?????2023年夏天，57歲的李阿姨在晨起排尿時(shí)發(fā)現(xiàn)馬桶里一片鮮紅。奇怪的是，她沒有任何疼痛或不適，只是尿液像被染了色一樣。起初她以為是“上火”，喝了幾天涼茶，又自行服用了幾天消炎藥后癥狀有所減輕，李阿姨就沒當(dāng)回事。兩個(gè)月后，李阿姨的血尿又出現(xiàn)了，并且還開始伴隨右側(cè)腰部隱隱作痛，這才前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。CT結(jié)果顯示，她的右側(cè)輸尿管中段有一個(gè)長約3厘米的腫物，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生高度懷疑為輸尿管惡性腫瘤，建議李阿姨做手術(shù)切除右側(cè)腎臟+輸尿管+部分膀胱?！拜斈蚬馨?？這是什么??？為什么要切掉這么多東西”李阿姨和家屬帶著疑惑與焦慮，輾轉(zhuǎn)來到復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院。以葉定偉教授為首席專家的泌尿腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）在耐心細(xì)致分析了李阿姨的病情后，迅速為她安排了進(jìn)一步檢查：通過CT尿路造影和輸尿管鏡檢查及活檢，明確了李阿姨的疾病為輸尿管尿路上皮癌，腫瘤位于輸尿管中部，長度約為2厘米。葉定偉教授仔細(xì)分析了檢查結(jié)果，提出腫瘤位于輸尿管內(nèi)，體積并不小，但是位置位于中段偏下，加之患側(cè)腎臟功能良好，也沒有明顯局部浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的證據(jù)，我院輸尿管鏡病理活檢提示低級(jí)別尿路上皮癌。綜合這些信息，葉教授表示：在充分游離上段和下段輸尿管后，是具備輸尿管局段切除的機(jī)會(huì)的，也就是說可以不用動(dòng)腎臟和膀胱，而是僅將病變輸尿管腫瘤切除，再將上段和下段輸尿管吻合，達(dá)到最小化創(chuàng)傷和最大化生活質(zhì)量的目的。李阿姨聽到葉教授的話后，喜極而泣。手術(shù)過后，李阿姨恢復(fù)很好，術(shù)后病理顯示輸尿管切緣陰性，腫瘤未侵犯周邊組織，術(shù)后亦無需輔助化療。如今，李阿姨定期復(fù)查，快2年了病情穩(wěn)定。“從確診到手術(shù)，每一步都有專家團(tuán)隊(duì)護(hù)航，心里踏實(shí)多了。”她感慨道。輸尿管癌沉默的“管道殺手”輸尿管是連接腎臟與膀胱的“生命管道”，內(nèi)壁覆蓋著一層尿路上皮。當(dāng)這些細(xì)胞發(fā)生癌變時(shí)，即形成輸尿管癌，占所有泌尿系統(tǒng)腫瘤的1%-2%，屬于罕見但惡性程度較高的疾病。“管道殺手”的這些信號(hào)別忽視輸尿管癌早期癥狀隱匿，易被誤診為尿路感染或結(jié)石。李阿姨的經(jīng)歷警示我們需警惕以下表現(xiàn)：1.無痛性血尿：尿液呈紅色或洗肉水色，且不伴隨疼痛（占85%病例）。2.腰部鈍痛：腫瘤阻塞輸尿管或侵犯周圍組織時(shí)引發(fā)。3.尿路梗阻：嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致腎積水、腎功能受損。?復(fù)旦腫瘤的三大優(yōu)勢(shì)1.多學(xué)科診療（MDT）領(lǐng)跑全國??自2005年成立國內(nèi)首個(gè)泌尿腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)，復(fù)旦腫瘤已為超萬例患者提供“一站式”診療。其線上平臺(tái)覆蓋147座城市，聯(lián)合國內(nèi)外頂級(jí)專家遠(yuǎn)程會(huì)診，李阿姨的病例正是通過這一平臺(tái)獲得精準(zhǔn)評(píng)估。?2.手術(shù)與科研雙突破復(fù)旦腫瘤泌尿外科團(tuán)隊(duì)尿路上皮癌相關(guān)手術(shù)年手術(shù)量超3000例，早期患者5年生存率達(dá)93%，與國際頂尖中心持平，牽頭制定《中國泌尿腫瘤MDT專家共識(shí)》，推動(dòng)診療規(guī)范化。?3.制定中國指南，創(chuàng)新療法與國際接軌復(fù)旦腫瘤泌尿外科團(tuán)隊(duì)在葉定偉教授的帶領(lǐng)下，牽頭制定了多項(xiàng)泌尿腫瘤的診療指南，其中就包括《尿路上皮癌早診早治專家共識(shí)（2024年版）》。指南和共識(shí)的發(fā)布，不僅為國內(nèi)泌尿腫瘤的規(guī)范化治療提供了標(biāo)準(zhǔn)化指導(dǎo)，也為國際泌尿腫瘤領(lǐng)域貢獻(xiàn)了“中國智慧”。4.??李阿姨的故事告訴我們：無痛血尿是身體的重要警報(bào)！及時(shí)就醫(yī)、選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，能極大提升治愈希望。復(fù)旦腫瘤憑借多學(xué)科協(xié)作與創(chuàng)新技術(shù)，正為更多患者點(diǎn)亮生命之光。如果您或家人朋友也有這方面的困擾，歡迎前來復(fù)旦腫瘤醫(yī)院泌尿外科就診咨詢。??????

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一類異質(zhì)性腫瘤，根據(jù)是否合并激素分泌相關(guān)癥狀，pNET分為功能性和無功能性，前者包括胰島素瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤等；而后者則無明顯癥狀，多由體檢發(fā)現(xiàn)。經(jīng)過往期的科普，相信大家對(duì)于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也不陌生。本次為大家分享一例特殊的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例的治療過程。該患者是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺鉤突占位，CT考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。18F-PET/CT和68Ga-PET/CT結(jié)果顯示：胰頭后緣結(jié)節(jié)，SSTR高表達(dá)，F(xiàn)DG低代謝，考慮為NET。那么，接下來治療這個(gè)腫瘤應(yīng)該選擇什么方案呢？可該患者病情并沒有想象的這么簡(jiǎn)單。該患者在進(jìn)一步檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，除了胰頭腫瘤，還可以看到胰腺多發(fā)囊性占位，同時(shí)腎臟也是多發(fā)囊性占位。詳細(xì)追問病史得知患者有左眼血管母細(xì)胞瘤及小腦血管母細(xì)胞瘤手術(shù)史，母親有小腦血管母細(xì)胞瘤病史。難道胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、腎臟的病變占位、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤，發(fā)生在同一位患者身上真的就只是巧合？是幾種病變的單純疊加嗎？答案是否定的!?這位患者診斷要考慮vonHippel-Lindau綜合征！vonHippel-Lindau綜合征簡(jiǎn)稱VHL綜合征，患者表現(xiàn)為多器官腫瘤綜合征，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤、腎透明細(xì)胞癌或腎囊腫、胰腺腫瘤或胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤、內(nèi)耳淋巴囊腫瘤和生殖系統(tǒng)囊腫等病變。其發(fā)病率極低，文獻(xiàn)報(bào)道約為1/91000～1/36000。?該名患者之前即有左眼血管母細(xì)胞瘤及小腦血管母細(xì)胞瘤病史，且在體檢過程中同時(shí)發(fā)現(xiàn)了腎臟以及胰腺占位，是需要高度懷疑警惕VHL綜合征。而后，該患者的胚系基因檢測(cè)結(jié)果顯示，VHL胚系基因錯(cuò)義突變，也再次證實(shí)了這一點(diǎn)。既往VHL綜合征一直缺乏確切有效的藥物治療，研究發(fā)現(xiàn)抑癌基因VHL的突變或缺失會(huì)導(dǎo)致HIF-2α上調(diào)，進(jìn)而促進(jìn)腫瘤生長及新生血管生成。Belzutifan是一種HIF-2α抑制劑，最新Ⅱ期臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)表明，Belzutifan治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可以獲得高達(dá)90%的ORR。在明確診斷后，由于患者胰腺多發(fā)囊性病變，其胰腺內(nèi)外分泌功能可能會(huì)受到一定程度的影響。因此最大程度地保留患者的胰腺功能非常重要。經(jīng)過陳潔教授多學(xué)科門診討論后，我們?yōu)榛颊邔?shí)施了微創(chuàng)胰頭腫瘤剜除術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為NET?；颊呋謴?fù)順利，術(shù)后6天腹腔引流管全部拔除，第7天出院。術(shù)后未出現(xiàn)腹瀉及血糖異常升高等癥狀。VHL累及的各器官腫瘤的處理方式也不盡相同，治療應(yīng)綜合考慮患者全身腫瘤發(fā)病情況。由于VHL是常染色體顯性遺傳，遺傳概率約50%，應(yīng)該重視對(duì)患者進(jìn)行家系遺傳篩查。PS:更多胰腺腫瘤相關(guān)問題可在好大夫網(wǎng)上診室與我溝通！