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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

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疾?。? 腹膜后腫瘤
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腹膜后腫瘤科普知識 查看全部

天??！腹膜后脂肪肉瘤為啥能長這么大“劉老師，看您做了很多腹膜后脂肪肉瘤的手術(shù)，為啥腫瘤都這么大？”進修的張主任問我。之所以腹膜后脂肪肉瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就這么大，是因為其發(fā)病隱匿。脂肪肉瘤約占所有軟組織肉瘤的20%，是成人最常見的軟組織肉瘤，主要生長于四肢及腹膜后間隙。但是，腹膜后間隙組織疏松，發(fā)生于腹膜后間隙的脂肪肉瘤大多癥狀不明顯，很難早期被發(fā)現(xiàn)?！澳[瘤長這么大，都沒有發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，腹膜后脂肪肉瘤惡性程度都很低吧？”張主任接著問。脂肪肉瘤通常分為四種亞型：高分化、粘液性、去分化、多形性。其中。發(fā)生于腹膜后的多為高分化和去分化兩個亞型。高分化脂肪肉瘤大都有較完整的包膜，以局部膨脹生長為主，惡性程度低，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，但局部復(fù)發(fā)率高。去分化脂肪肉瘤是在低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤，惡性程度高，局部侵襲性和復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險高。咱們最近做的大都是高分化的脂肪肉瘤，手術(shù)效果好，術(shù)后不容易復(fù)發(fā)。而之前給你提到的那個病人，就是去分化的脂肪肉瘤，即使做了手術(shù)效果也不好。“劉老師，脂肪肉瘤的治療是不是和胃癌、腸癌差不多？”老張又發(fā)問了。與胃腸癌相同的是，腹膜后脂肪肉瘤的首選治療手段也是手術(shù)切除。其手術(shù)原則是：初次手術(shù)徹底切除，復(fù)發(fā)后仍可反復(fù)手術(shù)。不同于胃腸癌的是，由于腹膜后脂肪肉瘤特殊的解剖學(xué)位置和生物學(xué)特性，放療化療效果均不明顯?！皠⒗蠋?，尤xx第一次手術(shù)后4年復(fù)發(fā)，第二次手術(shù)后1年就復(fù)發(fā)了，難道脂肪腫瘤的惡性程度跟手術(shù)次數(shù)也有關(guān)系？”老張又又發(fā)問了。臨床實踐中我們發(fā)現(xiàn)，對于多次復(fù)發(fā)的脂肪肉瘤患者，其首發(fā)病理亞型和復(fù)發(fā)病理亞型不盡相同，亞型轉(zhuǎn)換往往預(yù)示著更多的手術(shù)次數(shù)和不良預(yù)后。脂肪肉瘤的亞型轉(zhuǎn)化服從以下規(guī)律：當(dāng)始發(fā)腫瘤為高分化脂肪肉瘤時，患者經(jīng)過多次手術(shù)治療其復(fù)發(fā)的病理類型常為低分化脂肪肉瘤或者多形性脂肪肉瘤，從而惡性程度進一步升高?！爸x謝劉老師的詳細講解，看來脂肪肉瘤的確是個非常麻煩的病，那對于脂肪肉瘤的手術(shù)，需要注意哪些問題呢？”其實，對于腹膜后脂肪肉瘤，外科治療的總體目標是：開好第一刀、盡力延長首次手術(shù)后的復(fù)發(fā)時間，減少再次手術(shù)的次數(shù)。所以說，對于腹膜后脂肪肉瘤，最重要的是開好第一刀。很多腹膜后脂肪肉瘤初次確診時，惡性程度并不高，務(wù)必要切除干凈，才能盡可能減少術(shù)后復(fù)發(fā)。“如何才能保證首次手術(shù)切除干凈呢，劉老師”，老張真是個孜孜好學(xué)的好同志。事實上，脂肪肉瘤的手術(shù)是很有難度的，前面咱也提到了，很多病人確診時腫瘤就特別大了，咋能保證切除干凈呢？一般來說，腹膜后脂肪肉瘤的手術(shù)有兩個原則：一、若侵犯周圍臟器，即使犧牲臟器功能也要達到R0切除。單側(cè)腎周脂肪囊是常見的腫瘤來源，因此對于腎周脂肪囊來源的腫瘤主張聯(lián)合腎臟一并切除，以獲得更長的無復(fù)發(fā)生存期。所以，你看咱們最近做了好多手術(shù)都把腎臟和結(jié)腸一并切除了，為的就是達到R0切除。二、就是腹膜后全脂肪切除的理念。以往切脂肪肉瘤就像“挖土豆”，“哪里有豆挖哪里”。感覺也切的很干凈，可還是很容易復(fù)發(fā)。所以現(xiàn)在主張的是腹膜后全脂肪切除，管你是瘤變的脂肪，還是正常的脂肪，統(tǒng)統(tǒng)切除。事實上，這樣做，確實減少了腹膜后脂肪肉瘤的復(fù)發(fā)。“劉老師，開好第一刀的確能減少術(shù)后復(fù)發(fā)，可即便如此，還會有不少病人復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)了還能手術(shù)嗎？對于術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，如果還能R0切除，那R0切除肯定是首選。如果不能切除干凈，只是為了減輕患者的癥狀，那就要在減瘤的同時盡可能保留臟器功能。總的來講，腹膜后脂肪肉瘤有著和其他腫瘤不一樣的特性，初治的腹膜后脂肪腫瘤大都有完整的包膜，主要以局部壓迫性生長為主，很少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。而隨診病人反復(fù)復(fù)發(fā)，多次手術(shù)，惡性程度也會隨之增加。因此，首次手術(shù)質(zhì)量關(guān)乎患者總體生存期的長短。
腹膜后神經(jīng)鞘瘤（男性）病例69歲男性在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院消化科住院做CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，遂來我門診腹腔鏡下腎門腫物切除+腎囊腫去頂減壓術(shù)影像學(xué)鑒別診斷節(jié)細胞神經(jīng)瘤：多圍繞周圍大血管生長，CT平掃密度較低，增強掃描也呈漸進性強化，但具有塑形性、“見縫就鉆“的生長特點，T2WI具有特征性表現(xiàn)﹣“漩渦征“。②副神經(jīng)節(jié)瘤：腫瘤直徑更大，密度不均勻，囊變、壞死、出血更常見，可出現(xiàn)液平面，T2WI明顯高信號，血供豐富，具有特異性的“燈泡征“。動脈期中度明顯強化，門脈期及延遲期強化下降，瘤內(nèi)及瘤周更易出現(xiàn)迂曲血管影［8]。③神經(jīng)纖維瘤：密度均勻，增強掃描呈均勻性強化［9]。④巨淋巴結(jié)增生癥：密度均勻，血供豐富，動脈期明顯強化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均勻，囊變、壞死、出血常見，增強掃描呈不均勻明顯強化。治療腹膜后神經(jīng)鞘瘤也可呈惡性，治療首選手術(shù)切除，應(yīng)強調(diào)完整切除，即切緣陰性。術(shù)中應(yīng)盡量保證完整切除，切緣距腫瘤邊緣距離暫未知，通常需切除部分鄰近正常組織。部分學(xué)者認為部分切除或剜除腫瘤也可達到良好的治療效果［10]。CT與MRI可評估與周圍組織的關(guān)系及評估血管受累情況，有助于手術(shù)方式的選擇。09預(yù)后腹膜后神經(jīng)鞘瘤可分為良性與惡性，良性者，預(yù)后佳，腫瘤完全切除后5年生存率可達到100%