腎積水是圍產(chǎn)保健時檢查出最常見的胎兒泌尿系統(tǒng)病變,給很多準(zhǔn)父母的心理蒙上了一層陰影。除了合并多發(fā)畸形的情況外,很大一部分胎兒時期檢查出的腎積水有自行愈合的可能,即使是腎積水進(jìn)行性加重,出生后及時通過手術(shù)治療也可以獲得良好的效果。鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院泌尿外科在嬰幼兒腎積水的診治方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn),每年診治大量腎積水病人,取得了良好的效果。檢查出胎兒或出生后的嬰幼兒腎積水后,家長應(yīng)該帶孩子到專業(yè)的泌尿外科就診,醫(yī)生會根據(jù)具體情況給出定期復(fù)查或者手術(shù)治療的建議。對于定期復(fù)查者,可能自行痊愈,也可能發(fā)展到需要手術(shù)干預(yù)的程度,家長一定要謹(jǐn)記定期復(fù)查,切莫大意而錯過最佳治療時機(jī)。近期,鄭大三附院泌尿外科收治了一個4歲患者,胎兒時期就檢查出腎積水,但未進(jìn)一步隨診,后來突然病情加重。轉(zhuǎn)入鄭大三附院之前,已輾轉(zhuǎn)于省城數(shù)家醫(yī)院治療,每天體溫高達(dá)40攝氏度,持續(xù)近1月,用盡了各種貴重藥品都無濟(jì)于事。鄭大三附院泌尿外科黃巖主任醫(yī)師和李培強(qiáng)副主任醫(yī)師果斷收治了這位可憐的小患者。入院后發(fā)現(xiàn)此患者已有明顯貧血、低白蛋白血癥、肝功能受損的癥狀,精神萎靡,右側(cè)重復(fù)腎合并巨大腎積水,積膿占據(jù)大部分腹腔空間,嚴(yán)重膨脹的腹部與極其消瘦的四肢極不協(xié)調(diào)。黃巖主任醫(yī)師和李培強(qiáng)副主任醫(yī)師為其進(jìn)行了手術(shù)治療,術(shù)中吸引出右側(cè)腎內(nèi)積膿達(dá)800ml,發(fā)現(xiàn)經(jīng)過長期的感染破壞,右側(cè)全部腎臟實(shí)質(zhì)破壞殆盡,已無保留價值,不得已將右側(cè)腎臟切除。手術(shù)很成功,經(jīng)過術(shù)后精心護(hù)理,患兒恢復(fù)良好,痊愈出院。該患者雖然痊愈出院,卻讓人痛心,如果能夠在出生后進(jìn)行完善的??齐S訪,在恰當(dāng)?shù)臅r間及時手術(shù)治療,右側(cè)腎臟是可以保留的,因?yàn)橹貜?fù)腎腎積水發(fā)展到此種程度是極其罕見的,最主要的還是家長不夠重視,腎積水潛伏進(jìn)展期間沒有癥狀,錯過了治療時機(jī)。腎積水、重復(fù)腎并不可怕,還是要強(qiáng)調(diào)密切復(fù)查,恰當(dāng)?shù)臅r機(jī)恰當(dāng)?shù)闹委?,預(yù)后還是比較理想的。鄭大三附院(省婦幼)地址:鄭州市二七區(qū)康復(fù)前街7號
近日,鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(河南省婦幼保健院)泌尿外科一重度腎積水患兒經(jīng)過該科黃巖主任醫(yī)師和李培強(qiáng)副主任醫(yī)師以及全體醫(yī)護(hù)人員的精心治療,痊愈出院了,患兒家長非常興奮。此次手術(shù),患兒的特殊之處在于在其母親孕期通過彩超檢查出患左腎重度積水,抱著試試看的態(tài)度,患兒家長在孩子一出生就來到了鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院(河南省婦幼保健院)泌尿外科住院。黃巖主任醫(yī)師和李培強(qiáng)副主任醫(yī)師接診了該患兒。經(jīng)過檢查,發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎積水極重,增大的左側(cè)腎臟占據(jù)了腹腔大部分的空間,造成了其他臟器嚴(yán)重受壓,必須盡快治療。按照常規(guī)方法,是對積水的腎臟先進(jìn)行造瘺引流,留待二次手術(shù)解決根本問題。黃巖主任醫(yī)師和李培強(qiáng)副主任醫(yī)師經(jīng)過認(rèn)真考慮,決定一次手術(shù)解決患者的根本問題,對此患者進(jìn)行了科室有史以來最小的腎盂輸尿管成形術(shù)。手術(shù)當(dāng)天,患兒剛剛來到這個世界3天,就解決了身體的一個重大隱患,為以后的茁壯成長奠定了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。據(jù)該院泌尿外科黃巖主任介紹,患兒得的是腎盂輸尿管連接處狹窄造成的腎積水,是圍產(chǎn)期保健最常檢查出的泌尿系統(tǒng)畸形。通過密切隨訪,大部分較輕的病例可以自行好轉(zhuǎn),部分較重的或進(jìn)行性加重的病例需要手術(shù)。但是極少一出生就需要手術(shù)的,因?yàn)榛純簞偝錾?,體質(zhì)的各個方面還不平穩(wěn),風(fēng)險較大。關(guān)于患兒的病情診治方案,黃巖主任說,如果對其積水的腎臟先進(jìn)行造瘺引流,留待二次手術(shù)解決根本問題可以避免很大風(fēng)險,但是如果這樣做,患者就要至少遭受兩次手術(shù)的創(chuàng)傷,總體風(fēng)險和創(chuàng)傷反而增大很多。如果一次手術(shù)解決根本問題,由于此時輸尿管極細(xì),就需要高超的手術(shù)技巧。通過我們的努力,在很短時間內(nèi)成功修復(fù)了病變的腎盂輸尿管連接處,手術(shù)時間短、但又保證良好的手術(shù)效果,最后患者痊愈出院。
男性性腺功能低下是指由于機(jī)體無法產(chǎn)生生理濃度的睪酮與(或)正常數(shù)量的精子的臨床癥狀。粗略估計(jì),約有 6% 的美國人有雄激素缺乏,每年每 500000 人中有 1 人可以診斷為雄激素缺乏。過去 20 年,男性性腺功能低下的診斷和治療有了重要進(jìn)步,包括找到性腺功能低下新的遺傳因素、開發(fā)出敏感的睪酮分析和研發(fā)出可以方便使用和維持生理濃度的睪酮替代治療等。哈佛醫(yī)學(xué)院的 Shehzad Basaria 總結(jié)了男性性腺功能低下的病因、診斷和治療,發(fā)表于 4 月 5 日 Lancet 在線版。Basaria 通過分析 1970 至 2012 年間的相關(guān)文獻(xiàn),總結(jié)如下:男性性腺功能低下是下丘腦 - 垂體 - 性腺軸任何一個水平破壞所產(chǎn)生的臨床癥狀。原發(fā)性性腺功能低下的睪丸病變導(dǎo)致血清睪酮濃度降低,精子發(fā)生功能受損,促性腺激素水平升高。繼發(fā)性性腺功能低下血清睪酮濃度降低,精子發(fā)生減少,促性腺激素水平降低(圖 -1)。許多先天性或者是獲得性的疾病都可能導(dǎo)致原發(fā)性或者是繼發(fā)性的性腺功能低下(詳見表 -1)。圖 -1:下丘腦 - 垂體 - 性腺軸:A 正常,B 原發(fā)性性腺功能低下,C 繼發(fā)性性腺功能低下表 -1:性腺功能低下的分類及病因 先天性 獲得性原發(fā)性性腺功能低下Klinefelter綜合征、Y染色體微缺失、LH和FSH受體突變、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、隱睪睪丸損傷和扭轉(zhuǎn)、輻射、睪丸炎(腮腺炎相關(guān))、烷化物化療、酮康唑治療、自身免疫性睪丸(機(jī)能)衰竭、隱睪、血色病、肝硬化、酗酒繼發(fā)性性腺功能低下特發(fā)性促性腺激素缺乏、Prader-Willi 綜合征、LH和FSHβ亞單位突變高催乳素血癥、垂體損傷、中風(fēng)、感染(結(jié)核)、血色病、類肉瘤病、組織細(xì)胞增多癥、血腫、鐮狀細(xì)胞病、頭部創(chuàng)傷男性性腺功能低下的診斷基于對癥狀和體征(表 -2)、早晨低血清睪酮濃度(至少兩次,使用可靠的評估方法,圖 -2)。需要注意的是,應(yīng)當(dāng)避免在患者的急性疾病、系統(tǒng)性疾病、進(jìn)食障礙、誤用藥物和過度運(yùn)動后診斷性腺功能低下。疾病的初次評估應(yīng)當(dāng)篩查早晨血樣中的總睪酮濃度,如果性激素結(jié)合球蛋白的濃度異常,則應(yīng)檢查游離睪酮(推薦平衡透析法)或可生物利用的睪酮(金標(biāo)準(zhǔn)是硫酸銨沉淀法)。如果男性不育,則還應(yīng)進(jìn)行精液分析。進(jìn)一步評估應(yīng)檢查促性腺激素并進(jìn)行遺傳分析以排除 Klinefelter 綜合征。如果促性腺激素低于正常,則可考慮繼發(fā)性性腺功能低下。催乳素和其他垂體激素、鐵離子也應(yīng)該檢查,還應(yīng)排除 Cushing 綜合征。如果高催乳素血癥伴隨較多癥狀,則應(yīng)行蝶鞍 MRI 排除糖尿病和代謝綜合征(二者沒有蝶鞍損害)。此外,男性性腺功能低下的診斷還應(yīng)排除其他可以影響血清睪酮濃度的情況,如使用鴉片類藥物、糖皮質(zhì)激素類藥物、酮康唑等(詳見表 -3)。表 -2:性腺功能低下的臨床表現(xiàn)青春期前表現(xiàn):青春期后表現(xiàn)睪丸體積<5cm3小陰莖隱睪 嗅覺缺失(Kallmann綜合征)陰囊低色素陰囊皺褶缺乏乳房發(fā)育類無睪癥體毛減少聲音尖細(xì)發(fā)際線低性欲減少骨量減少肌肉體積減少視野缺損(垂體損害)小前列腺性欲減少自發(fā)性勃起減少睪丸體積減少乳房發(fā)育潮熱骨量減少個子變矮或微小創(chuàng)傷骨折陰毛或腋毛減少刮胡子次數(shù)減少溢乳視野缺損肌肉體積減少活力、動力減少表 -3:影響性激素結(jié)合球蛋白濃度的因素 增加 減少 年齡 甲狀腺功能亢進(jìn) 高雌激素血癥 肝臟疾病 HIV 使用抗痙攣劑等 肥胖 胰島素抵抗和糖尿病 生長激素過多 甲狀腺功能減退 糖皮質(zhì)激素 雄激素 孕激素 腎病綜合征圖 -2:男性性腺功能低下的診斷流程睪酮替代治療只能用于治療確診性腺功能低下患者,目的是建立和維持第二性征、性功能、軀體結(jié)構(gòu)和生活質(zhì)量。這種治療在一些患者身上禁忌使用,如前列腺癌和乳腺癌等(見表 4)。睪酮替代治療有不同的制劑和用藥方式,各種制劑的利弊見下表(表 4)。臨床醫(yī)師應(yīng)該根據(jù)患者的喜好、支付能力、可用性和成分特性來選擇治療方案。表 -4:睪酮替代治療的禁忌證禁忌證 ·前列腺癌-·乳腺癌·前列腺檢查發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)或硬結(jié)(除非活檢陰性)·前列腺特異性抗原(PSA)>4.0μg/L.或者高危人群(非裔美國人、前列腺癌患者的一級親屬)PSA>3.0μg/L除外泌尿外科評價陰性·紅細(xì)胞壓積>50%·未治療的睡眠呼吸暫?!の纯刂频某溲孕牧λソ弑?-5:睪酮替代治療方案及利弊 用法 用量 監(jiān)測時間 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 酯類 丙酸睪酮 肌注 25–50 mg 2–3次/周 兩次注射之間,中午 廉價、 可以改善癥狀、 可以自己給藥 藥代動力學(xué)不穩(wěn)定(十一酸酯睪酮除外)、性欲和心情波動(十一酸酯睪酮除外)、注射部位疼痛、注射后咳嗽、紅細(xì)胞增多癥、凝血障礙患者不能使用 庚酸睪酮 肌注 5–100 mg 每周 /200 mg 每兩周 兩次注射之間,中午 環(huán)比酸酯睪酮 注射 5–100 mg 每周 /200 mg 每兩周 兩次注射之間,中午 十一酸酯睪酮 肌注 1000mg一次,6周1000mg,然后每10-14周1000mg 注射前10-14周 十一酸酯睪酮 口服 40-80mg,2-3次/天,進(jìn)餐時 服藥后3-5小時 方便 睪酮濃度不定,個體差異大,惡心,高DHT:T(雙氫睪酮:睪酮)比,服藥次數(shù)多 睪酮貼劑 透皮給藥 4-8mg/天,夜間貼在上臂、背部或者大腿非受壓部位 使用后3-12小時 方便,模擬晝夜節(jié)律,改善癥狀 由于出汗導(dǎo)致不黏,皮膚刺激達(dá)66% 睪酮凝膠 透皮給藥 5-10g含1%的凝膠(50-100mg睪酮)/天,貼在非生殖器部位 治療后1周,一天中的任何時候 方便,模擬晝夜節(jié)律,改善癥狀,皮膚耐受性好 可能沾到伴侶或孩子身上,皮膚刺激(<10%),雙氫睪酮濃度高于生理濃度,需要遮蓋用藥部位。< p=""> 頰黏膜睪酮 頰黏膜給藥 30mg控釋劑/12小時 使用前 改善癥狀 可以達(dá)到生理水平 味覺改變,牙齦刺激(10-15%),每天2次 腋下睪酮溶劑 腋下給藥 60-120mg 2%溶液腋下 使用后2-8小時 改善癥狀 可以達(dá)到生理水平 皮膚刺激,紅斑(5-7%) 睪酮片劑 皮下埋植 600-1200mg/4-6個月 更換前檢測以調(diào)整劑量 改善癥狀 需要手術(shù)切開植入,可能導(dǎo)致感染、片劑擠出、纖維化 睪酮基質(zhì)黏著貼劑 透皮給藥 2片2*60cm3的貼劑貼在非生殖器部位(含4-8mg睪酮) 24小時后 方便 皮膚刺激(19%)睪酮替代治療的副作用包括:紅細(xì)胞增多癥、前列腺特性抗原升高(以及由此導(dǎo)致的前列腺活檢)、對心血管及脂類的作用未知、睡眠呼吸暫停等。應(yīng)此在治療中應(yīng)同時監(jiān)測治療效果和不良反應(yīng)。治療中常見監(jiān)測項(xiàng)目見表 6。表 -6:睪酮替代治療的監(jiān)測計(jì)劃 一般檢查 開始治療后第3和第6個月評估藥物的效能和副作用,如果穩(wěn)定,則以后1年1次;檢查藥物成分特異性副作用 睪酮濃度 調(diào)整藥物劑量使血清睪酮濃度維持在中等正常水平(根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)驗(yàn)室參考值) 直腸指檢 沒有資料證明小于40歲的青年男性可以從中獲益;40-49歲的非裔美國人、前列腺癌患者的一級親屬、PSA基線值濃度>0.6μg/L應(yīng)當(dāng)進(jìn)行;基線值大于50歲的所有男性應(yīng)當(dāng)進(jìn)行;治療開始后3-6個月復(fù)查,以后1年1次;如果發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)或者硬結(jié)則停止治療。 前列腺特異抗原PSA濃度 大于40歲的男性都應(yīng)測基線值;治療開始后3-6個月檢查,以后1年1次;如果PSA1年內(nèi)增加>1.4μg/L或者增速每年增加0.4μg/L(如果有2年以上的資料可以計(jì)算,6個月時的值作為參考)則停止治療并且進(jìn)一步評估。 下尿路癥狀 如果患者主訴嚴(yán)重的癥狀或者國際前列腺癥狀評分(PSS)>19,則停止治療并評估。 紅細(xì)胞壓積 檢查基線值以排除睡眠呼吸暫停、低氧血癥和血液疾??;開始治療后3-6個月復(fù)查,以后1年1次;如果紅細(xì)胞壓積>54%則停藥;如果升高后降低到正常,可以從小劑量重新開始治療。 睡眠呼吸暫停 評估睡眠呼吸暫停的癥狀(打酣、白天嗜睡等) 骨密度 如果有指征(輕微創(chuàng)傷后骨折、骨質(zhì)疏松、身高變矮等)檢查骨-礦物質(zhì)密度的基線值,并且每1-2年復(fù)查。對于青年人器質(zhì)性性腺功能低下來說,睪酮替代療法利大于弊。但是睪酮替代治療長期治療的功效和風(fēng)險尚不明確,特別是對于大于 60 歲病理性性腺功能低下的老年男性,睪酮替代治療對其前列腺和心血管系統(tǒng)的影響更是未知。這些將構(gòu)成未來 10 年的挑戰(zhàn),大型的隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)將有助于解決這一類問題。
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