圓錐角膜——之急性角膜水腫
圓錐角膜圓錐角膜(Keratoconus)是一種常見的慢性、非炎癥性、進展性、角膜局部擴張性疾病,特征為中央或旁中央角膜基質變薄、中央頂點呈圓錐形突出變形,角膜失去正常的弧形,產(chǎn)生不規(guī)則散光和瘢痕形成,從而導致角膜的光學性能嚴重降低。圓錐角膜一般在青少年時期發(fā)病,在40歲左右逐漸趨于穩(wěn)定,通常累及雙側,但雙眼進展多為不對稱性。人群中圓錐角膜患病率約為1/2000。臨床表現(xiàn)眼部的癥狀體征與疾病的嚴重程度相關。早期臨床表現(xiàn)主要為近視和不規(guī)則散光,隨疾病進展,患者視力下降明顯,框架眼鏡不能矯正視力,雙眼不對稱、屈光參差明顯,角膜曲率進一步升高。早期裂隙燈檢查可無陽性體征,但檢眼鏡檢查可顯“油滴狀”反光,檢影鏡驗光時表現(xiàn)為“剪刀影”。中晚期圓錐角膜在裂隙燈下觀察到以下一種或幾種體征:角膜基質變?。ㄖ醒牖蚺灾醒耄蠖嘣谙虏炕蝻D下部);角膜呈錐形明顯前凸;Fleischer環(huán)——圓錐基底部上皮鐵質沉積Munson征——向下看時眼瞼隆起Vogt 條紋——角膜后部的垂直張力線Rizzuti征——由側角膜照明產(chǎn)生的靠近鼻緣的聚焦光束根據(jù)疾病嚴重程度,角膜可形成各種瘢痕。中央變薄Munson征Vogt條紋Fleischer’s 環(huán)診斷一、角膜地形圖:通過分析投影于角膜前表面的Placido環(huán)來計算角膜前表面的曲率,還提供許多定量參數(shù)如角膜平均曲率、不同直徑的平均角膜曲率、角膜表面規(guī)則指數(shù)等。Rabinowitz的診斷標準是目前國內外學者引用較多的一種。Rabinowitz等以正常角膜為對照,以其平均值的2個標準差為參考,建議篩選早期圓錐角膜的標準為:(1)角膜中央屈光度大于46.5D;(2)角膜下方平均屈光度與上方平均屈光度的差值(inferior-superior diopter asymmetry, I-S值)>1.26D;(3)同一患者雙眼角膜屈光度的差>0.92D。改良Rabinowitz—McDonnell法(central K—reading, I-S value) :角膜中央曲率>47.20D,且(或)上、下方不對稱度(I-S)>1.40D。此法敏感性較好(96%),特異性較差(85%) 。Pentacam系統(tǒng)中的角膜地形圖實際上是角膜斷層地形圖,它通過旋轉的Scheimpflug攝像頭圍繞共同的中心點拍攝的一系列截面圖重建三維立體眼前節(jié)結構,通過與最佳擬合球面(BFS)對比后得到角膜前后表面的相對高度數(shù)據(jù),通過高度圖篩查圓錐角膜。疑似圓錐角膜的Pentacam HR輸出。(a)屈光四圖顯示了可疑圓錐角膜患者眼睛的典型斷層特征,包括略微增加的陡峭模擬角膜測量(黑色箭頭)、頂部角膜測量(橙色箭頭)、后表面高度抬高(紅色箭頭)和略微減少的最薄角膜厚度(綠色箭頭)。(b) Belin-Ambrosio Enhanced Ectasia表示眼睛確實懷疑圓錐角膜,并與臨床圓錐角膜相鄰,因為Df(黑箭頭)和Db(橘箭頭)突出顯示為紅色(臨床圓錐角膜),Dp(紅箭頭)和BAD-D指數(shù)(綠色箭頭)突出顯示為黃色(可疑圓錐角膜),而Dt(紫色箭頭)和Da(藍色箭頭)顯示為白色(正常)。二、生物力學目前能夠非接觸、快速評估角膜生物力學性能的設備主要有眼反應分析儀(ORA)和可視化角膜生物力學分析儀(Oculus Corvis ST)兩類。原始設備軟件沒有一個參數(shù)能夠可靠地區(qū)分圓錐角膜和健康角膜。因此,由于CST和ORA評估的角膜生物力學參數(shù)不敏感,因此活體角膜生物力學評估在圓錐角膜評估中的臨床價值仍然有限。三、ASOCT在評估急性角膜水腫(ACH)后彈力層脫離和角膜膠原交聯(lián)后分界線的深度方面有一定的作用。嚴重圓錐角膜的眼前段光學相干斷層掃描圖像。(a) 此圖顯示上皮增厚(白色箭頭)、基質變?。ňG色箭頭)和高反射鮑曼層(紅色箭頭)。(b) 同一角膜隨后出現(xiàn)急性角膜水腫。角膜非常厚,有房水裂縫(白色箭頭)和多個上皮泡(綠色箭頭)。(c) 同一角膜在急性角膜水腫6個月后進行再成像。整個基質有明顯的疤痕,基質較之前厚。四、共焦顯微鏡可直觀立體地觀察角膜中的有形成分和組織細胞的形態(tài),重復性好,在圓錐角膜患者中可以見到前彈力層下的神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少,以及異常扭曲的神經(jīng)纖維。圖片顯示用活體共焦顯微鏡獲得的角膜基底下神經(jīng)叢的寬視野拼接圖。(a)正常。(b)中度圓錐角膜。治療非手術治療1、宣傳教育和預防治療:告知患者不要揉眼的重要性。積極治療過敏性結膜炎。2、框架眼鏡3、硬性透氣性(RGP)角膜接觸鏡和鞏膜鏡是中晚期圓錐角膜的主要視力矯正方法。它們的主要優(yōu)點是在晶狀體和角膜之間形成淚池,這自然中和了與圓錐角膜擴張癥相關的眼像差,從而可能提供近乎完美的矯正視力。缺點是有些患者耐受性差。圓錐角膜中RGP的磨損往往比較復雜。主要的抱怨包括不耐受、過敏反應(如巨大的乳頭狀結膜炎)、角膜擦傷和新生血管。替代品包括水凝膠隱形眼鏡、背馱式隱形眼鏡或鞏膜隱形眼鏡。鞏膜隱形眼鏡提供了較好的視野和更好的舒適度。手術治療1、角膜膠原交聯(lián)術(corneal cross-linking, CXL)在2003年,Wollensak等人介紹了370 nm UVA照射與核黃素交聯(lián)間質膠原纖維治療圓錐角膜的CXL技術。CXL通過增加角膜膠原纖維之間的化學鏈接,提高角膜基質的硬度和強度,從而控制或延緩圓錐角膜或角膜屈光手術后角膜異常膨隆等擴張性病變進展。CXL適應癥:(1)圓錐角膜初發(fā)期或完成期的臨床進展性圓錐角膜;(2)接受過其他形式角膜手術(如PRK等)的圓錐角膜;(3)原則上角膜最薄處的厚度>400μm;(4)角膜中央無瘢痕;(5)年齡一般不超過40歲。兩個圓錐角膜接受連續(xù)、高輻照度、高強度快速角膜膠原交聯(lián)的例子。分界線已用白色箭頭標出。(a)深分界線。(b) 淺分界線。兩個角膜都做了同樣的手術,因此這張圖顯示了術后角膜分界線深度的變化。2、 角膜基質環(huán)(INTACS):這是一個小的彎曲的PMMA環(huán)或一組環(huán),植入角膜中,幫助平坦角膜曲率,以改善視力。3、Bowman層移植:是針對晚期,進行性圓錐角膜患者開發(fā)的手術。僅適用于最小角膜厚度為400μm的角膜,據(jù)報道5年成功率為84%。4、角膜移植術:適用于圓錐角膜完成期或者瘢痕期患者。手術方式:前部深板層角膜移植術(ALK)和穿透性角膜移植術(PK)。急性角膜水腫急性角膜水腫(Acute corneal hydrops, CH)是一種以后彈力膜破裂導致的角膜基質水腫為特征的疾病?;颊弑憩F(xiàn)為突然出現(xiàn)視力下降、畏光和疼痛。急性角膜水腫發(fā)生在約2.5%-3%的圓錐角膜眼。男性多見。到目前為止還沒有種族傾向的報道。誘發(fā)因素與CH發(fā)病風險增加相關的各種危險因素包括發(fā)病年齡早、眼部擦傷、春季角結膜炎(VKC)、過敏和唐氏綜合征。其中,慢性眼球摩擦被認為是最重要的危險因素。發(fā)病機理角膜水腫的發(fā)生是由于Descemet膜撕裂引起角膜邊緣的卷起,形成一個間隙,使前房的水滲入角膜基質。某些類型的創(chuàng)傷,如劇烈的眼摩擦可能是誘發(fā)因素。水的持續(xù)積聚導致膠原層分離,形成大量充滿液體的基質囊。同時作為修復過程的一部分,鄰近的內皮細胞在缺損上生長,造成部分封閉,從而防止?jié)B漏,隨后基質水腫得到解決。根據(jù)各種研究,角膜水腫的消退可能發(fā)生在5到36周之間的任何時間。急性角膜水腫臨床特點急性CH的癥狀表現(xiàn)為視力明顯下降,嚴重的畏光和疼痛。通常可能有嚴重的眼部摩擦或咳嗽病史。裂隙燈檢查通常顯示明顯的基質和上皮微囊性水腫,基質內囊腫/裂縫和結膜充血。受累角膜的位置和面積是可變的。角膜水腫可根據(jù)其程度分級:直徑為3 mm的圓圈內分級為1級,直徑為3至5 mm的圓圈之間分級為2級,直徑大于5 mm的圓圈的分級為3級。水腫消退的時間和隨后獲得的最終BCVA與受累面積成反比。診斷診斷通?;诓∈泛土严稛魴z查結果。需要進行檢查以確定水腫和后彈力膜撕裂的大小和程度,這有助于制定治療計劃,監(jiān)測治療反應,及時處理并發(fā)癥。這些研究方法是:超聲生物顯微鏡(UBM)、前段光學相干斷層掃描(ASOCT)等。治療可采用保守治療,包括外用潤滑劑、抗生素(防止二次感染)、環(huán)磷酰胺(減少疼痛和畏光)、高滲鹽水滴眼液、抗青光眼藥物(以減輕后角膜的水動力)和局部類固醇或非甾體抗炎藥物(NSAID)。手術治療,通常包括前房注射空氣/氣體(20%SF6, 14% C3F8)。在特殊情況下可以實施加壓縫合聯(lián)合氣體注射,PKP,氰基丙烯酸酯組織粘合劑和BCL,羊膜移植(AMT)和燒灼術。案例分享①患者基本情況患者,男,16歲主訴:左眼突然視力下降2周余既往史:過敏性結膜炎病史職業(yè):學生②術前檢查全身一般狀況良好,血糖血壓穩(wěn)定。眼部檢查:眼前段照相角膜地形圖B超眼軸長度右眼:25.43mm左眼:25.89mm角膜內皮右眼:3617個/mm2左眼:測不出③診斷雙眼圓錐角膜(左眼急性水腫)雙眼屈光不正擬于2020-01-07行左眼穿透性角膜移植術④術后第一天眼部情況⑤術后病理參考文獻:中國圓錐角膜診斷和治療專家共識(2019年)Chin J Ophthalmol, December 2019,Vol.55,No.12Li X. Longitudinal study of the normal eyes in unilateral keratoconus patients. Ophthalmology. 2004;111(3):440–446.Klyce SD. Chasing the suspect: keratoconus. Br J Ophthalmol. 2009;93(7):845–847.O'Brart DP. Corneal collagen cross-linking: a review. J Optom. 2014 Jul-Sep;7(3):113-24.Ortiz-Toquero S, Martin R. Current optometric practices and attitudes in keratoconus patient management. Cont Lens Anterior Eye. 2017 Aug;40(4):253-259.Gokul A,Vellara HR,Patel DV Advanced anterior segment imaging in keratoconus: a review. Clin Exp Ophthalmol. 2018 Mar;46(2):122-132.Jayesh V, Sayan B. Keratoconus: current perspectives.Clin Ophthalmol. 2013; 7: 2019–2030.Wollensak G, Spoerl E, Reber F, Seiler T. Keratocyte cytotoxicity of riboflavin/UVA-treatment in vitro. Eye (Lond) 2004;18(7):718–722.
郭???上海和平眼科醫(yī)院 眼科