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慢性粒細(xì)胞白血病科普知識
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【222】慢性粒細(xì)胞白血病為什么要對激酶突變進(jìn)行檢測?
慢性髓系白血?。–ML)及部分急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)具有標(biāo)志性的細(xì)胞遺傳學(xué)異常---t(9;22)(q34;q11)形成的Ph染色體,分子水平形成BCR-ABL融合基因,導(dǎo)致ABL酪氨酸激酶處于持續(xù)活化狀態(tài)。酪氨酸激酶抑制劑(TKI)已成為CML一線治療及Ph+ALL治療方案的重要組成,大部分患者能夠獲得滿意療效,但是仍有部分患者發(fā)生原發(fā)或繼發(fā)耐藥,BCR-ABL1激酶區(qū)突變是耐藥的主要機(jī)制。有研究結(jié)果顯示,伊馬替尼、尼洛替尼和達(dá)沙替尼耐藥的CML患者,半數(shù)以上均檢測出BCR-ABL1激酶區(qū)突變,其中T315I突變比例均為最高。不同的突變對應(yīng)的TKI耐藥不同,突變檢測可幫助了解突變狀態(tài)以優(yōu)化治療,指導(dǎo)患者精準(zhǔn)用藥。▼BCR-ABL1激酶區(qū)突變檢測的時機(jī)對于療效不佳、療效喪失或有任何進(jìn)展跡象的患者均推薦進(jìn)行突變檢測。若初診時進(jìn)行突變檢測可早期明確突變狀態(tài),進(jìn)而更早指導(dǎo)后期用藥。BCR-ABL1激酶區(qū)突變檢測方法外周血即可,二代測序更靈敏!而一代測序法的敏感度只有10%~20%,無法充分滿足當(dāng)前臨床要求。新一代的突變檢測技術(shù)的成熟及臨床應(yīng)用,將顯著提高突變檢測的敏感度及復(fù)合突變的檢測能力。
李登舉醫(yī)生的科普號
歸元飲
組成:柴胡24g黃芩9g炙甘草9g生姜9g大棗9g大青葉30g蟬蛻30g太子參50g主治:慢性粒細(xì)胞白血病。方解:歸元飲由小柴胡湯去半夏加30g大青葉、30g蟬蛻、50g太子參組成。因為沒有惡心、嘔吐,故去半夏,姜、棗能和營衛(wèi),白血病為衛(wèi)分腫瘤,故保留。用蟬蛻是因為它能誘生干擾素,西醫(yī)常用干擾素來治療慢性粒細(xì)胞白血病。用大青葉是用靛玉紅來治療粒細(xì)胞白血病,且大青葉瀉相火。粒細(xì)胞白血病患者由于白細(xì)胞多了,大量的血液灌住于陰莖,有的人陰莖就容易勃起,屬于相火妄動。服用大青葉后,人是不想做愛的。如果大青葉不見效,可以再加砂仁、黃柏、甘草,再不見效,加澤瀉瀉相火。但這些藥效果差,最直接的還是大青葉??梢杂冒逅{(lán)根,也可以用大青葉,一個是根,一個是葉。我們臨床喜歡用大青葉,對大青葉的把握度更高。痞堅之下必有伏陽:有的伏陽就是這個病就表現(xiàn)為熱證。比如歸元飲,表現(xiàn)為熱證。熱在少陽,相火妄動,大青葉可以清相火。所以在處理腫瘤有熱時,需要清少陽之熱。
楚瑞閣醫(yī)生的科普號
慢性粒細(xì)胞單核細(xì)胞白血?。–MML)概述和治療
慢性粒細(xì)胞單核細(xì)胞白血?。–MML)是一種骨髓增生異常綜合征/骨髓增生性重疊腫瘤,其特征是持續(xù)的外周血單核細(xì)胞增多癥和轉(zhuǎn)化為急性粒細(xì)胞白血?。ˋML;3-5年內(nèi)15-30%)的風(fēng)險。CMML在CMML-0、1和2中是根據(jù)外周血和骨髓原代細(xì)胞/母細(xì)胞計數(shù)進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類的,根據(jù)白細(xì)胞計數(shù)將其分為發(fā)育不良(dCMML,MDS型)和增殖性(pCMML,MPN型)亞型有助于預(yù)測和治療。CMML是一種與衰老相關(guān)的腫瘤,發(fā)生在克隆性造血的背景下,TET2和SRSF2突變是CMML早期啟動事件。隨后獲得的ASXL1、RUNX1、SF3B1和DNMT3A突變通常會產(chǎn)生dCMML,而ASXL1,JAK2V617F和RAS途徑突變會產(chǎn)生pCMML。pCMML患者的病程更具侵襲性,AML轉(zhuǎn)化率更高。異基因干細(xì)胞移植仍然是CMML的唯一潛在治療方法,然而,考慮到CMML出現(xiàn)時的中位年齡(73歲)和合并癥,只有少數(shù)患者(10%)可以選擇異基因干細(xì)胞移植。雖然去甲基化藥物地西他濱阿扎胞苷被批準(zhǔn)用于CMML的治療,但總有效率為40-50%,真正的完全緩解率<20%。這些藥物似乎對具有RAS突變的pCMML亞型特別無效,而TET2突變/ASXL1野生型基因型似乎是反應(yīng)的最佳預(yù)測因子。但這些藥物不能改變突變等位基因負(fù)荷,也無法逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)展。非常需要具有個性化/靶向治療。目前看來盧可替尼,維奈克拉可能是一個值得探索的靶向藥物。
何廣勝醫(yī)生的科普號