不同胎齡/出生體重早產兒黃疸干預推薦標準(總膽紅素界值,mmol/L)胎齡/ 出生體重出生~24 h~48h~72h光療換血光療換血光療換血~28周/
風疹是以發(fā)熱、全身皮疹為特征的急性出疹性傳染病,前驅期短,常伴有耳后,枕后及頸部淋巴結腫大,胎兒期感染可造成先天畸型,傳染源為風疹患者,無癥狀帶毒者,先天性風疹患者,飛沫傳播是主要傳播途徑潛伏期約12-23天,2/3的感染呈亞臨床型,時間短,可伴有輕微的上呼吸道癥狀。出疹期:發(fā)熱1-2天出皮疹,從頭→尾,24小時內布滿軀干和四肢,為紅色斑丘疹,類似麻疹,3天皮疹消退,無色素沉著,伴有枕后、耳后、頸部淋巴結腫大并發(fā)癥主要是腦炎,一般癥狀較輕,無需特殊治療,僅抗病毒及對癥處理即可。
患兒,男,1 歲2 個月,因昏迷5 d ,抽搐2次入院。患兒于5 d 前出現煩躁、食欲下降,輕微咳嗽,無發(fā)熱,到縣醫(yī)院就診,給予輸液治療,4 d 前出現意識不清, 間斷抽搐, 發(fā)熱, 體溫高達42 ℃,并出現呼吸暫停,面色發(fā)紺,當地查心肌酶增高、心電圖示T 波倒置,按“心肌炎”治療病情無好轉而來我院?;純杭韧鶡o異常,生長發(fā)育正常。入院后查體: T 38.4 ℃, P 156 次/ min ,R 32次/ min , BP 16.0/ 9.3 kPa ( 120/ 70mmHg) ,營養(yǎng)發(fā)育可,前額突出,面部丑陋,淺昏迷,頸部有抵抗,頭面及陰囊水腫,雙眼瞳孔等大正圓,光反應靈敏,球結膜水腫,口周發(fā)紺,呼吸淺表,不規(guī)則,右肺叩診濁音,呼吸音減低,可聞及少許濕羅音,心界輕度擴大,心音低鈍,心率規(guī)整,各瓣膜無雜音。腹脹、肝右肋下2.5 cm ,四肢肌張力高,病理征陰性。輔助檢查: 血常規(guī): WBC 21.6 ×106/ L ,N 0.336 ,L 0.445 ,M 0.209 , Hb92 g/ L ; 電解質: 鈉131.9 mmol/ L ,鉀4.61 mmol/ L (溶血) , 氯68.30 mmol/L ,CO2 57.4 mmol/ L ,AG 6.2 mmol/ L ;血氣:pH 7.278 ,PaCO2 11.61 kPa ,PaO25.72 kPa , HCO3 39.7 mmol/ L , Sat71.5 %。微量血糖4.37 mmol/ L患兒入院后2 h呼吸停止,心率下降至50~60 次/ min ,給予心肺復蘇,呼吸機輔助呼吸,床頭拍胸片:右側胸腔積液,心影較豐滿,行右側胸腔穿刺,抽出淡黃色液體80 ml ,細胞數2 800 ×106/ L , 白細胞198 ×106/L , 多核0.175 , 單核0.125 , 比重1.019 ,李凡他( + ) ,糖9.22 mmol/ L ,蛋白28.38 g/ L ,氯化物94 mmol/ L 。腰穿檢查: 顱壓> 3.92 kPa ,腦脊液外觀無色透明,細胞數2 ×106/ L ,單核1 個,多核1 個,糖9.42 mmol/ L ,蛋白0.37g/ L ,氯化物96 mmol/ L 。腎功能正常,心肌酶:AST 404 u/ L ,CK 3 497 u/ L ,LDH 1 153 u/ L ,HBDH 931 u/ L。心電圖:心肌受損,右心室肥大,出現u 波。超聲心動:心包少量積液。血Ca 1.45mmol/ L ,鈣離子0.65 mmol/ L ,磷2.20mmol/ L , AL P 112 u/ L。尿常規(guī)pH8.0 ,SG 1.010 ?;純何腹苡锌Х壬后w吸出. 給抗感染降顱壓等綜合治療1 d ,患兒出現間斷抽搐, 復查電解質, 血Na +130.1 mmol/ L , K+ 2.08 mmol/ L , Cl -67 mmol/ L ,CO2 40.8 mmol/ L ,AG 22.3mmol/ L ; 血氣: pH 7.752 , PaCO2 4.14kPa ,PaO2 5.89 kPa ,HCO-3 42.2 mmol/L ,Sat 96.4 %。在心電監(jiān)護下深靜脈快速高濃度補鉀,間斷給予10 %的氯化鉀0.3~0.5 mmol/ ( kg·h) ,同時補鈣,并間斷復查,血鉀最低到1.98 mmol/ L ,氯67~77.4 mmol/ L ,血氣:pH 7.47~7.75 ,血鈣1.45~1.95 mmol/ L ,鈣離子0.65~ 0.87 , 治療3 d 后復查血Na +144.6 mmol/ L , K+ 4.24 mmol/ L , CL114.6 mmol/ L ,CO2 19.3 kPa ,AG 10.7mmol/ L 。血氣; pH 7.35 , PaCO2 4.27kPa ,PaO2 13.56 kPa , HCO-3 17.4 mmol/ L ,Sat 98.5 %?;純翰∏闇p輕,咳嗽有力,能睜眼,抽搐停止,呼吸平穩(wěn),但四肢肌張力低下,皮膚干燥,彈性略差,繼續(xù)補生理維持液,于入院1 周撤機。2 d 后病情反復,患兒表現呼吸淺表,意識不清,面色發(fā)紺,再次插管上呼吸機,查電解質Na + 122.7 mmol/ L , K+ 2.99mmol/ L , CL + 81.6 mmol/ L , CO2 29.5mmol/ L , AG 11.6 mmol/ L 。頭顱CT示腦實質密度減低,經對癥治療,再次快速高濃度補鉀,病情平穩(wěn)后撤機,患兒意識不清,角弓反張,住院期間發(fā)現患兒尿量較多,每日1 500 ml 左右,追問病史,患兒病前飲水及尿量較多, 查血漿腎素活性260.5 nmol/ (L·h) ,血管緊張素Ⅱ5 465ng/ L ,家屬放棄治療自動出院。Bartter綜合征。又稱繼發(fā)性醛固酮增多綜合征。1962 年由Bartter 首先報道2 例,指出本征具有生長遲緩、多飲、多尿、低血鉀及代謝性堿中毒;血漿腎素、血管緊張素、醛固酮增高,血壓正常,腎臟穿刺腎球旁器增生為特征的一組臨床綜合征本病臨床少見,為常染色體隱性遺傳,有的有陽性家族史,機制尚未完全清楚, Fichman等提出腎髓質間質細胞前列腺素生成過多,使腎小管失鈉致低鈉血癥,以致繼發(fā)PRA、AT Ⅱ、ALd 分泌增多。本病又稱腎小球旁器增生癥,可有以下特點: ①頑固性低鉀血癥,低氯性堿中毒; 堿性尿,可有腎功改變;低鈉血癥及脫水, 低鈣、低鎂血癥,可有頻吐,肢體麻痹,多飲多尿、反復抽搐, ②腎素、血管緊張素明顯增高, ③血壓正常, ④活檢鏡下改變及血PRA、AT Ⅱ、ALd 均明顯升高的特異性改變,⑤發(fā)病年齡不等,以5 歲以下居多,⑥有的患兒可有乏力、厭食、體重不增、智力發(fā)育落后;生長發(fā)育障礙或特殊面容,心臟增大等表現。本病可有神系統(tǒng)發(fā)育異常,。Bartter 綜合征的治療可用前列腺素合成酶抑制劑改善臨床和生化障礙,給安體舒通(15 mg/ kg·d) ,消炎痛(2~5 mg/ kg·d)和補鉀治療,可使病情緩解。