這個魔鬼要來了，通過檢查發(fā)現(xiàn)脾大，甘油三酯升高、鐵蛋白升高、FIB降低，骨髓涂片可見吞噬現(xiàn)象，基本就可以確診為噬血，這時治療的效果就很差了，有時可能還沒有出現(xiàn)后面的癥狀，它只是在形成噬血的路上，這就給我們爭取了時間，把它扼殺在襁褓中，療效大大提高。 每一個噬血的患者，都是在和死神賽跑，要從死神手中奪回生命，所以我們要清晰的認(rèn)識噬血，只要我們一遲疑，死神可能就會把我們帶走。面對困境，我們要修煉好除魔術(shù)，同時也需要患者的信任，在出現(xiàn)噬血之前便要果斷出手戰(zhàn)勝妖魔，迎來光明。 出診信息 李文瑜教授 東川淋巴瘤科門診 周一四下午 惠福淋巴瘤科門診 周三上午 郭漢國醫(yī)生 惠福淋巴瘤科門診 周五上午

患者化療間歇期（化療后在家的時間）隨訪是很重要的，同時也要注意一些事項，但因工作忙碌的原因，患者不可能一有問題就能找到醫(yī)生詢問。以下就一些共性的問題提出一些解答，希望可能幫助到各位“戰(zhàn)友”。1、門診復(fù)查血常規(guī)問題：因為化療后可能出現(xiàn)白細(xì)胞低、血小板低，因此出院后需每3-5天復(fù)查血常規(guī)，如果白細(xì)胞低或者血小板低建議縮短至1-2天復(fù)查血常規(guī)。白細(xì)胞低于2×10的9次方/L，建議當(dāng)?shù)亻T診予升白治療，若血小板低于20×10的9次方/L，建議就近醫(yī)院住院，輸注血小板，長途跑，有出血的風(fēng)險，若紅細(xì)胞低于70×10的9次方/L，建議就近醫(yī)院住院，輸注紅細(xì)胞。2、出院帶藥問題，一般出院帶藥吃完后就可以停藥，但是有一些藥是需要長期服用的，則不能停用，如有乙肝患者，抗乙肝病毒藥不能停（如恩替卡韋），反應(yīng)停（一般建議同時服用阿司匹林，血小板低于50×10的9次方/L，停用阿司匹林，因為有出血的風(fēng)險）。3、升白問題：接受較強(qiáng)方案化療的患者如EPOCH方案等，建議出院后接受長效升白針或者出院后連續(xù)打3-5天短效升白針，老年人、骨髓有侵犯的患者，建議預(yù)防性升白治療。對于升白針打什么、打多大量，淋巴瘤患者升白治療與別的腫瘤化療后白細(xì)胞低是一樣處理的，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院有什么升白針就打什么升白針，量一般是按2-5ug／kg體重算得。（升白針學(xué)名叫人重組粒細(xì)胞刺激因子，短效的：商品名有吉粒芬、瑞白、惠爾血、格拉諾塞特，長效的：商品名有新瑞白、津優(yōu)力）。有部分患者打升白針后有骨痛，可加用西樂葆等止痛藥。4、發(fā)熱的問題：患者出院后經(jīng)常會出現(xiàn)發(fā)熱，部分“聰明”的患者自服退燒藥，體溫下降正常就認(rèn)為OK了。其實這種做法是很危險的。正確的做法是：當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)、PCT，有咳嗽患者查胸部CT或者X光片，因為淋巴瘤患者化療后免疫力低，大部分患者為細(xì)菌感染，建議積極使用抗生素。若患者為高齡或者PCT高或者白細(xì)胞低于0.5×10的9次方/L或者出現(xiàn)高熱不退、血壓低，建議使用碳?xì)涿瓜╊?，必要時加上抗球菌類藥。5、飲食問題：很多人會問能吃什么？不能吃什么？一般不需要戒口，但如果出現(xiàn)白細(xì)胞低，禁止吃生冷的東西，水果也不吃，容易引起腸道感染。胃腸道淋巴瘤化療后第一、二周期建議半流飲食，少吃多餐，吃5成飽，少吃纖維多的東西。本文系郭漢國醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。