治療前 長期吼喘，多次內(nèi)科治療支氣管炎。近期CT提示氣管推移。造影顯示食管受壓移位。 治療中 氣管食管受壓并粘連，頸內(nèi)靜脈和頸總動脈包繞，囊性包塊，完整剝離 治療后 治療后7天 恢復良好，已出院 治療后3天 待病理回報

漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。大多數(shù)人認為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過度，胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。 病理改變 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。 漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。 后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。 臨床表現(xiàn) 漏斗胸多見于15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，損害呼吸和循環(huán)功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。 輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。 幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。 漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術糾正。 診斷 漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。 1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機，計算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴重程度，并可評估手術治療的效果。 2.漏斗指數(shù)（FI） 是另一種表達畸形的方法（圖1）。 圖1漏斗指數(shù)及其測量方法示意圖 a.漏斗胸凹陷部的縱徑；b.凹陷部的橫徑；c.凹陷部的深度； A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑；C.胸肌角至椎體的最短距離 判斷漏斗胸凹陷程度的標準是： 重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，輕度：FI＜0.2 3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥，在漏斗部注水然后測量水量，也可以了解漏斗胸的嚴重程度，重癥漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi)，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。 X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)（圖2），右心緣常與脊柱重疊，個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。 圖2漏斗胸的X線檢查 后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū) 胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。 治療措施 （一）手術適應證 漏斗胸影響心肺功能及有精神負擔的，應該手術治療。漏斗指數(shù)大于0.2的均應手術。手術時機的選擇尚有爭論，多數(shù)專家認為3～10歲手術為宜，也有人主張只要看到明顯的畸形，無論年齡大小都應立即手術，而不應該等到有嚴重的臨床癥狀以后再手術，年齡越輕，治療效果越好，需要手術的范圍越小。 手術適應證包括：(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變;(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常;(4)畸形進展且合并明顯癥狀;(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。 實際上有些癥狀在手術前可能并未覺察，而在手術后才發(fā)現(xiàn)這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內(nèi)陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者認為當用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應認為是有恒定的畸形，應該手術糾正。 手術方法（主要介紹微創(chuàng)手術方法） 漏斗胸的外科矯正治療經(jīng)歷了半個多世紀，主要的原則是抬舉凹陷的胸骨和肋軟骨為目的。最初的方法是胸骨翻轉(zhuǎn)到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻轉(zhuǎn)。手術需要切斷或切除畸形的肋軟骨和胸骨后，再重新縫合。 該術式手術操作復雜、創(chuàng)傷大、對患者打擊重、術后并發(fā)癥和復發(fā)率高，越來越不被患者和醫(yī)生接受。Ravitch手術與胸骨翻轉(zhuǎn)相比較， 簡化了手術操作。手術需要切除切斷畸形的肋軟骨，胸骨僅需要斜形截除一點。由于手術時間短了些，術后并發(fā)癥低，復發(fā)率也得到降低。 有醫(yī)生對胸骨翻轉(zhuǎn)術進行改良，改變以往的手術步驟，手術操作簡單，并使手術時間控制在1～2小時，該手術具有價格低廉、術后并發(fā)癥少和復發(fā)率低等優(yōu)點。 最近幾年開展的微創(chuàng)手術，即Nuss方法。該手術方法，創(chuàng)傷輕、術后恢復快、術后下床活動早、手術后并發(fā)癥少、畸形矯正效果滿意率高、復發(fā)率低。對成年人亦獲得良好的效果。是值得采用和推廣的方法。漏斗形術后的康復是值得關注的問題，鼓勵患者積極堅持術后的康復訓練，尤其是成年人十分重要?！? 美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發(fā)的微創(chuàng)手術，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術此微創(chuàng)手術， 是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板（ Pectus Bar ），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。 此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。 此一手術在國內(nèi)外廣泛應用，成績斐然。 傳統(tǒng)的胸壁畸型手術由于手術傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術時間需要四至六小時，出血多。 至于現(xiàn)在所使用的微創(chuàng)手術，手術時間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。 除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩子尤其重要。 視頻解析： 漏斗胸術后注意事項： 1、漏斗胸術后3-5天需要在床上平臥； 2、漏斗胸術后一周內(nèi)不屈曲、不轉(zhuǎn)動胸腰，不滾翻； 3、漏斗胸術后一月內(nèi)背部保持挺直，兩月內(nèi)不彎腰搬重物，三月內(nèi)不要進行劇烈運動； 4、漏斗胸術后睡覺盡量平臥； 5、漏斗胸術后避免外傷及劇烈運動； 6、漏斗胸術后支架一般于術后2-3年以后視具體情況取出； 7、漏斗胸術后定期門診復查了解病情變化； 8、漏斗胸術后如遇外傷后出現(xiàn)呼吸困難、胸部疼痛，需要立即就診并拍胸部正側(cè)位X片 摘自CardiothoracicSurgery