橋小腦角區(qū)腫瘤最多見的為聽神經(jīng)瘤，其次還有腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等。診斷主要是依靠MRI檢查，它比CT檢查能更清晰，診斷可靠性接近100％。聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等為腦外生長的良性腫瘤，治療原則是應做徹底的手術切除，以求獲得根治。目的是徹底切除腫瘤，并最大限度地保留神經(jīng)功能。橋小腦角區(qū)腫瘤經(jīng)乙狀竇后入路手術中應特別注意以下10個技巧： 1、做好術前準備，認真閱讀MRI片子，充分了解腫瘤的質(zhì)地、形狀、邊界以及與周圍神經(jīng)、血管、腦干的解剖關系，腫瘤較大時還要做MRA、CTA或DSA。做到有備無患； 2、在設計體位、頭皮切口、骨窗大小、硬腦膜切口時，要綜合考慮，既要充分暴露術野，又得考慮創(chuàng)傷大小和安全性；3、在切除體積較大的腫瘤時，成功的關鍵在于術野的暴露；4、打開腦池、釋放腦脊液（必要時行腦室外引流）；5、使用顯微鏡獲得良好的光線和清晰的視野； 6、應用自動牽開器牽開小腦，不得已時還可以切除部分小腦； 7、還要注意腫瘤探查，切除的順序，搞清楚腫瘤比鄰關系； 8、術中神經(jīng)電生理檢測，盡可能保護好面神經(jīng)、小腦后下動脈，更不能損傷腦干； 9、切口的縫合力求嚴密；10、術后給予重癥監(jiān)護，嚴密觀察，拔除引流管后傷口加壓包扎。

一、臨床表現(xiàn) 男性患者多于女性，男女之比為1.2~1.5:1。顱內(nèi)腫瘤的起病有多種形式，一般以緩慢進行性神經(jīng)功能障礙的形式為主，如視力的進行性障礙、各種感覺運動的障礙等。但亦可表現(xiàn)為突發(fā)的抽搐或進行性的顱內(nèi)壓增高癥狀。較少見的為卒中樣發(fā)作，多半是由于腫瘤的突然出血、壞死或囊性變所造成。 顱內(nèi)腫瘤的主要表現(xiàn)有兩大類： （1）顱內(nèi)壓增高的癥狀 有逐漸加劇的間歇性頭痛，以清晨從睡眠中醒來及晚間出現(xiàn)較多。部位多數(shù)在兩顳，可涉及枕后及眼眶部?？人?、使力、噴嚏、俯身、低頭等活動時頭痛加重。頭痛劇烈時可伴有嘔吐，常呈噴射性，嚴重者不能進食，食后即吐，可因此影響病人的營養(yǎng)狀況。視乳頭水腫為顱內(nèi)壓增高的客觀體征，如存在則有較大診斷價值。除此以外，顱內(nèi)壓增高還可引起兩眼外展神經(jīng)麻痹、復視、視力減退、黑蒙、頭暈、猝倒、意識障礙等。 （2）局灶癥狀 取決于腫瘤所在的部位，可出現(xiàn)各種各樣的癥狀及綜合征，這里只能將各部位腦腫瘤所產(chǎn)生的較常見的臨床表現(xiàn)作一簡單的介紹。 中央?yún)^(qū)腫瘤：包括額葉的中央前回及頂葉的中央后回及其相鄰部位。有對側的中樞性面癱、單癱或偏癱及偏感覺障礙。優(yōu)勢側半球受累可出現(xiàn)運動性失語。如有癲癇發(fā)作，以全身性發(fā)作較多，發(fā)作后抽搐肢體可有短暫癱瘓，稱為Todd麻痹。 額葉腫瘤：主要表現(xiàn)為精神癥狀，如淡漠、不關心周圍事務、情緒欣快、無主動性。記憶力、注意力、理解力和判斷力衰退，智力減退，不注意自身整潔，大小便常不自知。典型病例有強握反射及摸索動作。癲癇發(fā)作亦以全身性為多見。優(yōu)勢半球有運動性失語及失寫。額底部病變可引起嗅覺喪失及視力減退。 頂葉腫瘤：感覺障礙為主，以定位感覺及辨別感覺障礙為特征。病人用手摸不能辨別物體的形態(tài)、大小、重量、質(zhì)地。肢體的位置感覺亦減退或消失，因而可能有感覺性共濟失調(diào)征。優(yōu)勢側病變可有計算不能、失讀、失寫，自體失認及方向位置等的定向能力喪失。病人因而時常迷路。癲癇發(fā)作時常以感覺癥狀為先兆。腫瘤累及頂葉旁中央小葉時，可有雙側下肢痙攣性癱及尿潴留。 顳葉腫瘤：可有對側同向性象限盲或偏盲。優(yōu)勢側病變有感覺性失語，癲癇發(fā)作以精神運動性發(fā)作為特征。有幻嗅、幻聽、幻想、似曾相識感及夢境狀態(tài)等先兆。 枕葉腫瘤：亦有幻視，常以簡單的形象、閃光或顏色為主。有對側同向性偏盲，但中心視野常保留。優(yōu)勢側病變可有視覺失認、失讀及視力變大或變小等癥。 島葉腫瘤：主要表現(xiàn)為內(nèi)臟反應，如打呃、惡心、腹部不適、流涎、胸悶、“氣往上沖”及血管運動性反應等。 胼胝體腫瘤：以進行性癡呆為特征。胼胝體中部的腫瘤因侵犯兩側運動感覺皮質(zhì)而有雙側運動感覺障礙，下肢重于上肢。胼胝體后部的腫瘤可因壓迫四疊體而引起與松果體區(qū)相似的癥狀，有雙側瞳孔不等、光反應及調(diào)節(jié)反應消失、兩眼同向上視不能等，稱之為Parinaud綜合征。由于腦導水管容易被，腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀亦較易出現(xiàn)。 第三腦室腫瘤：主要表現(xiàn)為間歇性顱內(nèi)壓增高的癥狀，與頭部的某種位置有密切的關系。當頭部處于這一位置時，可突然發(fā)病，有劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙甚至昏迷，伴有面潮紅、出汗等植物神經(jīng)癥狀，有時可導致呼吸驟停而死亡。也可表現(xiàn)為兩下肢突然失去肌張力而跌倒，但意識保持清醒。改變頭部位置可使癥狀緩解。腫瘤侵及第三腦室底時可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能減退等。部分病人有早熟現(xiàn)象。 第四腦室腫瘤：癥狀較不明顯，早期嘔吐癥較突出。阻塞第四腦室出口時可引起腦積水表現(xiàn)。 側腦室腫瘤：癥狀隱襲，以ICP增高癥狀為主。病人意識淡漠、嗜睡、記憶衰退，甚至出現(xiàn)癡呆。情緒易激動，有精神癥狀，以迫害觀念、譫妄及各種幻覺雜有內(nèi)分泌方面的癥狀。女性有月經(jīng)失調(diào)、多尿、肥胖等，男性則以性欲減退為主。涉及丘腦腹外側部時可有主觀感覺障礙、輕偏癱等。涉及丘腦內(nèi)側部時有智力下降。晚期有ICP增高癥狀。部分病人有震顫、手足徐動及舞動癥。但典型的丘腦性自發(fā)疼痛甚為罕見。 底節(jié)腫瘤： 主要癥狀為主觀上的感覺障礙，早期可有輕偏癱、肌張力增高、震顫、舞動、手足徐動等。共濟失調(diào)及眼球震顫亦常見。癲癇的發(fā)生見于20%的病例，以失神經(jīng)性小發(fā)作為常見。精神癥狀有癡呆、記憶力減退等，約見于25%的病例。 腦干腫瘤：特點是出現(xiàn)交叉性麻痹，即病側的顱神經(jīng)麻痹和對側的偏癱。①中腦腫瘤如位于底部，有對側的痙攣性偏癱及偏感覺障礙，病側的動眼神經(jīng)麻痹（Weber綜合征）。中腦頂蓋部的腫瘤可引起粗大的震顫動作、舞蹈動作及Magnus位置性反射（當將頭部轉向一側，該側的上肢屈曲，下肢伸直；如將頭部轉向?qū)?，則對側的肢體出現(xiàn)上述姿勢）。腫瘤位于中腦四疊體時可引起Parinaud綜合征。②橋腦腫瘤產(chǎn)生病側的周圍性面癱及外展神經(jīng)麻痹、復視、對側偏癱等。如腫瘤涉及三叉中腦束，可有病例面部感覺減退、角膜反射遲鈍或消失、咀嚼無力等。如腫瘤偏于外側，可有自發(fā)的水平或垂直性眼震。晚期可有雙側共濟失調(diào)征。③延腦腫瘤以嘔吐及呃逆為突出癥狀。病例有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)麻痹癥狀，表現(xiàn)為咽喉反射消失、吞咽有嗆咳、軟腭麻痹、懸雍垂偏向?qū)取⒑硪羲粏?，病列舌肌萎縮伴隨有舌肌纖維顫動，對側偏癱。 小腦半球腫瘤：有患側肢體協(xié)調(diào)動作障礙，語音不清，眼球震顫，肢體肌張力明顯減少，腱反射遲鈍，行走時步態(tài)蹣跚，易向患側傾倒等。 小腦蚓部腫瘤：有步態(tài)不穩(wěn)（鴨步），逐漸發(fā)展至行走不能。站立時向后傾倒。肢體的協(xié)調(diào)動作障礙常不明顯。如引起第四腦室阻塞，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及腦積水癥狀。 橋小腦角腫瘤：有眩暈、患側耳鳴、進行性聽力減退以至耳聾?；紓热婕懊嫔窠?jīng)相繼部分癱瘓，眼球震顫及病側有小腦征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等顱神經(jīng)麻痹及顱內(nèi)壓增高癥狀。 鞍內(nèi)及鞍上區(qū)腫瘤：早期癥狀是內(nèi)分泌失調(diào)，女性以停經(jīng)、泌乳、不育、肥胖等癥狀為主，男性以性功能減退、毛發(fā)脫落、皮下脂肪增多為主。腫瘤擴展至鞍上時可有雙顳側偏盲以及雙眼先后失明。眼底見視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。生長激素腺瘤有垂體功能亢進癥狀（巨人癥或肢端肥大癥），但視力的影響不如泌乳素腺瘤明顯。鞍旁及斜坡腫瘤：早期癥狀為外展或三叉神經(jīng)的單神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為復視，病側眼球內(nèi)轉、面部感覺減退。稍后可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及錐體束征。二、顱內(nèi)腫瘤的治療1、手術治療 性質(zhì)較良性、包膜較完整和較易于剝離的以及病程較短的腦腫瘤，手術治愈的希望較大。但對惡性程度高的或其它轉移癌可行姑息性手術，如腫瘤部分切除、減壓術、腦室腦池造瘺術以及腦室靜脈分流術。2、放射治療 目前多采用放療性手術又稱為立體照射，采用全方位的旋轉放療技術，使腫瘤在多方位受到照射后萎縮，甚至消失，達到和外科手術相同的效果。3、化學治療 采用光動力學化學療法治療腦惡性腫瘤療效顯著。其它化療方案有： ①BCNU—DA方案：BCNU90mg/m2，I·V，第1天；DAG70mg/m2，I·V，第1天；每5周重復。用于腦腫瘤及腦轉移瘤。 ②AVC方案：ADM45mg/m2，I·V，第1天；Vm60mg/m2，I·V，第2、3天，連續(xù)5小時點滴；CCNU60mg/m2，P·O，第4—5天，每35天重復，用于腦惡性膠質(zhì)瘤。

神經(jīng)膠質(zhì)瘤(Gliomas)亦稱膠質(zhì)細胞瘤，簡稱膠質(zhì)瘤，是發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤，故亦稱神經(jīng)外胚層腫瘤或神經(jīng)上皮腫瘤。腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡叢上皮和神經(jīng)實質(zhì)細胞，即神經(jīng)元。大多數(shù)腫瘤起源于不同類型的神經(jīng)膠質(zhì)，但根據(jù)組織發(fā)生學來源及生物學特征類似，對發(fā)生于神經(jīng)外胚層的各種腫瘤，一般都稱為神經(jīng)膠質(zhì)瘤。由于腫瘤逐漸增大，形成顱內(nèi)占位病變，并常伴有周圍腦水腫，當超過代償限度時，即產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導致靜脈回流發(fā)生障礙時，更加重顱內(nèi)壓增高。如腫瘤內(nèi)發(fā)生出血、壞死及囊腫形成，可加快其進程。當顱內(nèi)壓增高達到臨界點時，顱內(nèi)容積繼續(xù)有小量增加，顱內(nèi)壓將迅速增高。如進行顱內(nèi)壓監(jiān)測，壓力達到6．67～13．3kPa汞柱時，則出現(xiàn)高原波，高原波反復出現(xiàn)，持續(xù)時間長，即為臨床征象。當顱內(nèi)壓等于動脈壓時，腦血管麻痹，腦血流停止，血壓下降，病人不久將死亡。一、神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)： 神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一，自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般多為數(shù)周至數(shù)月，少數(shù)可達數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過程。癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內(nèi)壓增高和其他一般癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產(chǎn)生的局部癥狀，造成神經(jīng)功能缺失。 頭痛大多由于顱內(nèi)壓增高所致，腫瘤增長顱內(nèi)壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱內(nèi)疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經(jīng)而產(chǎn)生頭痛。大多為跳痛、脹痛，部位多在額顳部或枕部，一側大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側、頭痛開始為間歇性，多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展，頭痛逐漸加重，持續(xù)時間延長。 嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經(jīng)受刺激所致，可先無惡心，是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著，且因后顱窩腫瘤多見，故嘔吐較突出。 顱內(nèi)壓增高可產(chǎn)生視乳頭水腫，且久致視神經(jīng)繼發(fā)萎縮，視力下降。腫瘤壓迫視神經(jīng)者產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，亦致視力下降。外展神經(jīng)易受壓擠牽扯，常致麻痹，產(chǎn)生復視。 部分腫瘤病人有癲癇癥狀，并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性，大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質(zhì)有改變者，都應考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇，深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀，如性格改變、淡漠、言語及活動減少，注意力不集中，記憶力減退，對事物不關心，不知整潔等。 局部癥狀則依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應的癥狀，進行性加重。特別是惡性膠質(zhì)瘤，生長較快，對腦組織浸潤破壞，周圍腦水腫亦顯著，局部癥狀較明顯，發(fā)展亦快。在腦室內(nèi)腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀，經(jīng)過相當長時間才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤，由于代償作用，亦常至晚期才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。二、神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷： 根據(jù)其年齡、性別、發(fā)生部位及臨床過程等進行診斷，并估計其病理類型。除根據(jù)病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。 (1)腦脊液檢查：作腰椎穿刺壓力大多增高，有的腫瘤如位于腦表面或腦室內(nèi)者腦脊液蛋白量可增高，白細胞數(shù)亦可增多，有的可查見瘤細胞。但顱內(nèi)壓顯著增高者，腰椎穿刺有促進腦疝的危險。故一般僅在必要時才做，如需與炎癥或出血相鑒別時。壓力增高明顯者，操作應慎重，勿多放腦脊液。術后給予甘露醇滴注，注意觀察。 (2)超聲波檢查：可幫助定側及觀察有無腦積水。對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描，可顯示腫瘤影像及其他病理變化。 (3)腦電圖檢查：神經(jīng)膠質(zhì)瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱內(nèi)壓增高等的影響，淺在的腫瘤易出現(xiàn)局限異常，而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細胞瘤、少枝膠質(zhì)細胞瘤等主要表現(xiàn)為局限性δ波，有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質(zhì)母細胞瘤可表現(xiàn)為廣泛的δ波，有時只能定側。 (4)放射性同位素掃描(Y射線腦圖)：生長較快血運豐富的腫瘤，其血腦屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性膠質(zhì)母細胞瘤顯示同位素濃集影像，中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區(qū)，需根據(jù)其形狀、多發(fā)性等與轉移瘤相鑒別。星形細胞瘤等較良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則濃度較低，常略高于周圍腦組織，影像欠清晰，有的可為陰性發(fā)現(xiàn)。 (5)放射學檢查：包括頭顱平片，腦室造影、電子計算機斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內(nèi)壓增高征，腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變，在不同部位不同類型的腫瘤有所不同，可幫助定位，有時甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價值最大，靜脈注射對比劑強化掃描，定位準確率幾乎是100％，定性診斷正確率可達90％以上。它可顯示腫瘤的部位、范圍、形狀、腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結合臨床綜合考慮，以便明確診斷。 (6)核磁共振：對腦瘤的診斷較CT更為準確，影像更為清楚，可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤。正電子發(fā)射斷層掃描可得到與CT相似的圖像，并能觀察腫瘤的生長代謝情況，鑒別良性惡性腫瘤。三、腦膠質(zhì)瘤的治療方法 對神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療以手術治療為主，但由于腫瘤浸潤性生長，與腦組織間無明顯邊界，除早期腫瘤小且位于適當部位者外，難以作到全部切除，一般都主張綜合治療，即術后配合以放射治療、化學治療等，可延緩復發(fā)及延長生存期。并應爭取作到早期確診，及時治療，以提高治療效果。晚期不但手術困難，危險性大，并常遺有神經(jīng)功能缺失。特別是惡性程度高的腫瘤，常于短期內(nèi)復發(fā)。 (1)手術治療：原則是在保存神經(jīng)功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應爭取全部切除腫瘤。淺在腫瘤可圍繞腫瘤切開皮層，白質(zhì)內(nèi)腫瘤應避開重要功能區(qū)作皮層切口。分離腫瘤時，應距腫瘤有一定距離，在正常腦組織內(nèi)進行，勿緊貼腫瘤。特別在額葉或顳葉前部或小腦半球的星形細胞瘤、少枝膠質(zhì)細胞瘤等較良性的腫瘤，可獲得較好的療效。 對位于額葉或顳葉前部較大的腫瘤，可作腦葉切除術，連同腫瘤一并切除。在額葉者切口后緣應在前中央回前至少2厘米，在優(yōu)勢半球并應避開運動性語言中樞。在顳葉者后緣應在下吻合靜脈以前，并避免損傷外側裂血管，少數(shù)位于枕葉的腫瘤，亦可作腦葉切除術、但遺有視野偏盲。額葉或顳葉腫瘤如范圍廣不能全部切除，可盡量切除腫瘤同時切除額極或額極作內(nèi)減壓術，亦可延長復發(fā)時間。 腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節(jié)、丘腦及對側者，亦可作大腦半球切除術。腫瘤位于運動、言語區(qū)而無明顯偏癱、失語者，應注意保持神經(jīng)功能適當切除腫瘤，避免遺有嚴重后遺癥?？赏瑫r作顳肌下或去骨瓣減壓術。亦可僅作活檢后作減壓術。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者，可作分流術，否則亦可作減壓術。 腦室腫瘤可根據(jù)所在部位從非重要功能區(qū)切開腦組織進入腦室，盡可能切除腫瘤，解除腦室梗阻。應注意避免損傷腫瘤鄰近下丘腦或腦干，以防發(fā)生危險。腦干腫瘤除小的結節(jié)性或囊性者可作切除外，有顱內(nèi)壓增高者可作分流術。上蚓部腫瘤難以切除者亦可作分流術。 病情危急者，幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療，同時盡快進行檢查確診，隨即進行手術治療。后顱窩腫瘤可先作腦室引流術，2～3天后待病情好轉穩(wěn)定，再行手術治療。 (2)放射治療：用于體外照射的放射源有高電壓x線治療機、60Co治療機、電子加速器等。后二者屬于高能射線，穿透力強，皮膚劑量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器則劑量集中于預計的深部，超過此深度則劑量急劇下降，可保護病變后方的正常腦組織。放射治療宜在手術后一般狀況恢復后盡早進行。照射劑量一般神經(jīng)膠質(zhì)瘤給予5000～6000cGy，在5～6周內(nèi)完成。對照射野大放療敏感性高的，如髓母細胞瘤，可給予4000～5000cGy。各種類型的神經(jīng)膠質(zhì)瘤對放射治療的敏感性有所不同。一般認為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細胞瘤對放療最為敏感，其次為室管膜母細胞瘤，多形性膠質(zhì)母細胞瘤僅中度敏感，星形細胞瘤、少枝膠質(zhì)細胞瘤、松果體細胞瘤等更差些。對髓母細胞瘤及室管膜瘤，因易隨腦脊液播散，應包括全椎管照射。 (3)化學治療：高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物，適用于腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤。在星形細胞瘤Ⅲ～Ⅳ級時，由于水腫而血腦屏障遭到破壞，使水溶性大分子藥物得以通過，故有人認為選用藥物時可以擴大至許多水溶性分子。但實際上在腫瘤周圍區(qū)增殖細胞密集之處，血腦屏障的破壞并不嚴重。故選擇的藥物仍宜以脂溶性者為主。