今天我來跟廣大先天性心臟病朋友或者患兒父母聊一聊先天性心臟病術(shù)后雜音的問題，這是一個(gè)困惑很多人的問題。因?yàn)樵陂T診和實(shí)際工作中，經(jīng)常遇到患兒家長一臉緊張的詢問：武醫(yī)生，我家孩子已經(jīng)做完了心臟缺損修補(bǔ)術(shù)，上次復(fù)查說心臟沒有問題，缺損已經(jīng)補(bǔ)好了，怎么今天醫(yī)生檢查又聽到心臟雜音了，是不是心臟沒有補(bǔ)好？嚴(yán)重的甚至對主治醫(yī)生的講解產(chǎn)生了懷疑。更有甚者，因?yàn)檫@個(gè)問題，反復(fù)就診，到不同醫(yī)院就診，浪費(fèi)了自己的時(shí)間和精力，也消耗了原本就很緊張的醫(yī)療資源。針對這個(gè)問題，我想一個(gè)重要的問題一個(gè)就是目前的心外科醫(yī)生臨床工作繁忙，術(shù)前交代或者叫醫(yī)患溝通做的不夠，所以非常有必要科普一下術(shù)后心臟雜音的問題：哪些先心病術(shù)后會存在雜音，什么是生理性雜音，簡單先心病術(shù)后會不會出現(xiàn)雜音等。一、術(shù)后仍存在心臟雜音的先天性心臟病法洛四聯(lián)癥是臨床最常見的紫紺型先心病，這個(gè)病術(shù)后幾乎百分百都能聽到雜音，但是這個(gè)雜音是怎么產(chǎn)生的呢？這是因?yàn)榉逅穆?lián)癥由于手術(shù)切除了右心室肥厚的肌肉，疏通了右心室到肺動脈的通道，這樣當(dāng)血流流過已經(jīng)剪除肌肉的右心室時(shí)，就會因?yàn)榫植垦鞑豁槙郴蛘弋a(chǎn)生渦流而出現(xiàn)雜音，但這個(gè)雜音一般較輕，但稍微有點(diǎn)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生都能聽出雜音。部分嚴(yán)重的法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)前雜音很輕或聽不到雜音，術(shù)后可以聽到雜音，這是術(shù)后正常的雜音，大家可以不用擔(dān)心。有法洛四聯(lián)癥引申到所有存在右心室流出道狹窄的先天性心臟病，需要疏通的或需要用補(bǔ)片或管道連接心臟和大血管的，包括肺動脈瓣狹窄、右心室雙出口、肺動脈閉鎖等以及復(fù)雜先天性心臟病分期手術(shù)的都存在術(shù)后心臟雜音的。但各位要注意了：如果孩子復(fù)查心臟彩超存在室間隔缺損殘余漏、右心室流出道殘余梗阻，跨瓣壓差大于50mmHg或者收縮壓的一半，這就不是術(shù)后正常的雜音了，就需要重新評估或外科處理了。二、簡單先心病術(shù)后會不會出現(xiàn)雜音？對于絕大部分簡單先心病，如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉術(shù)后雜音是聽不到的。但并不是絕對的，對于大的缺損，手術(shù)過程中由于有采用補(bǔ)片修補(bǔ)，補(bǔ)片包括心包片、滌綸片等和正常的心肌組織是不一樣的，血流流經(jīng)補(bǔ)片時(shí)，由于快速的血流沖擊，這樣手術(shù)后就可能仍然存在雜音。所以，室間隔缺損術(shù)后雜音并不是一定會消失的，出現(xiàn)了雜音，只要復(fù)查心臟彩超，沒有結(jié)構(gòu)問題，就不要擔(dān)心，更不要反復(fù)就診咨詢，整日提心吊膽。但是如果彩超提示存在缺損的殘余分流或者動脈導(dǎo)管的再通，那就要根據(jù)情況具體指導(dǎo)了。一般小于3mm的殘余漏和小于2mm的動脈導(dǎo)管再通術(shù)后有可能愈合，可以密切臨床觀察，每3-6月復(fù)查一次彩超即可。如果殘余漏大于3mm和大于2mm的動脈導(dǎo)管建議及時(shí)手術(shù)治療，不能抱有僥幸心理。目前隨著術(shù)中食道超聲的廣泛使用，簡單先心病的術(shù)后殘余漏發(fā)生率明顯降低，即使發(fā)生，術(shù)中也能及時(shí)補(bǔ)救。三、生理性雜音很多小兒在體檢時(shí)可以聽到心臟雜音，但彩超并沒有發(fā)現(xiàn)存在先天性心臟病，這種雜音也稱為功能性雜音，沒有病理意義。產(chǎn)生的原因可能與心臟內(nèi)高速的血流沖擊心臟或者肺動脈產(chǎn)生的振動，由于小兒胸壁薄，所以經(jīng)胸壁可以聽到雜音。這種雜音一般比較柔和，并隨體位而出現(xiàn)變化，有時(shí)很輕，有時(shí)較明顯。這種雜音家長就更不用擔(dān)心了。這就解釋了為什么很多簡單先心病術(shù)后體檢時(shí)會聽到雜音，這說明除了上面說的血流沖擊補(bǔ)片的雜音可能外，還有可能就是本身存在的生理性雜音。總結(jié)一下，其實(shí)很多先天性心臟病術(shù)后雜音是不會消失的，但對于先心病術(shù)后的孩子，如果孩子在上學(xué)體檢或者感冒被其它醫(yī)生聽診發(fā)現(xiàn)存在心臟雜音后，不要驚慌失措，可以到有條件的醫(yī)院復(fù)查一下心臟彩超，排除心臟可能存在的殘余漏或其它合并問題，就說明這個(gè)雜音是生理性雜音或者功能性雜音，對心臟的功能和孩子的活動量不造成影響。但如果孩子存在殘余漏、殘余狹窄、動脈導(dǎo)管再通等情況，要及時(shí)到專業(yè)醫(yī)院檢查，以便得到及時(shí)的治療。

肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄少見。是臨床常見的一種先天性心臟病。由于肺動脈狹窄的輕重不同，臨床干預(yù)時(shí)間不同，手術(shù)花費(fèi)不同，常給患兒家長造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺動脈狹窄的相關(guān)科普知識。哪些需要早期治療、治療方法、手術(shù)花費(fèi)等。一、需要早期治療的肺動脈狹窄部分肺動脈狹窄患兒新生兒期即表現(xiàn)為呼吸快、紫紺和喂養(yǎng)困難，這部分患兒為重度肺動脈狹窄，其臨床表現(xiàn)同室間隔缺損完整的肺動脈閉鎖，其存活依靠動脈導(dǎo)管和卵圓孔的開放，如果動脈導(dǎo)管和卵圓孔閉合，患兒很快出現(xiàn)缺氧、酸中毒、尿少、喂養(yǎng)困難等，甚至死亡。對于這類患兒，需要盡早干預(yù)，臨床可以選用體外循環(huán)矯治手術(shù)，但由于新生兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，目前很多中心，包括南京兒童醫(yī)院，采用經(jīng)胸肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)治療新生兒期的重度肺動脈狹窄，取得很好的效果。這部分重度狹窄患兒常合并漏斗部狹窄，如果這樣，治療可以選擇球囊擴(kuò)張+支架置入，同樣取得很好的治療效果。二、肺動脈狹窄的隨訪及手術(shù)指征選擇除了上述需要新生兒期需要干預(yù)的肺動脈狹窄，大部分肺動脈狹窄患兒癥狀不重，臨床有時(shí)僅僅體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音。臨床醫(yī)生及家長可參考：1、跨瓣壓差<30mmhg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，建議每6月復(fù)查一次心臟彩超。2、跨瓣壓差>50mmHg，需要手術(shù)干預(yù)。3、若跨瓣壓差>30mmHg并<50mmhg，需要密切隨訪，若年齡大于2歲，可考慮手術(shù)治療，因?yàn)橛凶C據(jù)表明中度的肺動脈狹窄在5歲時(shí)發(fā)展為重度狹窄。三、經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)1、適應(yīng)癥：①目前認(rèn)為對于跨瓣壓差>50mmHg的肺動脈瓣狹窄患兒，均應(yīng)行經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)。②因?yàn)榉蝿用}狹窄有逐漸加重趨勢，對于跨瓣壓差>30mmHg的患兒也可以考慮積極行經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)。③球囊擴(kuò)張成形術(shù)后再狹窄.2、禁忌癥：①肺動脈瓣下狹窄即右室流出道漏斗部狹窄者。②肺動脈瓣上型狹窄瓣膜發(fā)育不良，無肺動脈狹窄后擴(kuò)張者。四、手術(shù)治療對于跨瓣壓差>50mmHg的肺動脈瓣狹窄患兒及其它不適合行經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)的患兒，均可以考慮行外科手術(shù)治療。五、手術(shù)花費(fèi)1、對于新生兒期需要手術(shù)治療的重度狹窄患兒，花費(fèi)較高，一般要準(zhǔn)備6-8萬。2、對于擇期手術(shù)，包括經(jīng)皮球囊成形術(shù)的肺動脈瓣狹窄患兒，需要3萬左右。3、漏斗部狹窄，合并其它畸形的，手術(shù)需要3-5萬。

一、經(jīng)典案例我曾經(jīng)遇到兩個(gè)經(jīng)典的例子：一個(gè)是孕婦28歲，胎兒心臟超聲診斷為：右心房、右心室增大，三尖瓣中量反流，家庭成員強(qiáng)烈要求打掉孩子孕婦夫妻不忍，前來咨詢，我讓彩超醫(yī)師確認(rèn)有無三尖瓣下移畸形，證實(shí)說沒有，建議可以要孩子。目前孩子已經(jīng)生下來，到南京兒童醫(yī)院復(fù)查彩超，心臟沒有任何問題。另一個(gè)例子是39歲孕婦，孕38周，彩超提示：完全性心內(nèi)膜墊缺損（也叫完全房室間隔缺損），家長非常矛盾，引產(chǎn)錯(cuò)過最佳時(shí)機(jī)，生下來又是復(fù)雜先心，而且唐氏綜合征（智力缺陷）可能性很大，怎么辦？又是高齡孕婦，真是要一夜白頭。二、胎兒心臟超聲檢查重要性近年來，胎心血管畸形的發(fā)病率已位居出生缺陷的首位，胎兒心臟超聲檢查安全無創(chuàng)，可重復(fù)性強(qiáng)，利于先心病的篩查和追蹤。胎兒心臟超聲檢查可以減少嚴(yán)重復(fù)雜畸形胎兒的出生，也可以及時(shí)對孕婦進(jìn)行健康宣教，對出生的存在先心病的患兒進(jìn)行及時(shí)的救治，促進(jìn)優(yōu)生優(yōu)育。三、哪些孕婦應(yīng)該做胎兒心臟超聲原則上有條件的孕婦最好都能做，因?yàn)橄刃牟〉氖巧l(fā)的，沒有明確的發(fā)病原因，與遺傳因素和環(huán)境因素相關(guān)。以下人群建議必須行胎兒超聲篩查：孕婦年齡大于35歲；孕婦或孕婦家庭成員患有先心病；曾有異常妊娠病史；孕婦在孕早期出現(xiàn)感冒、感染等癥狀或服用過藥物；孕婦有糖尿病、感染性疾病等基礎(chǔ)疾病。胎兒常規(guī)超聲篩查懷疑心臟畸形；雙胞胎；胎兒存在心律失常；胎兒染色體異常；胎兒存在腦積水、腎臟等其它問題。四、胎兒心臟超聲檢查時(shí)機(jī)孕中期是檢查的最佳時(shí)機(jī)，孕20-24周是最適宜階段。孕早期胎兒太小，孕晚期因羊水減少，胎兒活動受到限制，會影響檢查，但目前對于有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師在孕16-40周都可以對胎兒先心病做出診斷。五、胎兒期發(fā)現(xiàn)先心病該怎么辦如果胎兒期心臟超聲發(fā)現(xiàn)：動脈導(dǎo)管粗大，肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、心室或心房增大、右位心、永存左上腔靜脈、右位主動脈弓等。這些常見的先天性心臟病，有的對心臟功能沒有影響：如右位心、永存左上腔靜脈、右位主動脈弓等。單純的缺損，有相當(dāng)一部分能愈合，見先心病自愈問題，即使不愈合，治療效果也非常的好，治療后可以達(dá)到正常人相似的生活質(zhì)量，所以建議繼續(xù)妊娠，特別是高齡或不易懷孕的孕婦。如果胎兒心臟超聲診斷為：左心發(fā)育不良綜合征、單心室、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖或下移畸形、右心室重度發(fā)育不良、完全性心內(nèi)膜墊缺損（容易同時(shí)合并唐氏綜合征，特別是B型、C型）、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、主動脈弓離斷等。這些先心病效果差，死亡率高，即使手術(shù)，患兒也不能達(dá)到正常人的生活質(zhì)量，所以建議及時(shí)終止妊娠。對于介于兩者之間的，比如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、單心房、三房心、A型完全性心內(nèi)膜墊缺損、完全性或部分性肺靜脈異位引流、主動脈縮窄等。要仔細(xì)斟酌，根據(jù)自身?xiàng)l件，如果孕婦年輕，建議及時(shí)終止妊娠；如果不易懷孕或高齡產(chǎn)婦，也可以考慮將孩子生下來，及時(shí)給孩子治療，長期效果尚可，但部分孩子可能會出現(xiàn)心功能不全等并發(fā)癥，有的需要二次手術(shù)。六、胎兒先心病的治療目前，胎兒先心病還不能得到有效的治療，很多治療方法還處于實(shí)驗(yàn)階段，沒有進(jìn)入臨床。但隨著研究的深入，未來先心病有可能在胎兒期得到有效治療，這將是臨床醫(yī)學(xué)的又一突破?？傊岣哒J(rèn)識，注意篩查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒先心病，根據(jù)具體情況考慮終止妊娠，促進(jìn)優(yōu)生優(yōu)育。