從2013年3月1日起，河南省農(nóng)村參合慢性粒細胞白血病患者門診大病救治方案正式實施。河南省中醫(yī)院做為河南省衛(wèi)生廳指定4家定點救治醫(yī)院之一，凡參合慢?；颊唛T診所服格列衛(wèi)（甲磺酸伊馬替尼）每個治療年度內(nèi)3個月療程按80%報銷，其余20%還可申請民政補助15%；其余9個月療程藥品由慈善總會無償提供。符合條件的患者請即到當?shù)乜h（市）新農(nóng)合辦公室咨詢并申請辦理相關事宜。

一 什么是血液病血液病是以血液、造血器官以及出、凝血機制的病理變化為主要表現(xiàn)的疾病。血液的主要成分：血細胞（白細胞、細細胞、血小板）、血漿（水分、蛋白、電介質等）造血器官：紅骨髓二 常見的血液病有哪些1.紅細胞病變所致的血液病：缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥蠶豆病遺傳性球性紅細胞增多癥自身免疫性溶血性貧血2.由遺傳因素造成的凝血功能障礙的血液病或后天獲得性出血性疾?。哼z傳性出血性毛細血管擴張癥過敏性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜血友病3.各種原因引起的白細胞異常疾?。喊准毎麥p少癥類白血病反應傳染性單核細胞增多癥4.由于各種原因引起的造血系統(tǒng)良性及惡性增生疾?。赫嫘约t細胞增多癥血小板增多癥骨髓纖維化急性非淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤三 血液病先兆（疑似前驅癥狀）1.面色萎黃、蒼白、虛浮、醉酒貌、紫暗；2.唇淡、唇黯，舌淡、舌紅無苔（鏡面舌、牛肉舌）、舌質紫黯、舌面血泡、舌面潰瘍；3.眼結膜色淡、目黯（黑眼圈、黑眼窠）白睛血斑、白睛黃染；2.毛發(fā)枯槁不澤、細脆易折，脫發(fā)；3.指甲平塌凹陷，易折易裂；4.口腔糜爛，牙齦腫脹、增生；5.紫癜、血腫：肌膚出血斑點或青紫斑塊，輕微刺傷、劃傷即出血不止，碰撞擠壓，皮下即見大片青紫瘀斑、血腫；6.出血：鼻衄、齒衄、口腔血泡，女子月經(jīng)過多如崩如注，或不分周期淋漓不斷；7.尿色改變：全程血尿、醬油色尿、淡紅色尿（紅葡萄酒色尿）、濃茶水樣尿；8.神疲、乏力、四肢痠軟、懶動；心悸、氣短，動則尤甚；9.頭暈、頭痛、頭昏、眼花、耳鳴、失聰；10.經(jīng)常感冒，或感冒經(jīng)久不愈；11.發(fā)熱：低熱、高熱、間斷性發(fā)熱、不規(guī)則發(fā)熱；12.骨痛：胸骨、脛骨壓痛，四肢關節(jié)疼痛、足趾痛、跛行；13.腹脹，上腹部包塊（肝、脾腫大）；14.頸部、腋下及腹股溝的無痛性淋巴結腫大、包塊；15.周圍血象異常，血沉加快。以上1～7條都是可以看得見的，8～14條都是自己可以感覺到的。只要腦筋里有血液病方面的意識，想到了血液病，就可以及時就診，從而早日發(fā)現(xiàn)血液病。四 血液病與哪些因素相關1.環(huán)境因素（1）物理因素電離輻射包括高能輻射，如帶電粒子（a、p粒子或質子），不帶電的中子和波長極短的電磁輻射如X線或r線（2）化學因素2.感染因素 （1）病毒感染（2）細菌感染（3）寄生蟲感染3.藥物因素（1）骨髓抑制性藥物（2）藥物與特殊體質：小劑量→類過敏樣反應→血液病 一定劑量時致病，如氯霉素、磺胺類藥物、頭孢類抗生素等（3）銀屑病治療藥物（4）中藥4.飲食因素 （1）營養(yǎng)物質的缺乏：鐵、銅、葉酸、維生素B12、維生素C、維生素B6、維生素B2、維生素E等（2）不良飲食習慣：酗酒、偏嗜 乙醇可作用于不同階段的血小板而引起血小板減少。5.精神因素 6.遺傳因素五 四大措施預防血液病1.加強防護 遠離污染 2.全面調養(yǎng) 增強體質（1）順時調養(yǎng)（2）飲食調養(yǎng)（3）精神調養(yǎng)（4）藥物調養(yǎng)（5）運動調養(yǎng)3.明白用藥 趨利避害（1）再障慎用解熱鎮(zhèn)痛及抗風濕藥物：保泰松、羥基保泰松、阿司匹林、消炎痛、氨基比林、撲熱息痛、別嘌呤醇；抗感染藥：氯霉素、磺胺類藥物、四環(huán)素、氨芐青霉素；抗瘧疾藥：阿的平、氯奎、乙胺嘧啶：抗癲癇藥：苯妥英鈉、咪嗪酰胺（卡馬西平）、冬眠靈（氯丙嗪）抗糖尿病藥：甲苯磺丁脲、氯磺丙胺：抗甲狀腺藥：他巴唑、甲亢平、甲（丙）基硫氧嘧啶：鎮(zhèn)靜藥：眠爾通、利眠寧、丙氯拉嗪、碳酸鋰：其它：利尿藥、甲氰咪呱、秋水仙堿等以及各種抗腫瘤細胞毒藥物。（2）血小板減少者慎用 抗心律失常藥：硫酸奎尼丁；利尿劑：氯噻唑、氯噻酮、速尿、雙氯克尿噻；磺胺藥：長效磺胺、甲氰芐胺嘧啶、磺胺異惡唑；其它抗生素：氨基芐青霉素、頭孢菌素I、氯霉素；抗結核藥：對氨基水楊酸鈉，大劑量的利福平與大劑量乙胺丁醇間歇聯(lián)合用藥也可引發(fā)血小板減少；抗風濕藥：保泰松、羥基保泰松、阿司匹林：抗糖尿病藥：氯磺丙脲抗凝藥：華法林（3）白細胞減少者慎用解熱鎮(zhèn)痛藥：氨基比林、安乃近、撲熱息痛、去痛片；I抗風濕藥：消炎痛、保泰松、阿司匹林、雷公藤片；抗精神病藥：氯丙嗪、丙咪嗪、利眠寧、眠爾通、奮乃靜、安定；抗菌素：氯霉素、磺胺類（復方新諾明、長效磺胺），青霉素、氨卞青霉素、頭孢菌素族、新生霉素、萬古霉素等；抗結核藥：對氨基水楊酸、異煙肼、氨硫脲、利福平等；抗腫瘤藥：氮芥、環(huán)磷酰胺、馬利蘭、氨甲喋呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷、阿霉素、絲裂霉素、柔紅霉素等；抗甲狀腺藥：甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平等利尿藥：雙氫克尿塞、氯噻酮、利尿酸等；抗心率失常藥：普魯卡因酰胺、奎尼丁、心得安；抗糖尿病藥：甲磺丁脲、磺胺丁脲、氯丙脲等；其他：青霉胺、巴比妥類、甲基多巴、左旋咪唑、別嘌呤醇、三甲雙酮、乙琥胺等。4.注重先天選擇優(yōu)生六 血液病治療1.血液病并非不治之癥2.中醫(yī)藥治療獨具優(yōu)勢（1）療效可靠，穩(wěn)定持久（2）藥用安全，很少毒副反應（3）治療方便，費用低廉（4）選擇性地誘導病態(tài)細胞逆轉、凋亡3.中西醫(yī)結合治療前途光明化療優(yōu)勢：咬住病變不發(fā)松，窮追猛打徑直攻； 病魔折損勢衰減，捷報頻傳治有功?；煻靖狈磻簜?、傷血、傷氣、傷陰、熱毒上攻、熱毒下注，除卻此病，引來他?。ó愺w骨髓干細胞移植更是如此）中西醫(yī)結結合治療優(yōu)勢：減輕/消除化療毒副反應，為化療方案順利實施“保駕護航”，既可充分發(fā)揮西藥直折病勢之優(yōu)勢，又可充分發(fā)揮中醫(yī)治療以人為本顧護正氣保元全真之優(yōu)勢，優(yōu)勢互補，“強強聯(lián)合”，而使治療效果得以顯著提高，呈現(xiàn)“1＋1＞2”的最佳效應。

摘要：目的：探討中西結合治療血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及純紅細胞再生障礙性貧血的臨床療效。方法：通過臨床病例分析認為，該病多以益氣養(yǎng)血解毒為主，選用八珍湯加減治療。結果：兩例病例分析有助于提高對血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及純紅細胞再生障礙性貧血的認識，在臨床中早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。結論：中西結合治療血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及純紅細胞再生障礙性貧血臨床療效較好，且不良反應小。關鍵詞 血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）；自身免疫性溶血（AIHA）；純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）近1年我科室收治血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及純紅細胞再生障礙性貧血2例，臨床中較少見現(xiàn)報告如下。例1，女46歲，2010年4月持續(xù)發(fā)熱，全身淋巴結腫大40余天，在當?shù)蒯t(yī)院左側頸部腫塊針吸病理提示：淋巴結反應性增生，血常規(guī)示：WBC 7.10×109/L，HB 122g/L，PLT 183×109/L，對癥治療效果欠佳。2010年5月入我科，精神差，重度貧血貌，乏力，發(fā)熱（T 38.7℃）無汗，口渴，微惡寒，咽痛，納食欠佳，倦怠無力，舌淡，尖紅，苔薄，脈虛數(shù)，雙側頸部、頜下、鎖骨上、腹股溝可觸及腫大淋巴結，最大約20*20mm，質韌，無壓痛，活動度欠佳，肝脾脅下未觸及，血常規(guī)：WBC 7.40×109/L，HB 45g/L，PLT 163×109/L，LDH:226U/L,外周血細胞涂片：白細胞數(shù)無明顯增長，嗜酸、嗜堿粒細胞易見，紅細胞大小均一，色素充盈欠佳。Coombs直接、間接和不規(guī)則抗體均（+）。蔗糖水溶血試驗：陰性，酸化血清溶血試驗：陰性。EB病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、丙型肝炎、乙型肝炎、HIV抗體均陰性。免疫球蛋白：lgG:21.26g/l，lgA:5.68g/l, lgM:4.26g/l，骨髓像（髂后）:骨髓增生活躍，粒系占77.5%，紅系占1.5%，粒：紅=51.67:1，粒系比例增高，以分葉核粒細胞為主，余各階段粒細胞比例均減低，紅系比例明顯減低，早幼紅0.5%，中幼紅1.0%，未見中幼紅以下階段細胞。全片見巨核細胞19個。胸骨骨髓象與髂后基本相同，腹部彩超：腹膜后腹腔大血管周圍可見數(shù)個淋巴結回聲，較大者大小約20.7*8.5mm/16.5*8.8mm，胸部SCT:縱膈內(nèi)未見明顯腫大淋巴結，雙側腋窩可見腫大淋巴結影，淋巴結免疫組化：CD20(+散在)，CD（+散在），CD3（+彌散），KI-67(+20-30%), CD30(-),CD15(-),CD21(+簇)，CD（-），意見：AITL。給予甲基強的松龍治療，正、反向血型仍不能正常測定，重度貧血，間斷輸注O型洗滌紅細胞6U，病理確診后給予CHOP方案化療，中醫(yī)辨病與辨證相結合初期以益氣養(yǎng)血解毒為主，銀翹散和八珍湯加減，黨參15g 白術10g 茯苓12g 甘草3g 川芎12g 當歸15g 熟地15g 白芍10g 連翹15g 桔梗8g 二花10g 薄荷10g 半枝蓮15g 牡蠣12g 瓦楞子15g 陳皮10g，治療過程中病證結合以八珍湯為基礎方加減，經(jīng)過2療程治療Coombs（-），外周血細胞恢復正常，2療程后骨髓象基本正常，復查腹部彩超：腹膜后腹腔大血管周圍可見數(shù)個淋巴結回聲，較大者大小約14*9mm，調整化療方案給予ProMACE/CytaBOM2療程，復查腹部彩超未見腫大淋巴結，病情穩(wěn)定，間斷給予CHOP及ProMACE/CytaBOM方案化療，8療程后患者病情穩(wěn)定，院外干擾素應用，定期隨訪半年余病情穩(wěn)定。例2 女，76歲，2011年3月，患者發(fā)現(xiàn)腋下腫塊，伴有發(fā)熱、咳嗽，胸悶、氣喘，在當?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)提示：白細胞增高，貧血，右側腹股溝淋巴結活檢提示：炎性改變。（未見報告單），2011年3月下旬入住我科室，精神差，面色萎黃、倦怠無力，心慌、胸悶、咳逆上氣，發(fā)熱（T 39.2℃）、咳嗽、咯少量涎沫，咽干，舌淡少苔，脈虛數(shù)，頜下、頸部、腋下及腹股溝可觸及腫大淋巴結，最大約30*20mm，質中等，無壓痛，肝脾脅下未觸及，雙下肢輕度水腫，血常規(guī)：WBC 23.44×109/L HB 64g/L PLT 100×109/l，生化：ALB:28.20umol/l，DBIL11.50umol/l, GLU:5.96mmol/l免疫球蛋白：lgG:24.81g/l，lgA:6.77g/l, lgM:3.20g/l，Coombs直接、間接和不規(guī)則抗體均（+），蔗糖水溶血試驗：陰性，酸化血清溶血試驗：陰性。EB病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、丙型肝炎、乙型肝炎、HIV抗體均陰性。胸部SCT:考慮慢性支氣管炎，肺氣腫合并左肺上葉舌段感染，縱膈及腋窩淋巴結腫大。腹部彩超：肝門處、脾門處多發(fā)增大淋巴結，較大者24*18mm。胸骨骨髓象：骨髓增生活躍，粒系比例增高，紅系比例明顯減低，早幼紅0.5%，中幼紅1.0%，晚幼紅2%。淋巴細胞比例正常，可見異性淋巴細胞，全片可見巨核細胞12個。淋巴結免疫組化：簇狀分布：CD20+、CD79+；彌漫：CD3+、CD43+、KI-67+ 60-80%、CD30-、CD15-、CD21+、CD34+血管、EMA+-；ISN:ECER-,意見：AITL。經(jīng)甲基強的松龍治療后患者正反血型不能測定，貧血逐漸加重，給予O型洗滌紅細胞輸注，病理確診后在支持治療基礎上給予減量CHOP方案化療，中醫(yī)辨病辨證結合以八珍湯和沙參麥門冬湯加減，北沙參15g 麥冬9g 天花粉9g 玉竹9g 白扁豆15g 甘草6g 桑葉9g 桔梗10g 紫苑12g 黃精10g 百部 10g 石斛12g 當歸20g 茯苓15g 白術12g 大腹皮10g。化療第5天患者血常規(guī)：WBC 2.99×109/L HB70g/L PLT 24×109/L，淋巴結較前縮小，間斷輸注O型洗滌紅細胞及AB型血小板，復查GLU:30.25mmol/l，胰島素應用，GLU逐漸好轉至：8.06 mmol/l，化療后1周復查Coombs（+），仍需異型輸血，家屬放棄治療，自動出院。討論 AITL在臨床中較少見，約占淋巴瘤的6%[1]，是一組異質性的淋巴細胞增生性疾病，來自胸腺后起源的成熟T細胞[2]，多發(fā)于中老年人，臨床表現(xiàn)有淋巴結腫大，發(fā)熱，皮疹等，可伴有自身免疫現(xiàn)象[3]，其自身免疫異常的發(fā)生率較高，多伴有自身抗體和骨髓浸潤，文獻報道[4], AITL并發(fā)AIHA患者兩種疾病的抗體不同,前者為非補體依賴性IgG抗體,后者為補體依賴性IgG抗體，預后較差。其對化療比較敏感，CHOP是一線化療方案，但是僅在少數(shù)具有良好預后特征的患者中療效顯著[5]，大多數(shù)患者臨床緩解時間較短，5年生存率僅30% -35%。文獻報道[6]AITL由于其異質性強，有時僅僅采用皮質醇激素或其它免疫抑制劑治療，在皮質醇激素或多藥聯(lián)合方案治療復發(fā)的患者中，環(huán)孢素曾顯示有效。Mannoji[7]報道AITL同時并發(fā)AIHA和PRCA后，陸續(xù)有其它類型淋巴瘤并發(fā)AIHA和PRCA的臨床報道，我科收治兩例病人診斷明確，在診療的初期，患者在當?shù)亓馨徒Y病理均未得到確診，給治療帶來一定困難，1例病人中西結合近期療效較好，遠期療效有待于進一步觀察，1例療效較差，治療過程中多次輸注O型洗滌紅細胞和AB型血小板，輸血風險較大，醫(yī)療費用較多。此兩例病人有助于提高我們對AITL合并AIHA和PRCA的認識，在臨床中早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。[1] 孫燕．NHL實踐指南2008， 2008：76.[2]Savage KJ.Peripheral T-cell Lymphomas.Blood Rev.2007;21(4):201-216.[3] 王福旭,張學軍,潘凌,等.伴有自身免疫性溶血性貧血及純紅系再生障礙性貧血的血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤[J].中國實驗血液學雜志,2007,15(4):862-865.[4] Mangan KF, Besa EC, Shadduck RK,et al.Demonstration of twodistinct antibodies in autoimmune hemolytic anemiawith reticulocyto-penia and red cell aplasia. ExpHemato,l 1984; 12: 788-793.[5] 孫燕.NHL實踐指南2008， 2008：93.[6]Advani R,Horwitz S,Zelenetz A,Homing SJ.Angioommunoblastic T cell lymphama:treatment experience withcyslosporine. Leuk Lympoma.2007;48(3):521-525.[7]MannojiM, ShimodaM, Koresawa S,etal.A case ofangioimmuno-blastic lymphadenopathywith dysproteinemia associated with autoim-mune hemolytic anemia and pure red cell aplasia with special refer-ences to its pathogenesis. RinshoKetsueki, 1981; 22: 1751-1758.