劉逸奇
醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科陳燕
副主任醫(yī)師
3.2
神經(jīng)內(nèi)科周君
主任醫(yī)師 教授
3.2
神經(jīng)內(nèi)科唐學(xué)梅
主治醫(yī)師
3.2
神經(jīng)內(nèi)科朱敏娟
醫(yī)師
3.2
神經(jīng)內(nèi)科侯輝光
主任醫(yī)師 教授
3.0
神經(jīng)內(nèi)科張靜波
主任醫(yī)師
2.9
神經(jīng)內(nèi)科吳勝軍
主任醫(yī)師 副教授
2.9
神經(jīng)內(nèi)科景改萍
主任醫(yī)師
2.9
神經(jīng)內(nèi)科陳興華
副主任醫(yī)師 副教授
2.9
余志良
副主任醫(yī)師
2.9
神經(jīng)內(nèi)科朱玉萍
主治醫(yī)師
2.9
神經(jīng)內(nèi)科孔曉東
副主任醫(yī)師
2.8
神經(jīng)內(nèi)科彭方強(qiáng)
主治醫(yī)師
2.6
神經(jīng)內(nèi)科安曉光
副主任醫(yī)師
2.6
神經(jīng)內(nèi)科周志斌
主任醫(yī)師
2.6
神經(jīng)內(nèi)科李振并
副主任醫(yī)師
2.6
神經(jīng)內(nèi)科殷昌鳳
副主任醫(yī)師
2.6
神經(jīng)內(nèi)科趙旻驊
主治醫(yī)師
2.5
神經(jīng)內(nèi)科李娜娜
主治醫(yī)師
2.5
鄭東風(fēng)
醫(yī)師
2.5
神經(jīng)內(nèi)科楊苗苗
醫(yī)士
2.5
神經(jīng)內(nèi)科蔣雷
醫(yī)師
2.5
神經(jīng)內(nèi)科任英杰
醫(yī)師
2.5
神經(jīng)內(nèi)科李?yuàn)檴?/p>
醫(yī)師
2.5
神經(jīng)內(nèi)科張向前
醫(yī)師
2.5
1.缺鈣與骨質(zhì)疏松?當(dāng)身體缺乏足夠的鈣質(zhì)時(shí),耳石更容易脫落,導(dǎo)致頻繁的眩暈。隨著年齡增長(zhǎng),骨密度下降,缺鈣的人群更容易患上耳石癥。補(bǔ)鈣是預(yù)防的關(guān)鍵!??補(bǔ)鈣方法:多吃乳制品、豆制品和綠葉蔬菜,必要時(shí)補(bǔ)充鈣片。2.雌激素下降——女性的隱形殺手?????女性進(jìn)入更年期后,雌激素水平下降,會(huì)導(dǎo)致鈣流失加速,骨骼變脆,增加耳石癥的風(fēng)險(xiǎn)。骨質(zhì)疏松、骨折風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。預(yù)防方法:及時(shí)補(bǔ)充鈣質(zhì)、維生素D,定期檢查骨密度。??3.維生素D缺乏——鈣吸收受阻??維生素D幫助鈣的吸收,如果缺乏維生素D,鈣質(zhì)無(wú)法被充分吸收,導(dǎo)致耳石癥的風(fēng)險(xiǎn)增加。如何補(bǔ)充維生素D:每周曬太陽(yáng),食物中加入魚(yú)類(lèi)、蛋黃、奶制品等富含維生素D的食物。??4.精神壓力過(guò)大,身體發(fā)出警報(bào)?長(zhǎng)期壓力、焦慮等情緒問(wèn)題也可能影響耳石癥的發(fā)生。免疫力下降和激素紊亂讓耳石脫落,導(dǎo)致頭暈癥狀。緩解方法:通過(guò)冥想、瑜伽和深呼吸放松,保持心理健康。5.老年人群體的特殊風(fēng)險(xiǎn)????隨著年齡增長(zhǎng),骨骼自然衰老,骨密度降低,老年人患耳石癥的幾率增高。缺乏運(yùn)動(dòng)、陽(yáng)光照射等不良習(xí)慣都會(huì)增加風(fēng)險(xiǎn)。預(yù)防方法:保持適量運(yùn)動(dòng),定期檢查骨密度,補(bǔ)充鈣質(zhì)和維生素D??偨Y(jié):耳石癥不僅僅是“偶爾的暈一暈”,它可能是在提醒你,身體健康出了問(wèn)題!通過(guò)補(bǔ)鈣、曬太陽(yáng)、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)和減壓放松,你可以有效預(yù)防耳石癥,保持身體平衡!??
一、概述(一)周?chē)窠?jīng)的概念周?chē)窠?jīng)(peripheralnerve):由神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)叢、神經(jīng)干和神經(jīng)末梢組成,分為脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和內(nèi)臟神經(jīng)。周?chē)窠?jīng)多為混合性神經(jīng),含有感覺(jué)纖維、運(yùn)動(dòng)纖維和自主神經(jīng)纖維。(二)周?chē)窠?jīng)病損的定義周?chē)窠?jīng)病損可分為周?chē)窠?jīng)損傷和神經(jīng)病兩大類(lèi):1.周?chē)窠?jīng)損傷(peripheralnerveinjury)是由于周?chē)窠?jīng)叢、神經(jīng)干或其分支受外力作用而發(fā)生的損傷,主要病理變化是損傷遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生Waller變性。2.神經(jīng)病(neuropathy)是指周?chē)窠?jīng)的某些部位由于炎癥、中毒、缺血、營(yíng)養(yǎng)缺乏、代謝障礙等引起的病變,舊稱(chēng)神經(jīng)炎,軸突變性(axonaldegeneration)是其常見(jiàn)的病理改變之一,與瓦勒變性基本相似。(三)周?chē)窠?jīng)病損的程度按Seddon方法可分為:1.神經(jīng)失用(neurapraxia):神經(jīng)軸突和神經(jīng)膜均完整,傳導(dǎo)功能暫時(shí)喪失。2.神經(jīng)軸突斷裂(axonotmesis):神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜、神經(jīng)內(nèi)膜和施萬(wàn)細(xì)胞完整,神經(jīng)軸突部分或完全斷裂,出現(xiàn)瓦勒變性,運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能部分或完全喪失。3.神經(jīng)斷裂(neurotmesis):指神經(jīng)的連續(xù)性中斷,導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能完全喪失。(四)周?chē)窠?jīng)病損的臨床表現(xiàn)1.運(yùn)動(dòng)障礙:出現(xiàn)弛緩性癱瘓、肌張力降低、肌肉萎縮。2.感覺(jué)障礙:表現(xiàn)為感覺(jué)減退或消失、感覺(jué)過(guò)敏,主觀有麻木感、自發(fā)疼痛等。3.反射障礙:腱反射減弱或消失。4.自主神經(jīng)功能障礙:皮膚發(fā)紅或發(fā)紺,皮溫低,無(wú)汗、少汗或多汗,指(趾)甲粗糙變脆等。(五)常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)病損常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)病損有臂叢神經(jīng)損傷、橈神經(jīng)損傷、正中神經(jīng)損傷、尺神經(jīng)損傷、坐骨神經(jīng)損傷、腓總神經(jīng)損傷、脛神經(jīng)損傷、腕管綜合征、糖尿病性周?chē)窠?jīng)病、三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(又稱(chēng)Bell麻痹)、肋間神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)痛等。二、康復(fù)評(píng)定(一)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定1.肌力評(píng)定2.關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍測(cè)定3.患肢周徑測(cè)量:用尺或容積儀測(cè)量受累肢體周徑,并與健側(cè)肢體相對(duì)應(yīng)的部位比較4.運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)等級(jí)評(píng)定?由英國(guó)醫(yī)學(xué)研究會(huì)(BMRC)提出,將神經(jīng)損傷后的運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)情況分為六級(jí),簡(jiǎn)單易行,是評(píng)定運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)最常用的方法(見(jiàn)下表)周?chē)窠?jīng)病損后運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)評(píng)定表恢復(fù)等級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)0級(jí)(M0)肌肉無(wú)收縮1級(jí)(M1)近端肌肉可見(jiàn)收縮2級(jí)(M2)近、遠(yuǎn)端肌肉均可見(jiàn)收縮3級(jí)(M3)所有重要肌肉能抗阻力收縮4級(jí)(M4)能進(jìn)行所有運(yùn)動(dòng),包括獨(dú)立的或協(xié)同的運(yùn)動(dòng)5級(jí)(M5)完全正常(二)感覺(jué)功能評(píng)定周?chē)窠?jīng)病損后感覺(jué)消失區(qū)往往較實(shí)際損傷小,且感覺(jué)消失區(qū)邊緣存在感覺(jué)減退區(qū)。周?chē)窠?jīng)病損后感覺(jué)功能恢復(fù)的評(píng)定可參考英國(guó)醫(yī)學(xué)研究會(huì)的分級(jí)評(píng)定表(見(jiàn)下表)恢復(fù)等級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)0級(jí)(S0)感覺(jué)無(wú)恢復(fù)1級(jí)(S1)支配區(qū)皮膚深感覺(jué)恢復(fù)2級(jí)(S2)支配區(qū)淺感覺(jué)和觸覺(jué)部分恢復(fù)3級(jí)(S3)皮膚痛覺(jué)和觸覺(jué)恢復(fù),且感覺(jué)過(guò)敏消失4級(jí)(S4)感覺(jué)達(dá)到S3水平外,二點(diǎn)辨別覺(jué)部分恢復(fù)5級(jí)(S5)完全恢復(fù)(三)反射檢查反射檢查時(shí)需患者充分合作,并進(jìn)行雙側(cè)對(duì)比。常用反射有肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、肱橈肌反射、膝反射、踝反射等。(四)自主神經(jīng)檢查常用發(fā)汗試驗(yàn),包括Minor淀粉-碘試驗(yàn)、茚三酮試驗(yàn)。除非很有必要,一般從略。(五)神經(jīng)干叩擊試驗(yàn)(Tinel征)對(duì)神經(jīng)損傷的診斷和神經(jīng)再生進(jìn)程的判斷有較大意義。周?chē)窠?jīng)損傷后,近側(cè)斷端可出現(xiàn)再生,再生的神經(jīng)纖維開(kāi)始呈枝芽狀,無(wú)髓鞘,外界的叩擊和加壓可誘發(fā)其分布區(qū)疼痛、放射痛和過(guò)電感等過(guò)敏現(xiàn)象,即Tinel征陽(yáng)性。(六)日常生活活動(dòng)能力評(píng)定:Bathel指數(shù)量表評(píng)分。(七)電診斷檢查對(duì)周?chē)窠?jīng)病損,電診斷檢查具有重要意義,具有診斷和功能評(píng)定的價(jià)值,常用方法有:1.?針極肌電圖檢查?可判斷失神經(jīng)的范圍與程度,以及神經(jīng)再生的情況。最好在損傷3周后進(jìn)行肌電圖檢查。2.?神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定?是對(duì)周?chē)窠?jīng)病損最有用的檢查方法之一,可以確定傳導(dǎo)速度、動(dòng)作電位幅度和末梢潛伏期。可用于感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能評(píng)定,以及確定受損部位。神經(jīng)損傷時(shí),傳導(dǎo)速度減慢。3.?體感誘發(fā)電位檢查?體感誘發(fā)電位(SEP)具有靈敏度高、對(duì)病變進(jìn)行定量估計(jì)、對(duì)傳導(dǎo)通路進(jìn)行定位測(cè)定、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)。對(duì)常規(guī)肌電圖難以查出的病變,SEP可容易做出診斷,如周?chē)窠?jīng)靠近中樞部位的損傷等。三、康復(fù)治療目的:早期防治各種并發(fā)癥(炎癥、水腫等),晚期促進(jìn)受損神經(jīng)再生,以促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能和感覺(jué)功能的恢復(fù),防止肢體發(fā)生攣縮畸形,最終改善患者的日常生活和工作能力,提高生活質(zhì)量。(一)早期早期一般為發(fā)病后5~10天。首先要去除病因,減少對(duì)神經(jīng)的損害,預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生,為神經(jīng)再生做好準(zhǔn)備。具體措施有:1.?受累肢體各關(guān)節(jié)功能位的保持?使用矯形器、石膏托甚至毛巾等2.?受累肢體各關(guān)節(jié)的主被動(dòng)運(yùn)動(dòng)?以保持受累關(guān)節(jié)正?;顒?dòng)范圍3.?受累肢體出現(xiàn)腫脹的處理?可采用抬高患肢、彈力繃帶包扎、做輕柔的向心性按摩與受累肢體的被動(dòng)活動(dòng)、冰敷等措施4.?物理因子的應(yīng)用?早期應(yīng)用超短波、微波、紅外線(xiàn)等溫?zé)岑煼?,有條件時(shí)可用水療5.?受累部位的保護(hù)(二)恢復(fù)期1.早期炎癥水腫消退后,即進(jìn)入恢復(fù)期,早期的治療措施仍可有選擇地繼續(xù)使用。此期的重點(diǎn)是促進(jìn)神經(jīng)再生、保持肌肉質(zhì)量、增強(qiáng)肌力和促進(jìn)感覺(jué)功能恢復(fù)。2.可采用神經(jīng)肌肉電刺激療法,肌力訓(xùn)練,ADL訓(xùn)練,作業(yè)治療,感覺(jué)訓(xùn)練,藥物及物理因子促進(jìn)神經(jīng)再生,對(duì)保守治療無(wú)效而又有手術(shù)指征的周?chē)窠?jīng)病損患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。小結(jié)一下:1、周?chē)窠?jīng)分為脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和內(nèi)臟神經(jīng),多為混合性神經(jīng)2、周?chē)窠?jīng)病損周?chē)窠?jīng)損傷和神經(jīng)病3、臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙,感覺(jué)障礙,反射障礙,自主神經(jīng)功能障礙4、康復(fù)評(píng)定運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能,反射檢查,自主神經(jīng)檢查,神經(jīng)干叩擊試驗(yàn),日常生活活動(dòng)能力評(píng)定,電診斷檢查5、康復(fù)治療早期受累肢體各關(guān)節(jié)功能位的保持及主被動(dòng)運(yùn)動(dòng),處理腫脹,采用溫?zé)岑煼笆芾鄄课坏谋Wo(hù),恢復(fù)期;加用神經(jīng)肌肉電刺激療法,肌力訓(xùn)練,ADL訓(xùn)練,作業(yè)治療,感覺(jué)訓(xùn)練,藥物及物理因子,必要時(shí)手術(shù)治療
重癥肌無(wú)力(myastheniagravis,MG)是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙疾病,以骨骼肌無(wú)力、晨輕暮重、癥狀有波動(dòng)為主要臨床特點(diǎn),主要由乙酰膽堿受體抗體(acetylcholinereceptorsantibody,AChR-Ab)等自身抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫輔助、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。Deenen等通過(guò)對(duì)1990-2014年進(jìn)行的24項(xiàng)研究進(jìn)行分析顯示,MG年發(fā)病率(3-28)/100萬(wàn),患病率為(54-350)/100萬(wàn)。除AChR-Ab外,近年還發(fā)現(xiàn)一些新的抗體如抗肌肉特異性酪氨酸激酶抗體(muscle-specifickinaseantibody,MuSK-Ab)、抗低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體(lipoproteinreceptor-relatedprotein4antibody,LRP4-Ab)也參與了部分MG的致病過(guò)程。抗體檢測(cè)以及電生理檢查方法(單纖維肌電圖和重復(fù)神經(jīng)刺激)能幫助臨床大夫更準(zhǔn)確及時(shí)地進(jìn)行MG診斷,新藥物(新型免疫調(diào)節(jié)劑、單抗隆抗體等)的研發(fā)應(yīng)用、新理念的形成進(jìn)一步促進(jìn)了對(duì)MG的認(rèn)識(shí),提高了診療效果?,F(xiàn)就近年來(lái)有關(guān)MG的新進(jìn)展做一介紹。?01MG分型?近年來(lái)隨著對(duì)MG檢測(cè)、治療手段研究的深入,提高了人們對(duì)MG的認(rèn)識(shí),尤其新型抗體的發(fā)現(xiàn)豐富了MG的分型。此外,難治性重癥肌無(wú)力(refractoryMG)、肌無(wú)力危象和危象前期狀態(tài)(myastheniccrisis,impendingandmanifest)等的提出使MG的治療更具針對(duì)性。最小臨床表現(xiàn)的提出具體了MG的治療目標(biāo)。?根據(jù)癥狀所在部位可將MG分為眼肌型(病變局限在眼外?。┖腿硇停ǔ弁饧∵€有其他骨骼肌受累);根據(jù)特異抗體可分為抗AChR-Ab陽(yáng)性、抗MuSK抗體陽(yáng)性、抗LRP4抗體陽(yáng)性和血清反應(yīng)陰性型MG(seronegativemyastheniagravis,SNMG);根據(jù)發(fā)病年齡可分為早發(fā)型(50歲之前發(fā)?。┖屯戆l(fā)型(50歲以后發(fā)病);根據(jù)胸腺組織的病理學(xué)分為伴胸腺瘤型、無(wú)胸腺瘤型(胸腺增生、胸腺萎縮等型)。不同的分型可以提供不同的臨床幫助,臨床診治和研究工作中可以根據(jù)不同需要進(jìn)行不同的分型。?02臨床診斷?MG診斷主要以臨床表現(xiàn)為依據(jù),根據(jù)易受累骨骼肌為眼外肌、四肢肌肉、咽喉部肌肉、呼吸肌等,活動(dòng)后加重休息后減輕以及容易波動(dòng)等臨床特點(diǎn),結(jié)合輔助檢查進(jìn)行確診。?輔助檢查:包括抗體檢測(cè)、神經(jīng)電生理和膽堿酯酶抑制劑試驗(yàn)給藥。驗(yàn)證膽堿酯酶抑制劑是否有效常用的試驗(yàn)有新斯的明試驗(yàn)和滕喜龍?jiān)囼?yàn);相關(guān)抗體包括抗AChR-Ab、Musk-Ab、LRP4-Ab等,對(duì)MG診斷有直接提示作用;相對(duì)特異性的神經(jīng)電生理檢查包括單纖維肌電圖、低頻重復(fù)電刺激等,必要時(shí)應(yīng)該行常規(guī)肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度等檢查,多數(shù)情況能準(zhǔn)確及時(shí)作出診斷,少數(shù)情況下需要進(jìn)行組織活檢、基因檢測(cè)、相應(yīng)部位影像學(xué)檢測(cè)以除外其他疾病。診斷時(shí)需要注意檢查結(jié)果的假陽(yáng)性和假陰性問(wèn)題,一定要結(jié)合臨床具體應(yīng)用。?研究發(fā)現(xiàn),80%以上MG患者血清AChR-Ab增高,近一半眼肌型MG和10%-15%的全身型MG血清AChR-Ab為陰性,可能是由于AChR-Ab與受體的親和力低,現(xiàn)有的檢測(cè)方法尚無(wú)法檢測(cè)到,也可能確為AChR-Ab陰性而MuSK-Ab或者LRP4-Ab陽(yáng)性,AChR-Ab陰性的全身型MG患者中40%存在MuSK-Ab,部分可檢測(cè)到LRP4-Ab。還有部分MG患者檢測(cè)不到抗AChR-Ab、MuSK-Ab和LRP4-Ab,這部分患者稱(chēng)為SNMG。因此,抗體陽(yáng)性支持MG的診斷,但抗體陰性不能排除MG診斷。除上述特異性抗體外,部分MG患者體內(nèi)還存在其他非特異性相關(guān)抗體,如抗聚集蛋白(Agrin)抗體、連接素(Titin)抗體、蘭尼堿受體(RyR)抗體等。60歲以上的遲發(fā)型MG患者Titin抗體陽(yáng)性率可達(dá)60%-80%。?MG與胸腺:MG與胸腺關(guān)系密切,研究發(fā)現(xiàn)胸腺的異常免疫狀態(tài)對(duì)MG發(fā)病和發(fā)展的整個(gè)過(guò)程有重要影響,胸腺擴(kuò)大切除術(shù)是部分MG(特別是AChR-Ab陽(yáng)性的MG)的有效治療手段之一,針對(duì)確診MG患者一定要了解其胸腺情況,約80%存在胸腺異常,其中65%有胸腺增生,10%-20%有胸腺瘤,40歲前發(fā)病的MG患者血清Titin抗體陽(yáng)性常提示有胸腺瘤。CT或MRI檢查是目前檢查胸腺的重要手段。?MG與其他自身免疫性疾?。篗G患者伴發(fā)其他自身免疫病的概率明顯高于正常人,常見(jiàn)的包括胸腺炎、甲狀腺炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等,這導(dǎo)致MG的診治更加復(fù)雜,特別是伴甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí),要特別注意同時(shí)關(guān)注兩種病的變化。研究發(fā)現(xiàn),甲狀腺功能亢進(jìn)和MG的臨床表現(xiàn)可能有所謂“蹺蹺板”的關(guān)系,特別是在對(duì)癥治療MG時(shí),可能加重甲狀腺功能亢進(jìn)病情,值得臨床更多關(guān)注。也有報(bào)道MG合并運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的情況,并發(fā)現(xiàn)可能有一定的內(nèi)在聯(lián)系,具體情況有待更多研究證實(shí)。?03MG的治療?目前有關(guān)MG的治療尚缺乏有說(shuō)服力的RCT臨床證據(jù),故尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案,各個(gè)治療中心基本是遵循個(gè)體化原則,根據(jù)患者的臨床分類(lèi)分型,包括嚴(yán)重程度、癥狀分布、病情進(jìn)展程度、年齡、合并癥等選擇治療方案,再依據(jù)患者對(duì)治療的反應(yīng)調(diào)整方案。包括膽堿酯酶抑制劑、血液凈化、免疫球蛋白、免疫調(diào)節(jié)劑和手術(shù)等治療。膽堿酯酶抑制劑是目前最常用的對(duì)癥藥物,一般根據(jù)病情需要和患者耐受性調(diào)節(jié)劑量,不主張長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用,研究結(jié)果顯示MuSK-Ab陽(yáng)性患者對(duì)膽堿酯酶抑制劑療效和耐受性均較差。血液凈化和靜脈注射免疫球蛋白是起效較快的治療手段,有效率高,但療效維持時(shí)間不長(zhǎng),一般需結(jié)合其他治療應(yīng)用,在肌無(wú)力危象、圍手術(shù)期處理方面有其優(yōu)勢(shì),一般認(rèn)為血液凈化起效更快,免疫球蛋白維持療效時(shí)間更長(zhǎng)一些,總體來(lái)說(shuō)兩者的臨床效果相近。MuSK-Ab陽(yáng)性的MG對(duì)血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白反應(yīng)良好。廣義的免疫調(diào)節(jié)幾乎包括除膽堿酯酶抑制劑以外的所有現(xiàn)有方法,包括胸腺擴(kuò)大手術(shù)切除。近幾年針對(duì)新型免疫抑制劑和單克隆抗體的應(yīng)用研究發(fā)展較快,是MG治療研究較多的熱點(diǎn)領(lǐng)域,但確切結(jié)果仍需更多臨床研究證實(shí)。一些新型免疫抑制劑的觀察研究包括麥考酚酸酯、環(huán)孢素和他可莫司等,盡管研究資料并不完善,但總體來(lái)說(shuō)相對(duì)于傳統(tǒng)的免疫抑制劑其副作用,特別是嚴(yán)重副作用明顯減少,有效率可能更高,尤其是他克莫司的應(yīng)用可結(jié)合血藥濃度、藥物代謝相關(guān)基因的檢測(cè),能更精準(zhǔn)地進(jìn)行個(gè)體化治療。另外,單克隆抗體治療MG的前景被關(guān)注較多,包括利妥昔單抗、依庫(kù)利單抗等。有關(guān)他克莫司和利妥昔單抗治療MG的情況本期都有專(zhuān)題論述,具體情況可以參考相關(guān)文章。?胸腺切除術(shù)作為MG治療的手段之一,不僅對(duì)伴胸腺瘤患者有效,而且亦可使多數(shù)不伴胸腺瘤MG患者受益,甚至其療效比伴胸腺瘤的MG患者更好。一般認(rèn)為手術(shù)對(duì)AChR-Ab陽(yáng)性、伴胸腺增生的年輕女性效果更好。手術(shù)對(duì)伴胸腺瘤特別是惡性胸腺瘤MG患者的肌無(wú)力改善并不理想,手術(shù)的主要目的是針對(duì)胸腺瘤的治療,部分胸腺萎縮的MG患者手術(shù)切除胸腺也可能有一定獲益。對(duì)于全身型、早發(fā)型、血清AChR-Ab陽(yáng)性患者,大部分臨床醫(yī)生會(huì)推薦手術(shù)治療,而MuSK-Ab陽(yáng)性MG患者行胸腺切除手術(shù)獲益可能有限,需要謹(jǐn)慎處理。臨床實(shí)踐中需要胸外科和神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生共同考量手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和獲益。一般認(rèn)為在神經(jīng)內(nèi)科治療病情穩(wěn)定后擇期外科手術(shù)切除胸腺獲益更大,并且可減少手術(shù)后危象的情況。?總之,MG是目前抗原抗體研究較清楚的自身免疫性疾病之一,盡管診治手段有了明顯進(jìn)步,但尚未完全解決的問(wèn)題仍然很多,例如抗體陰性MG是否有目前尚未認(rèn)識(shí)的特異性抗體,難治性MG的具體定義和處理方式,藥物選擇及其減停的具體指標(biāo),病情復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)方法等都有待更多的研究證實(shí),相信隨著對(duì)MG研究的不斷深入,必將對(duì)MG有更全更新的認(rèn)識(shí)。
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