先天性心臟病由于心臟內(nèi)存在大量左向右分流，或靜脈回流梗阻或發(fā)生心力衰竭，使患兒處于肺充血或肺淤血狀態(tài)，血液是細菌最好的培養(yǎng)基。 在此基礎上，輕微的呼吸道感染就容易引起支氣管炎或支氣管肺炎，由于心臟畸形的存在，肺炎難以得到有效控制，抗生素也難以奏效，這時需要盡快急診手術治療心臟畸形。專家提示： 先天性心臟病患兒平時應預防感冒，一旦感冒，應及時就醫(yī)。盡早手術修補心臟畸形是避免嚴重感冒和肺炎的最后措施。

一、咳嗽是肺癌患者最早和最常見的癥狀。由于起病時常類似感冒或支氣管炎，故易被忽視。因此，凡以往無慢性呼吸道疾患的人，尤其是40歲以上者，經(jīng)過積極治療，咳嗽持續(xù)三周以上不止，應警惕肺癌可能，須作進一步檢查。至于老年慢性支氣管炎病人，肺癌的發(fā)病率較一般人為高，但其早期的咳嗽癥狀常易與原有的慢性咳嗽相混淆，因此而延誤診斷的情況甚多。這時必須要注意咳嗽性質(zhì)和咳嗽規(guī)律的改變。肺癌患者由于癌組織對支氣管黏膜的刺激，咳嗽常為刺激性嗆咳和劇咳、痰少，與原有的四季發(fā)病規(guī)律不符，經(jīng)積極抗感染治療無效，癥狀反見加重。二、咯血是肺癌的第二個常見癥狀。常因癌組織侵犯支氣管黏膜而引起?？┭恳话愫苌伲檠z痰，可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或呈間歇性發(fā)作。由于咯血的量少或間歇出現(xiàn)，易被人疏忽。事實上，中年以上出現(xiàn)血痰者，約有1/4為肺癌所致。因此，當出現(xiàn)不明原因的痰血時，切莫麻痹大意。三、胸痛者約占肺癌病人的半數(shù)以上，特別是周圍型肺癌，胸痛可為首發(fā)癥狀。那是由于癌組織浸潤胸膜所致。胸痛常固定于病變部位，早期多呈間歇性隱痛不適。體位改變、深呼吸和咳嗽時可使之加劇。因此，凡不明原因而出現(xiàn)固定部位的胸痛，應早作相應檢查?？傊?，咳嗽、咯血、持續(xù)胸痛是肺癌的重要信號，尤其是40歲以上，又有長期、大量吸煙史的人，更應想到肺癌的可能。

肺動脈高壓的表現(xiàn)是不明病因的肺動脈壓力增高。肺循環(huán)是一個高流量、低壓力、低阻力的系統(tǒng)。正常肺動脈收縮壓約為22mmHg（約2.93kPa），舒張壓約為10mmHg（1.33 kPa），肺動脈平均壓約為14mmHg（1.85kPa）。靜息時肺動脈平均壓超過25mmHg（3.32kPa）或運動時肺動脈平均壓超過30mmHg（3.99kPa）時稱之為肺動脈高血壓。肺動脈高壓是不同病因?qū)е碌囊苑蝿用}壓力和肺血管阻力升高為特點的一組臨床病理生理綜合征，主要病理機制是血管收縮、血管重塑和原位血栓形成，最終導致患者右心衰竭，甚至死亡。2003年在威尼斯舉行的第3屆世界肺動脈高壓大會上提出了新的肺動脈高壓的分類即：①動脈型肺動脈高壓；②與左心疾病相關的肺動脈高壓；③與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關的肺動脈高壓；④慢性血栓和栓塞性疾病所引起的肺動脈高壓；⑤混合性肺動脈高壓。 先天性體肺分流所致的肺動脈高壓屬于第一類，即動脈型肺動脈高壓。先天性疾病相關性肺動脈高壓的年發(fā)病率分別為每100萬人中有3人發(fā)病，荷蘭的一項登記注冊研究顯示成人先心患者肺動脈高壓發(fā)生率為4.2%。全球每年有150萬先天性心臟病患兒出生，其中9.6萬患兒出生在中國，50%缺損直徑>1.5cm室間隔缺損患者會發(fā)生肺動脈高壓。如果對肺動脈高壓不進行有效的診斷和治療，預后極差，與惡性腫瘤相仿。美國每年約有1萬名患者因為肺動脈高壓而死亡。肺動脈高壓的可復性主要取決于肺血管病變的程度,肺組織活檢一般能確定肺血管病變的程度及范圍,進而為手術適應證的選擇及手術療效判斷提供依據(jù)。但肺活檢作為一種有創(chuàng)的檢查方法, 具有一定的危險性,不宜作為一種常規(guī)。因此目前心導管測壓是臨床常用的評價肺血管病變的常用技術手段，通過評價肺血管的阻力來了解肺血管病變的程度，一般來說，肺阻力越高，則手術風險越大，遠期預后也較差。正常的肺血管阻力小于3woods，當肺阻力升至6－8woods時，手術風險明顯增加，8－10woods時，手術風險大，大于10woods單位，一般不考慮手術。肺血管阻力增加到一定程度后，多為不可逆性病理改變，即使手術以后，肺血管阻力也不能降至正常，仍有發(fā)生肺高壓危象而猝死的風險。至于大動脈轉(zhuǎn)位所致的肺動脈高壓，有作者認為是可逆的，也有不少相關的報道，但是于由于大動脈轉(zhuǎn)位患者的血流動力學的特殊性，其肺阻力的評價的精確性受到強烈的質(zhì)疑，根據(jù)阜外醫(yī)院的隨訪結果，大動脈轉(zhuǎn)位合并肺動脈高壓的患兒行根治術后遠期結果不良。也有關于用姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術后，隨訪結果良好的報道，但遠期結果仍需更多證據(jù)的支持。 先心病致繼發(fā)性肺高壓應積極治療原發(fā)病，盡早手術。吸氧可以減輕肺血管痙攣，降低肺血管阻力，而對體循環(huán)影響不大。一般來講，給氧時間越長越好，但是常時間吸入高濃度氧會導致肺損傷。因此，吸氧一般用于治療急性肺動脈高壓和低氧血癥。機械通氣在臨床上，酸中毒會導致肺血管強烈收縮，加重肺動脈高壓。過度機械通氣可糾正酸中毒，降低肺血管阻力和肺動脈壓力。但是機械通氣僅在短期內(nèi)用于急性肺動脈高壓的治療，如果使用不當會導致氣壓傷和氧中毒等。除此之外，藥物治療一直是治療肺動脈高壓的主要手段，但是效果也不盡人意。目前治療肺動脈高壓的藥物主要是血管擴張劑。自20世紀40年代發(fā)現(xiàn)靜脈使用妥拉蘇林能夠同時降低體、肺循環(huán)壓力以來，血管擴張劑得到了廣泛的應用。從20世紀80年代的鈣通道阻滯劑和前列環(huán)素到90年代以一氧化氮NO為代表的選擇性肺血管擴張劑的研究為肺動脈高壓的治療開拓了新的途徑。常用的治療肺高壓藥物有以下幾類：1、腎上腺素受體阻滯劑 妥拉蘇林作為非選擇性a腎上腺素受體阻滯劑，能夠擴張肺血管，從而降低肺動脈壓力。但是它在降低肺動脈壓力的同時也使體循環(huán)血壓明顯下降，而且當血容量不足時，可使心室充盈壓下降，心排出量降低，并且妥拉蘇林作用時間短暫，需長時間維持靜點。2、鈣通道阻滯劑 研究表明，不同的鈣通道阻滯劑對心臟和血管具有不同的作用強度和選擇性。硝苯吡啶(心痛定)為主要作用于血管平滑肌的鈣通道阻滯劑，對外周血管和肺血管都具有較強的擴張作用，可使先天性心臟病患者肺血管阻力及肺動脈壓力下降。此外，體外實驗表明，鈣通道阻滯劑可以抑制各種生長因子(如堿性成纖維細胞生長因子和PDGF等)的促血管平滑肌細胞增殖作用，提示鈣通道阻滯劑可能對肺血管結構重建具有間接抑制作用，但是目前尚無長期應用鈣通道阻滯劑緩解肺血管重建的報道。鈣通道阻滯劑具有負性肌力作用，多數(shù)先天性心臟病患兒不能長時間耐受，這限制了其在臨床的應用。3、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制劑 西地那非是特異性PDE－5的抑制劑，通過阻止cAMP的降解，使血管平滑肌細胞內(nèi)cAMP含量增加，從而減少了肌漿網(wǎng)鈣離子的釋放，使血管平滑肌 舒張。研究發(fā)現(xiàn)，西地那非具有選擇性擴張肺血管的作用，這種作用取決于患者的肺動脈壓力和肺血管阻力的大小。對于左向右分流型先天性心臟病合并肺動脈高壓的患者，西地那非具有顯著的選擇性擴張肺血管的作用。此外，西地那非通過使胞漿中cGMP水平升高，可以舒張血管，抑制平滑肌細胞增殖。目前此藥已用于臨床，并取得較好的效果。4、ETA受體拮抗劑 波生坦是最早應用于肺動脈高壓的非選擇性ETA受體拮抗劑，它可以緩解大鼠肺血管結構重建和肺動脈高壓的形成。波生坦可以降低肺動脈壓力，改善肺血流動力學指標。該藥已在臨床廣泛應用，大樣本研究證實了其效果。5、ACEI和AT受體拮抗劑 ACEI通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)化酶，減少AT-II的生成，產(chǎn)生舒張血管和抑制血管平滑肌細胞增殖的作用。AT受體拮抗劑通過抑制AT-II作用的發(fā)揮具有與ACEI相似的作用。ACEI不僅能夠使肺動脈壓力下降，而且還可以緩解肺血管結構重建的形成，這已為眾多學者所公認，并已在臨床廣泛應用。但是，ACEI對不同患者效果不同，如應用不當反而會加重病情。綜合Webster等的研究結果，①在左向右分流型先天性心臟病早期，肺血管阻力無明顯增高而又伴隨心力衰竭時，應用ACEI最合適。因為ACEI對肺血管的舒張作用遠遠小于體循環(huán)，此時使用ACEI可以降低異常增高的體循環(huán)阻力而不改變肺循環(huán)阻力，從而減少左向右分流量，減緩肺動脈高壓的形成。②當僅有肺動脈高壓而無心力衰竭時，則不宜使用ACEI。此時肺循環(huán)阻力高，但體循環(huán)阻力不高，ACEI不僅不能減少左向右分流量和改善血流動力學，而且可能會使病情惡化。③當左向右分流型先天性心臟病發(fā)展到梗阻性肺動脈高壓階段，則更不宜使用ACEI。此時ACEI會導致右向左分流增加，血氧飽和度降低，加重缺氧。6、前列腺素類藥物 臨床資料顯示，PGE1能夠使先天性心臟病合并肺動脈高壓患者術前的血流動力學指標明顯改善，在術前和術后降低患者肺動脈壓力。但是，PGE1為非選擇性血管擴張劑，在降低肺動脈壓力的同時，使體循環(huán)壓力明顯下降，這極大地限制了其臨床應用。 總之，先心病所致的肺動脈高壓重在預防，應盡早糾治原發(fā)先心病，一旦出現(xiàn)繼發(fā)性肺血管的不可逆性改變，則預后不良，藥物治療目前效果尚不理想，也許肺移植只能成為最后的選擇。