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你以為頸部腫塊只是淋巴結(jié)腫大？錯(cuò)！?你以為頸部腫塊只是淋巴結(jié)腫大？錯(cuò)！潛伏的神經(jīng)鞘瘤正在悄然壓迫致命神經(jīng)——吞咽困難、聲音嘶啞、甚至突發(fā)癱瘓…稍不留神就會(huì)引爆「隱形雷區(qū)」！#神經(jīng)鞘瘤#頸部腫塊#頸部淋巴結(jié)#頸部腫瘤#頸部脂肪瘤杜曉東醫(yī)生的科普號(hào)
頸部腫塊治療前 該患者是個(gè)26歲的小姑娘，無(wú)意間發(fā)現(xiàn)左頸部有一硬塊，隨后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超檢查，建議來(lái)我院手術(shù)，術(shù)前行頸部CT檢查，發(fā)現(xiàn)腫塊位于頜下腺后方，與腺體似有界限。 治療中 完善術(shù)前準(zhǔn)備，排除手術(shù)禁忌，擬訂“左頸部腫塊切除+備左頜下腺摘除術(shù)”，術(shù)中仔細(xì)分離，發(fā)現(xiàn)腫塊與腺體尚有界限，病理為頸部鰓裂囊腫，故頜下腺予以保留 治療后 治療后即刻 術(shù)前仔細(xì)讀片，術(shù)中認(rèn)真分離解剖，一切為了患者鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院科普號(hào)
頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤（頸靜脈球體瘤）的臨床表現(xiàn)及干預(yù)策略頸靜脈球頂部血管外膜存在類(lèi)似頸動(dòng)脈體化學(xué)感受器的血管結(jié)構(gòu)，稱為頸靜脈球體（glomusjugularis）,頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤起源于頸靜脈球副交感神經(jīng)系統(tǒng)化學(xué)感受器副神經(jīng)節(jié)的嵴細(xì)胞。這類(lèi)嵴細(xì)胞也可分布于舌咽神經(jīng)鼓室支（Jacobson神經(jīng)）及迷走神經(jīng)耳支（Arnold神經(jīng)）的走行區(qū)。起源于鼓室的副神經(jīng)節(jié)瘤稱為鼓室體瘤。若起源于迷走神經(jīng)，即為迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。頸靜脈區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤約占所有頭頸腫瘤的6‰，好發(fā)于40-50歲的人群，女性發(fā)病率約為男性的2到3倍。10-20%的頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)為多發(fā)性，可雙側(cè)發(fā)病或同時(shí)伴有頸動(dòng)脈體瘤、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤[2]。頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤多為良性，約2-5%有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向，轉(zhuǎn)移部位包括頸淋巴結(jié)、肝、肺、骨等等[3-5]。一、臨床表現(xiàn)聽(tīng)力下降、搏動(dòng)性耳鳴為最常見(jiàn)的癥狀，大約70%的頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤患者主訴搏動(dòng)性耳鳴。其他癥狀包括耳悶脹感，面神經(jīng)受累可出現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)麻痹。后組顱神經(jīng)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受累可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，表現(xiàn)為軟腭麻痹、聲帶固定、咽部感覺(jué)減退，引起嗆咳、聲嘶，飲食鼻腔反流；患側(cè)聳肩無(wú)力，胸鎖乳突肌、斜方肌麻痹等癥狀；瘤體壓迫后內(nèi)下的Ⅻ神經(jīng)可出現(xiàn)伸舌偏斜，患側(cè)舌肌萎縮。腫瘤累及外耳道可導(dǎo)致外耳道深部膽脂瘤形成，合并感染時(shí)患者表現(xiàn)為流膿性或膿血性液體，甚至耳部疼痛。作者團(tuán)隊(duì)的一項(xiàng)回顧性研究表明，頸靜脈孔區(qū)腫瘤的癥狀，最常見(jiàn)的是聽(tīng)力下降，占92.3%，其次是耳溢液（82.7%），其它常見(jiàn)癥狀為搏動(dòng)性耳鳴（67.3%）、面癱（43.4%）、后組顱神經(jīng)癥狀（13.5%）[6]。約1-3%的頸靜脈區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤為功能性腫瘤，可分泌兒茶酚胺如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺引起血壓升高、頭痛、心悸、出汗等[7]。二、體格檢查體檢可發(fā)現(xiàn)位于完整鼓膜后方的櫻桃紅色搏動(dòng)性新生物，新生物可突破鼓膜進(jìn)入外耳道，表現(xiàn)為外耳道新生物（圖1）。頸靜脈孔區(qū)其他類(lèi)型腫瘤也可在鼓膜后方或外耳道有新生物，然而由于血供沒(méi)有副神經(jīng)節(jié)瘤豐富，其外觀顏色沒(méi)有副神經(jīng)節(jié)瘤鮮紅。由于腫瘤多侵犯或壓迫鄰近骨質(zhì)或顱神經(jīng)，顱神經(jīng)損傷常為主要表現(xiàn)。顱神經(jīng)損傷的出現(xiàn)次序和損傷程度與腫瘤位置和起源有關(guān)，如腫瘤向后上發(fā)展累及面神經(jīng)可導(dǎo)致口角歪斜，閉眼欠佳。Ⅸ-Ⅺ顱神經(jīng)受損可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，病變擴(kuò)大累及Ⅻ顱神經(jīng)可能會(huì)表現(xiàn)出患側(cè)舌肌萎縮。三、輔助檢查常規(guī)的輔助檢查包括聽(tīng)力測(cè)試、顳骨高分辨CT、MRI、MRA、MRV、數(shù)字減影血管造影（Digitalsubtractionangiography,DSA）、血生化檢查等。依據(jù)病變侵犯結(jié)構(gòu)和程度的不同，聽(tīng)力下降可表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾或混合性耳聾等；影像學(xué)檢查對(duì)腫瘤的定位，定性非常重要。顳骨高分辨CT掃描，可顯示頸靜脈孔擴(kuò)大周?chē)琴|(zhì)邊緣呈現(xiàn)不規(guī)則蠶蝕樣改變。應(yīng)特別關(guān)注腫瘤累及面神經(jīng)骨管、頸內(nèi)動(dòng)脈骨管、舌下神經(jīng)管的程度（圖2A）；副神經(jīng)節(jié)瘤具有極其豐富的血管結(jié)構(gòu)，高流速血管在MRI上表現(xiàn)為流空低信號(hào)，慢流速血管表現(xiàn)為高信號(hào)、斑點(diǎn)，再加上腫瘤實(shí)質(zhì)信號(hào)，形成所謂的“胡椒鹽”征（圖2B），是其特征性表現(xiàn)；增強(qiáng)MRI應(yīng)特別關(guān)注腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈的關(guān)系，對(duì)于向前方生長(zhǎng)的腫瘤，頸內(nèi)動(dòng)脈可能被推壓或包繞。另外，大多數(shù)頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤可侵入頸靜脈球內(nèi)，并沿乙狀竇向上生長(zhǎng)，向下沿頸內(nèi)靜脈生長(zhǎng)。了解腫瘤在乙狀竇及頸內(nèi)靜脈中的位置，有助于術(shù)者確定乙狀竇填塞位置及頸內(nèi)靜脈結(jié)扎部位。頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤與頸靜脈球，頸內(nèi)動(dòng)脈關(guān)系密切，建議常規(guī)行磁共振無(wú)對(duì)比劑血管成像技術(shù)（MRA、MRV）檢查，MRA可以評(píng)估腫瘤血液供應(yīng)及其附近的動(dòng)脈分布，頸內(nèi)動(dòng)脈可能被包繞，被腫瘤組織壓迫狹窄；MRV可以明確乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈是否通暢或被阻塞，以及對(duì)側(cè)乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈是否優(yōu)勢(shì)引流。一旦優(yōu)勢(shì)側(cè)乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈被阻斷，對(duì)側(cè)側(cè)支循環(huán)開(kāi)放不足可導(dǎo)致靜脈相關(guān)性顱內(nèi)高壓。DSA可了解腫瘤血供，評(píng)估異常血管團(tuán)的范圍、供血?jiǎng)用}、回流靜脈等信息，清晰顯示血管變異情況，并能動(dòng)態(tài)顯示病灶血流動(dòng)力。行頸內(nèi)動(dòng)脈球囊閉塞實(shí)驗(yàn)，評(píng)估動(dòng)脈被阻斷后腦組織的耐受性，判斷患者是否可以耐受動(dòng)脈閉塞治療，明確頸內(nèi)動(dòng)脈損傷后結(jié)扎的可行性。術(shù)前可行供血?jiǎng)用}栓塞，減少術(shù)中出血。盡管頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤僅4%患者具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能即嗜咯性或功能性副神經(jīng)瘤。一旦考慮手術(shù)，應(yīng)常規(guī)檢測(cè)血清兒茶酚氨水平，常規(guī)可檢測(cè)血變腎上腺素和血去甲變腎上腺素，以避免術(shù)中出現(xiàn)惡性高血壓。三、副神經(jīng)節(jié)瘤的遺傳和病理學(xué)研究副神經(jīng)節(jié)瘤可分為散發(fā)型和家族遺傳型，家族遺傳型主要有4種表型，均與編碼琥珀酸脫氫酶（succinatedehydrogenase，SDH）基因有關(guān)，統(tǒng)稱為SDHx基因，包含SDHD、SDHAF2、SDHC、SDHB四種亞型[8]。高志強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)SDHD突變?cè)谥袊?guó)人群副神經(jīng)節(jié)瘤患者中具有創(chuàng)建者效應(yīng)[9]。SDHB基因突變攜帶者的全身轉(zhuǎn)移的機(jī)率增加[10]。VHL、SDHA、TMEM127、RET、NF1等基因突變也被證實(shí)與頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)，但相對(duì)罕見(jiàn)。SDHx突變基因攜帶者相比無(wú)突變的患者更年輕，多發(fā)病變及惡性轉(zhuǎn)移機(jī)率提高[11]。臨床上對(duì)初次確診副神經(jīng)節(jié)瘤的患者及時(shí)進(jìn)行SDH基因突變檢測(cè)，對(duì)患者管理、臨床預(yù)后、生存率均有相當(dāng)積極的影響[12]。頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤外觀呈紅色不規(guī)則團(tuán)塊狀。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞呈多形性，胞漿豐富，內(nèi)含嗜酸性顆粒，細(xì)胞核深染，核分裂像少見(jiàn)。其周?chē)桓缓艿睦w維結(jié)締組織穿插包繞[13,14]。四、腫瘤臨床分型根據(jù)病變范圍及重要結(jié)構(gòu)受累程度的不同，多位學(xué)者提出顳骨副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床分型，但以1981年Fisch等提出的顳骨副神經(jīng)節(jié)瘤分型被廣泛應(yīng)用，其大體分為4型(表1）。筆者團(tuán)隊(duì)根據(jù)頸靜脈孔副神經(jīng)節(jié)瘤生長(zhǎng)方式及是否累及巖下竇，提出球內(nèi)生長(zhǎng)型和球外生長(zhǎng)型的分型。大多數(shù)腫瘤向頸靜脈球腔內(nèi)生長(zhǎng)，頸靜脈球內(nèi)充滿腫瘤并阻塞巖下竇，我們將其命名為球內(nèi)生長(zhǎng)型。而腫瘤以球腔外生長(zhǎng)為主，巖下竇呈開(kāi)放狀態(tài)，頸靜脈球?yàn)檠撼溆?，我們將其命名為球外生長(zhǎng)型。球外生長(zhǎng)型腫瘤可采取乙狀竇隧道填塞法控制巖下竇的出血；球內(nèi)生長(zhǎng)型腫瘤可采用推壓法控制巖下竇出血[16]。五、鑒別診斷頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤需與原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)的腫瘤以及起源于鄰近結(jié)構(gòu)累及頸靜脈孔區(qū)的腫瘤進(jìn)行鑒別。其他原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)的腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、軟骨肉瘤等，起源于鄰近結(jié)構(gòu)累及頸靜脈孔區(qū)的腫瘤包括顳骨惡性腫瘤、膽脂瘤、膽固醇肉芽腫等。此處主要對(duì)原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)的腫瘤進(jìn)行說(shuō)明。1.神經(jīng)鞘瘤頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤起源于后組顱神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)的神經(jīng)上皮及神經(jīng)鞘膜的雪旺氏細(xì)胞，在頸靜脈孔區(qū)腫瘤中的發(fā)病率僅次于頸靜脈球瘤，占所有顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的2.9%-4%，占頸靜脈孔區(qū)腫瘤的10%-30%，以女性多見(jiàn)，年齡多在40歲左右。頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤根據(jù)腫瘤起源、腫瘤大小、生長(zhǎng)方向等因素具有不同的臨床表現(xiàn)，顱神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，如吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、伸舌向一側(cè)偏斜、構(gòu)音障礙、聳肩困難等，腫瘤較大時(shí)可累及面聽(tīng)神經(jīng)，可伴有耳鳴、眩暈、聽(tīng)力障礙及不同程度面癱。神經(jīng)鞘瘤是膨脹性生長(zhǎng)的腫瘤，血供較副神經(jīng)節(jié)瘤差，瘤內(nèi)可有大小不等的囊變區(qū),顳骨CT平掃示頸靜脈孔擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)光滑完整（圖3A）；顳骨MRI檢查在T1WI上腫瘤呈等或稍低信號(hào)，邊界清楚，病灶內(nèi)囊變區(qū)呈更低信號(hào)，MRIT2WI呈高信號(hào)或信號(hào)不均勻，增強(qiáng)MRI可見(jiàn)腫瘤不同程度增強(qiáng)。增強(qiáng)后瘤體中央囊變明顯者表現(xiàn)為環(huán)狀或蛋殼樣強(qiáng)化，囊變不明顯者表現(xiàn)為均勻或不均勻強(qiáng)化。由于腫瘤起源于頸靜脈球內(nèi)側(cè)壁深面，增強(qiáng)后并可見(jiàn)腫瘤將頸靜脈球向后上方向推壓，頸內(nèi)動(dòng)脈在上頸部被推壓前內(nèi)側(cè)（圖3B）。2．腦膜瘤頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤主要起源于頸靜脈孔區(qū)蛛網(wǎng)膜絨毛細(xì)胞，發(fā)生率占頸靜脈孔區(qū)腫瘤的5.3%，僅次于副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)鞘瘤，該部位腦膜瘤生長(zhǎng)緩慢，但與副神經(jīng)節(jié)瘤相比易復(fù)發(fā)。顳骨CT可表現(xiàn)為頸靜脈孔骨質(zhì)被腫瘤侵蝕破壞，同時(shí)可有骨質(zhì)增生（圖3C）；MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI在血管豐富時(shí)高信號(hào)，纖維組織豐富時(shí)等低信號(hào)，增強(qiáng)后見(jiàn)腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，同時(shí)可見(jiàn)腦膜尾征，多數(shù)腫瘤呈匍匐狀生長(zhǎng)，常緊貼顱骨、硬腦膜，基底較寬，顱外部分可環(huán)繞頸動(dòng)脈鞘生長(zhǎng)（圖3D）；DSA檢查有助于了解周?chē)┣闆r，對(duì)于鑒別診斷副神經(jīng)節(jié)瘤很有幫助，但常無(wú)法區(qū)別腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤，術(shù)前明確頸靜脈孔是否閉塞對(duì)于手術(shù)操作有重要的意義。3．軟骨肉瘤頸靜脈孔區(qū)的軟骨肉瘤無(wú)明顯特異性臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤生長(zhǎng)方向、體積、壓迫臨近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)及性質(zhì)。筆者的一項(xiàng)回顧性研究表明，患者初次就診時(shí)最常見(jiàn)的主訴依次為面癱（80%）、聽(tīng)力下降（60%）、耳鳴（60%）、眩暈（20%）[17]。頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤在高分辨CT上表現(xiàn)為頸靜脈孔邊緣骨質(zhì)不規(guī)則破壞，病灶內(nèi)可出現(xiàn)鈣化斑（圖3E），為頸靜脈孔軟骨肉瘤特征性表現(xiàn)，在診斷上有重要指導(dǎo)意義；在MRIT1WI序列為等信號(hào)，T2W1序列為高信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均勻（圖3F）[18]。筆者的一項(xiàng)回顧性研究中，所有病例均出現(xiàn)病灶鈣化斑，這有助于與面神經(jīng)瘤進(jìn)行鑒別診斷，面神經(jīng)瘤也可侵及頸靜脈孔及腮腺深葉，但病灶中無(wú)鈣化斑[17]。六、治療對(duì)頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤的治療策略包括：觀察隨訪，手術(shù)切除，放射治療。1．隨訪觀察：副神經(jīng)節(jié)瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢(0.8-0.9mm/年)。對(duì)于腫瘤較小無(wú)癥狀者可以根據(jù)患者意愿采取保守觀察策略。然而目前有研究認(rèn)為，腫瘤的生長(zhǎng)速度同患者年齡呈負(fù)相關(guān)性，即年輕患者腫瘤生長(zhǎng)較快，老年患者腫瘤生長(zhǎng)速度較慢[19]。考慮年輕患者的期望壽命較長(zhǎng)，腫瘤生長(zhǎng)速度較快，年輕患者納入隨訪觀察時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。且隨訪期間患者需時(shí)刻承受帶瘤生存的心理壓力、長(zhǎng)期影像學(xué)隨訪的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)以及腫瘤增大后導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。年齡較大患者由于腫瘤生長(zhǎng)速度較慢，術(shù)后一旦出現(xiàn)后組顱神經(jīng)損傷，代償困難，一般建議觀察。對(duì)于無(wú)癥狀、無(wú)腦干受壓、排除惡性傾向的患者也可采取觀察策略，定期隨訪。然而，觀察隨訪期間腫瘤的生長(zhǎng)可導(dǎo)致相關(guān)顱神經(jīng)功能損傷。有一項(xiàng)隨訪觀察研究表明短期隨訪36個(gè)月，92%的患者腫瘤未見(jiàn)增大或退縮；隨訪觀察60個(gè)月，82%的患者腫瘤仍未見(jiàn)增大或退縮。然而隨訪時(shí)間超過(guò)60個(gè)月的患者，腫瘤未見(jiàn)增大或退縮者僅為45%[20]。2.手術(shù)治療：手術(shù)切除是根治頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤的唯一手段，頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤的外科治療極具挑戰(zhàn)性，頸靜脈孔區(qū)解剖是顱底最為復(fù)雜的區(qū)域之一，該區(qū)腫瘤可跨頸靜脈孔同時(shí)累及顱后窩及咽旁間隙。手術(shù)不僅需要暴露頸靜脈孔，還要暴露鄰近相關(guān)區(qū)域，包括內(nèi)側(cè)的舌下神經(jīng)、前方的頸內(nèi)動(dòng)脈及后方的椎動(dòng)脈。對(duì)于顱底外科醫(yī)師而言，一方面要充分顯露腫瘤以利徹底切除，減少腫瘤殘留或復(fù)發(fā)，另一方面要避免損傷大血管，保護(hù)鄰近各顱神經(jīng)的功能，避免影響術(shù)后患者的生活質(zhì)量。因此，如何根據(jù)全身狀況，腫瘤的部位、性質(zhì)及范圍選擇個(gè)性化的手術(shù)方式具有重要意義。目前認(rèn)為手術(shù)的適應(yīng)癥包括但不限于以下方面：1.頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤瘤體的生長(zhǎng)已損傷鄰近顱神經(jīng)甚至壓迫腦干；2.腫瘤累及外耳道，可導(dǎo)致反復(fù)外耳道出血或外耳道深部膽脂瘤形成并發(fā)嚴(yán)重耳部疼痛；3.部分患者因放射治療失敗，腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)；4.年輕患者有較長(zhǎng)的期望壽命者均以積極手術(shù)治療為主[21]，腫瘤越小手術(shù)效果越好，建議早期手術(shù)，。術(shù)前準(zhǔn)備包括以下方面：一般建議對(duì)瘤體較大且血供豐富者行栓塞腫瘤供血?jiǎng)用}，栓塞后應(yīng)密切觀察栓塞導(dǎo)致的并發(fā)癥可能：耳后疼痛、面癱、視力下降、顱內(nèi)血栓形成導(dǎo)致腦梗。其次，頸內(nèi)動(dòng)脈受累者術(shù)前應(yīng)行球囊閉塞試驗(yàn)來(lái)評(píng)估患者對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈代償及對(duì)缺血的耐受情況。對(duì)于球囊試驗(yàn)陽(yáng)性患者，可考慮頸內(nèi)動(dòng)脈放置覆膜支架或行動(dòng)脈搭橋。再次，對(duì)于具有內(nèi)分泌功能的瘤體術(shù)前應(yīng)給予β受體阻滯劑，控制血壓穩(wěn)定以確保手術(shù)安全。另外術(shù)前應(yīng)全面評(píng)估病變對(duì)側(cè)是否存在頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤，若對(duì)側(cè)存在頭頸副神經(jīng)節(jié)瘤，應(yīng)充分評(píng)估對(duì)側(cè)頸內(nèi)靜脈、乙狀竇的受累及靜脈回流情況，因術(shù)側(cè)病變累及的乙狀竇及頸內(nèi)靜脈結(jié)扎后將影響顱內(nèi)血液回流，若對(duì)側(cè)病變已累及頸內(nèi)靜脈或乙狀竇而使管腔受壓，可嚴(yán)重影響大腦血液回流從而產(chǎn)生術(shù)后顱內(nèi)高壓，腦水腫等不良后果。手術(shù)入路需根據(jù)腫瘤大小、位置、有無(wú)顱內(nèi)侵犯、神經(jīng)功能的保護(hù)及術(shù)者的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)等因素綜合考慮。1)外側(cè)入路：包括FischA型顳下窩入路，經(jīng)頸-乳突入路，迷路入路，耳蝸入路以及經(jīng)巖骨的各種改良入路等。2)后側(cè)入路：即顱后窩入路，包括乙狀竇后入路和遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)顳頸入路等。3)前側(cè)入路：包括FischB型和C型顳下窩入路，其中，F(xiàn)ischA、B、C型顳下窩進(jìn)路是最為常用的手術(shù)入路，手術(shù)治療目標(biāo)最大限度切除腫瘤的同時(shí)盡量保留顱神經(jīng)功能，減少術(shù)后并發(fā)癥。在提高術(shù)后面神經(jīng)功能方面，筆者團(tuán)隊(duì)在國(guó)際上首次提出無(wú)張面神經(jīng)前移位，即將面神經(jīng)自莖乳孔至膝狀神經(jīng)節(jié)從面神經(jīng)骨管中游離后，連同二腹肌后腹，腮腺一道前移位，將腮腺上極同顳肌下緣用粗線縫合后，撐開(kāi)器45度前上撐開(kāi)達(dá)到面神經(jīng)的無(wú)張前移位，能充分暴露頸靜脈孔及腫瘤，術(shù)后90%的患者可達(dá)到面神經(jīng)HBI-II級(jí)，腫瘤全切率為95%[22]。吳皓團(tuán)隊(duì)等回顧分析他們手術(shù)的頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者術(shù)后面神經(jīng)的功能，手術(shù)中根據(jù)腫瘤部位及大小，分別應(yīng)用面神經(jīng)全程移位，面神經(jīng)部分移位和面神經(jīng)骨橋技術(shù)，其中面神經(jīng)全程移位后HBI-II為48.4%，面神經(jīng)部分移位后HBI-II為82.6%，應(yīng)用面神經(jīng)骨橋技術(shù)患者術(shù)后HBI-II為95.1%[23]。在改善術(shù)后聽(tīng)力方面，高志強(qiáng)團(tuán)隊(duì)利用胸鎖乳突肌瓣重建鼓室下后壁，維持外耳道通暢，改善術(shù)后的聽(tīng)力，氣骨導(dǎo)差為14dB[24]。因此隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，顳下窩徑路切除頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤變得更為安全和有效。3.放射治療：目前在歐美國(guó)家，放射治療被多數(shù)醫(yī)生考慮為頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤的首選治療方案。放射治療能使腫瘤中的供血?jiǎng)用}纖維化，控制腫瘤的進(jìn)一步生長(zhǎng)甚至部分退縮現(xiàn)象，放射治療在于對(duì)神經(jīng)功能的保護(hù)方面具有優(yōu)勢(shì)，患者生活質(zhì)量較手術(shù)全切者高[25,26]。然而放射治療的優(yōu)點(diǎn)也是其缺點(diǎn)，其僅能控制腫瘤的生長(zhǎng)，能使其部分退縮。但目前各家報(bào)道隨訪時(shí)間不一，放射對(duì)腫瘤控制率也不盡相同，一般認(rèn)為近期的效果較好[27]，有一項(xiàng)研究表明隨訪放射治療20年的患者，80%的患者有腫瘤進(jìn)一步增大的表現(xiàn)，因此放射治療有可能將這類(lèi)患者的手術(shù)治療留給下一代的顱底外科醫(yī)生。Sanna教授團(tuán)隊(duì)的一項(xiàng)研究表明，由于副神經(jīng)節(jié)瘤的生長(zhǎng)速度慢，短期的隨訪觀察同放射治療的效果沒(méi)有差別[20]。目前放射治療副神經(jīng)節(jié)瘤的方式包括根治性放射治療，部分切除后的術(shù)后補(bǔ)充放射治療[28]。放射治療的適應(yīng)癥包括：患者懼怕手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)選擇放射治療；年齡過(guò)大且腫瘤漸進(jìn)性生長(zhǎng)；全身情況較差，有手術(shù)禁忌者；雙側(cè)腫瘤無(wú)法手術(shù)；術(shù)后腫瘤殘留或腫瘤復(fù)發(fā)者[29,30]。盡管放射治療對(duì)顱神經(jīng)功能的損傷較小，但可能導(dǎo)致口腔干燥，感音神經(jīng)性耳聾，放射誘導(dǎo)的惡性腫瘤及放射性壞死等[31]。研究表明Gamma刀較傳統(tǒng)的放射治療提供的腫瘤控制率相當(dāng)[32]，但所需放療次數(shù)少，產(chǎn)生副作用諸如放射性骨壞死概率低，為目前較多臨床中心首選的放療技術(shù)。李偉醫(yī)生的科普號(hào)