先天性巨結(jié)腸癥（Hirschsprung’sdisease,HSCR）,是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育障礙性疾病，需要手術(shù)切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管及移行段腸管。腹腔鏡Soave手術(shù)自1995年以來不斷的發(fā)展和進(jìn)步，2010年Muensterer等報(bào)道了經(jīng)臍單切口腹腔鏡輔助巨結(jié)腸手術(shù)（Single-incisionlaparoscopicendorectalpull-through，SILEP），此后有學(xué)者運(yùn)用該方法用于HSCR根治術(shù)亦取得良好的治療效果。經(jīng)臍單孔腹腔鏡手術(shù)技術(shù)（Transumbilicallaparoendoscopicsinglesitesurgery，TU-LESS）,指單孔道多入路手術(shù)，與經(jīng)臍單切口多入路不同，目前少有文獻(xiàn)報(bào)道TU-LESS輔助短肌鞘斜形吻合術(shù)應(yīng)用于HSCR根治。常規(guī)Soave術(shù)式保留了長(zhǎng)段直腸肌鞘，存在肌鞘感染及吻合口狹窄、小腸結(jié)腸炎的風(fēng)險(xiǎn)。本中心從微創(chuàng)技術(shù)應(yīng)用的改進(jìn)以及吻合口的設(shè)計(jì)兩個(gè)方面進(jìn)行了改良，自2016年起開始采用TU-LESS輔助短肌鞘斜型吻合術(shù)治療HSCR，取得良好的效果。對(duì)于先天性巨結(jié)腸手術(shù)治療，相對(duì)于常規(guī)腹腔鏡手術(shù)，TU-LESS優(yōu)點(diǎn)有，①與開放手術(shù)有類似效果，TU-LESS可將腸管自臍部通道拖出，在腹腔外完成腸管的活檢，病變腸管的游離，特別是對(duì)于腸管病變范圍廣，需要行結(jié)腸次全切HSCR患兒，常規(guī)腹腔鏡操作難度大，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，容易造成腸管卡壓及扭轉(zhuǎn)，TU-LESS可在腹腔外直視下離斷橫結(jié)腸，處理系膜，再做deloyers反轉(zhuǎn)結(jié)腸，能節(jié)省手術(shù)時(shí)間的同時(shí)又保證拖出腸管不扭轉(zhuǎn)；②對(duì)于腸管粗大、肥厚、合并巨大糞石的病例，無需中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，只要稍加將臍部切口延長(zhǎng)即可，兼具腔鏡手術(shù)與開放手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)；③手術(shù)切口隱匿于臍部，不超過臍環(huán)，術(shù)后達(dá)到近乎無瘢痕的美容效果。有研究曾對(duì)比過CLS、TU-LESS及機(jī)器人手術(shù)治療HSCR三者手術(shù)瘢痕情況，發(fā)現(xiàn)TU-LESS術(shù)后美觀效果最好。結(jié)合筆者團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)，TU-LESS手術(shù)較常碰到的困難是①單孔腹腔鏡孔道小，一般需要進(jìn)入3個(gè)器械，器械操作困難，需要助手和主刀配合嫻熟，腹腔鏡下主要是盆腔操作，對(duì)于年齡大的患兒，特別是先天性巨結(jié)腸同源病的患兒，盆腔較深，遠(yuǎn)端腸管粗大，腸管游離困難，必要時(shí)可增加一個(gè)操作孔，類似于雜交經(jīng)臍單孔腹腔鏡手術(shù)；②結(jié)腸脾曲和結(jié)腸肝區(qū)有結(jié)腸側(cè)韌帶附著，難以經(jīng)臍拖出腹腔外，特別是結(jié)腸脾曲，位置較深，這種情況往往是需要行結(jié)腸次全切時(shí)候，我們的經(jīng)驗(yàn)是，從乙狀結(jié)腸處逐漸向近端腸管游離系膜，邊游離邊拖出腸管，離斷腸管系膜的時(shí)候往往側(cè)韌帶也打開了；③臍部重建的問題，重建的臍部應(yīng)該縫合整齊，呈內(nèi)陷狀態(tài)，且避免術(shù)后臍疝發(fā)生。我們的經(jīng)驗(yàn)是，首先對(duì)稱間斷縫合腹膜及肌層，一般需要4到6針，臍部的皮下筋膜層，縫合時(shí)需注意，縫合較厚牽連皮膚，則造成臍部皮膚凸起，影響美觀，筋膜較薄時(shí)，可以直接皮膚、筋膜一起縫合，可以首先懸吊臍正中，縫合時(shí)不易漏針，間斷整齊，針距2-3mm。本中心每年行HSCR根治術(shù)約70～80例，2000年開始行CLS，到2014年已經(jīng)積累了大量手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。2016年開始行TU-LESS，經(jīng)過單孔腹腔鏡操作的練習(xí)及前期積累大量腹腔鏡下巨結(jié)腸根治的經(jīng)驗(yàn)，到2017年筆者團(tuán)隊(duì)已經(jīng)熟練掌握TU-LESS。入組的病例均屬于手術(shù)成熟的階段，故可以最大限度避免因?qū)W習(xí)曲線造成的兩組病例的干擾。經(jīng)典的Soave術(shù)式為直腸粘膜剝離，保留腹膜反折以下的長(zhǎng)肌鞘，在直腸粘膜和直腸縱肌之間操作，遠(yuǎn)離直腸固有筋膜和骶前筋膜能保護(hù)肛門內(nèi)、外括約肌、泌尿生殖系統(tǒng)以及盆腔神經(jīng)血管神經(jīng)叢不受損傷。然而殘留的長(zhǎng)段肌鞘無正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞支配，沒有正常排便生理反射，容易引起痙攣縮窄，并對(duì)拖下的腸管形成壓迫導(dǎo)致出口梗阻，從而引發(fā)術(shù)后便秘梗阻癥狀，大便排泄不暢，細(xì)菌移位，容易造成小腸結(jié)腸炎、便秘復(fù)發(fā)。故有報(bào)道，當(dāng)出現(xiàn)梗阻癥狀保守治療不能改善，則需要再次手術(shù)處理，切除肌鞘，才能夠取得較好的手術(shù)效果[16,17]。此后便有學(xué)者對(duì)傳統(tǒng)的Soave術(shù)式保留的長(zhǎng)肌鞘進(jìn)行各種改良，包括將長(zhǎng)肌鞘向肛門外拖出，“V”型切除肌鞘后壁，緩解肌鞘痙攣造成的卡壓、梗阻，或是將長(zhǎng)肌鞘變?yōu)槎碳∏?，如劉遠(yuǎn)梅[18,19]等采取逐層梯度切除直腸肌鞘、后壁肌鞘全切、長(zhǎng)肌鞘分離短肌鞘吻合等技術(shù)以縮短殘留的肌鞘，也有學(xué)者在腹腔鏡下游離直腸前壁至腹膜反折以下2-3cm，后壁在骶尾關(guān)節(jié)附近，保留的肌鞘即為斜型的短肌鞘[20]，均取得良好的手術(shù)效果?？偟膩碚f，在精細(xì)手術(shù)不損傷盆底神經(jīng)及肛門內(nèi)、外括約肌的前提下，保留短肌鞘并不會(huì)造成污糞、失禁的發(fā)生，而且能降低術(shù)后肛門括約肌痙攣、小腸結(jié)腸炎、肌鞘感染、便秘復(fù)發(fā)的發(fā)生率。但短肌鞘應(yīng)保留的最佳長(zhǎng)度并沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，選擇帶有較強(qiáng)的主觀因素。本研究提出的斜型吻合的方法也是在Soave術(shù)式的一種改良，在行直腸粘膜分離時(shí)，首先定位標(biāo)記，后壁距齒狀線0.5cm，前壁距齒狀線1.5cm，兩側(cè)壁距此狀線約1.0cm，沿著標(biāo)記點(diǎn)完成直腸粘膜的整圈游離，這樣使得殘留的直腸粘膜吻合面即為前高、后低的斜面，斜面吻合的優(yōu)點(diǎn)在于，在部分年齡小的患兒中，由于拖出肛管的口徑與殘留的粘膜口徑并不一致，吻合困難，容易導(dǎo)致吻合口狹窄、吻合口瘺發(fā)生，斜面吻合擴(kuò)大了吻合口徑，使得拖出腸管與直腸粘膜的吻合更均勻。保留肌鞘的經(jīng)驗(yàn)為，在殘留粘膜的近端，保留大約1cm長(zhǎng)度的肌鞘，其余的肌鞘均切除，這樣保留的短肌鞘后壁距齒狀線約1.0cm，前壁距齒狀線約2.5cm（圖2）。本研究TU-LESS組的術(shù)后吻合口狹窄、小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率低于CLS組，TU-LESS組術(shù)后需要擴(kuò)肛的時(shí)間和頻率明顯少于CLS組?？梢姳Ａ舳碳∏式Y(jié)合斜型吻合術(shù)，能有效改善術(shù)后吻合口狹窄、小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，且不增加并發(fā)癥的發(fā)生率。圖1經(jīng)臍單孔腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)Fig1.Single-porttransumbilicallaparoscopic-assistedModifiedtransanalSoavepull-throughprocedureforHirschspung‘sdiseaseA.經(jīng)臍單孔腹腔鏡器械操作外觀；B.將病變腸管經(jīng)臍部通道拖出腹腔外操作；C.手術(shù)前臍部外觀；D.手術(shù)后臍部外觀圖2保留短肌鞘斜型吻合術(shù)示意圖Fig2.TU-LESSithobliquemucosectomyandanastomosisandashortsplitmuscularcuff2A.正面觀；2B.側(cè)面觀

前日在美麗的江濱城市廣西欽州召開了2023年小兒外科醫(yī)師協(xié)會(huì)年會(huì)，很榮幸被邀請(qǐng)上臺(tái)做專題發(fā)言，現(xiàn)將部分精華內(nèi)容和課件分享如下，供各位家長(zhǎng)參考和學(xué)習(xí)。