2024年農(nóng)歷新年前夕，一名14歲的少年因突發(fā)大量嘔血當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后考慮病情危重，未行進一步治療，遂轉(zhuǎn)院至我院。入院后查看患者皮膚黃染、貧血貌，神志淡漠，查體腹部膨隆明顯，可見腹壁靜脈曲張。檢驗結(jié)果提示肝功能Child-pughC級，凝血功能差，考慮肝臟衰竭狀態(tài)。入院不久后再次嘔血，經(jīng)我院急診科搶救后病情稍穩(wěn)定，后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房治療。急診行內(nèi)鏡檢查提示：以距門齒約26cm以下靜脈曲張嚴重、呈串珠樣，曲張靜脈在賁門上方可見紅色征，考慮消化道出血。?患者年僅14歲，既往無明確相關(guān)的病史，為何出現(xiàn)兇險的嘔血？進一步CT檢查發(fā)現(xiàn)，少年的肝臟異常腫大，同時合并肝硬化表現(xiàn)及門靜脈高壓側(cè)支循環(huán)形成，食管下段、胃底、脾靜脈、脾門、脊柱旁、腹腔、軀干皮下多發(fā)靜脈增粗、迂曲，腹盆腔大量積液。綜上檢查結(jié)果，疾病的源頭終于發(fā)現(xiàn)，診斷為------布加綜合征（巴德-基亞里綜合征,Budd-Chiarisyndrome）。張??????圖2.CT可見肝臟淤血,肝靜脈顯示不清,門靜脈高壓表現(xiàn)????????表1.術(shù)前檢驗檢查結(jié)果?布加綜合征是指由各種原因所致肝靜脈和/或其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。通俗說就是進入肝臟的血液沒有辦法正?；亓髦列呐K，進而血液逆流至食管胃底靜脈，長期的靜脈壓力增高最終導(dǎo)致血管破裂大出血。診斷明確后,我科就患者治療策略展開了全科討論,主診教授周澤健認為,患者診斷明確,目前最適合的治療方式為肝臟移植或者經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemstent-shunt，TIPS)，經(jīng)肝移植科會診后，家屬拒絕行移植手術(shù)。有TIPS術(shù)指征。但目前患者凝血功能極差，同時肝臟失代償狀態(tài)，手術(shù)出血風(fēng)險及術(shù)后肝功能進一步轉(zhuǎn)差可能性極高。特聘教授陳曉明教授認為患者不進行手術(shù)肝衰竭將危及生命，應(yīng)盡充分準備后手術(shù)以爭取臨床獲益?？剖抑魅螐埦附淌诰C合患者現(xiàn)況后指示，患者有手術(shù)必要性，但手術(shù)風(fēng)險極大，應(yīng)做好術(shù)前準備，減少穿刺次數(shù)，避免出血，同時術(shù)前輸注血漿、血小板等改善凝血，術(shù)后請轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房監(jiān)測肝功能變化過渡術(shù)后危險期，做好病情告知及術(shù)前溝通。??經(jīng)充分告知后，決定行TIPS術(shù)，由主管醫(yī)師麥啟聰及主診教授周澤健負責(zé)。由于肝臟淤血導(dǎo)致肝臟體積增大，穿刺套件長度略顯不足，經(jīng)過術(shù)前精確穿刺路徑規(guī)劃，術(shù)中僅穿刺一次便精確命中門靜脈，避免多次穿刺的出血。栓塞出血的食管胃底靜脈及開通門體分流道后，門靜脈壓力顯著下降，手術(shù)過程順利。??術(shù)后患者轉(zhuǎn)入PICU重癥監(jiān)護，經(jīng)過悉心的治療，3日后轉(zhuǎn)回普通病房。術(shù)后沒有發(fā)現(xiàn)出血及肝性腦病加重，術(shù)后復(fù)查肝功能及凝血指標均較前明顯改善，最終術(shù)后7日出院。??令人欣喜的是，術(shù)后3月返院復(fù)查，患者肝性腦病的癥狀已消失，能生活自理以及正常交流，同時檢驗結(jié)果提示肝功能以及凝血指標、血常規(guī)較前明顯改善。查體腹水消失、腹壁靜脈曲張明顯緩解。歷盡艱辛，我院多學(xué)科醫(yī)護團隊始終堅持不放棄的態(tài)度，竭力治療，最終將患者從瀕死邊緣拉了回來。??科室主任及學(xué)科帶頭人張靖教授提醒：布加綜合征患者往往病情隱匿，發(fā)現(xiàn)時大多已有明顯的肝硬化及門靜脈高壓癥狀，因此及時干預(yù)是避免進一步發(fā)展至肝功能衰竭的有效手段。??廣東省人民醫(yī)院微創(chuàng)介入科是國內(nèi)最早成立介入?？撇》康膯挝?。同時是國內(nèi)最早開展介入診治肝硬化、布加綜合征等疾病的單位之一，擁有豐富的臨床經(jīng)驗以及疑難急危重癥患者救治能力，為健康中國建設(shè)貢獻應(yīng)有的力量。?????