在A(yíng)JOG2023年發(fā)表的關(guān)于超聲軟指標(biāo)的文章中指出，9123例超聲軟指標(biāo)胎兒中發(fā)現(xiàn)467例右鎖骨下動(dòng)脈迷走胎兒，占5.12%。在右鎖骨下動(dòng)脈迷走胎兒中，發(fā)現(xiàn)1.07%有染色體數(shù)目異常，1.93%的致病性cnv，1.93%的可能致病性CNV。遇到右鎖骨下動(dòng)脈迷走的胎兒、還是應(yīng)當(dāng)做羊水穿刺進(jìn)一步排查的。

“熊貓血”懷孕就醫(yī)指南和選擇醫(yī)院清單 Rh陰性血懷孕的麻煩 “熊貓血”女性可以懷孕，可以懷二胎，但是麻煩會(huì)比別人多一些。 如果丈夫的血型是Rh陽(yáng)性，孩子也是Rh陽(yáng)性的話(huà)，可能會(huì)讓媽媽體內(nèi)產(chǎn)生Rh抗體，如果第二次懷孕孩子依然是Rh陽(yáng)性的話(huà)，就有可能發(fā)生胎兒宮內(nèi)溶血。 胎兒宮內(nèi)溶血是如何發(fā)生的？ Rh血型系統(tǒng)的特點(diǎn)是人類(lèi)血清中不存在與 Rh抗原起反應(yīng)的天然抗體。故Rh陰性的受血者第一次接受Rh陽(yáng)性的血液，不會(huì)發(fā)生凝集反應(yīng)。但由于輸入Rh陽(yáng)性血液后，可使受血者產(chǎn)生Rh抗體，以后再輸入Rh陽(yáng)性血液時(shí)，會(huì)使輸入的Rh陽(yáng)性紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)。因?yàn)镽h陰性的個(gè)體經(jīng)過(guò)輸血或懷孕接觸D抗原后，大約有70%會(huì)產(chǎn)生抗-D抗體。此抗體可以引起輸入的Rh陽(yáng)性紅細(xì)胞破壞，在婦兒科臨床工作中，可見(jiàn)Rh陰性的婦女孕育了Rh陽(yáng)性的胎兒后，Rh陽(yáng)性胎兒的紅細(xì)胞因某種原因（如少量胎盤(pán)絨毛脫落進(jìn)入母體循環(huán)）進(jìn)入母體后，也可使母體產(chǎn)生Rh抗體。因此，第二次妊娠時(shí)，母體Rh抗體（主要Igh），可透過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，使Rh陽(yáng)性胎兒發(fā)生溶血性貧血，嚴(yán)重者甚至死亡。 通俗講：如果輸入過(guò)陽(yáng)性血、有生過(guò)陽(yáng)性血寶寶、超過(guò)八周流產(chǎn)的女性，就存在體內(nèi)有抗體的可能，大約70%會(huì)產(chǎn)生抗-D抗體，但也有30%的Rh陰性婦女多次輸血和妊娠都不產(chǎn)生抗體，這些婦女屬于所謂的“免疫不反應(yīng)者”。 親，如果你有過(guò)妊娠史、輸血史，都建議在懷孕前去醫(yī)院、血站抽血化驗(yàn)抗體。如果你從來(lái)就沒(méi)有妊娠、輸血史的，那就不用檢查了。 如果Rh致敏的母親再次懷孕，她體內(nèi)的Rh抗體會(huì)穿過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入Rh陽(yáng)性胎兒的體內(nèi)，攻擊胎兒的紅細(xì)胞，導(dǎo)致紅細(xì)胞的破壞。隨著紅細(xì)胞破壞的增多，胎兒會(huì)出現(xiàn)不同程度的溶血，導(dǎo)致溶血性貧血。隨著血色素水平的下降，胎兒會(huì)出現(xiàn)局部或全身行的水腫，嚴(yán)重情況下會(huì)出現(xiàn)胎兒的心衰甚至死亡。 抗體檢查，又叫不規(guī)則抗體篩查?？贵w檢查結(jié)果以陽(yáng)性、陰性區(qū)分。 如果抗體檢查結(jié)果為陰性，恭喜你，你體內(nèi)無(wú)抗體，可以放心大膽的懷孕。 如果抗體檢查結(jié)果為陽(yáng)性，說(shuō)明你體內(nèi)有抗體了，有點(diǎn)麻煩了。 有了抗體（陽(yáng)性），就會(huì)有個(gè)抗體效價(jià)值，沒(méi)有抗體（陰性），就沒(méi)有效價(jià)值。 Rh陰性婦女體內(nèi)抗D效價(jià)為零時(shí)懷孕最好，一般不能超過(guò)1:8?？笵效價(jià)小于1:8暫時(shí)不干預(yù)，≥1:16則對(duì)胎兒有影響，做B超看看胎兒的生長(zhǎng)情況，有無(wú)腹水及水腫。 孕前查出體內(nèi)有抗體，建議先降低抗體效價(jià)后，再懷孕，抗體是會(huì)隨著時(shí)間推移有所降低的，也可以通過(guò)服用中藥降低。 如果在孕期中產(chǎn)生了抗體，那么就要監(jiān)測(cè)抗體，通過(guò)服用藥物控制。 哪些情況下Rh陰性孕婦體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生抗體？ 正常情況下母親和胎兒的血液循環(huán)是相對(duì)隔離，互不相通的，但是在妊娠和分娩過(guò)程中，少量的胎兒血液還是有可能進(jìn)入母親的血液循環(huán)的。除了分娩過(guò)程以外，在以下一些情況下，胎兒血液也有可能進(jìn)入母親的體內(nèi)：例如羊膜腔穿刺，絨毛膜活檢，妊娠期出血，臀位的外倒轉(zhuǎn)，妊娠期腹部的沖擊傷等。 不僅僅是足月妊娠會(huì)導(dǎo)致Rh陰性母親的致敏，如果胚胎是Rh陽(yáng)性的話(huà)，即使是發(fā)生了自然流產(chǎn)，宮外孕，葡萄胎，胎死宮內(nèi)，或者是進(jìn)行了人工流產(chǎn)，母親體內(nèi)依然有可能產(chǎn)生Rh抗體。 為了防止母親Rh抗體的產(chǎn)生，在孕期和分娩以后需要注射Rh免疫球蛋白R(shí)hoGAM。 Rh免疫球蛋白怎樣防止我產(chǎn)生抗體？ Rh免疫球蛋白的注射劑中含有小劑量的抗體，這些抗體是從獻(xiàn)血者的血液中收集到的，可以中和你體內(nèi)的呈Rh陽(yáng)性的血細(xì)胞，從而刺激你的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身的抗體。從獻(xiàn)血者的血液中獲得的抗體與你體內(nèi)的抗體是一樣的，只不過(guò)劑量比較小，不足以對(duì)你的寶寶造成危害。 　　以上的方法稱(chēng)為被動(dòng)免疫，你需要在任何可能接觸到寶寶血液時(shí)的72小時(shí)內(nèi)接受注射，才能使被動(dòng)免疫生效。其保護(hù)作用可以維持12周。如果醫(yī)生估計(jì)和你接觸的寶寶的血液超過(guò)28.4毫升（比如在你受了外傷的情況下），你可能還需要注射第二針免疫球蛋白。 　　免疫球蛋白可以注射在你的胳膊或臀部。你可能會(huì)感覺(jué)到注射部位有些酸痛，或者有點(diǎn)兒低燒，除此之外，不會(huì)有其他副作用。不管你的寶寶血液是不是呈Rh陽(yáng)性，注射Rh免疫球蛋白都是安全的。 即使接受免疫球蛋白的注射后，也約有1%-2%的人還是會(huì)被致敏。 何時(shí)注射Rh免疫球蛋白？ 對(duì)于Rh陰性的孕婦，在以下幾種情況下需要注射Rh免疫球蛋白： 1.在妊娠28周時(shí)注射，以預(yù)防致敏的發(fā)生。（約2%孕婦易致敏） 2.如果分娩的是Rh陽(yáng)性的孩子，需要在72小時(shí)之內(nèi)進(jìn)行注射。（約15%孕婦易致敏） 3.在自然流產(chǎn)，人工流產(chǎn)，宮外孕以后注射。 4.在羊膜腔穿刺，絨毛膜活檢以后注射。 另外，如果在分娩時(shí)發(fā)生大出血，由于Rh陰性的血型稀少，會(huì)對(duì)搶救帶來(lái)很大的困難。 總結(jié)一下，熊貓血女性懷孕生孩子主要面臨三個(gè)問(wèn)題： 胎兒容易發(fā)生宮內(nèi)溶血 國(guó)內(nèi)沒(méi)有合法進(jìn)口的Rh免疫球蛋白R(shí)hoGAM 發(fā)生產(chǎn)后出血時(shí)比較難拿到血制品 “熊貓血”孕媽的分娩用血 1、提前備血 對(duì)于Rh陰性血型的孕婦，可以在分娩前2-3周進(jìn)行自體備血，采血量為200毫升，保存期為21-35天，一旦生產(chǎn)時(shí)有需要可以用這些提前儲(chǔ)備的血。這種自身輸血方法相對(duì)費(fèi)用低，且可以避免一些因異體輸血導(dǎo)致的問(wèn)題。一些大醫(yī)院是支持備血的，建議“熊貓血”的孕媽提前了解。 2、醫(yī)院儲(chǔ)備用血 Rh陰性血型的孕婦一旦發(fā)生產(chǎn)后出血需要大量輸血時(shí)，無(wú)論異體備血的400毫升還是自體備血的200毫升，都顯得杯水車(chē)薪，這時(shí)就要用到醫(yī)院的儲(chǔ)備用血，醫(yī)生也會(huì)盡量爭(zhēng)取血源。 3、緊急情況，可以輸Rh陽(yáng)性血救命 萬(wàn)一實(shí)在無(wú)法獲取到Rh陰性血，緊急時(shí)刻為了搶救生命，可以輸注ABO同型的Rh陽(yáng)性血，但Rh陰性血型的人一般只有一次機(jī)會(huì)輸注Rh陽(yáng)性血，因?yàn)檩斞篌w內(nèi)會(huì)產(chǎn)生Rh抗體，以后再輸Rh陽(yáng)性就會(huì)導(dǎo)致溶血危及生命的；而且僅能孕育Rh陰性胎兒，如果孕育Rh陽(yáng)性胎兒則會(huì)引起胎兒出現(xiàn)嚴(yán)重溶血現(xiàn)象。 “熊貓血”孕媽該怎樣做 1、盡量在當(dāng)?shù)卮蟮恼?guī)公立醫(yī)院產(chǎn)檢和生產(chǎn)。 大醫(yī)院通常在熊貓血產(chǎn)婦生育方面更有經(jīng)驗(yàn)，小醫(yī)院大多沒(méi)有 Rh 陰性血儲(chǔ)備，也不支持產(chǎn)前自體備血，甚至根本不收 Rh 陰性血產(chǎn)婦。需要提醒各位熊貓血孕媽?zhuān)^對(duì)不要因?yàn)獒t(yī)院不收而隱瞞自己熊貓血的事實(shí)。 2、定期檢測(cè)抗體 Rh 陰性的孕婦在孕 16 周開(kāi)始檢測(cè)抗 D 抗體，后每隔 2～4 周復(fù)查。如果 Rh 抗體效價(jià)升至 32 或 64 以上時(shí)，羊水膽紅素水平增高，提示可能會(huì)發(fā)生 Rh 溶血病。需要考慮及時(shí)干預(yù)。 3、抗 D 免疫球蛋白 國(guó)外預(yù)防 Rh 陰性孕婦血型不合的方法是在28周、34周和分娩后72小時(shí)內(nèi)各注射一針抗 D 免疫球蛋白（強(qiáng)生公司RhoGAM）。 中國(guó)Rh陰性孕婦處理的困境 預(yù)防Rh陰性孕婦致敏最關(guān)鍵的藥物是Rh免疫球蛋白（RhoGAM），由于中國(guó)Rh陰性的人群比較少，使用的量比較少，因此國(guó)外的制藥公司不愿意花那么長(zhǎng)的時(shí)間和那么多的精力來(lái)通過(guò)中國(guó)藥監(jiān)的注冊(cè)以進(jìn)入中國(guó)市場(chǎng)。 目前解決這一問(wèn)題的方法是患者自己從香港購(gòu)買(mǎi)，或者是到中國(guó)境內(nèi)有抗D免疫球蛋白的外資診所去注射。 抗D免疫球蛋白可以預(yù)防懷孕時(shí)或產(chǎn)后產(chǎn)生抗 D 抗體，造成宮內(nèi)溶血或者下一胎溶血。 國(guó)內(nèi)購(gòu)買(mǎi)渠道有多種：涉外醫(yī)院、中希網(wǎng)？（未驗(yàn)證 請(qǐng)謹(jǐn)慎購(gòu)買(mǎi)）、香港、北京 上海。進(jìn)貨渠道不同、價(jià)格不同、服務(wù)也不同，差異較大，請(qǐng)自行查詢(xún)聯(lián)系后購(gòu)買(mǎi)。 特別提醒：此針必須低溫儲(chǔ)存！如果你是郵購(gòu)，一定要注意運(yùn)輸環(huán)節(jié)中的保溫問(wèn)題！一旦溫度上升，針劑就會(huì)失效。 如果你的體內(nèi)已經(jīng)有抗體，那么抗 D 免疫球蛋白這一藥物將沒(méi)有幫助。 折衷的辦法是在28周之前通過(guò)母親外周血無(wú)創(chuàng)胎兒DNA檢測(cè)的方法來(lái)提前判斷胎兒的Rh血型，如果胎兒是Rh陰性，就不需要注射Rh免疫球蛋白了。 4、自體備血 在分娩前幾周建議在醫(yī)院自體備血，以備生寶寶時(shí)所需。 5、按時(shí)產(chǎn)檢，謹(jǐn)遵醫(yī)囑 RH陰性血的孕媽一定要按時(shí)產(chǎn)檢，隨時(shí)關(guān)注寶寶的狀態(tài)，醫(yī)生也可能會(huì)在分娩方式和注意事項(xiàng)上給出較多建議，最好遵醫(yī)囑。 6、寶寶出生后 寶寶出生后，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生一般會(huì)為寶寶測(cè)血型，并密切觀(guān)察寶寶是否有出現(xiàn)病理性黃疸和溶血的情況，同時(shí)建議媽媽留院觀(guān)察幾天，隨時(shí)關(guān)注寶寶情況。 7、尋找組織 一些地區(qū)有熊貓血的民間組織和社群，可以提前了解，這樣萬(wàn)一遇到產(chǎn)后大出血，醫(yī)院儲(chǔ)備又不夠的情況，也能夠第一時(shí)間從組織獲取幫助。 Rh陰性血妊娠正確的處理流程 制訂Rh陰性妊娠的臨床指南； 制訂Rh陰性妊娠的門(mén)診和住院診療流程，要包括胎兒醫(yī)學(xué)、實(shí)驗(yàn)室、輸血科、麻醉科、母體醫(yī)學(xué)、新生兒科的內(nèi)容； 把每一位Rh陰性孕婦作為高危妊娠進(jìn)行管理，并在門(mén)診和住院病例上粘貼明顯的標(biāo)志； 孕期進(jìn)行Rh抗體的篩查與監(jiān)測(cè)； 有指證時(shí)注射Rh免疫球蛋白R(shí)hoGAM； 孕期早點(diǎn)確認(rèn)宮內(nèi)胎兒的Rh血型，可以采用羊膜腔穿刺的方法，但是現(xiàn)在更多的是采用母親外周血無(wú)創(chuàng)胎兒DNA（NIPT）檢測(cè)來(lái)確認(rèn)胎兒的Rh血型； 定期進(jìn)行胎兒大腦中動(dòng)脈血流的監(jiān)測(cè)，來(lái)發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測(cè)胎兒宮內(nèi)溶血的程度； 定期進(jìn)行超聲檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測(cè)胎兒水腫的程度； 必要時(shí)胎兒宮內(nèi)輸血； 孕期定期采集Rh陰性孕婦自己的血并儲(chǔ)存，分娩時(shí)進(jìn)行回輸； 產(chǎn)后出血時(shí)可以收集血液進(jìn)行血液的自體回輸； 在沒(méi)有Rh陰性血的情況下，有非同型輸血（Rh陽(yáng)性血的輸血）Protocol； 與血庫(kù)有密切的聯(lián)系，可以快速響應(yīng)及時(shí)拿到Rh陰性血； 與當(dāng)?shù)氐耐赓Y診所聯(lián)系，必要時(shí)可以及時(shí)拿到RhoGAM； 出生后新生兒Rh血型的快速檢測(cè)，在一婦嬰我們的要求是新生兒血型鑒定在2小時(shí)內(nèi)完成，因?yàn)榉置湟院螅琑hoGAM在72小時(shí)內(nèi)注射是有效的。如果在數(shù)小時(shí)內(nèi)就可以完成新生兒的血型鑒定，新生兒是Rh陰性的話(huà)，就可以不必注射RhoGAM，減少寶貴的RhoGAM不必要的浪費(fèi)。 Rh陰性血孕婦的管理考驗(yàn)的是醫(yī)院的綜合管理能力，是多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作的能力，是快速反應(yīng)的能力，是胎兒醫(yī)學(xué)的學(xué)科深度。 所以各位熊貓血媽媽們選擇醫(yī)院和醫(yī)生時(shí)請(qǐng)慎重考慮， 上海一婦嬰可以，其它不少醫(yī)院是具備接收Rh陰性孕婦的能力的。 你們可以根據(jù)我以上的建議，列出一個(gè)問(wèn)題清單，在就診時(shí)問(wèn)產(chǎn)科醫(yī)生以上這些問(wèn)題，如果回答都是Yes或絕大多數(shù)是Yes，你就可以放心選擇這家醫(yī)院產(chǎn)檢生孩子了，否則的話(huà)就可能會(huì)遇到一些問(wèn)題和麻煩。 最后祝愿熊貓血的孕媽都能順利分娩，迎來(lái)健健康康的小天使。 轉(zhuǎn)載自鄭濤大夫及部分文獻(xiàn)資料

在A(yíng)JOG2023年發(fā)表的關(guān)于超聲軟指標(biāo)的文章中指出，9123例超聲軟指標(biāo)胎兒中發(fā)現(xiàn)1591例鼻骨發(fā)育不良胎兒，占17.44%。在鼻骨發(fā)育不良胎兒中，發(fā)現(xiàn)5.22%有染色體數(shù)目異常，1.82%的致病性cnv，1.13%的可能致病性CNV。遇到鼻骨發(fā)育不良的胎兒、還是應(yīng)當(dāng)做羊水穿刺進(jìn)一步排查的。