先天性膽管擴張癥一經(jīng)確診，應及時手術，延遲治療不但增加患兒的痛苦，且可因反復膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴重并發(fā)癥，而危及生命。常用手術方法分為三大類：①擴張膽總管外引流術；②擴張膽總管與腸管吻合的內(nèi)引流術；③擴張膽總管切除，肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術。現(xiàn)將常用術式介紹如下：此術式是目前治療本病首選的根治性手術。將擴張的膽總管連同膽囊全部切除，然后將肝總管與空腸做Roux-Y吻合。也有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管至十二指腸之間做間置空腸吻合。為防止術后反流性膽管炎的發(fā)生，國內(nèi)外許多學者在膽道重建時，設計了不同的防反流措施。本術式優(yōu)點有：①切除擴張的膽總管腫，去除病灶；②胰膽分流，解除胰膽液合流異常，并使膽汁引流通暢；③消除胰液反流入膽管對膽管上皮的破壞，減少癌變的機會；④術后并發(fā)癥少，遠期療效較囊腫-腸道吻合術好。隨著腹腔鏡技術的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術已成為常規(guī)手術，該手術方法具有微創(chuàng)、出血少、恢復快等優(yōu)點，在有條件的醫(yī)院廣泛開展。本術式能迅速降低膽管內(nèi)壓力，膽汁引流通暢，主要應用于囊腫穿孔、嚴重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治性手術，暫行造口術，待1～3個月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術。

1.洗腸溶液為0.9%生理鹽水，水溫38-40度。2.肛管（根據(jù)孩子具體情況選擇肛管型號，新生兒可選擇16號尿管）3.白凡士林油。4.注射器（50毫升）1.注意保暖，環(huán)境溫度在26-28℃。2.一般給寶寶取截石位，略抬高臀部。3.插入肛管前用凡士林潤滑肛管前端，肛管緩慢插入，超過狹窄段，到達擴張段。4.插管過程中，動作輕柔，勿在寶寶哭鬧厲害的時候粗暴插管，如有受阻，調(diào)整體位或邊打水邊插入，如有糞便或氣體流出，說明深淺度適宜。5.每次抽取生理鹽水30-50ml緩慢注入，進量與出量相等或大于進量。6.洗腸過程中，注水后順時針按摩腹部，邊按摩邊抽取注入的生理鹽水（勿用力過大），如抽出量少于注入量，可按摩腹部促進腸道自行排出。7.整個洗腸過程中，注意觀察寶寶面色是否蒼白，呼吸是否急促，皮膚有無花紋，有無腹脹、腸及血性便流出，如有以上情況，立即停止洗腸，迅速就醫(yī)處理，查明原因。8.洗腸時間以40分鐘內(nèi)為宜，以免水分吸收過多，根據(jù)患兒具體情況確定灌腸總液量（具體量咨詢主治醫(yī)師）。9.洗腸結束后仍需觀察寶寶狀態(tài)，觀察有無腹脹，嘔吐及呼吸異常。10.出院后一個月新生兒外科門診復查，由醫(yī)生指定下一步治療計劃，病情變化則隨時來診。

1.觀察呼吸及面色，如果出現(xiàn)呼吸困難，口唇面色發(fā)紺，及時就醫(yī)。2.觀察胃腸道方面的問題，是否有腹脹，吐奶等。3.盡量避免腹腔壓力增高的因素，如咳嗽、便秘、腸脹氣等。4.保持切開處敷料清潔、干燥，切口敷料污染或有滲出物，及時就診處理。5.出院后按時門診隨訪，時間為1個月、3個月、6個月、1年，期間如有異常情況隨時就診處理。