我國(guó)非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷和治療專家共識(shí)（2015年）中華眼科雜志2015 年5月第51 卷第5期中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組通信作者：魏世輝，100853 北京，解放軍總醫(yī)院眼科，Email：weishihui706@hotmail.com缺血性視神經(jīng)病變（ischemic optic neuropathy,ION）是一組嚴(yán)重危害視功能的常見視神經(jīng)疾病，包括多種類型，每一種類型都有其自身的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療方法。目前臨床對(duì)各種類型疾病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)，尤其治療方法尚存在許多歧。非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變是最為常見類型，發(fā)病率可達(dá)0.23/萬(wàn)~1.02/萬(wàn)，任何年齡均可發(fā)病，45歲以上者占89％，是危害中老年人視功能的重要原因之一[1]。一、ION的分類ION 按病變部位分為兩種類型：前部ION（anterior ION, AION）和后部ION（posterior ION,PION）。AION累及視乳頭，而PION累及視乳頭以后的視神經(jīng)。按發(fā)病原因進(jìn)一步分類，AION分為巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎導(dǎo)致的動(dòng)脈炎性AION（arteritic AION,A-AION）和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿?dòng)脈炎性AION（non-arteritic, NA-AION）；PION也包括巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎導(dǎo)致的動(dòng)脈炎性PION（arteriticPION, A-PION）、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿?dòng)脈炎性PION（non-arteritic PION, NA-PION）以及作為諸多手術(shù)并發(fā)癥的手術(shù)源性PION[1-2]。二、NA-AION的病理生理改變（一）發(fā)病機(jī)制NA-AION是因視乳頭急性缺血造成。這種缺血通常是由于供應(yīng)視乳頭的睫狀后短動(dòng)脈短暫無(wú)灌注或低灌注所致，極少數(shù)NA-AION是由于供應(yīng)視乳頭的動(dòng)脈或小動(dòng)脈栓塞所致。絕大多數(shù)視乳頭無(wú)灌注或低灌注是由于血壓的暫時(shí)性下降造成，最常見于睡眠時(shí)的夜間低血壓或其他原因?qū)е碌娜淼凸嘧?，眼部缺血以及?yán)重的頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈和（或）眼動(dòng)脈狹窄或阻塞導(dǎo)致的眼局部低灌注較為少見。眼壓迅速升高也可導(dǎo)致眼部灌注壓暫時(shí)下降（灌注壓＝平均血壓－眼壓）。視乳頭毛細(xì)血管灌注壓下降到其自身調(diào)節(jié)范圍臨界值以下，可導(dǎo)致部分敏感人群視乳頭發(fā)生缺血并進(jìn)而導(dǎo)致NA-AION發(fā)病[1, 3-4]。（二）危險(xiǎn)因素1.全身因素：高血壓、夜間低血壓、糖尿病、缺血性心臟病、高血脂、動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈硬化以及由于其他原因（包括休克、心肺旁路手術(shù)等）導(dǎo)致的動(dòng)脈低血壓，睡眠呼吸暫停，血液透析、嚴(yán)重而反復(fù)的出血、易栓癥，偏頭痛、心血管自身調(diào)節(jié)功能障礙，A型性格，頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝除術(shù)等[1, 5-7]。2.眼局部因素：無(wú)視杯、小視杯、擁擠視盤、青光眼或者其他引起眼壓顯著升高的原因、任何導(dǎo)致視乳頭顯著水腫的原因、睫狀后短動(dòng)脈分水嶺與視乳頭相對(duì)位置異常、視乳頭滋養(yǎng)血管紊亂、視乳頭玻璃膜疣及白內(nèi)障摘除手術(shù)等[8-9]。三、NA-AION的臨床表現(xiàn)（一）癥狀1. 視力：突然出現(xiàn)無(wú)痛性視力下降，多在清晨醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)視野缺損的邊緣正好通過中心注視點(diǎn)時(shí)，可伴有間歇性視物模糊。發(fā)病初始視力為1.0 者占33％ ，視力>0.5 者占51％ ，≤0.1 者占21％。當(dāng)缺血位于視乳頭鼻側(cè)時(shí)中心視力可不受影響，因此視力正常并不能完全排除NA-AION[1,10-11]。2. 視野：常主訴鼻側(cè)、下方或上方視物遮擋。3. 通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。對(duì)側(cè)眼發(fā)病常在數(shù)月或數(shù)年之后。雙眼同時(shí)發(fā)病非常少見。（二）體征1. 相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙：?jiǎn)窝凼芾壅呋螂p眼病變程度不一致者可出現(xiàn)。2. 視乳頭改變：發(fā)病初期，可出現(xiàn)局限性或彌漫性視乳頭水腫，可伴有視乳頭充血和視乳頭周圍線狀出血。發(fā)病約2~3周后，視乳頭顏色開始變淡。視乳頭水腫的消退時(shí)間約在發(fā)病后6~12周[12]。視乳頭水腫完全消退后，視乳頭可以部分或全部蒼白。3. 視乳頭水腫的演變過程及相應(yīng)的視野改變：發(fā)病初期多呈節(jié)段性視乳頭水腫，相對(duì)應(yīng)的視野出現(xiàn)缺損；數(shù)天后視乳頭彌漫水腫，最先受累的部分視乳頭顏色開始變淡，水腫逐漸消退，這時(shí)后受累的部分視乳頭水腫可能更明顯，相對(duì)應(yīng)的視野可以正常或出現(xiàn)相對(duì)暗點(diǎn)。4. 其他眼底改變：視乳頭和黃斑之間可出現(xiàn)輕度漿液性視網(wǎng)膜脫離。由于視乳頭水腫，故部分視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張。部分患者在視乳頭水腫消退后，于視乳頭周圍或黃斑區(qū)可出現(xiàn)一些脂質(zhì)沉積[5, 13-14]。（三）視野檢查視野檢查是評(píng)價(jià)視功能受損情況重要且必需的方法。最常見的視野變化是與生理盲點(diǎn)相連的繞過中心注視點(diǎn)的象限性視野缺損，多見于鼻側(cè)和下方[15]。（四）FFA檢查在發(fā)病的初期（通常在4周內(nèi)），F(xiàn)FA動(dòng)脈早期可看到循環(huán)受損及其部位，表現(xiàn)為視乳頭局限性或彌漫性充盈遲緩，視乳頭周圍脈絡(luò)膜和（或）脈絡(luò)膜分水嶺區(qū)的充盈缺損和遲緩，可伴有臂視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)[1, 16-19]。（五）視覺電生理檢查視覺誘發(fā)電位檢查常表現(xiàn)為振幅下降、潛伏期延長(zhǎng)，多以振幅下降為主。視網(wǎng)膜電圖常無(wú)異常[20]。（六）其他檢查1. 建議檢查紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白，以除外A-AION的可能[21]。2. 頸動(dòng)脈超聲檢查、球后血管血流超聲檢查、24 h動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)、睡眠監(jiān)測(cè)等。3. OCT可清晰顯示神經(jīng)纖維的改變和視網(wǎng)膜的漿液性脫離。（七）預(yù)后1. 患眼的預(yù)后：在6個(gè)月的自然病程中，41％~43％患眼視功能得到改善[1, 22]。發(fā)病3個(gè)月內(nèi)、6個(gè)月內(nèi)、1 年和2 年時(shí)，分別約1.0%、2.7%、4.1%和5.8%患眼出現(xiàn)急性期病變進(jìn)展。NA-AION的進(jìn)展或復(fù)發(fā)幾乎均與夜間低血壓，尤其低舒張壓有關(guān)[3]。2. 對(duì)側(cè)眼的發(fā)病：5年內(nèi)對(duì)側(cè)眼發(fā)生NA-AION的比例約為15%～17%[23-24]，合并糖尿病的患者對(duì)側(cè)眼受累的平均時(shí)間為6.9 年，非糖尿病患者為9.1年[5]。四、診斷和鑒別診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 突然出現(xiàn)視野缺損和（或）無(wú)痛性視力下降；2. 視野檢查示與生理盲點(diǎn)相連的繞過中心注視點(diǎn)的象限性視野缺損，多位于鼻側(cè)和下方；3. 局限性或彌漫性視乳頭水腫，常伴有周圍線狀出血；4. 存在相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙和（或）視覺誘發(fā)電位異常；5. 有全身或眼局部的危險(xiǎn)因素；6. 除外其他的視神經(jīng)病變。（二）鑒別診斷需要與NA-AION進(jìn)行鑒別的視神經(jīng)疾病包括視神經(jīng)炎，其他原因引起的視乳頭水腫，壓迫性、浸潤(rùn)性、外傷性、中毒性、營(yíng)養(yǎng)代謝性及遺傳性視神經(jīng)病等。掌握各種視神經(jīng)病變的臨床特點(diǎn)，并采集詳盡病史、正確選擇相應(yīng)的輔助檢查，對(duì)于鑒別診斷非常要。特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎常在2～4周內(nèi)出現(xiàn)亞急性進(jìn)行性視力下降，而NA-AION在視力急性下降后通常不再出現(xiàn)連續(xù)進(jìn)行性加重的過程，詳盡的病史有益于鑒別診斷這兩種疾病。視交叉及視中樞病變主要表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲或不同類型的同向偏盲（垂直偏盲），而非水平偏盲，一般不易與NA-AION相混淆，但在少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)誤診。五、治療1. 糖皮質(zhì)激素治療病程在2周內(nèi)者，全身使用糖皮質(zhì)激素治療可顯著改善視力和視野，視乳頭水腫的吸收也可明顯加快[25-30]。建議采用口服方式，不提倡玻璃體腔內(nèi)注射曲安奈德等治療[25]。2. 控制全身疾病及其他危險(xiǎn)因素強(qiáng)調(diào)要防控夜間低血壓的發(fā)生，尤其對(duì)于血壓位于正常低限的患者以及不規(guī)范用藥（如夜間用藥、用藥過多等）易出現(xiàn)醫(yī)源性低血壓的高血壓患者。3. 其他輔助治療（1）改善微循環(huán)藥物可能對(duì)NA-AION 治療有一定輔助作用，如樟柳堿等[31]。使用前需明確眼部的供血狀況。對(duì)于低血壓、頸動(dòng)脈低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。（2）可使用一些降低毛細(xì)血管通透性或促進(jìn)水腫吸收的藥物，以減輕視乳頭水腫。（3）營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物可能對(duì)NA-AION 治療有一定輔助作用，如B族維生素。形成共識(shí)意見的專家組成員：魏世輝 解放軍總醫(yī)院眼科（神經(jīng)眼科學(xué)組組長(zhǎng)，執(zhí)筆人）鐘勇 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院眼科（神經(jīng)眼科學(xué)組副組長(zhǎng)）張曉君 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（神經(jīng)眼科學(xué)組副組長(zhǎng)）姜利斌 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院北京同仁眼科中心（神經(jīng)眼科學(xué)組副組長(zhǎng)）（以下神經(jīng)眼科學(xué)組委員按姓氏拼音首字母排序）陳長(zhǎng)征 武漢大學(xué)人民醫(yī)院眼科中心陳潔 溫州醫(yī)學(xué)院附屬眼視光醫(yī)院付晶 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院北京同仁眼科中心范珂 河南省人民醫(yī)院眼科黃小勇 第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院全軍眼科醫(yī)學(xué)專科中心江冰 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院眼科李寧東 天津市眼科醫(yī)院李平華 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院眼科李志清 天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院（執(zhí)筆人）盧艷 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院眼科陸方 四川大學(xué)華西醫(yī)院眼科陸培榮 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院眼科馬嘉 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科邱懷雨 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院眼科曲進(jìn)鋒 北京大學(xué)人民醫(yī)院眼科施維 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院眼科宋鄂 蘇州大學(xué)附屬理想眼科醫(yī)院孫傳賓 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院眼科中心孫艷紅 北京中醫(yī)學(xué)大學(xué)東方醫(yī)院眼科王敏 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科王欣玲 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院眼科王艷玲 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院眼科徐玲 沈陽(yáng)何氏眼科醫(yī)院游思維 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院眼科張秀蘭 中山大學(xué)中山眼科中心趙晨 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科朱丹 內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院眼科志謝 北京大學(xué)第三醫(yī)院眼科竇宏亮，解放軍總醫(yī)院眼科李朝輝、黃厚斌，四川大學(xué)華西醫(yī)院眼科唐健參加討論并提出寶貴意見；黃厚斌對(duì)文字進(jìn)行整理和核對(duì)聲明本共識(shí)內(nèi)容與相關(guān)產(chǎn)品的生產(chǎn)和銷售廠商無(wú)經(jīng)濟(jì)利益關(guān)系

多種視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜疾?。ㄈ缣悄虿∫暰W(wǎng)膜病變患者、視網(wǎng)膜靜脈阻塞患者、視網(wǎng)膜裂孔患者、高度近視發(fā)生視網(wǎng)膜變性患者，以及其他視網(wǎng)膜血管病患者）常需行各種視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)。例如高度近視患者周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)裂孔和變性時(shí)，常需行在病變周邊行多層360度環(huán)形光凝。部分行視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)的患者，術(shù)后可出現(xiàn)術(shù)眼瞳孔大，對(duì)光反射消失或減弱，視近時(shí)視物不清，雙眼同時(shí)視物不適感等。神經(jīng)眼科?？漆t(yī)生可有效治療視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)后瞳孔散大。在詳細(xì)了解患者術(shù)前情況，激光手術(shù)參數(shù)，散瞳查眼底后，向患者講明瞳孔異常的機(jī)制，行有效的藥物資料后，可明顯改善患者眼部不適，視物不適的癥狀，提高患者生活質(zhì)量。神經(jīng)眼科專科醫(yī)生可正確診斷和治療 視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)后瞳孔散大的患者。

譯名：費(fèi)希爾綜合征別名：①急性散在性腦脊髓神經(jīng)根病綜合征；②眼肌麻痹綜合征；③眼肌麻痹—運(yùn)動(dòng)失調(diào)一反射消失綜合征；④眼肌麻痹—共濟(jì)失調(diào)—深反射消失綜合征；⑤眼肌麻痹—共濟(jì)失調(diào)—無(wú)反射綜合征；⑥播散性腦脊髓神經(jīng)根?。虎逩uillain-Barre-Fisher綜合征；⑧異型Guillain-Barre綜合征；⑨Miller-Fisher綜合征。概要：1956年Fisher首報(bào)本病，同時(shí)命名為眼肌麻痹—共濟(jì)失調(diào)—無(wú)反射綜合征。本病少見，主要特征為眼肌麻痹，嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)失調(diào)及深反射消失，晚期腦脊液中蛋白增加而被認(rèn)為Guillain-Barre綜合征有密切關(guān)系，多發(fā)生于40歲左右男性青壯年。病程7-12周。病因病理：可能與神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染或過敏有關(guān)，1986年我國(guó)楊云普曾報(bào)道一例拳擊頭部引起Fisher綜合征的病例，說明外傷也是本病原因之一。病理見腦干和小腦脫髓鞘性改變較周圍神經(jīng)嚴(yán)重。眼部特征：雙側(cè)對(duì)稱性進(jìn)行性全眼外肌麻痹，復(fù)視（多在發(fā)病3-4天后出現(xiàn)），眼內(nèi)肌幾乎全麻痹，上瞼下垂。眼球共軛運(yùn)動(dòng)麻痹，瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍或消失，偶見上瞼痙攣。全身特征：1．臨床上多數(shù)有呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，如發(fā)燒，頭痛、胸痛、咽痛、可并發(fā)肺炎。2．嚴(yán)重的腦于和小腦損害，小腦性共濟(jì)失凋，多發(fā)性神經(jīng)根炎，眩暈，咀嚼困難。3．軀干上臂感覺異常，淺感覺變化輕微，而深反射消失，單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，偶見三叉神經(jīng)麻痹，一過性手指麻木。4．腦脊液檢查有明顯的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦電圖可見枕部α節(jié)律波幅增高，雙顳部出現(xiàn)δ波及彌散性慢波。治療：急性期皮質(zhì)類固醇激素治療，效果良好，一般7-12周可完全恢復(fù)正常，或僅殘留輕微的感覺異常。