一 基本原理 室間隔缺損介入治療的基本原理示采用雙盤結(jié)構(gòu)的堵閉器，其中一個(gè)盤在左心室面而另一個(gè)盤在右心室面，連接兩盤的腰正好在缺損的室間隔處。室間隔缺損靠?jī)蓚?cè)盤、腰、縫在堵閉器內(nèi)的高分子化合物，放置堵閉器后在堵閉器內(nèi)形成的血栓以及3個(gè)月左右的心內(nèi)膜完全覆蓋堵閉器表面等機(jī)制來(lái)關(guān)閉。二 適應(yīng)癥及禁忌癥1、適應(yīng)癥 (1)膜周部VSD,年齡3歲,有外科手術(shù)適應(yīng)證的膜部VSD,缺損緣距主動(dòng)脈右冠瓣距離> 1.5mm采用偏心型封堵器, > 2.0mm采用對(duì)稱型封堵器。無(wú)右冠瓣脫垂遮擋缺損口及主動(dòng)脈瓣反流、缺損緣距三尖瓣2mm采用偏心型封堵器, > 1.5mm 采用對(duì)稱型封堵器。(2)肌部VSD右室面直徑> 2mm伴左心室擴(kuò)大。(3)嵴內(nèi)型VSD、缺損殘端距肺動(dòng)脈瓣距離> 3mm,距右冠、左冠和無(wú)冠瓣交界的距離> 2mm,伴有不同程度左室擴(kuò)大。( 4)外科術(shù)后殘余膜周部或肌部VSD。2、禁忌癥 (1)VSD合并嚴(yán)重PH有右左分流者。(2)VSD合并其它需手術(shù)治療心臟畸形者。( 3)缺損解剖位置不良,封堵器放置后影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能。三 操作方法1、術(shù)前準(zhǔn)備 (1)相關(guān)化驗(yàn)檢查;經(jīng)胸或(和)食道超聲心動(dòng)圖檢查、心電圖及X線胸片。(2)術(shù)前1d口服阿司匹林,小兒3～5mg/ ( kgd) ,成人3mg/ ( kgd) 。 2、常規(guī)診斷性導(dǎo)管術(shù)及超聲心動(dòng)圖檢查 (1)左右心導(dǎo)管及心血管造影檢查:局麻或全麻下做股靜脈及股動(dòng)脈插管,常規(guī)給予肝素100U /kg,先行右心導(dǎo)管檢查,測(cè)量壓力及血氧,檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力及Qp /Qs。以豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)股動(dòng)脈達(dá)主動(dòng)脈及左室測(cè)壓,左室長(zhǎng)軸斜位造影,測(cè)量VSD大小及其距主動(dòng)脈瓣的距離,隨后做升主動(dòng)脈造影,觀察有無(wú)主動(dòng)脈瓣脫垂及反流。(2)經(jīng)胸超聲( TTE)或經(jīng)食管超聲( TEE)檢查:評(píng)價(jià)VSD的位置、大小、數(shù)目、鄰近結(jié)構(gòu)、與瓣膜的關(guān)系,膜部VSD需測(cè)缺損邊緣距主動(dòng)脈瓣距離、膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周圍解剖的檢查有助于封堵器及途徑的選擇。3、封堵方法 膜周部VSD封堵方法:目前最常用的是國(guó)產(chǎn)封堵器及Amp latzer膜周部VSD封堵器及輸送系統(tǒng)進(jìn)行封堵術(shù)。(1)建立動(dòng)靜脈軌道:通常應(yīng)用5～6F右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管或成型的豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)股動(dòng)脈、主動(dòng)脈至左室,經(jīng)探查導(dǎo)管頭端經(jīng)VSD入右室,然后將0.035英寸的軟頭長(zhǎng)交換導(dǎo)絲經(jīng)導(dǎo)管插入右室并推送至肺動(dòng)脈或上腔靜脈,然后由股靜脈經(jīng)端孔導(dǎo)管插入圈套器,套住肺動(dòng)脈或上腔靜脈的導(dǎo)絲,由股靜脈拉出,以建立股靜脈－右房－右室－左室－股動(dòng)脈軌道。(2)由股靜脈端沿軌道插入合適的長(zhǎng)鞘至右房與右冠導(dǎo)管相接(接吻式導(dǎo)管技術(shù)) ,將長(zhǎng)鞘及擴(kuò)張管一起沿導(dǎo)絲插至主動(dòng)脈弓部,后撤長(zhǎng)鞘內(nèi)擴(kuò)張管,然后緩緩回撤輸送長(zhǎng)鞘至左室流出道,由動(dòng)脈端推送交換導(dǎo)絲及右冠導(dǎo)管達(dá)左室尖端,該時(shí)置左室內(nèi)的長(zhǎng)鞘頭端則順勢(shì)指向心尖,然后動(dòng)脈端換豬尾巴導(dǎo)管,插至左室,撤去交換導(dǎo)絲。(3)封堵器安放:選擇合適形、大小的封堵器連接專用的輸送導(dǎo)絲和遞送導(dǎo)管,然后經(jīng)長(zhǎng)鞘插入輸送系統(tǒng)將封堵器送達(dá)長(zhǎng)鞘末端,回撤長(zhǎng)鞘使左盤釋放并與室間隔相貼,確定位置良好后,封堵器腰部嵌入VSD,后撤長(zhǎng)鞘,釋放右盤。對(duì)于室間隔膜部瘤,大多采用對(duì)稱型封堵器封堵缺損左室面或膜部瘤破口左室側(cè)。在TEE /TTE監(jiān)視下觀察封堵器位置、有無(wú)分流和瓣膜反流,隨后做左室造影確認(rèn)位置是否恰當(dāng)及分流情況,并做升主動(dòng)脈造影確認(rèn)有無(wú)主動(dòng)脈瓣反流。(4)釋放封堵器:在X線及超聲檢查效果滿意后即可釋放封堵器,撤去長(zhǎng)鞘及導(dǎo)管后壓迫止血。鞘及導(dǎo)管后壓迫止血。肌部室間隔缺損 (1)建立經(jīng)VSD的動(dòng)靜脈軌道 由于肌部VSD可位于室間隔中部或接近心尖,在技術(shù)上與膜部VSD堵塞術(shù)不盡相同。通常建立左股動(dòng)脈－主動(dòng)脈－左室－右室－右頸內(nèi)靜脈(或右股靜脈)的軌道。(2)封堵器的安置與釋放 ①順向途徑:長(zhǎng)鞘經(jīng)頸內(nèi)靜脈(或股靜脈)插入右室,經(jīng)VSD達(dá)左室,然后按常規(guī)安置封堵器;②逆向途徑:當(dāng)肌部VSD接近心尖,右室面肌小梁多或右室面缺損較小難以順向途徑插入者。 四 操作中應(yīng)注意的問(wèn)題 (1)膜部瘤VSD封堵時(shí)一般要采用國(guó)產(chǎn)對(duì)稱型封堵器,因?yàn)槟げ苛龃蟛糠帜掖鼱疃矣卸鄠€(gè)破口,非對(duì)稱型易造成封堵不完全。對(duì)稱型封堵器在左室面釋放左室盤時(shí),要求型號(hào)與左室面直徑相等長(zhǎng)或加1～2mm]、多破口型選擇遮蓋最遠(yuǎn)破口間距離的型號(hào)。(2)VSD堵閉選擇堵閉器直徑不宜過(guò)大,否則易造成直接或間接壓迫傳導(dǎo)束。因?yàn)榉渴沂胺种凶哂谀ぶ懿縑SD后下緣,術(shù)中由于操作等因素在釋放堵閉器前出現(xiàn)高度AVB或主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)應(yīng)收回堵閉器。( 3)膜周部VSD與三尖瓣關(guān)系密切,操作中注意,如果導(dǎo)絲穿過(guò)三尖瓣腱索,導(dǎo)管及鞘的推送會(huì)產(chǎn)生阻力,此時(shí)一定要重新操作,否則會(huì)造成三尖瓣腱索損傷,出現(xiàn)重度三尖瓣關(guān)閉不全,需外科手術(shù)。(4) VSD封堵后1周為Ⅲ度AV B發(fā)生高峰期,因此術(shù)后1周內(nèi)要密切心電監(jiān)護(hù),并給予糖皮質(zhì)激素預(yù)防用藥3～5d。出院后要定期復(fù)查心電圖。五 先心病導(dǎo)管介入治療的嚴(yán)重合并癥及處理1、股動(dòng)靜脈瘺 多發(fā)生于嬰幼兒,與股動(dòng)靜脈相距較近,穿刺點(diǎn)不當(dāng),或輸送鞘管較粗有關(guān)。因此穿刺時(shí)要注意下肢外展,一般通過(guò)超聲可證實(shí)股動(dòng)靜脈瘺,如果直徑不大可局部壓迫,如不自愈需外科手術(shù)。2、瓣膜關(guān)閉不全 三尖瓣關(guān)閉不全多見(jiàn)于PBPV 或VSD封堵術(shù),主要由于導(dǎo)絲或?qū)Ч艽┻^(guò)腱索或乳頭肌、VSD堵閉器壓迫三尖瓣或PBPV球囊太長(zhǎng)損傷了三尖瓣結(jié)構(gòu),因此在操作中要輕柔,如果導(dǎo)絲穿過(guò)腱索或乳頭肌要立即退出不要再?gòu)?qiáng)行推送導(dǎo)管或球囊。如果嚴(yán)重三尖瓣關(guān)閉不全引起急性右心衰竭需外科手術(shù),ASD邊緣距二尖瓣較近,封堵器可影響二尖瓣關(guān)閉不全,因此在釋放堵閉器前要經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖仔細(xì)觀察再?zèng)Q定是否釋放。VSD封堵的嚴(yán)重并發(fā)癥之一為引起主動(dòng)脈瓣反流,因而選擇適當(dāng)?shù)念愋秃痛笮〉姆舛缕?在釋放封堵器前要經(jīng)超聲及升主動(dòng)脈造影確認(rèn)無(wú)主動(dòng)脈瓣反流才可釋放,若術(shù)后出現(xiàn)中度以上的主動(dòng)脈瓣反流應(yīng)密切隨訪,必要時(shí)手術(shù)。3、封堵器脫落 ASD、VSD、PDA堵閉均可發(fā)生,大多發(fā)生在術(shù)中,多為堵閉器選擇過(guò)小、操作不當(dāng)所致,一旦發(fā)生可根據(jù)脫落的位置、堵閉器大小、患者的癥狀決定采用異物鉗抓取或是手術(shù)。4、心包壓塞 多見(jiàn)于ASD封堵術(shù),導(dǎo)管進(jìn)入左上靜脈時(shí)操作粗暴穿破左心耳,一旦發(fā)生要立即停止操作,根據(jù)超聲心動(dòng)圖確定心包積液多少選擇心包引流或外科手術(shù)。5、急性機(jī)械性溶血 大多發(fā)生在PDA堵閉或VSD封堵,選擇堵閉器過(guò)小時(shí)產(chǎn)生術(shù)后殘余分流,一旦發(fā)生要使用激素,碳酸氫鈉堿化尿液保護(hù)腎功能,療效不佳者可再次造影,選擇堵閉器封堵殘余分流或手術(shù)治療。6、心律失常 在導(dǎo)管操作過(guò)程中由于導(dǎo)管刺激,多可產(chǎn)生一過(guò)性心律失常,但停止刺激大多恢復(fù),其中VSD封堵術(shù)中或術(shù)后1周均可產(chǎn)生Ⅲ度AVB,一旦發(fā)生Ⅲ度AVB,應(yīng)用激素、維生素C及營(yíng)養(yǎng)心肌藥物,必要時(shí)植入臨時(shí)起搏器,若2～3周不恢復(fù)者需植入永久起搏器。7、死亡 先心病介入治療的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率很低,但也有死亡報(bào)告( < 015% ) ,大多是病情嚴(yán)重的新生兒或嬰幼兒發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)處理不當(dāng)或不及時(shí)。嚴(yán)格掌握適應(yīng)證、規(guī)范化的操作、經(jīng)過(guò)嚴(yán)格訓(xùn)練的人員參與是避免嚴(yán)重并發(fā)癥的保證。

1、先天性心臟病如何發(fā)現(xiàn)？在孩子未帶到醫(yī)生那里去的時(shí)候，父母如何考慮自己的孩子可能有先天性心臟病呢？這是做父母極為關(guān)心的問(wèn)題。孩子口唇、指趾甲青紫或哭鬧后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)的與心臟疾病有極密切關(guān)系的癥狀。嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復(fù)雜先天性心臟病，如三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或重度法樂(lè)氏三聯(lián)癥等。如果幾個(gè)月后出現(xiàn)青紫，最大可能是法樂(lè)氏四聯(lián)癥。如幾歲、十幾歲或成年以后逐漸出現(xiàn)青紫，可能是左向右分流型先天性心臟病，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并肺動(dòng)脈高壓（或稱艾森曼格綜合癥）。但非青紫的先天性心臟病早期往往不易被家長(zhǎng)識(shí)別，如果患兒1歲以內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育差，消瘦，經(jīng)常肺炎，吃奶后氣促，口周發(fā)青，皮膚發(fā)花，應(yīng)注意先天性心臟病的可能，需及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生診治。2、什么是先天性心臟病？ 胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形稱先天性心臟病如左右心房之間的間隔有缺損稱房間隔缺損，右心室與左心室之間的間隔有缺損稱室間隔缺損。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間先天性通道未能在出生后閉合稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。各處瓣膜均可有狹窄或閉鎖，如肺動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣狹窄。也可能多種畸形同時(shí)存在，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥等。先天性心臟病在正常人群中發(fā)病大約0.7%。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，但有些家庭有多個(gè)子女患不同種的先天性心臟病，或多個(gè)堂兄弟姐妹患病。一般來(lái)講一級(jí)親屬中有一個(gè)患先天性心臟病，則其他人患病機(jī)率上升3倍，兩個(gè)成員患病則機(jī)率上升為9%，如果三個(gè)成員患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50%。我國(guó)先天性心臟病的病死率（1歲以內(nèi)）為33.8%，可見(jiàn)未經(jīng)治療先天性心臟病的病死率相當(dāng)高，有些存活嬰兒中，雖然心臟疾患不十分嚴(yán)重，但活到40歲以上者為數(shù)不多。3、先天性心臟病的傳統(tǒng)治療方法？外科開(kāi)胸手術(shù)是先天性心臟病的傳統(tǒng)治療方法。該手術(shù)需要打開(kāi)胸腔，甚至切開(kāi)心臟，對(duì)機(jī)體有很大的創(chuàng)傷，術(shù)后需要較長(zhǎng)的恢復(fù)期。手術(shù)部位會(huì)留下較大的永久性疤痕，兒童心理成長(zhǎng)可能造成一定的影響。此外尚可能發(fā)生下列特殊并發(fā)癥：1）術(shù)后心壁疤痕導(dǎo)致的難治性室性心律失常；2）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；3）心肺功能不全等；4）手術(shù)過(guò)程中損傷房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，導(dǎo)致各種類型的房室傳導(dǎo)阻滯。4、先天性心臟病的新型療法——心導(dǎo)管介入技術(shù)？所謂心導(dǎo)管技術(shù)治療先天性心臟病，是指在局部麻醉下，采用穿刺周圍血管（如股動(dòng)脈，股靜脈等）的方法，將一些特殊設(shè)計(jì)的治療裝置通過(guò)一根如圓珠筆芯粗細(xì)的導(dǎo)管，沿血管送達(dá)心臟的特定部位，采用封堵、栓塞、擴(kuò)張、開(kāi)窗等措施，矯治先天性心臟病，改善患兒生活質(zhì)量。此方法創(chuàng)傷小，恢復(fù)快、療效好、不留疤痕，幾乎無(wú)痛苦，術(shù)后6到12小時(shí)便可下地活動(dòng)，術(shù)后第三天便可出院，恢復(fù)一般體力活動(dòng)，深受患者的喜愛(ài)。主要適用于先天性心臟病房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、體動(dòng)脈至肺動(dòng)脈瘺和室間隔缺損等的根治性治療。近年來(lái)，心導(dǎo)管介入技術(shù)在國(guó)內(nèi)迅速發(fā)展。該技術(shù)已經(jīng)在眾多醫(yī)院被心內(nèi)科、心兒科、介入放射科熟練掌握，手術(shù)成功率幾近100%。目前國(guó)內(nèi)外已將介入治療先心病技術(shù)列為較成熟的技術(shù)手段，并逐漸成為首選的治療方法。